Pulmonell arteriovenös aneurysm
Introduktion
Introduktion till pulmonal arteriovenös tumör Pulmonal arteriovenös stenos är en medfödd pulmonell vaskulär missbildning. Blodkärlen är förstorade eller förvrängda eller bildar ett cavernöst hemangiom. Pulmonal blodet flyter direkt in i lungvenen utan att passera genom alveolerna. Pulmonär artär och venen kommunicerar direkt med varandra för att bilda en kortslutning. 1897 upptäcktes det först av Churton. Pulmonal aneurysm. 1939 applicerade Smith kardiovaskulär angiografi för att bekräfta sjukdomen. Litteraturen kallades mer, såsom pulmonal arteriovenös tumör, pulmonal vasodilatation (haemagiectasisoft helung), telangiectasia med pulmonal aneurysm (hememonreactelangiectasia med pulmonaryarteryaneurysm). Dessutom är sjukdomen familjär och förknippas med genetiska faktorer såsom ärftlig hemorragisk telangiektasi (Rendu-Osler-Weber-sjukdomen). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,035% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: atelektas, hemothorax, akut hjärtinfarkt
patogen
Orsaker till pulmonal arteriovenös tumör
typ:
Denna missbildning är direkt förbunden med en mängd olika storlekar och ojämnt antal lungartärer och vener. Vanliga artärer är 1 gren och 2 vener. Det finns ingen kapillärbädd mellan dem. Den muskulära väggen på den sjuka kärlväggen är dåligt utvecklad och saknar elasticitet. Fiber- och lungartärtryck främjar den progressiva utvidgningen av de sjuka blodkärlen Pulmonär arteriovenös tumör är en direkt typ av pulmonal arteriovenös gren, som kännetecknas av vaskulär distorsion, expansion, tunn arteriell vägg, tjock venvägg och cystisk förstoring. Tumörer är separerade, synlig trombos, lesioner kan vara belägna i vilken som helst del av lungorna, tjockning av tumörväggen, men ett visst område i endotelskiktet reduceras, degeneration eller förkalkning, vilket orsakar bristning, och direkt höger lungarterie och vänstra atrium direkt trafik, för sällsynta speciella skriver.
Distribution:
Lesionerna är fördelade i en eller två lungor, enstaka eller multipla, storleken kan vara 1 mm eller involverar hela lungan, det gemensamma sub-pleurala området på höger och den andra nedre loben och den högra mellandubben. Cirka 6% av sjukdomen åtföljs av Rendu- Osler-Weber syndrom (multipel arteriovenös fistel, bronkiektas eller andra missbildningar, brist på högre nedre lob och medfödd hjärtsjukdom).
patofysiologi:
Den huvudsakliga patofysiologin är att venöst blod strömmar från lungartären in i lungartären, och dess partiella flöde kan uppgå till 18 ～ 89%, så att den arteriella syremättnaden minskar, i allmänhet ingen ventilationsstörning, PCO2 är normalt, och de flesta fall orsakar erytrocytos på grund av hypoxemi. På grund av lungorna leder kroppens cirkulation direkt trafik, benägna till bakterieinfektioner, hjärnabcesser och andra komplikationer.
Förebyggande
Pulmonal arteriovenös förebyggande
Sjukdomen är en grupp medfödda pre-sjukdomar, så förebyggandet av denna sjukdom är främst förebyggande av komplikationer, de huvudsakliga komplikationerna efter pulmonal arteriovenös fistelresektion kan uppstå före, under och efter operationen, så länge som Vidta positiva åtgärder som kan förebyggas eller minskas.
Komplikation
Arteriovenösa lungkomplikationer Komplikationer av atelektas och akut hjärtinfarkt
1. Komplikationerna av lungkirurgi efter pulmonell arteriovenös fistel är följande:
(1) atelektas
Huvudsakligen på grund av postoperativ hosta och svaghet, bronkiala endokrina sekretioner och små blodproppar släpps inte ut, vilket orsakar bronkial hindring, patienter känner andnöd eller bråck, auskultation av lokala lungor svag eller försvann Fluoroskopi kan bekräftas. Efter operationen bör patienten uppmuntras och hjälpa till att göra effektiv hosta, hosta upp det blodiga sputum som blockerar bronkan, och sputum är inte lätt att hosta upp. Mucosolvan 15 mg plus destillerat vatten 30 ml kan inhaleras två gånger om dagen. Om det inte lyckas, sätt in en gummikateter genom näsborrarna, förflytta glottis till luftröret, gå försiktigt fram och tillbaka för att stimulera luftrörens slemhinna, få patienten att få en reflex hosta och hosta. Om det inte lyckas krävs fiberoptisk bronkoskopi på sängen. Och attraktion kan i allmänhet få lungorna att expandera igen.
