Nasalt/nasalt T/NK-cellslymfom
Introduktion
Introduktion av nasal / nasal T / NK-celllymfom Nasalt / nasalt T / NK-celllymfom (nasalt / nasaltyp T / NKcelllymfom) finns ofta i extranodala vävnader och kännetecknas av en hög förekomst av nasal involvering. I vissa fall uppstår hudskador före extradermal skada, vilket tyder på att denna typ av lymfom också kan vara ett primärt kutan lymfom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: svullnad
patogen
Nasal / nasal T / NK-celllymfometiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är ännu inte klar.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar.
Förebyggande
Nasalt / nasalt T / NK-celllymfomförhindrande
Nasalt NK / T-celllymfom är sällsynt i klinisk praxis, dess kliniska manifestationer är atypiska, patologisk morfologi är mångfaldig, och det är lätt att diagnostiseras fel, och det finns fortfarande en brist på fördjupad förståelse av sjukdomen. När det gäller molekylär genetik och patogenes är resultaternas jämförbarhet relativt dålig på grund av olika forskningsmetoder för olika forskare. För att förstå sjukdomen på en molekylär nivå är det nödvändigt att använda en kombination av genchip, fluorescens in situ-hybridisering och annan ny teknik för omfattande forskning. För närvarande har inhemska och utländska forskare gjort olika försök att behandla sjukdomen och uppnått vissa läkande effekter, men på grund av den snabba kliniska utvecklingen och den höga maligniteten hos lymfcancer av nasaltyp / T-celler har olika aktuella behandlingsalternativ gjort Dess kliniska kompletta svarsfrekvens är fortfarande relativt låg, vilket resulterar i en dålig prognos. Därför är det nödvändigt att utforska dess nya behandlingsplan, nya läkemedelsval, omfattande övervägande av dess prognostiska faktorer och därigenom förbättra patientens behandlingseffekt och överlevnadsprognos.
Komplikation
Nasala / nasala T / NK-celllymfomkomplikationer Komplikationer svullnad
Vissa fall kan kompliceras av blodtörstigt syndrom. Nasalt NK / T-celllymfom som förekommer utanför näshålan har olika manifestationer beroende på platsen för involvering. Huden påverkas lätt och manifesteras som knölar med magsår. Uppträder i tarmen, perforering inträffar ofta. De flesta patienter har nått ett högt kliniskt skede vid tidpunkten för besöket, vilket visar flera externa involveringar. Det finns systemiska symtom som feber, obehag och viktminskning. Lymfkörtel involvering är en del av spridningen av sjukdomen. Benmärgs- och blodinvolvering kan också förekomma, vilket överlappar med invasiv leukcell i leukomen.
Symptom
Nasala / nasala T / NK-celllymfom symtom Vanliga symtom Cervikal lymfadenopati Generaliserad röd plack Hud diffus rodnad
I tumören som förekommer i näsan uppvisar patienten näsobstruktion och näsutflöd, vilket orsakas av massan och skadorna i mitten och ansiktsstrukturer orsakade av massan. Tumörer kan invadera omgivande vävnader såsom nasopharynx, paranasal bihålor, ögonlock, mun, vrister och orofarynx. Tumörer är ofta begränsade till det övre luftvägarna, som sällan involverar benmärgen, men sprids snabbt till olika delar: huden, mag-tarmkanalen, testiklarna och livmoderhalsens lymfkörtlar.
Finns i asiater, särskilt kvinnor, med en genomsnittlig ålder vid början av cirka 40 år. Lesionen är en generaliserad röd plack eller en lokal tumör.
Undersöka
Nasal / nasal T / NK-celllymfomundersökning
Histopatologi: Det visade sig att dermis var diffust infiltrerad med atypiska lymfocyter av måttlig storlek, och visade pro-epidermala egenskaper, ofta i ett vaskulärt centrummönster.
Immunohistokemi: Lymfomceller är CD2 och CD3 och naturliga mördare markörer CD56 fenotyp, vanligt Epstein-Barr-virus, synlig T-cellreceptorgen kloningsarrangemang och EBV genom klonal integration.
Diagnos
Diagnos av nasal / nasal T / NK-celllymfom
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador, histopatologiska egenskaper och immunohistokemisk undersökning diagnostiseras.
Differensdiagnos
Morfologin för extranodalt NK / T-celllymfom på olika ställen är i princip lika. Uppträder i slemhinnor, ulceration uppstår ofta. Tumörceller infiltreras diffust och är vanliga vid kärlinfiltrering och vaskulär förstörelse. Koagulativ nekros och apoptotiska kroppar är vanliga på grund av vaskulär obstruktion orsakad av tumörceller, men nyligen genomförda studier har antytt att vissa kemiska faktorer och cytokiner också är involverade.
Extranodalt NK / T-celllymfom involverar ett brett spektrum av cellmorfologi. Cellerna kan vara små, medelstora, stora eller variabla celler. De flesta fall är medelceller eller blandade celler. Kärnan kan vara oregelbunden eller förlängd. Kromatinet är granulärt, men den stora kärnan är vesikulär. Vanligtvis är nukleoli inte uppenbara eller har små nukleoli. Cytoplasman är medium, lätt färgad till genomskinlig, och mitotiska figurer är lätta att se, även i små cellbaserade fall. I Kimssa-färgningen på trycket är de azurblå partiklar lätta att se. Elektronmikroskopi visar partiklar av elektrondensitet.
NK / T-celllymfom, speciellt lymfom dominerade av små celler och blandade celler, kan ses i ett stort antal reaktiva inflammatoriska celler, såsom små lymfocyter, plasmaceller, vävnadsceller, eosinofiler (följaktligen tidigare känd som " Polymorfisk retikulocythyperplasi "). Dessa fall liknar mycket inflammatoriska sjukdomar. Detta lymfom är ibland förknippat med pseudoepitelial neoplasi, liknar skivepitelcancer.
fenotyp
De mest typiska immunofenotyperna är: CD2 +, CD56 +, yt-CD3-, cytosolisk CD3ε +. Cytotoxiska partikelassocierade proteiner (t.ex. granzym B, TIA-1 och perforin) uttrycks också i de flesta fall. Andra T- och NK-cellassocierade antigener var negativa, inklusive CD4, CD5, CD8, TCRp, TCRδ, CD16 och CD57. CD43, CD45RO, HLA-DR, IL-2-receptor, Fas (CD95) och Fasligand är ofta positiva. Ibland finns det fall av CD7 eller CD30 positivt.
Många har klassificerat CD3ε-, CD56-, cytotoxisk molekyl + och EBV + -fall som nasala NK / T-cell-lymfom, eftersom dessa fall har kliniska processer som liknar dem i CD56 + -fall. Men när cytotoxiska molekyler och EBV är negativa, bör de inte diagnostiseras som nasalt NK / T-celllymfom, utan bör diagnostiseras som "perifert T-celllymfom utan andra egenskaper." Det bör betonas att även om CD56 (N-CAM) är en mycket användbar markör för NK / T-celllymfom, är den inte specifik och kan hittas i perifera T-celllymfom, särskilt de som uttrycker y-T-cellreceptorer. lymfom.
