gigantism
Introduktion
Introduktion till jättesjukdom Jättesjukdom orsakas av överdriven utsöndring av tillväxthormon (GH) i hypofysen. Ungdomar utvecklar jättesjukdom på grund av patentformen osteogenes. Efter puberteten har osteofyter gått samman för att bilda akromegali. Några pubertet börjar utvecklas till vuxen ålder och bilda akromegali. Sexuell jättesjukdom. Det tidiga stadiet av sjukdomen (formationsperiod), fysisk, visceral allmän hypertrofi, hyperfunktion i främre hypofysen; sen (avtagande), fysisk nedgång, sekundär främre hypofysdysfunktion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: vanligare tonåringar Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Adrenalinsufficiens
patogen
Orsak till jättesjukdom
En stor mängd tillväxthormon främjar överdriven tillväxt av långa ben och blir en "jätte", så den direkta orsaken till jättesjukdom beror på överdriven utsöndring av tillväxthormon.
Orsakerna till överdriven tillväxthormonsekretion orsakas huvudsakligen av hypofysa och hypofysa orsaker:
1. Hypofys: De flesta av dem, inklusive GH-cellhyperplasi eller adenom, GH / PRL-cellblandat adenom, prolaktin tillväxthormoncelladenom, eosinofilt adenom.
2. In vitro: heterolog GH / och / eller GHRH-utsöndrande tumörer (lung-, bukspottkörtelcancer, hypotalamisk hamartom, karcinoid, öcells tumör), sådana tumörer visar ofta inte de kliniska manifestationerna av överdriven GH-utsöndring. liv.
Förebyggande
Förhindrande av jättesjukdomar
Det finns ingen speciell försiktighetsmetod, och behandlingen av orsaken bör utföras i tid för tidig början.
Skötsel:
Först psykisk och psykologisk vård, eftersom patienter har speciell onormal kroppsform och onormalt ansikte, men har olika nivåer av psykologisk börda, så borde göra mentalt arbete för patienter, öka deras förtroende för att bekämpa sjukdom.
För det andra, livsvård, patientens kropp är onormalt hög, den allmänna sängen är svår att sova, så det är nödvändigt att förbereda sig för att förlänga sängen eller madrassen, och patienten bör gå till avdelningen för att uppmärksamma böjning för att undvika att stöta huvudet. Om det finns en synfältfel, bör patienten stärkas. Livsomsorg för att förebygga olyckor.
För det tredje, kostvård, bör välja högt proteinrikt, kalorifattig diet för att säkerställa adekvat tillförsel av värme till kroppen, för diabetespatienter bör förbjudas godis, enligt diabetes diet och vård, på grund av patientens höga kropp, kan mängden stapelmat ökas som den genomsnittliga diabetiker.
För det fjärde bör tillståndsobservationen, de sena patienterna med främre hypofysdysfunktion noga observeras förändringarna i deras tillstånd, uppmärksamma blodtryck, hjärtfrekvens, andning och andra egenskaper i livet, för att undvika stress, infektion, trötthet och andra incitament, såsom allvarliga gastrointestinala symtom, Psykisk störning, hög feber etc. måste vara uppmärksam på förekomsten av anterior hypofys hypofunktionskris, rapportera i god tid till läkaren för räddningsbehandling, patienter med hypofystumörer bör uppmärksamma förekomsten eller frånvaron av allvarlig huvudvärk, illamående, kräkningar och förändringar i utförandet av hypofysen apoplexy .
Femte, behandling och vård, patienter med mediciner i tid, om du behöver injicera insulin, måste du hjälpa patienter att hålla sig fyra gånger och fyra gånger urin och kontrollera urinsocker, keton kropp, eftersom mängden insulin som krävs av patienter är mer än den genomsnittliga personen med diabetes, bör det noteras Observera närvaron eller frånvaron av hypoglykemi, och patienter med dysfunktion i hypopituitar bör kontrolleras och påminnas om att inte sluta ta läkemedel slumpmässigt för att undvika kris.
