idiopatiskt gastrointestinalt eosinofilt infiltrationssyndrom
Introduktion
Introduktion till idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom Idiopatiskt eosinofilt infiltrationssyndrom är en godartad infiltrationssjukdom hos eosinofiler som har sitt ursprung i mag-tarmkanalen och kännetecknas av gastrointestinala symtom efter att ha ätit vissa livsmedel. Tecken, eosinofili och andra onormala laboratorieförändringar, kortikosteroider har god effekt på behandlingen av denna sjukdom. Orsaken har hittills inte varit känd och det anses vara en allergisk sjukdom. På grund av den omfattande infiltrationen av eosinofiler i den sjuka vävnaden har cirka 80% av patienterna eosinofili i det omgivande blodet, och cirka 50% av patienterna har en historia av personliga eller familjealergier, så sjukdomen kan vara intern eller extern. Sexuella allergener orsakade av systemiska eller lokala allergiska reaktioner, serum IgG, IgA ökade, indikerade också att det finns immunsvar. Efter kontakt med en gastrointestinal känslig vävnad reagerar ett specifikt allergen med antigener och antikroppar i mag-tarmväggen, vilket frisätter histaminliknande vasoaktiva ämnen, orsakar gastrointestinal slemhinnestockning, ödem, infiltration av eosinofil och slät muskel i mag-tarmkanalen. Ökad utsöndring av sputum och slem orsakar en serie gastrointestinala symtom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,065% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: övre gastrointestinal blödning, diarré, pylorobstruktion, tarmhinder
patogen
Etiologi av idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom
Etiologin har inte varit känd hittills, och den anses vara en allergisk sjukdom. På grund av den omfattande infiltrationen av eosinofiler i de sjuka vävnaderna har cirka 80% av patienterna eosinofili i det omgivande blodet, och cirka 50% av patienterna har individer eller familjer. Historia med allergier, så att sjukdomen kan orsakas av interna eller externa allergener, systemiska eller lokala allergiska reaktioner, serum IgG, IgA ökat, indikerade också att det finns immunsvar. Efter att ett visst allergen är i kontakt med gastrointestinala känsliga vävnader uppstår antigen- och antikroppsreaktioner i mag-tarmväggen, vilket frisätter histamin-vasoaktiva substanser, vilket orsakar gastrointestinal slemhinnestockning, ödem, infiltration av eosinofil och slät muskel i mag-tarmkanalen. Ökad utsöndring av sputum och slem orsakar en serie gastrointestinala symtom.
Ureless klassificering:
Typ I: omfattande eosinofil invasiv gastrit (förkortad eosinofil gastroenterit), inklusive polyenterisk, monoenterisk och regional.
Typ II: lokaliserat eosinofilt invasivt granulom (kallat eosinofilt granulom), inklusive regional polypoid.
Sjukdomen kan vara omfattande involverad i mag-tarmkanalen, från svelget till ändtarmen. Bland dem är magen och tunntarmen vanligast, och levern och omentum kan invaderas. En stor mängd eosinofilinfiltrering kan ses under mikroskopet, som kan staplas upp. Kan vara involverad i slemhinnan och submukosa, men också ett lager av engagemang, det vanligaste är slemhinnan och submukosa, följt av muskelskiktet, serosaskiktet är det minst sett.
Typ I (eosinofil gastroenterit): en karakteristisk typ av gastroenterit, fibergastroskopi, diffus typ av slemhinnestopp, ödem, förtjockning, ibland ytlig sårerosion, magskador liknar allmän ytlig gastrit, Biopsi bekräftade ett stort antal eosinofil infiltration, tarmskadorna är mestadels diffusa, drabbade tarmväggödem, förtjockning, serosal yta, täckt med cellulosa exudat, enda tarmtabellen är mestadels mage eller tunntarmen En viss organskada, lokaliserade lesioner, lokaliserade i magen, lesioner ofta i magpylorus eller antrum, multipel tarm, mage, tolvfingertarmen, tunntarmen etc. har lesioner, ofta omfattande Sexuella, icke-kontinuerliga skador.
Kleim delar upp lesioner i tre typer baserat på graden av eosinofilinfiltrering:
1. Framstående slemhinneskador: främst slemhinneinfiltrering, slemhinnödem, magsår och blodförlust, järnbrist, malabsorption och lågt protein.
2. Framträdande av myometriella lesioner: huvudsakligen myometrial invasion, nodulär förtjockning av mag-tarmväggen och utbuktning i mag-tarmkanalen, vilket leder till stenos eller hindring av pylorus eller tarmen, kliniskt nödvändigt för typ II ( Identifiering av eosinofilt granulom.
