progressiv supranukleär pares
Introduktion
Introduktion till progressiv supranukleär pares Progressiv supranukleär pares (PSP) är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som kännetecknas av cerebral bridge och midbrain neuron degeneration och neurofibrillary tangles (NFT) som de huvudsakliga patologiska förändringarna. Dystoniställning och okulär dyskinesi, även känd som okulär dystoni (oculocervicaldystonia). Posey (1904) rapporterade först att 1963 använde Richardson och Steele och Olszewski progressiv supranukleär pares som en oberoende sjukdom i klinisk patologi. 1972 beskrev Steele de klinikopatologiska egenskaperna hos sjukdomen, även känd som Steele-Richardson-Olszewski-syntes. Vid den tiden fanns 73 fall av PSP-fall i medicinsk litteratur, inklusive 22 fall av obduktion, och det fanns flera fall i nästan alla större neurologiska centra. PSP är därför inte ovanligt. De viktigaste kliniska kännetecknen för denna sjukdom är hållbarhetsinstabilitet, dyskinesi, vertikal supranukleär pares, pseudobulbar pares och mild demens. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: bulbar paralys lunginflammation
patogen
Progressiv supranukleär pares
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till PSP är okänd. Även om det finns få familjetrådar, finns det inga genetiska bevis. Sjukdomen har liknande narkolgisk encefalitliknande neurofibrillär trassel i hjärnstammen. Vissa misstänker att den är relaterad till lentivirusinfektion, men den är för närvarande förgiftad. Det finns inga ledtrådar om encefalit, etnicitet och geografiska faktorer.
(två) patogenes
Vid PSP minskade striatum 18F-dopa-upptag, D2R-densitet minskade, dopamin (DA) och höga vanillinsyranivåer (HVA) minskade; kolinergiska neuroner var också involverade, kolinacetyltransferasaktivitet minskade, frontalloben , striatum, thalamus, cerebellär glukosmetabolism eller glukosanvändning och syremetabolismen minskades signifikant, med den mest framträdande frontala loben kan ett litet antal patienter visa diffus glukosmetabolism, men frontal och striatum är mer uppenbara, med PD När striatummetabolismen är normal eller ökad kan det hjälpa till att skilja mellan de två.
Patologiska särdrag: omfattande hjärnatrofi kan ses med blotta ögat, inklusive globus pallidus, substantia nigra, etc., den laterala ventrikeln och den tredje ventrikeln förstoras, den substantia nigra kan ses under mikroskopet, globus striatum-striatum-banan, den fyrkantiga övre kullen och den vita substansen runt akvedukten är uppenbar. Patologiska förändringar, tät NFT är karakteristiskt distribuerad, nervfibernätbildning, den senare är inbäddad i den trådformade strukturen i nervfibernätverket, oberoende av NFT ensam, vilket antyder att PSP är en diffus sjukdom som härrör från cytoskeletten, dessutom, Tau-positiva astrocyter finns också i basala ganglier och hjärnstam.Andra icke-specifika patologiska förändringar inkluderar neuronal förlust och glios, och hjärnan och hjärnbarken påverkas inte.
Förebyggande
Progressiv supranukleär paresförhindrande
Det finns inga goda förebyggande åtgärder, och vissa åtgärder bör vidtas för att förhindra att patienter faller; de med tidig dysfagi bör ges en mjuk eller svampig kost, och patienter med avancerad sjukdom bör ha ett nasogastriskt rör för att förhindra aspiration lunginflammation.
Komplikation
Progressiva supranukleära pareskomplikationer Komplikationer, medullär lunginflammation
Vanliga komplikationer inkluderar: arytmi orsakad av pseudobulbarisk förlamning, kognitiv nedgång, minskad känslomässig aktivitet, infektion och fall.
Symptom
Progressiva supranukleära paresymtom Vanliga symtom Trötthet lätt att falla, trötthet, artikulation, gång, instabilitet, demens, gammal man, långsam rörelse, svalg reflex, illusion, mental retardering
1. Patienten är mestadels i intervallet 45 till 75 (genomsnitt 50) år gammal, med en kurs på 6 till 10 år; början av lumsk sjukdom, sjukdomens gång är långsam och kontinuerlig framsteg, hanen är lite mer, de vanliga initiala symtomen är trötthet, tröghet, faller utan anledning (ofta mot Efter nedgången etc. är symtomen symmetri cirka 81%, tidig dyskinesi manifesterar gånginstabilitet och balansstörning, ungefär 63% av de första symtomen på fallet är gånginstabilitet, promenader är en stor gång, båda knäna är raka och styva I kroppens form korsar och faller underbenen lätt och på grund av ögon-vestibulär dysfunktion, överkroppsstyvhet och mindre rörelse skiljer sig denna gång från den lilla gången, den snabba gången och svårigheterna hos patienter med Parkinsons syndrom.
2. Ögonrörelsestörning är en karakteristisk manifestation av denna sjukdom. Båda ögonen blickar uppåt och nedåt. Generellt sett börjar de från uppföljningen av de två ögonen. Det huvudsakliga klagomålet är att de inte kan se svårigheten att gå på tårna, eller att de inte kan se maten på bordet. Svårigheter i att äta, progressiv förlust och övre synfunktion blir fullständigt vertikalt blick, ögongloppet är fixerat i medianläge, patienter med mer än 2/3 i det sena stadiet kan ha bilateral förlamning av ögonen, och 1/3 av patienterna har internukleär oftalmoplegi. Hos vissa patienter kunde de två ögonen inte konvergeras, eleverna minskades, ljusreflektionen och strålreflektionen fanns. Det fanns huvud-öga-reflexer och Bell-fenomenet indikerade kärnkraft, och de sen-huvud-reflexerna försvann i nukleära lesioner.