För det sjätte, samarbeta med läkaren för att utföra ett funktionellt test, noggrant behålla en mängd olika prov och skicka testet, för att undvika smärtan vid flera nålar akupunktur, kan heparinisering bevaras i nålröret, nålen bör blockeras under testet, timing push Heparinlösning kontrollerades.
Komplikation
Komplikationer med jättesjukdomar Komplikationer Adrenalinsufficiens
Lätt komplicerat av binjurinsufficiens, gonadal atrofi och sexuell dysfunktion, hypofyseal främre hypofys hypofunktion.
Symptom
Symtom på jättesjukdom Vanliga symtom Drickning av polyuria Barndomens överväxt Giant yinsjukdom Överdriven hypertrofi av jättefingret (tå) Onormal hypertyreos sköldkörtelutvidgning i halsen
Ett stort antal tillväxthormoner främjar lång benväxt, utvecklingen är avancerad, höjd och vikt är mycket högre än normala nivåer, vuxen ålder når ofta 2 meter, eller till och med 2,5 meter, och kroppsvikt kan nå mer än 150 kg. I barndomen visar han ofta mer kraft. Om utsöndring av tillväxthormon utsätts för vuxna, orsakar det akromegali. Eftersom de vuxna långa benen har slutat växa, stimuleras endast ledbrosket att skada och orsaka akromegali; medan periosteumet är aktivt fortsätter underperioden i övre och undre käkar att växa, vilket får ansiktsbenet att oproportionerligt spridas och bildar ett unikt ansikte. Det gör också att patientens händer, fötter, huvuden etc. gradvis ökar, handflatorna är breda och feta, underkäkena är framträdande, läpparna är tjockare, näsbron är bred och håret ökas. Det kan vara symtom som utvidgning av de inre organen, såsom lever och njure, och förhöjd blodtryck.
Överdriven utsöndring av tillväxthormon och GH-tumörprestanda
(1) Höjden beror på överdriven utsöndring av GH, vilket främjar bentillväxt och utveckling, och den längsgående tillväxten av långa ben accelererar. Om GH-tumör inträffar före benfusion, är höjden betydligt längre än för barn i samma ålder, mer än 2SD över normalområdet, och når i allmänhet 1,8 m (kvinna) och 2,0 m efter pubertetsutveckling.
(B) ben GH ökar bildningen av membranben, vilket resulterar i benökning och förtjockning och främjar benbildning av brosk för att orsaka benförlängning. Hyperglykemi förekommer i den förra av epifysusfusionen, långa ben orsakade av överdriven tillväxt, är en gigantisk sjukdom; förekommer i den senare av epifysen, långa ben kan inte förlängas, men breddas och förtjockas, för akromegali.
(3) Förändringar i hud och mjuka vävnader, glukosmetabolism, kardiovaskulära system, andningsorgan, etc. Se Baidu Encyclopedia of Acromegaly
(D) tumörer i hypofysen apoplexi är oftast stora adenom, snabb tillväxt, mer blödning, infarkt eller nekros. Hypofysen kan uppstå automatiskt eller ha ett incitament. Den vanligaste orsaken är hypofysstrålningsterapi (20% till 57%), och strålterapi kan skada tumörens neovaskularisering. Andra orsaker inkluderar ökat intrakraniellt tryck, diabetes och antikoagulantbehandling.
De kliniska manifestationerna av hypofysen apoplexy beror på hastighet, omfattning och omfattning av blödning och ödem och kan delas in i två typer: explosiv typ och ockult typ. Explosiva patienter har stora mängder blödningar och plötsligt uppkomst och kan ha följande tre symtom: 1 hypofystumörer expanderar snabbt, vilket resulterar i kompressionssymptom, såsom svår huvudvärk, kräkningar, synfältdefekter orsakade av optisk chiasm, invasion av kavernös bihåla och oculomotorisk förlamning och så vidare. 2 Tumörinnehållet eller blodet kommer in i subaraknoidutrymmet, vilket orsakar meningealirritation såsom feber och nackstyvhet och till och med koma. 3 Andra celler i hypofysen förstörs och orsakar tillfällig eller permanent hypogonadism. Pituitärtumören hos den ockult patienten har flera små blödningar, och patienten kan inte ha några kliniska symtom vid varje avsnitt. Men efter att förstörelsen av hypofysvävnaden når en viss nivå försvinner GH-sekretionsfunktionen och motsvarande prestanda för annan hypofysdysfunktion visas.
