intrakraniellt lipom
Introduktion
Introduktion till intrakraniell lipom Intrakranial lipom är en fettvävnadstumör orsakad av onormal utveckling av embryon i centrala nervsystemet Intrakraniell lipom orsakar sällan kliniska symtom.Den finns i obduktion och är en intrakraniell tumör som sällan ses i klinisk praxis. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: spina bifida tratt bröstspaltläpp
patogen
Orsaken till intrakraniell lipom
Orsak till sjukdom
Medfödd missbildning (35%):
Intrakraniell lipom som ofta är förknippad med andra medfödda missbildningar i centrala nervsystemet, såsom corpus callosum-förlust, spina bifida, lokala benfel i skalens mittlinje, eller ryggmärgsutbuktning, varvid corpus callosum är det vanligaste.
Medfödda kranialnervabnormaliteter (35%):
Eftersom lipomas förekommer oftast i närheten av den centrala axeln, och ofta i kombination med ofullständig deformitet i neuralröret, tror många forskare att orsaken till denna sjukdom orsakas av embryonal utvecklingsförvirring och ofullständig neuralrörstängning.
patogenes
Patogenesen för intrakraniell lipom är fortfarande oklar och det finns flera synpunkter på dess patogenes:
1. Intrakraniell lipom är en medfödd tumör som liknar hamartom. Det är en vävnad ektopisk missbildning under fettutveckling och växer med människokroppen. De flesta forskare stöder denna uppfattning. Intrakraniell lipom åtföljs ofta av Missbildningar av dysplasi hos nervrören stöder också denna uppfattning.
2. Sameksisterande missbildningar är inte orsaken till intrakraniell lipoma, det finns genetiska faktorer mellan dem. Intrakranial lipoma är en genetiskt relaterad araknoid onormal differentiering.
3. Intrakraniell lipom bildas av fettvävnad i bindvävnad och glial steatosis.
Kort sagt måste dess mekanism studeras ytterligare.
I patologi är lipomas mestadels belägna i den subdurala eller cerebrala cisternen, och gränserna är oklara. Med ett stort antal fibrer och blodkärl sammanflätade med nervvävnad kan corpus callosum vara ett tunt skikt som diffust täcker corpus callosum eller ligger vertikalt. Corpus callosum är i medianfissuren. Den histologiska undersökningen baseras huvudsakligen på helt differentierade mogna fettceller. Det finns också fostrets fettvävnad. Det kan finnas skummande pulverformiga ämnen i cellerna. Det är inte lätt att se kärnan, och storleken är annorlunda. Det finns inga tecken på malignitet. Ofta åtföljs av andra strukturer, såsom ett stort antal fibrös vävnad och blodkärl, storleken på blodkärlen är annorlunda, arrangemanget är mer ostört, väggtjockleken förtjockas, den glatta muskeln förstoras och en stor mängd kollagenfibrer kan bildas i fibrös vävnad och blodkärlen omges. Bladceller växer och ackumuleras, och vissa innehåller fortfarande strippad muskel-, ben- och benmärgsvävnad.
Förebyggande
Intrakraniell lipomförebyggande
Patienten återhämtade sig väl efter partiell kirurgisk resektion. Eftersom de flesta patienter med lipom inte har dödligt intrakraniellt tryck och dödliga masslesioner, kräver de flesta ingen operation.
Komplikation
Intrakraniella lipomkomplikationer Komplikationer spina bifida svamp bröstklyftan
Denna sjukdom är ofta förknippad med andra missbildningar av neuralrörsdysplasi, den vanligaste med corpus callosum lipoma, 48% till 50% av corpus callosum lipoma med dysplasi eller brist på stenos, andra vanliga missbildningar har en transparent septal defekt, spina bifida, ås Membranutbuktning, skalldysplasi (frontal, parietal defekt), cerebellär stenos, etc., sällsynta deformiteter inkluderar trattkorg, hård sakral högbåge, septal defekt, klyftläpp, subkutan lipom eller fibroid.
Symptom
Intrakranial lipomasymtom Vanliga symtom Skallhyperplasi intrakraniellt tryck ökat tinnitus corpus callosum dysplasi retarderad demens svindel mental störning ataxi hörselnedsättning
De flesta intrakraniella lipomer är små, mestadels under 2 cm, och kan ofta hittas av en slump vid obduktion eller CT-skanning. Symtomen på denna sjukdom utvecklas långsamt, och sjukdomsförloppet är längre, upp till 10 år. Neurologiska symtom och tecken förekommer generellt inte i viktiga funktionella områden i hjärnan De kliniska manifestationerna av intrakraniell lipom saknar specifika symtom och tecken, och 10% till 50% av patienterna är asymptomatiska.
1. Epilepsi Detta är det vanligaste symptomet på intrakraniell lipom, vilket står för cirka 50 %.Det kan användas för olika typer av epilepsi, men det orsakas främst av ett stort anfall.Anfallet kan åtföljas av en gelatinös degeneration som stimulerar hjärnvävnad eller fett. Den täta fibrösa vävnaden i tumörkapseln infiltreras i den perifera nervvävnaden och bildar en exciterande foci; den kan också vara relaterad till corpus callosum dysplasi eller lipoma själv.
2. Hjärnalokalisering av intrakraniell lipom orsakar sällan hjärnalokalisering, ibland kan det förtrycka den omgivande strukturen och verka motsvarande positioneringstecken, såsom corpus callosum lipoma-komprimering av hypotalamus, hyponatremi, fetma, reproduktiv inkompetens och andra symtom på diencefalskada ; bridge cerebellar kåt lipoma kan uppstå tinnitus, hörselnedsättning, yrsel, trigeminal neuralgi, nystagmus, ataxi, etc.; sellar lipoma kan orsaka endokrina störningar och syn, synfältförändringar, etc., medullär cervikal spinal dorsal lipom kan Prestandan är domningar i lemmarna, medullär förlamning, progressiv förvärring, åtföljd av kortvarig smärta i bröstet, axel- och nackkudden, dysfunktion i tarmen och urinblåsan, ökad muskelspänning i lemmarna, minskad muskelstyrka, bilaterala patologiska tecken positiva; Insulärt lipom kan ha en hook-back-episod, svaghet i benen och så vidare.