3. Serosala skador framträdande: främst serosal infiltration, förtjockning av serosa, ödem, ofta involverande mesenteriska lymfkörtlar och mer eosinofila (eller eosinofiler) ascites.
Typ II (eosinofilt granulom):
Denna typ är sällsynt. Enstaka eller flera tumörer kan bildas under slemhinnan, ofta med pylorobstruktion. Magen (magen sinus) är den vanligaste. Och sprids till den omgivande tillväxten, invaderar ileum, kolon. Det är en massiv eller gummiaktig polypoidmassa, pedunculated eller pedicled in i hålrummet, med en slät yta och slemhinnetäckning. Eosinofil granulering är vanligast i magen (53%) följt av kolon, rektum (28%) och tunntarmen (16%).
Förebyggande
Idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom förebyggande
Var försiktig så att du inte äter allergiska livsmedel eller droger.
Komplikation
Idiopatiska gastrointestinala eosinofila infiltrationssyndromkomplikationer Komplikationer övre gastrointestinal blödning diarré pylorobstruktion tarmobstruktion
Lätt komplicerat med övre gastrointestinal blödning, diarré, pylorobstruktion, tarmobstruktion och andra sjukdomar.
Symptom
Idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom symtom Vanliga symtom Illamående eosinofili Ascites buksmärta Diarré Viktminskning Övre gastrointestinala blödningar gastrointestinala symtom
Sjukdomen orsakas ofta av buksmärta, illamående, kräkningar, symtomen varierar beroende på läget, oftast kroniskt, ofta kännetecknat av periodiska attacker och spontan lättnad.
Typ I: vanligare hos 30 till 50 år, 80% har gastrointestinala symtom, hälften av patienterna kan ha andra allergiska sjukdomar, såsom allergisk rinit, astma, etc. Denna typ har främst smärta i övre buken, illamående, kräkningar, diarré Sådana symtom, oregelbundet uppkomst, kan vara relaterade till vissa livsmedel, allvarligt slemhinnebindning kan orsaka övre gastrointestinala blödningar, diarré, malabsorption, tarmproteinförlust, järnbrist, viktminskning, etc., kan muskelskikt involvering orsaka pyloric Obstruktion eller tarmobstruktion, och motsvarande symtom och tecken, ibland feldiagnostiserade som Crohns sjukdom eller tumörserosa involvering kan ha ascites som innehåller ett stort antal eosinofiler (kallas eosinofil ascites) eller pleural effusion, är ascites generellt exudat sex.
Typ II är vanligare hos 40 till 60 år. Denna typ har en lång historia av magsjukdom och början är mer brådskande. Den kan ha smärta i övre buken och illamående, kräkningar och vanligare med magsår (mestadels enorma magsår). För polypoidtyp kan övre gastrointestinalblödning vara det enda symptomet.Läsionen kan vara nära pylorus och kan orsaka pylorobstruktion. När lesionen är i tarmen kan tarmen bildas på grund av tumörbildning, tjocktarmen och ödem som leder till dysfunktion. Stopp- eller tarmhinder, inträffade i ileum, snabbt uppkomst, kan vara felaktigt diagnostiserade som akut blindtarmsbetingelse på grund av smärta i höger kvadrant, ömhet, ömhet i öppenhet eller lokal muskelspänning.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom
Laboratorieundersökning
Hos de flesta patienter ökade perifert blod eosinofili, och det absoluta antalet eosinofiler hos patienter med slemhinneskador och myometriella lesioner i genomsnitt (1 till 2) × 10 9 / L, främst i serosal lesioner. Vid ett genomsnitt av 8 × 10 9 / L, ofta åtföljt av järnbristanemi, fekalt ockult blod är mer positivt, ett stort antal Charcot-Leyden-kristaller och ökad ESR, minskad plasmaalbumin, ökat blod-IgE, IgG.
2. Röntgeninspektion
Typ I: Röntgenbariummåltidundersökning är ungefär 40% normal, kan också uppvisa matstrupen, antrum eller tunntarmsstenos, slemhinnor breddats, peristaltis försvann, pylorobstruktion, tarmväggförtjockning, nodulär fyllningsdefekt och andra lesioner, ibland Synlig också i magen, tunntarmsutvidgning.
Typ II: Det kan konstateras att slemhinnan i antrummet är oregelbunden, ibland nodulär eller polypoid, magväggen är tjockare, stel, gastrointestinal stenos, liknande förändringarna i nya organismer, och visar också förändringar i gastrointestinala fyllningsdefekter.
3. Endoskopi
Typ I: Endoskopisk undersökning avslöjade slemhinneveck, trängsel, ödem, erosion, blödning eller synligt proliferativt område Det finns en stor mängd eosinofil infiltration i denna biopsi, som har diagnostiskt värde för denna sjukdom.
