jättecell arteritis sklerit
Introduktion
Introduktion till gigantisk cell arterit scleit Giant cell arteritis (GCA), även känd som temporär arterit, kraniell arterit eller granulomatös arterit, är en oförklarlig systemisk vaskulit. Det involverar huvudsakligen halspulsåren i kärlsystemet och de måttligt extrakraniella artärerna (den ytliga temporala artären, ryggradens artär och oftalmisk artär, etc.). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0021% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: smärta i nacke och axlar
patogen
Orsak till gigantisk cell arterit inflammatorisk sklerit
(1) Orsaker till sjukdomen
HLA-B8 och HLA-DR4 har en viss korrelation med GCA, men det är inte särskilt säkert.
(två) patogenes
Egenskaperna hos autoimmuna sjukdomar, den specifika mekanismen är fortfarande oklar.
Förebyggande
Förhindrande av arteriell inflammatorisk sklerit i jätteceller
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer med arteriell sklerit i jättecell Komplikationer i nacke och axlar
40% till 60% av patienterna med GCA har PMR, vilket är smärtsamt eller styvt i nacken, axlarna, skinkorna. I de flesta fall är axelsmärta det första symptom, och resten är början av höft- och nacksmärta. På morgonen eller i vila Muskelstivhet är vanligare efter en tidsperiod, 20% till 40% av patienterna med GCA, PMR är det första symptomen och 15% av patienterna med PMR har GCA. När PMR-tecken på vaskulit bör ESR utföras omedelbart. Om ESR ökar bör en stor dos orala glukokortikoider ges så snart som möjligt.
Symptom
Jättecellartärinflammatoriska sklerosymtom vanliga symtom synnedsättning enda ögonblindhet förlamning sömnlöshet angina ödem muskelsmärta hyperemi svar tråkigt diplopi
Ögonprestanda
De kliniska manifestationerna i ögat uppträder ofta flera veckor efter början av systemisk sjukdom. Blindhet är det vanligaste okulära symtomet. Förekomsten av blindhet i tidiga rapporter är så hög som 35% till 50%. Med förbättringen av diagnos och behandling minskar incidensen. Till 7% till 8% beror förekomsten av blindhet på anteriär ischemisk optisk neuropati (AION) eller central retinal artär eller dess grenobstruktion, när de två huvudsakliga ciliärtillstånden i synsnerven och choroid tillhandahålls. Arteriell ocklusion kan leda till arteriell AION hos patienter med GCA, som kännetecknas av enkelögonblindhet eller kortvarig svarthet, ibland växelvis mellan ögonen, varar 2 till 3 minuter, sällan varar 5 till 30 minuter, och övergående blackmont kommer att bli De viktigaste aura-symtomen på blindhet, såsom att inte behandlas i tid, 40% till 50% av patienterna kan ha plötsliga förändringar i plötslig syn, ofta bilaterala, kan uppstå samtidigt eller i följd, andra ögonprestationer Färgvisionsstörning, afferent pupillary störning (Marcus Gunn-elev) och svår optisk skivaödem, fundusundersökning av arteriell AION som manifesteras som blekt optisk skivaödem, ciliärarterieinklusion och bomullsliknande exsudation, För att identifiera de icke-arteriella Aion.
Diplopia är också en vanlig klinisk manifestation av GCA: s persistens.Diplopia kan orsakas av cerebral nervpares i VI, eller av cerebrospinal neuropati i III. I vissa fall orsakas okular dyskinesi av okulär muskelischemi, inte Orsakat av neuropati.
Eftersom GCA är involverat, den mellersta artären och en liten mängd okulär vävnad, kan inga typiska konjunktiva, hornhinnor, sclera, ytlig sclera, uveal eller retinal vasculitis påverkas, ibland små blodkärl i främre ciliary och ciliary long arties, Sklerit kan också uppstå.
GCA-patienter har sällsynt sklerit, men när äldre patienter med sklerit har betydande ESR, dubbelvision, nedsatt syn, AION, central näthinnartär och dess grenar, är det möjligt att överväga GCA. Det rapporteras att förekomsten av polymyalgi rheumatica (PMR) hos patienter med sklerit är 0,68%. Sklerit är associerad med systemisk sjukdomsaktivitet. Ett av 172 fall av sklerit av Foster et al. GCA för PMR.