3. Ökat intrakraniellt tryck i ventrikeln choroid plexus lipoma, vilket kan blockera cerebrospinalvätskans cirkulation orsakad av interventrikulära porer eller tetracyklin lipom komprimerar den centrala cerebrala akvedukten för att orsaka obstruktiv hydrocephalus och öka det intrakraniella trycket, såsom huvudvärk. Kräkningar, optisk skiva ödem, etc.
4. Andra symtom Cirka 20% av patienterna har olika nivåer av psykiska störningar, och till och med demens, kan bero på tumör involvering av bilateral frontal lob, manifesterad som apati, långsam respons, ingen önskan, minnesförlust, urininkontinens, etc., kroppsfett Tumörsjukdomar kan uppgå till 20% till 40%, pares svarar för 17% och huvudvärk svarar för 16%.
5. Förknippad med missbildningar Se komplikationsavsnittet för detaljer.
Undersöka
Undersökning av intrakraniell lipom
1. Skallfilm typisk corpus callosum lipoma Röntgenfilm kan ses i mittlinjestrukturen för "vinformad" eller "skalliknande" förkalkning, detta typiska tecken kan användas som underlag för diagnos av intrakraniell lipom, cerebellopontin lipoma Ibland kan det finnas en utvidgning av den interna hörselkanalen och en sakral defekt, etc. Röntgen-tomogrammet kan tydligt visa att lipomen har ett stort antal genomskinliga områden genom röntgenstrålen, och skallen kan fortfarande visa en kombinerad hjärnmissbildning, såsom Skalldysplasi, benfel och så vidare.
2. Cerebral angiografi I den inre karotisartärangiografin kan corpus callosum lipoma presentera den främre hjärnarterieens krångliga expansion, ibland kombineras de bilaterala främre cerebrala artärerna till en, den temporala artären, den periorbitala artären expanderar därefter och många små lipomer tillhandahålls. Förgrenad i parallellt nät, främre cerebral artär, iliac artär är ofta lindad av tumör, bridge cerebellopontin lipoma, cerebral angiografi kan ses i den främre inferior cerebellar artär och dess grenar, cerebral angiografi kan också visa samlevnad, Såsom corpus callosum dysplasi, hydrocephalus och venös dräneringsavvikelser.
3. CT- undersökning av lipom-CT-fynd i ett runt, cirkulärt eller oregelbundet lågdensitetsområde, CT-värde på -110 ~ -10Hu, dess kant är klar, kaminer med låg densitet kan ha skikt i förkalkning efter förstärkning Området med låg densitet förbättras inte, CT-värdet ökas inte signifikant och diametern för lågdensitetsområdet är mer än 2 cm. Förkalkningsskiktet för kranskärl är mer tydligt. Förkalkningen är vanligare i corpus callosum lipoma, och förkalkningen av lipom i andra delar är sällsynt. Ibland kan det hittas. Multipel lipom, speciellt i sidokammarporus, 25% av patienter med corpus callosum lipoma kan se det andra lipomet i koroidplexus. Andra CT-manifestationer av lipom inkluderar corpus callosum-dysplasi, lateral ventrikelseparation, lateral ventrikel choroid plexus Tumörer etc.
4. MR- MR är den bästa metoden för att diagnostisera lipom. Både T1-viktade bilder och T2-viktade bilder visar höga signaler, och förkalkning på lipomas vägg visar ibland ingen signal.
MRT av interstitiell (sakral) lipom i cerebral hemisfär kan visa:
1 Fettklumpar som är nästan symmetriska i mittlinjen och upptar ett lokaliserat område på halvklotet, vanligtvis nära corpus callosum;
2 visar olika grad av förlängning runt corpus callosum, den koroidala sprickan till koroidplexus, fördelad längs den cerebrala palpebralen;
337% till 50% åtföljs av corpus callosum dysplasi;
411% åtföljdes av subkutant lipom;
5 som omger den halvsfäriska artären för att bilda en fusiform expansion;
6 perifera skalförkalkning av lipoma eller innehåller tätt ben.
Diagnos
Diagnos och identifiering av intrakraniell lipom
Diagnostiska kriterier
Eftersom det inte finns någon specifik klinisk manifestation av intrakraniell lipom, är det mycket svårt att diagnostisera kliniska manifestationer ensam. För patienter med långvariga anfall och psykisk retardering, bör neuroradiologi utföras. Enligt förlängningsstället bör den fettliknande låga densiteten på CT De T1 och T2 viktade bilderna på regionen och MRI är höga signaler, och diagnosen kan fastställas.
Differensdiagnos
Intrakranial lipom måste differentieras från dermoidcyster, epidermoidcyster, teratom, araknoida cyster, kronisk hematom, craniopharyngioma och corpus callosum glioma.
Dermoidcyster, epidermoidcyster och araknoida cyster uppvisade alla ett lågdensitetsområde utan förbättring av CT, men den T1-viktade bilden på MRI var lågsignal, vilket var annorlunda från det för lipom.
MR-resultaten från epitelioidcyster och lipom är både T1 och T2-viktade högsignaler, men de förstnämnda har fler benfrakturer och benförstörelse, vilket kan hittas med CT-skanning.
Teratoma CT visade en heterogen cystisk massa med en tumördiameter på mer än 2,5 cm.
