medfödd pangammaglobulinemi
Introduktion
Introduktion till medfødt all-gamma globulin hypoxia Medfödd all-gamma globulin hypoplasi ärvs av sexuell förening, och dess fel är att differentieringen av pre-B-celler i B-celler försämras. Sjukdomen finns endast hos män, även känd som Bruton. Efter fyra till 6 månaders födsel försvann den skyddande effekten av IgG från modern och allvarliga suppurativa bakterieinfektioner började uppstå upprepade gånger, särskilt i övre luftvägarna och nedre luftvägarna. Vanligtvis fanns suppurativ bronkit, lunginflammation, otitis media, etc. Meningit, osteomyelit och septisk artrit kan förekomma, men det finns ingen speciell känslighet för gifter och svampar, lymfkörtel dysplasi hos barn, små eller frånvarande mandlar, även om upprepade infektioner, lymfkörtlar och mjälte inte svullna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: endast sett hos män Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urticaria astma chock
patogen
Medfödd all-gamma globulin hypolipidemia
Medfödd all-gamma-globulinhypoplasi ärvs av sexuell förening.Felet är att differentieringen av pre-B-celler i B-celler försämras, vilket leder till bildande av antikroppar, och antalet antikroppar är litet eller frånvarande.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av all gamma-globulinhypoxi
Medfödd all-gamma globulinhypotoni är en medfödd recessiv kromosomsjukdom. Endast pojkar är sjuka, konsultera experter före graviditet och avsiktligt screena avkomman för att undvika manlig födelse, kan uppnå förebyggande effekter.
Komplikation
Medfödda gammaglobulinhypoxi-komplikationer Komplikationer urticaria astma chock
Upprepad injektion av humant serumimmunoglobulin under många år kan orsaka ärrbildning på det lokala injektionsstället, ibland feber, utslag, urtikaria,
Symptom
Medfödda symtom på hypogamma globulin hypotyreos Vanliga symtom Bakterieinfektion i små mandlar eller brist på hjärnhinneinflammation
Efter fyra till 6 månaders födsel försvann den skyddande effekten av IgG från modern och allvarliga suppurativa bakterieinfektioner började uppstå upprepade gånger, särskilt i övre luftvägarna och nedre luftvägarna. Vanligtvis fanns suppurativ bronkit, lunginflammation, otitis media, etc. Meningit, osteomyelit och septisk artrit kan förekomma, men det finns ingen speciell känslighet för gifter och svampar, lymfkörtel dysplasi hos barn, små eller frånvarande mandlar, även om upprepade infektioner, lymfkörtlar och mjälte inte svullna.
Undersöka
Undersökning av medfödd hypogamma globulin hypotension
1. Den totala mängden serumimmunoglobulin är mindre än 250 mg / dl, IgG är mindre än 200 mg / dl, och IgA, IgM, IgD och IgE är svåra att upptäcka.
2. B-celler med yt-Ig eller Ia-liknande antigen i cirkulationen reduceras avsevärt, vilket skiljer sig från vanliga immunbristsjukdomar med variant.
3. Brist på samma hemagglutinin eller låg titer.
4. Antikroppssvaret mot vaccination är extremt lågt eller frånvarande.
5. Antalet lymfocyter i perifert blod är normalt, där procentandelen T-celler stiger, medan B-cellerna sällan är (<0,5%) eller frånvarande, och T / B-cellförhållandet ökar.
6. Den cellulära immunfunktionen är normal.
Lymfkörtel och tonsilbiopsi saknar kärncentrum och plasmaceller (och normala mängder av pre-B-celler i benmärgen).
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfødt allglobulinhypotoni
Tillfällig hypogammaglobulinemi i barndomen: 1 serum IgG är mycket lågt, medan IgA och IgM är normala, 2 perifera blodceller är normalt, 3 lymfkörtelbiopsi saknar mogna plasmaceller, men plasmacytoida lymfocyter, 4 Förmågan att syntetisera immunoglobuliner återställs generellt på mindre än 18 månader.
Normala 5-9 månader gamla spädbarn: 1 serum IgG är lågt, men högre än 350 mg / dl, 2 serum kan detekteras IgM och IgA.