3. Vanlig oklar ledartikel, svårigheter att svälja, hyperreflexi, hypertrofi i svalgmusklerna, känslomässig instabilitet och andra symtom på pseudobulbar paralys, kan orsaka aspiration lunginflammation, hyperreflexi, Babinski-skylt och andra kottknippsskador Symtom, känslomässiga störningar, ett litet antal patienter på grund av stelhet, mindre rörelse och hög ansiktsmuskelspänning orsakade ansiktsrynkor, som förvånade ansiktet.
4. Kognitiva och beteendestörningar förekommer senare, cirka 52% av patienterna dyker upp under det första året av sjukdomen, visar kognitiv nedgång, minskad känslomässig aktivitet, dålig demens och rumslig orienteringstest osv., Cirka 8 % av patienterna har detta som det första symptomet, vilket kan vara vagt tal, svårt att uttala, långsam eller påskyndad talhastighet, upprepat tal eller imitativt tal och ataxi-tal, etc. De främre lobens symtom visar flytande tal och minskning i bildtänkningsförmåga. Talimitation eller återförsäljningssvårigheter, personlighetsförändringar etc.
Undersöka
Progressiv supranukleär pares
Undersökning av cerebrospinalvätska avslöjade en ökning i CSF-proteininnehåll hos ungefär en tredjedel av patienterna.
1. Cirka 1/2 av patienterna har icke-specifika diffusa avvikelser i EEG.
2. Huvud-CT-undersökning visade hjärnatrofi, MR-undersökning visade atrofi i mellanhinnan, med posterior utvidgning av den tredje ventrikeln och atrofi i den främre temporala loben; vissa patienter på T2WI kunde visa låg signal om kärnan.
Diagnos
Diagnos och identifiering av progressiv supranukleär pares
Diagnostiska kriterier
Diagnosen av denna sjukdom är svårare. Den kliniska diagnosen av PSP beror huvudsakligen på kliniska manifestationer. Medelålders och äldre patienter har lumskt intrång, kliniskt intelligent störning, förlamning av kärnblick, instabilitet i gång, stivhet, lätt att falla, mindre behov av att överväga PSP möjlighet.
1996 rekommenderade National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) och Progressive Nuclear Paralysis Society (SPSP) gemensamt de diagnostiska kriterierna för PSP, som delades in i misstänksam PSP, föreslog PSP och bekräftade PSP. - Uteslutningskriterierna i SPSP-diagnostiska kriterier är viktiga för att förbättra specificiteten.
Misstänksam PSP
(1) Förutsättningar:
Efter 140 års ålder utvecklas sjukdomen gradvis;
2 vertikal upp- eller nedåtriktad förlamning av kärnblick eller uppenbar inställningsinstabilitet med upprepade fall
3 Ovanstående kliniska manifestationer kan inte förklaras av de sjukdomar som anges i uteslutningsvillkoren.
(2) Hjälpvillkor:
1 symmetrörelse kan inte vara styv eller rak, den proximala änden är tyngre än den distala änden;
2 onormalt nackläge, speciellt nacken;
3PDS har dåligt eller inget svar på levodopa;
4 tidiga dysfagi och dysartri;
5 Tidig kognitiv funktionsnedsättning såsom apati, svag abstrakt tänkningsförmåga, brist på tal, applikations- eller imiteringsbeteende, frontslappsläppsymtom och minst två av ovanstående symtom.
(3) Uteslutningsvillkor:
1 ny historia av encefalit eller lemmasyndrom, kortikal sensorisk defekt, lokal frontallova eller temporär lobatrofi;
2 hallucinationer och bedrägerier som inte är relaterade till dopaminerga läkemedel, kortikal demens av AD-typ;
3 tidiga manifestationer av cerebellär dysfunktion eller oförklarlig autonom dysfunktion;
4 allvarliga asymmetri PDS som långsam rörelse;
5 neurologisk radiologi av strukturell skada i hjärnan (såsom basala ganglia eller hjärnstaminfarkt, cerebral atrofi); 6 om det behövs kan polymeraskedjereaktion (PCR) användas för att utesluta Whipple-sjukdomen.
2. Föreslagen diagnos av PSP
(1) Förutsättningar:
Efter 140 års ålder;
2 sjukdomsförloppet fortskrider gradvis;
3 vertikal uppåt eller nedåt kärnblick pares, det första året av sjukdomen verkade uppenbar inställning instabilitet med upprepade fall;
4 Ovanstående kliniska manifestationer kan inte förklaras av de sjukdomar som anges i uteslutningsvillkoren.
(2) Hjälpvillkor och uteslutningsvillkor: samma diagnostiska kriterier som den misstänkta PSP.
3. Diagnosen av PSP måste bekräftas genom histopatologisk undersökning.
Differensdiagnos
Kliniskt bör PSP noteras med PD, post-encefalit eller arteriosklerotisk pseudo-Parkinson-syndrom, kortikal basal ganglia degeneration (CBGD), (MS multisystematrofi A), diffus Lewy kroppssjukdom (DLBD), Identifiering av Creutzfeldt-Jacob-sjukdomen (CJD).