(2) empyem
Orsaker: (1) Oavsiktlig operation under operation gör att cancer, abscess eller tuberkuloshålighet kollapsar, förorenar bröstkaviteten, såsom att inte helt spola bröstet innan stängning av bröstkorgen eller patientens kropp är mycket svag, låg motstånd, kan pleurahålan infekteras i pus bröstet. (2) Efter pneumonektomi, bronkospasmen på ytan av den återstående lungan, såsom den grova ytan efter lungsegmentresektion och lungsuturkanten efter kilresektionen, stänger inte läkningen under lång tid, det är lätt att infektera pleurahålan för att bilda empyem, särskilt postoperativ andningsinsufficiens. När en ventilator behövs för kontinuerlig assisterad andning, är fisteln svårare att läka på grund av ett visst tryck i lungorna. Det är lätt att bilda ett empyem under lång tid. När hypertermi bildar ett empyem, bör det stängas tidigt eller thorax punktering. Expandera lungorna igen och stäng abscessen.
(3) Blodkista
Orsaker: (1) Blödning eller blödning vid pleural vidhäftning. (2) Blödning efter kärlskada i bröstväggen är svårt att stoppa blödningen på grund av högt tryck från den systemiska cirkulationen. (3) Stora blodkärlsskador i lungorna, främst på grund av ligaturavskiljning, snabb blödning, ofta ingen tid att rädda, öppna bröstet igen för att stoppa blödning; (1) postoperativt thoraxstängt dräneringsrörets blodvolym> 300 ml / h eller 5 timmar Det inre medelvärdet> 200 ml / h; (2) Det uttagna blodet stelnade snabbt, vilket indikerar en stor aktiv blödning i bröstet. (3) Det är en stor täthetsökning på den drabbade sidan av röntgen på bröstet. Lungorna är komprimerade och mediastinum förflyttas till den friska sidan. Patienten känner svårt att andas, vilket indikerar att det finns fler blodproppar i bröstet och måste tas bort. (4) Patienten har hemorragisk chock. Även om han har tappat blod och vidtagit anti-chocksåtgärder har symptomen på blodförlust inte förbättrats. I någon av ovanstående situationer bör han omedelbart samarbeta med läkaren för behandling och snabbt etablera en intravenös kanal för att infusera hemostasisläkemedel. Observera noggrant blodtryck, puls, andning, förbered dig för räddning och förbereda tillräckligt med helblod samtidigt, sträva efter tidig utforskning av bröstet och stoppa blödningen.
(4) Bronchial pleural fistel
Det inträffar vanligtvis 7 till 10 dagar efter operationen. Patientens irriterande hosta är uppenbar. Sputum har ofta gammalt blod, och patientens flytande pneumotorax visas. Pleural punktering resulterar i ett infektiöst innehåll som liknar hosta. Efter punktering injiceras 2 ml blått i bröstkaviteten. Vätska, om du hostar ut blåfärgad sputum, bekräftas det ytterligare som sputum. När bronkospasmen inträffar kommer den snart att infektera bröstkaviteten för att bilda empyem. Det är nödvändigt att utföra stängd thoraxdrenering och systemisk antibiotikabehandling för att kontrollera infektionen. .
(5) Andningsinsufficiens
Det förekommer främst hos patienter med dålig preoperativ lungfunktion. Eftersom cancern måste vara pneumonektomi, bör det finnas tillräckligt uppskattning och förberedelser innan operationen. Efter att thoracotomin är klar utförs trakeotomin på operationsbordet och återkomsten till avdelningen är Börja andas med en ventilator, vanligtvis 5 till 7 dagar efter att ventilatorn kan tas bort, om den preoperativa lungfunktionen är bättre, postoperativ på grund av fler lungutsöndringar, dålig hosta eller lunginflammation orsakad av andningsinsufficiens, Trakeotomin bör utföras vid sängen så snart som möjligt och respiratorn ska anslutas för extra andning.
(6) Olycka i cirkulationssystemet
Efter pneumonektomin svarade cirkulationssystemets död för cirka 015% av det totala antalet resektioner, främst på grund av akut hjärtinfarkt eller lungemboli. Denna olycka är inte proportionell mot graden av lungresektion och inträffar mest i loben eller segmentet. Efter resektion hade vissa patienter ingen historia av hjärtsjukdomar före operationen. Familjemedlemmarna och läkarna var oförberedda i deras sinnen. De inträffade plötsligt utan någon varning 3 till 5 dagar efter operationen. Det fanns få personer som kunde räddas och återuppstå.
