medfödd jättecellsinklusionssjukdom
Introduktion
Introduktion till medfödd sjukdom med jätteceller Infektion av jättecellkroppar orsakas av ett medfødt eller förvärvat systemiskt infektionssyndrom orsakat av cytomegalovirus (CMV). När infekterade celler blir större, uppträder inklusionskroppar i kärnan och cytoplasma. Denna sjukdom är också känd som cytomegalisk inkluderingssjukdom. Det finns två typer, en är salivary adenovirus, som är en asymptomatisk och begränsad infektion, och de flesta av dem blir osynliga eller kroniska infektioner i salivkörtlarna och kvarstår under lång tid. Den andra är en systemisk sjukdom, som är relativt sällsynt och invaderar främst små spädbarn och kännetecknas av upptäckten av stora celler som innehåller intranukleära och intracytoplasmiska inneslutningar i många organvävnader, åtföljda av systemiska symtom, som orsakas av intrauterin virusinfektion. En av de viktigaste orsakerna till fosterbildningar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% -0,002% Känsliga människor: spädbarn och små barn Sändningsläge: överföring från mor till barn Komplikationer: interstitiell lunginflammation, retinit, optisk atrofi, dysmotilitet
patogen
Orsaker till medfödd sjukdom med inkludering av jätteceller
CMV är ett dubbelsträngat DNA-virus som tillhör herpesvirusgruppen. Dess morfologi liknar den för andra herpesvirus. Det har uppenbar artsspecificitet för värdceller eller vävnadsodlingceller. Mänsklig CMV kan bara isoleras och odlas i humana embryonala fibroblaster. De färgade cellerna blev runda och gradvis förstorade, och de intracytoplasmatiska eosinofila inneslutningarna och eosinofila eller amfotropa inneslutningarna var huvudfunktionerna. Inklusionsorganen i kärnan (8-10 mikrometer i diameter) stod för det mesta av kärnans centrala region. Den är lila-röd färgad med hematoxylin, och det finns en väldefinierad ljus cirkel separerad från kärnmembranet. I likhet med uggla ögat samlas de intracytoplasmiska inneslutningarna (cirka 4 mikrometer i diameter) vanligtvis på en sida av cytoplasma (fig. 18- 14), CMV är instabil i varm, sur miljö och fettlösningsmedel, kan inaktiveras efter 30 minuter vid 56 ° C eller 5 minuter efter UV-bestrålning, tål kyla, kan förvaras i kylen vid -60 ~ -80 ° C Dess infektivitet, har mänsklig CMV bara en serotyp, men minst tre serum "subtyp" -stammar, förhållandet mellan dem är mycket nära, nästan kan inte särskiljas genom neutraliseringstest, AD169-stam har ett brett spektrum av antigenicitet, så ofta som Representativa stammar användes för serologiska test.
När mamman lider av primär CMV-infektion, är viruset allmänt närvarande i olika organ i värden och kan infektera fostret med blodflöde genom moderkakan, särskilt inom fyra månader efter graviditeten, vilket är mer troligt att orsaka fosterskada. Den cellulära immuntoleransen hos cellerna gör att viruset kan spridas långsamt i cellerna och orsakar organskada. Om konsekvenserna är allvarliga kan det orsaka missfall, dödfödelse och lätt födelsevikt eller deformitet. Spädbarns medfödda infektioner har ofta uppenbara Faran för att lämna skador, särskilt centrala nervsystemet.
Allvarligheten av medfödd infektion är relaterad till bristen på förmåga att producera antikroppar och responsen av T-celler på CMV. Hos barn och vuxna infekterade med CMV finns aktiverade T-lymfocyter med cytotoxisk fenotyp i perifert blod, om värden T-cellernas funktion är nedsatt, och det latenta viruset kan återuppstå och orsaka flera syndrom.
Återkommande infektion under graviditeten leder inte nödvändigtvis till medfödd infektion av fostret. Vid denna tid är mängden modervirus mindre än det ursprungliga. När barnet är infekterat med livmoderhalsen finns det en hög risk för infektion under de första månaderna av livet. De flesta förvärvade infektioner är asymptomatiska. Viruset släpps emellertid kontinuerligt eller intermittent, och symtomen är milda vid början.