Tumörkomprimeringsprestanda
Riktningen och utsträckningen av pituitary GH tumörkomprimering på strukturen nära sella är relaterad till sella storlek och form och sadelens integritet. Pituitary GH tumörer komprimerar normal hypofysvävnad, och patienter kan utveckla hypopituitarism. Hög PRL är vanligare, cirka 20% av patienterna kan förekomma samtidigt, kvinnliga patienter har ofta amenoré, galaktorré, manliga patienter med mindre bröstmjölk. Hög PRL kan bero på tumörkomprimering av hypofysen och hypofyseportalsystemet, så att PRL-statin inte kan nå hypofysen och leda till ökad sekretion av PRL i hypofysen, eller kan bero på kombinationen av PRL-tumör. Dessutom har molekylstrukturen hos GH en viss homologi med PRL, så GH har galaktorréaktivitet. Vissa patienter har en familjehistoria med multipel endokrin neoplasiasyndrom typ 1 (MEN-1). Även om förekomsten av MEN-1 akromegali inte är hög, om patienten har hypoglykemi, är blodkalcium betydligt förhöjd. Misstänkte förekomsten av denna sjukdom. Sköldkörteln kan vara nodulär eller diffus och till och med hypertyreos kan uppstå.
(A) huvudvärk De flesta patienter klagar över huvudvärk, tidig tumörkomprimering av sadelseptum, dura mater eller närliggande stora blodkärl orsakade av smärta i baksidan av ögat, frontal eller vrist. Avancerade tumörer sträcker sig till den bakre överlägsen och involverar den tredje ventrikeln och interventrikulära utrymmet, vilket påverkar cirkulationen av cerebrospinalvätska och orsakar en ökning av det intrakraniella trycket. Det kan finnas en full huvudvärk, åtföljd av cerebral hypertoni såsom illamående, kräkningar och papilledema.
(B) syndysfunktion på grund av hypofystumörförtryck av synnerven eller blodkärlen, optisk atrofi leder till nedsatt syn. Utvecklingen av synskador är i allmänhet långsam, och synskärpan orsakad av hypofyseadenom kan gradvis utvecklas från suddig syn till förlust av syn och till och med blindhet. Synförlust kan uppstå först på ena sidan och sedan på den andra sidan. Eftersom optisk chiasm är ungefär 25px bortsett från sadelseptum, kan hos vissa avancerade patienter, även om hyperglykemi är allvarlig, den optiska chiasmen bevaras utan normal skada. Enskilda patienter med hypofysen apoplexi på grund av blödning och ödem nära optisk chiasm, synen plötsligt minskade eller till och med blindhet; om stroke lindras, blödning och ödemabsorption kan syn också förbättras.
Undersökningen av synskärpa hos patienter med hypofystumörer inkluderar huvudsakligen: 1 synfältdefekt, vilket är annorlunda på grund av tumörtillväxt och optisk chiasms position. Lesionen är ofta asymmetrisk, med en sida av skada först, eller en sida av lesionen är mer fokuserad. I allmänhet visas förändringen i färgfält tidigare än det vita synfältet. De vanligaste synfältets defekter är bilateral blindhet på ögonlocken (tryck på optisk chiasm), halvblind eller blindhet på den monokulära sidan av ögat, långsiktig blindhet på ögonlockssidan (tryck framför optisk chiasm) och ipsilateral halvblindhet i ögonen (valfritt kors) Tryckt på baksidan). 2 Fundus förändras: När synnerven kontinuerligt komprimeras blir optiska nervhuvudet blekt och blekt (enkel optisk atrofi). Optiskt papillerat ödem utan optisk atrofi är sällsynt hos patienter med hypofystumörer. 3 oculomotorisk nervpares, när hypofystumören förstoras utåt och expanderar till den kavernösa sinus som involverar IV, VI och V i kranialens sinus, den första och andra kranialnerven, de kliniska manifestationerna av diplopi, strabismus, ögonglob Aktivitetsförlust, ptos, utvidgat ljus eller svagt ljusrespons ses vanligtvis endast hos patienter med hypofysepoplexi.