Typ II: endoskopisk undersökning visade slemhinnestockning, ödem, polypoidmassa, ofta felaktig för tumörer, Crohns sjukdom etc.
Diagnos
Diagnos och differentiering av idiopatisk gastrointestinal eosinofil infiltrationssyndrom
diagnos
Enligt Leinbachs diagnostiska kriterier är:
1 perifert blod eosinofili.
2 Efter att ha ätit orsakar det gastrointestinala symtom och tecken.
3-histologi bekräftade att mag-tarmkanalen har eosinofili eller infiltration, med tanke på bristen på specificitet i gastrointestinala manifestationer av denna sjukdom, det bör uppmärksamma historia på tidigare allergier, perifert blod (ascites eller biopsi) eosinofili. I kombination med gastrointestinal röntgenbariummåltid, fiberendoskopi för diagnos, för tidig diagnos finns det oförklarade gastrointestinala symtom, särskilt individer med en historia av allergiska sjukdomar i familjen eller äter vissa livsmedel, intag av vissa Efter att läkemedlet dyker upp eller förvärrar gastrointestinala symtom och tecken, perifert blod eosinofili, bör överväga möjligheten av denna sjukdom, blod, ascites, eosinofili, fiberoptisk endoskopi, markerad hyperemi, ödem, biopsi Det visade sig att många prover hade mer eosinofil infiltration eller fasta misstänkta livsmedel. När behandling med glukokortikoider kan lindra symtomen, överväga diagnosen eosinofil ascites eller eosinofil gastroenterit.
Differensdiagnos
Sekundär perifert blod eosinofili
Det finns många orsaker till eosinofili i det omgivande blodet, såsom allergier, parasitinfektioner, kemiska faktorer, Hodgkins sjukdom, cystisk bristning av cysticercosis, etc., men var och en har sin egen speciella prestanda, se vissa laboratorietester. Kan diagnostiseras.
2. Crohns sjukdom
Sjukdomen kan ha illamående, kräkningar, magsmärta, diarré, särskilt när röntgenstrålningen visar slemhinnödem, förtjockning av tarmväggen är ileokolit, bör identifieras med Crohns sjukdom, perifert blod eosinofili antyder eosinofil mage Enterit; fistlar i tarmen, närvaro av stenos eller sekundära manifestationer av inflammatorisk sjukdom i tarmen (stomatit, artrit etc.) antyder Crohn1-sjukdom.
3. Hög eosinofilt syndrom
Högt eosinofilt syndrom, förutom ökade eosinofiler i perifert blod, är också förknippat med flera systemintrång, såsom hjärta, hjärna, njurar, lungor och hud, kan också påverka mag-tarmkanalen, ett brett mag-tarmkanal Eosinofil infiltration, sjukdomsförloppet är kort, prognosen är dålig, om det finns uppenbara kliniska manifestationer av organinvolvering utanför mag-tarmkanalen, bör detta syndrom övervägas.
4. Gastrointestinal malignitet, malignt lymfom
När eosinofilt granulom inträffar i magen, måste det skilja sig från magcancer och mag-malignt lymfom.
Sjukdomen eosinofil granulomtyp, lever, mjälte, lymfkörtelutvidgning måste särskiljas från vävnadsbasofil leukemi, den senare också känd som mastcell leukemi, relativt sällsynt, malcell malign proliferativ sjukdom, kliniska manifestationer Det finns tre steg:
1 pigmenterad urticaria.
2 systemisk vävnadsbasofili.
3 basofil leukemi i vävnaden, sjukdomsförloppet kan vara så länge som flera år, en gång i det tredje steget, överlevnaden är bara ～ 9 månader, diagnosen beror på biopsi, hud, lever, mjälte, lymfkörtelvävnad basofil infiltration eller omgivande Ett stort antal vävnadsbasofiler hittades i blod och benmärg.
Dessutom måste eosinofilt granulom också differentieras från eosinofilt lymfogranulom, som har en ökning av eosinofiler i blodet och till och med mild infiltration av eosinofiler i den drabbade huden och subkutan vävnad. Syrecellproliferativt lymfogranulom, ofta åtföljt av lokal eller systemisk ytlig lymfkört gummiliknande svullnad; ofta torr hud, pigmentering, peeling, atrofi och andra sjukdomar; blod förutom eosinofili, det finns en relativ lymfocyt ökning Lesionen kännetecknas av ett stort antal eosinofiler, lymfocythyperplasi och mononukleär cellinfiltration, känslig för djup röntgenstrålningsterapi.
Eftersom sjukdomen kan orsaka obstruktion i matsmältningskanalen, bör varje gastrointestinal sjukdom orsakad av obstruktion överväga möjligheten till sjukdomen.