2, andra vanliga allvarliga komplikationer är pulmonal arteriovenös brist, thoraxblödning, bakteriell endokardit, hjärnabcess, emboli och så vidare.
Pulmonal arteriovenös fistel orsakar ibland hemoptys, andra symtom på bröstsmärta, hemoptys orsakas av bristning av telangiectasia lesioner i bronkialslemhinnan eller bristning av pulmonal arteriovenous fistel. Bröstsmärtor kan finnas i lungans submukosa eller blod på grund av brist i lesionen. Orsakat av bröstet har cirka 25% av fallen neurologiska symtom, såsom kramper, språkstörningar, diplopi, tillfällig domningar, etc., vilket kan bero på erytrocytos, hypoxemi, vaskulär emboli, hjärnabcess och cerebral telangiectasia Orsakad av familjär ärftlig hemorragisk telangiektasi har ofta blödningssymtom, såsom näsutflöde, hemoptys, hematuri, vaginal och gastrointestinal blödning, på grund av förekomsten av sputum kan också kompliceras av bakteriell endokardit, Noggrann auskultation i skadaområdet, cirka 50% av fallen kan höra systoliskt surr eller tvåstegs kontinuerligt mumling, som kännetecknas av mumling med inhalationsförbättring, försvagad utandning, och andra kollande tår, röda blodkroppar, ökad hematokrit , minskade arteriellt syre.
Symptom
Pulmonala arteriovenösa symtom vanliga symtom telangiectasia yrsel pulmonal arteriovenous fistel bröstsmärta trötthet
Huvudsakliga patologiska förändringar och kliniska egenskaper hos pulmonal arteriovenös fistel
(1) patologiska förändringar
De huvudsakliga patologiska förändringarna av pulmonal arteriovenös fistel är direkt kommunikation mellan de arteriovenösa kärlen i lungorna, ofullständig utveckling av kärlseptum som separerar artärerna och venös plexus eller kapillärdefekter i lungans perifera nerv, bildar en kortslutning mellan artärerna och venerna och kortsluter blodkärlen till arteriellt tryck. Rollen för den gradvisa expansionen, bildandet av cystisk sputum, lunghypoxemi genom fisteln utan syresättning direkt återflöde vänster hjärta i den systemiska cirkulationen, det finns rapporter i litteraturen, när flödeshastigheten är större än 25%, barnet verkar trötthet, andnöd efter aktivitet, yrsel, hypoxi, etc. Symptom, om flödeshastigheten är stor och den äldre historien kan förekomma purpura, klobbning / tå och sekundär erytrocytos, ökad hematokrit, ökad Hb, ökad blodviskositet, lätt att bilda liten trombe i lungblodkärlen kan produceras Cerebral trombos eller hjärnabcess, PAVF-brott eller embolus som involverar bronkväggen kan orsaka hemoptys och hemothorax efter erosion. Sjukdomen är vanligare och de flera skadorna svarar för 5% till 10%, vilket kan förekomma i någon del av lungvävnaden, men hälften av dem Ovanstående inträffar i den högra nedre loben, och fler cystiska utbuktningar eller cystiska förändringar i den viscerala pleuralsäcken kan ses under operationen.
(2) Huvudsakliga kliniska manifestationer
1 Sjukdomen är vanligare hos ungdomar och den lilla flödeshastigheten kan vara asymptomatisk. Den finns bara i röntgenundersökningen av lungorna. Den stora flödeshastigheten kan orsaka andnöd efter aktivitet, purpura, men oftare i barndomen, ibland hos nyfödda. De flesta patienter har purpura från barndomen, som gradvis ökar med åldern och har svårt att andas.
225% av patienterna hade neurologiska symtom såsom kramper, ataxi och diplopi.
335% till 50% av patienterna har familjär ärftlig hemorragisk telangiektasiasymtom såsom epistax, hemoptys, hematuri och gastrointestinal blödning.
4 När pulmonal arteriovenös fistel brister kan patienten ha bröstsmärta och hemothorax.
5 Om sputumet är stort kan det systoliska eller kontinuerliga mumlet höras på sputumens plats.
6 röntgenstråle röntgenbilder kännetecknas av en eller flera cirkulära skuggor i ett eller båda lungfält, och hjärtskuggans storlek är normal. CT-skanning av lungorna kan ses påverka expansionen av lungartärerna och venerna. förvrängd.