Efter att människokroppen lider av jättecellinklusionssjukdom kan patogenen spridas i olika organ i kroppen, vilket kan orsaka cellinflammatoriska reaktioner. Typiska kroppsinförande kroppar förekommer i jättecellerna i olika vävnader, som är vanliga i lungan, levern, centrala nervsystemet, salivkörtlar och Inklusive njure, tarmen, binjurarna, urinblåsan, bukspottkörteln, sköldkörteln, paratyreoidkörteln, testiklar, epididymis, äggstocken, myokardium, ögongloben, ben, blodkärl, hud, etc., kan orsaka kronisk interstitiell nefrit, lunginflammation, fokal levernekros, hjärna Nekrotiskt granulom, omfattande förkalkning (inklusive kalciumavsättning av cerebralvägg), extrahepatisk hematopoiesis såsom lever och mjälte, ulcerös enterit.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av sjukdomar i jätteceller
(1) Det förebyggande målet är att förhindra serumantikroppsnegativa personer med hög risk att infektera CMV så mycket som möjligt och att minimera CMV-reaktiveringen av serumantikroppspositiva personer;
(2) Det finns för närvarande ingen effektiv metod för att förhindra CMV-aktivering under graviditet. Noggrann handtvätt är det bästa sättet att minska CMV-infektion hos gravida kvinnor. Användningen av immunglobuliner med hög titer undersöks. Antivirala läkemedel har ingen förebyggande effekt;
(3) Förskolor och förskolor är viktiga platser för spridning av denna sjukdom, vilket orsakar infektioner bland barn och HIV-negativ personal och föräldrar. Spädbarnsarbetare som är negativa för serumantikroppar är också mottagliga för infektion genom exponering för infekterade spädbarn (blöjor, urin, saliv, etc.). Den mest effektiva förebyggande metoden är goda hygienvanor, som handtvätt. (4) Förebyggande av sexuell överföring är också en viktig åtgärd;
(5) Viruset kan överföras genom blodtransfusion, så det är lämpligt att undvika onödig blodtransfusion. CMV-antikropps-negativa blodprodukter i serum (åtminstone IgM-negativa) eller inga blodceller används så långt som möjligt för premature spädbarn, nyfödda, immunbristpatienter, organtransplantatmottagare och gravida kvinnor. Det transplanterade organet kan vara en källa till infektion av CMV och serum-antikroppsnegativa organ eller vävnader bör användas när det är möjligt.
Komplikation
Medfödda komplikationer med sjukdomar i jättecell-inkludering Komplikationer interstitiell lunginflammation, retinit, optisk atrofi, dyskinesi
Kan orsaka interstitiell lunginflammation, hepatit, retinit, optisk atrofi, dövhet, mental retardering, rörelsestörningar, förlamning.
Symptom
Medfödd gigantisk cellinklusionssjukdom symptom Vanliga symtom Bakterieinfektion Septisk lymfkörtelförstoring Immunitet minskad gulsot Lever splenomegaly Hudblå herpes Perifer neurit kramp
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom varierar i svårighetsgrad. Systemisk sjukdom med inkludering av jätteceller förekommer huvudsakligen hos nyfödda och spädbarn. I detta fall bör gulsot, hepatosplenomegali, hudfel, mikrocefali, intrakraniell förkalkning ses. Observera att med toxoplasmos, sepsis, medfödd gallvägsobstruktion, infantil hepatit, systemisk herpes simplex, medfödd leukemi, medfödd rubella syndrom, etc., mental retardering, dyskinesi, cerebral pares och andra symtom är vanligtvis hos äldre barn Upptäcktes.
När du har följande villkor i barndomen, överväga möjligheten att få sjukdomar med jätteceller:
1 kronisk leversjukdom eller ihållande interstitiell lunginflammation som inte kan förklaras av andra orsaker;
2 kliniskt liknar infektiös mononukleos, men anti-EB-virus-kapsidantigenet är negativt för heterofilt agglutinationstest, inträffar ofta efter operation (särskilt lycklig operation) för att få ett stort antal färskt blod;
3 Barn med kroniska avfallssjukdomar behandlade med immunsuppressiva läkemedel (såsom leukemi, maligna tumörer), mottagare av organtransplantationer, såsom svår lunginflammation, orsakas ofta av CMV-infektion.
För ovanstående krävs virologiska och serologiska test för att bekräfta diagnosen.
De flesta CMV-infektioner är inte dominerande, och resultatet efter infektionen är olika.Symtomen är indelade i två typer:
1. Cirka 10% av medfödda infektioner har uppenbara symtom efter födseln, som manifesteras som hepatosplenomegali, ihållande gulsot, hudfel, mikrocefali, korioretinit, mental retardering och dyskinesi, etc. Produktens prestanda kan existera ensam och kan åtföljas av långsam tillväxt, irritabilitet och ibland feber. Kroppstemperaturen värms något till 40 ° C, men bara ett litet antal barn har kliniska symtom vid födseln, så de flesta av dem kan inte diagnostiseras, till exempel efter födseln. Symtom som uppträder endast i månader till år kan också uppträda som hörselnedsättning, lindriga neurologiska symtom och utvecklingsstörningar, vilket kan påverka inlärning. Barn med medfödd sjukdom med jätteceller inkluderar olika medfödda missbildningar. Status, bilateral förlamning, epileptiforma kramper, optisk atrofi, dövhet (cirka 10% av barn med dövhet) och ökad känslighet för bakteriell infektion, vissa barn med asymptomatisk medfödd CMV-infektion, även om fysisk utveckling är normal Det kan fortfarande vara medfödda missbildningar och hörselnedsättning, men förekomsten och svårighetsgraden är lägre än de med symtom.