(3) Hypotalamisk dysfunktion kan inkludera hyperaktivitet i aptit, fetma, sömnstörningar, onormal temperaturreglering, diabetes insipidus och förhöjd intrakraniellt tryck.
Undersöka
Jättesjukdomskontroll
(1) GH-mätning: grundvärdet är> 15 ug / L, och den aktiva perioden är så hög som 100 ug / L eller mer (normalt <5ug / L).
(2) Tillväxtfaktorn ökades signifikant (normalt värde 75-200 ug / L).
(3) Ökad blodsocker, nedsatt glukostolerans, glukosinhiberingstest: oral glukos 100 g, 1/2, 1, 2, 3 och 4 timmar efter att ha tagit socker, GH, blod GH 1 h efter normal konsumtion 1 ug / L under 2 timmar föll till 5ug / L eller mindre, efter att 4 timmar steg tillbaka till 5ug / L eller mer, visade sjukdomen GH att autonom utsöndring inte hämmas.
(4) Bestämning av kalcium och fosfor: en liten mängd kalcium i serum, ökad fosfor, ökad kalcium i urinen, fosfor i urinen minskad, såsom ihållande eller uppenbart kalcium med högt blod kan kombineras med andra hyperendokrina adenom, såsom hyperparatyreoidism.
(5) Röntgenundersökning: skallen förstoras, skalplattan förtjockas, de flesta av sella förstoras, och den främre och bakre sinus förstörs, sinus förstoras, occipital trochanter är framträdande, den distala änden av det långa benet är hyperplasi, och toppen av falanxen är plexiform. CT-skanningar hjälper till att identifiera patienter med mikroadenom.
Diagnos
Diagnos av jättesjukdom
Diagnostisk grund
1. Barnets höjd och lemmarnas längd är inte i balans, och vingspåret överträffar långt höjden.
2. Rörelsehastigheten är långsam.
3. Föräldrarna är kortare och deras barn är högre.
4. Högt tillväxthormon, onormal metabolism och blodsocker i kroppen.
5. Det finns hypofyseadenom i hjärnan och högt tillväxthormon i blodet.
6. Om du inte har operation, kommer du snart att förlora för tidigt och din höjd kommer att krympa.
Differensdiagnos
Bör vara förknippad med hudperiosteal hypertrofi. Identifiering av vakuolära sella och andra sadlar.
Röntgenresultaten av periosteal hypertrofi i huden är huvudsakligen: periosteal hyperplasi av extremiteterna och förtjockning av stammen. Det var symmetrisk. Huvudsakligen humerus och ulna. Periodsteum är taggad i ett tidigt skede. Skikten är anslutna till varandra när sjukdomen utvecklas; periosteum är mest framträdande vid den distala änden av diafysen. Och sprids gradvis till nära slut. I allmänhet involverar inte epifys och metafys.
Den vakuolära sadeln är vanligare hos kvinnor (cirka 90%). Speciellt de medelåldersa och fetare kvinnorna med flera partier. Huvudvärk är det vanligaste symptomet. Ibland intensiv. Men det saknar egenskaper. Kan vara lätt. Måttlig hypertoni. Ett litet antal patienter har synförlust och synfältfel. Kan vara koncentrisk eller hemianopia. Ett litet antal patienter har godartad intrakraniell hypertoni (pseudo-hjärntumörer). Kan förknippas med optiskt nervhuvudödem och ökat cerebrospinalvätsketryck. Vissa patienter har rinoré i cerebrospinalvätska. Orsaken kan vara en kortvarig ökning av cerebrospinalvätsketrycket. Orsakar passage av passagen mellan sella och munhålan under embryonperioden. Ett litet antal patienter är associerade med hypopituitarism. Kan vara milda gonader och hypotyreos. Och hyperprolaktinemi. Funktionen hos den bakre hypofysen är i allmänhet normal. Emellertid kan diabetes insipidus förekomma hos enskilda barn. Barn kan vara förknippade med skelettdysplasi-syndrom.