7 högra hjärtkateter visade minskad arteriell syre-mättnad. Selektiv lungangiografi visade att pulmonal arteriovenös fistel utvecklades tidigare än normalt lungvenessystem, pulmonär angiografi medel försenades och patologiska förändringar i förmaksutvecklingen i vänster tidigt.
Undersöka
Arteriovenös lungundersökning
(1) Röntgenprestanda
Det kännetecknas av isolerade eller flera rundade skuggor, varierande skuggdiametrar, likformig täthet, klara kanter eller grunda flikar, utspädda och förtjockade matningsartärer och dräneringsvener som är anslutna till skuggan, och blodförsörjningsartären är ansluten till det roliga; Skuggorna ökar i allmänhet inte eller bara långsamt ökar. Enligt ovanstående egenskaper kan de flesta av de cystiska PAVM-kombinationerna kombineras med kliniska data för att göra en bestämd diagnos. Diagnosen av atypiska platta filmer är svår, såsom komplicerad cystisk pulmonal arteriovenös fistel med flera blod. Den platta filmen kännetecknas av en stor tät skugga. Det är svårt att göra en korrekt diagnos baserad på röntgenfilmen. Den diffusa pulmonala arteriovenösa fistlarna saknar ofta det typiska röntgenfilmtecknet, som kan uttryckas som en fläckig skugga i lung- eller lungsegmentet. Det kan uttryckas som förbättrad lungstruktur och distorsion. I vissa fall finns det ingen positiv röntgenbild. Därför är diffus pulmonal arteriovenös fistel och röntgenfilm svår att diagnostisera.
(2) lungangiografi
Pulmonär angiografi är en pålitlig metod för diagnos av PAVMs. Pulmonal angiografi kan identifiera läget, omfattningen, omfattningen och omfattningen av lesionen och utgöra en grund för valet av klinisk behandling.Den angiografiska metoden är indelad i selektiv eller superselektiv lungangiografi. Sexuell lungangiografi, ortotopisk projektion, inklusive hela lungfältet i lungorna för att undvika saknade lesioner. Efter selektiv huvudsaklig lungangiografi bestäms superselektiv lungangiografi beroende på situationen. Författaren placerar katetern i blodförsörjningsartären. Superselektiv angiografi, välj lämplig vinkel när du investerar, till exempel val av höger lungskada högre främre sned position (15 ° ~ 20 °) projektion, vänster lungskada val ur vänster främre sned position (15 ° ~ 20 °) projektion, huvudsakligen Prestanda: enkla cystiska PAVM kan ses med fyllningen av lungsäcken med lungartärsutveckling, dränering pulmonal venutveckling är tidigare än vanliga pulmonala vener, blodförsörjningsartär och dräneringsven är båda, och se olika grader av krånglig expansion, större tumörkapsel synligt kontrastmedel Försenad tömning, komplexa cystiska PAVM kan ses i två eller flera blodförsörjningsartärer och dräneringsvener, synlig separation i tumörkapseln, tömning av kontrastmedel är uppenbarligen försenad Diffus pulmonal arteriovenös fistel uppvisade flera "druvbuntar" -liknande liten blodpoolfyllning, och lungvenerna i lesionsstället utvecklades i förväg.
(3) Hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi
Arteriell syre-mättnad minskar, hjärtutmatningen och hjärtkammartrycket är normalt och det finns ingen intracardiac shunt. Pigmentutspädningstest kan användas för att testa flödeshastigheten och platsen, var uppmärksam på att undvika kateter i sputum, varna för risken för brott och injicera kontrastmedel i lungartären. Visar platsen och storleken på den arteriovenösa fisteln, visar utvidgade, långsträckta, förvrängda blodkärl.
(4) Ekkokardiografisk kontrastekokardiografi och pulmonal perfusion radionuklidescanning kan korrekt diagnostisera PAVM, men den förstnämnda kan inte bestämma läget och omfattningen av skadorna. Även om den senare kan bestämma läget och omfattningen av skadan kan den inte observera de specifika anatomiska detaljerna. Magnetresonans och spiral-CT används för diagnos av PAVM: er. Det anses att spiral-CT och dess tredimensionella rekonstruktion är överlägsen lungangiografi vid korrekt diagnos och anatomi av PAVM.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pulmonal arteriovenös tumör
diagnos
Diagnosen och behandlingen av denna sjukdom bör vara uppmärksam på sjukdomshistoria och fysisk undersökning. Barn med eller utan näsavladdning och lemmar, ansikts- och ryggtelangiektasi och historia om cerebral ischemi. Mer än 50% av patienterna med pulmonal arteriovenös fistel kan kombineras med ärftlig blödning. För telangiectasia har det rapporterats att medfödd pulmonal arteriovenös fistel är familjär.Det finns många preoperativa metoder för denna sjukdom: NaHCO3 venografi är enkel och pålitlig, och de vanligaste röntgenstrålarna i bröstet är normala. Hos patienter med PAVF kan enskilda eller flera ogenomskinliga skuggor hittas. Förbättrad CT- och MR-undersökning kan bestämma lesionen Pulmonär angiografi är den mest pålitliga diagnosmetoden.Det kan bekräfta att källan till arteriell blodtillförsel är lungartär, och några kan också komma från systemcirkulationen. Det finns inget typiskt röntgentecken på arteriovenös fistel i lungan, det är inte ovanligt i klinisk praxis. Pulmonal arteriovenös fistel utvecklas tidigare än det normala lungvenssystemet, pulmonala angiografi är försenade i tömning och patologiska förändringar i den tidiga utvecklingen av vänster atrium.