2, förvärvade infektioner Sjukdomen är en självbegränsande sjukdom, de kliniska manifestationerna är i allmänhet lättare, även om de flesta spädbarn är subkliniska infektioner, men förekomsten av symtom är fortfarande högre än vuxna, manifesteras som lever, mjälte och lymfkörtlar, utslag , bronkit eller lunginflammation, etc., kan hepatit också uppstå, och barn med medfödda infektioner kränks sällan av nervsystemet, barninfektioner erhålls ofta genom luftvägarna, ofta inte dominerande, men blir långvariga bärare, till och med Långvarig hepatit eller interstitiell lunginflammation kan förekomma, och barn som har fått färska blodtransfusioner kan också utveckla denna sjukdom, som kan likna infektiös mononukleos, men den heterofila agglutinationen av EBV-kapsidantigen Och IgM-antikroppar är alltid negativa, kan också orsaka hemolytisk anemi eller infektiös perifer neurit, aktiveringen av icke-dominerande CMV-infektion sker ofta i en mängd olika faktorer, så att kroppens immunitet reduceras, den potentiella virusinfektionen kan aktiveras och sjukdomen Dessa faktorer inkluderar graviditet, organtransplantation, applicering av immunsuppressiva eller antimetaboliter, kirurgi, gigantisk blodsjukdom, tumörer etc., vilket kan orsaka lunginflammation, hepatit, retinit, Pneumonit är den allvarligaste konsekvensen av CMV-infektion hos mottagare av benmärgstransplantation. Förekomsten är 40% och dödligheten är 90%. Barn med AIDS har en hög CMV-infektionshastighet, som kännetecknas av långvarig viremi. Progressiv utveckling är ofta den vanligaste dödsorsaken.
Undersöka
Undersökning av medfödd sjukdom med inkludering av jätteceller
1, blod och leverfunktion
Det kan finnas anemi och trombocytopeni, kliniskt liknar barn med infektiös mononukleos, mer onormala lymfocyter kan ses vid perifert blodutstryk, bilirubinserum i serum ökade hos barn med gulsot, åtföljt av förhöjd serumtransaminas, Diagnos kan bekräftas genom virologi och serologisk undersökning.
2. Etiologi
(1) Upptäckt av CMV: Inokulering i humana embryonala lungfibroblaster med urin, bronkoalveolärt sköljning, saliv, leverbiopsi eller faryngeal sekret, CMV kan odlas, vanligtvis med svullnad rundcellskada inom en vecka, men Det tar 4-6 veckor att sprida hela det enda lagret av celler. På grund av de höga förhållandena som krävs för virusisolering och den långsamma tillväxten av CMV, är det inte lämpligt för marknadsföring. Det är nödvändigt att färga urin sediment på morgonen utstryk och hitta jätteceller med inkluderande kroppar. En metod, men detekteringsgraden för denna typ av celler är låg, och det är nödvändigt att kontrollera noggrant. Den koncentrerade urinen kan ses under elektronmikroskopet. CMV kan också användas. Hybridisering in situ, monoklonal antikropp indirekt immunofluorescens, ELISA-sandwich Metod och flödescytometri för att detektera CMV-antigen i kliniska prover.
(2) Detektion av CMV-DNA: CMV-DNA hos gravida kvinnor kan undersökas genom DNA-DNA-hybridisering; CMV-DNA i urin hos barn upptäcks genom polymeraskedjereaktion; CMVDNA detekteras med sond märkt med digoxigenin .
3. Serologi
För det andra serumantikroppstest: det mest använda komplementbindningstestet (CF), indirekt immunofluorescens test (IIF), immunoenzymtest (EIA), indirekt hemagglutinationstest (IHA) och radioimmunoassay (RIA) test CMV- IgG- och IgM-antikroppar, ofta använda komplementbindningsanalys för att bestämma IgG-antikropp, titerna för denna antikropp under återhämtningsperioden serum är> 4 gånger mer akut än det diagnostiska värdet, så det kan inte användas för tidig diagnos, de senaste åren, fluorescerande antikropp indirekt färgning, Indirekt ELISA, radioimmunoautoradiografi, infångande av ELISA, indirekt enzymmärkning etc., detektion av CMV-IgM-antikroppar i serum hos barn, är användbart för tidig diagnos.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödda kroppssjukdomar i jätteceller
Bör uppmärksamma på med toxoplasmos, sepsis, medfödd gallvägsobstruktion, infantil hepatit, systemisk herpes simplex, medfödd leukemi, medfödd rubella syndrom, etc., mental retardering, dyskinesi, cerebral pares och andra symtom är vanligtvis hos det större barnet Kan upptäckas.