2. Prestanda utan ögon
Den vanligaste kliniska manifestationen av GCA är att cirka 2/3 av patienterna har en eller båda huvudvärk, vilket också är de första eller första symptomen på sjukdomen. Huvudvärken kännetecknas av att slå eller stickande, vanligtvis på den temporala eller occipitala sidan. Orsakar sömnlöshet, de flesta patienter kan också ha andra kraniala symtom såsom ömhet i hårbotten eller intermittent smärta under tugga, ungefär hälften av patienterna kan åtföljas av systemiska symtom som trötthet, feber, aptitlöshet och viktminskning, etc. Dessa symtom kan vara GCA Den första föreställningen, på grund av dess ospecificitet, kan inte få patienten att uppmärksamma, tills den specifika ömhet i hårbotten eller intermittent smärta eller allvarlig synförlust under tugga, gå till sjukhuset.
Även om karotis- och extrakraniella artärer är de vanligast drabbade artärerna i GCA, kan aorta och dess grenar i övre extremiteter och nacke också vara involverade, vilket resulterar i hjärt-kärlsjukdomar och cerebrovaskulära sjukdomar, smärta i övre extremiteter, halsartär, subklavisk artär eller Brachialmumlar, ibland pulsering av halspulsåra och övre extremitetsartärerna försvagade eller försvann, ibland koronär arterit orsakad av angina pectoris, hjärtsvikt och hjärtinfarkt, kan också orsaka neurologiska sjukdomar, såsom perifer neuropati, hemiplegi, suddenness Hörselnedsättning, svarslöshet, depression, mentala symtom och torrhet i hjärnan.
Undersöka
Jättecellens arteriell sklerit
Hos de flesta patienter ökar ESR, men 10% till 15% av GCA-patienter kan ha normal ESR, och andra akuta reaktanter såsom C-reaktivt protein (CRP), fibrinogen och förhöjd globulin kan ses hos patienter med GCA. Ökade vita blodkroppar, anemi och alkaliskt fosfatas i serum (AKP), glutamic-oxaloacetic transaminase (GOT) och gamma-glutamyltransferase (γGT) kan också förekomma. Förlängd protrombintid och perifert blod CD8 + lymfocytreduktion kan förekomma.
Ultraljudsundersökning
Dold sklerit kan bekräftas, särskilt i bakre sklera.
2. Ytlig temporär artärbiopsi
Denna metod kan bekräfta sjukdomen. I några få fall kan ansiktsartären och occipital artärbiopsi lokaliseras på grund av arteriell involvering. Därför, om man misstänker att det finns inflammation i en segmentär artär, bör artären tas inom några centimeter från artären (vanligtvis 1 Mer än 5 cm) utfördes en noggrann histologisk undersökning Den patologiska diagnosen baserades på närvaron av icke-granulomatös inflammation i artärväggen eller granulomatös inflammation associerad med epitelceller och multinucleated jätteceller. Infiltration, i vissa fall har Langerhans-celler, varav multinucleated jätteceller är de mest karakteristiska, men patologi kräver inte nödvändigtvis upptäckten av jätteceller för att diagnostisera sjukdomen, eftersom de drabbade artärerna oftast är segmentala, hoppande, GCA och Patienter med förhöjd ESR kan också ha negativa resultat av radiell artärbiopsi. Om den kliniskt högt misstänkta GCA är negativ för den första radiella artärbiopsin, kan en kontralateral arteriell biopsi utföras för att ytterligare bekräfta diagnosen. Biopsin ska utföras inom en vecka efter glukokortikoidterapi. Eftersom den positiva andelen patienter som inte fick glukokortikoidbehandling var 82%, och glukokortikoidbehandling minskade till 60% efter 1 vecka.
Diagnos
Diagnos och differentiering av gigantisk cellartär sklerit
Alla patienter över 60 år, har huvudvärk, övergående synskador eller till och med blindhet, PMR, oförklarlig persistent feber, anemi eller ökning av ESR bör överväga diagnosen GCA, när patienten har symtom på ögat eller GCA och När ESR ökar bör högdos oral oral glukokortikoidbehandling ges omedelbart, även om biopsi inte utförs.