Differensdiagnos
Kliniskt kan sjukdomen delas in i tre typer, nämligen:
Typ I multipel telangiectasia: diffus, multipel, bildad av kapillär terminal anastomos, och dess kortslutningsflöde är stort.
Pulmonal aneurysm av typ II: bildas av en anastomos av ett större kärl i det proximala mitten. Tumören utvidgas på grund av tryckfaktorer och kortslutningsflödet är större.
Lungartär av typ III och vänster förmakskommunikation: Pulmonär artär är betydligt förstorad och kortslutningsflödet är extremt stort. Flödet från höger till vänster kan stå för 80% av lungblodflödet, ofta åtföljt av avvikelser i lungan och bronchus.
Kliniskt måste sjukdomen diagnostiseras differentiellt med följande sjukdomar:
(1) intrapulmonala metastaser
Pulmonal arteriovenös fistel, speciellt multipel pulmonal arteriovenous fistel, dess bröst CT visar flera lesioner i lungorna, som lätt kan diagnostiseras som intrapulmonala metastaser. Det bör identifieras enligt dess medicinska historik och blodgasanalys. Vi måste särskilt skilja skillnaden mellan de två på CT.
(2) Tuberkulos
De viktigaste kännetecknen för PAVF och andra typer av tuberkulos är:
(1) Tuberkulos har ofta symtom på feber, anorexi, trötthet, nattsvett osv, medan PAVF är sällsynt.
(2) Graden av sedimentation av röda blodkroppar och vita blodkroppar hos patienter med aktiv tuberkulos är mild till måttligt förhöjd, medan PAVF i allmänhet inte har några betydande förändringar.
(3) PPD-test hos tuberkulospatienter är mer positivt, medan PAVF generellt sett är negativt.
(4) Skadorna på röntgen från bröstet hos patienter med lungtuberkulos är mestadels belägna i den övre loben i lungan, det bakre segmentet eller det dorsala segmentet av den nedre loben, och PAVF är ofta beläget i det främre pleuralviscerala skiktet i den nedre och mellersta loben.
(5) Patienter med tuberkulos i lungorna var mer positiva för anti-antacidbakterier, medan PAVF-patienter var negativa. Dessutom, efter anti-tuberkulosbehandling, förbättrades symptomen hos tuberkulospatienter snabbt. Re-undersökning av röntgenfilmer (eller bröst CT) visade att det fanns lesioner. Absorption, men det fanns inga signifikanta förändringar i symtomen och lungskadorna hos PAVF-patienter.
(3) Bronchiectasis
Bronchiectasis och lungarteriovenös fistel har många likheter i kliniska symtom, såsom upprepad hosta och hemoptys. Därför bör de två identifieras i klinisk diagnos. Om det finns följande egenskaper, bör lungan övervägas. Arteriovenös fistel:
1 En eller flera runda eller ovala massor med enhetlig densitet kan ses på bröstradiografen. Gränsen är klar och det finns tecken på lobulering. Ibland är två sladdliknande skuggor synliga i den proximala änden av massan för att ansluta till hilum. Detta är lungan. Flödet av arteriovenös fistel in och ut ur blodkärlen.
2 Pulmonal vaskulär pulsering kan ses under fluoroskopi, och Valsalva-operationsmetoden (kontinuerlig och tvingad utandning av den slutna glottis) ökas av det intrathorakiska trycket, och blodet som strömmar in i bröstkaviteten minskas och den cirkulära skuggan reduceras avsevärt.
3 patienter kan ha purpura, klubbning (tå) och erytrocytos, bekräftad lungangiografi, kan se storleken, platsen och antalet blodkärl.
