stor cerebral venös aneurysm
Introduktion
Introduktion till stor cerebral cerebral tumör Den cerebrala stora venösa tumören är huvudsakligen en tumörliknande dilatation av den stora hjärnvenen snarare än en riktig aneurysm, så den kallas också en stor venös aneurysmal vaskulär missbildning. Denna sjukdom är en relativt sällsynt cerebrovaskulär missbildning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pulmonell hypertension hydrocephalus
patogen
Orsaker till stor hjärntumör
(1) Orsaker till sjukdomen
Den stora cerebrala venen kommer från det venösa retursystemet i den mellanliggande strukturen i dräneringskoroidplexus. Först kommunicerar venen inte med den djupa intracerebrala venen. Cirka 11 veckor efter den embryonala utvecklingen kommunicerar den bakre delen av venen med den inre cerebrala venen för att bilda den stora cerebrala venen och venen. Delen försämras och försvinner så småningom. Under den 6: e till 11: e veckan av embryonal utveckling, om den embryonala utvecklingen är onormal av någon anledning, kan den främre delen av hjärnven inte normalt degenereras och tilltäppas, och den arteriovenösa fisteln kan bildas. Denna embryologiska förändring kan förklara originalet Den arteriovenösa trafiken i den stora cerebrala venvenen är direkt öppen mot den venösa väggen, och är mestadels framför och under kapselväggen. Tillförselarterien för den venösa tumören kan komma från choroidplexus i mellanhjärnan, den bakre choroidplexus, den centrala cerebrala artären och den överlägsna cerebellära artären. Grenar och meningealkärl; thalamiska penetrerande grenar kan också delta i blodförsörjningen på grund av sifon.
(två) patogenes
1. Patologi Den huvudsakliga patologiska förändringen av denna sjukdom är en kortslutning mellan cerebral artär och den stora cerebrala venen. En stor mängd arteriellt blod kommer direkt in i den stora cerebrala venen, vilket gör den extremt dilaterad, rund eller oval, venväggen är grå, tjock och tuff. Ibland en del av trombos, diametern överstiger ofta 3 cm, hjärnvävnadsgeneration i lesionsområdet, atrofi eller mjukning.
87% av tillförselarterären direkt i de stora cerebrala åderna är involverad i den bakre hjärnarterien, 50% tillförs helt enkelt av den bakre hjärnarterien, oftast ensidig, och vanligare på höger sida, men också för den bilaterala bakre cerebrala artären. Andra kan också användas av hjärnan. Den främre artären, den centrala cerebrala artären och den överlägsna cerebellära artären tillför blod. De flesta av patienterna tillhör ovanstående situation, men i vissa fall införs dräneringsvenen i den cerebrala arteriovenösa missbildningen i den stora cerebrala venen, vilket får den stora cerebrala venen att expandera avsevärt. Större, den inre arteriovenösa fisteln i lesionen är också större. Kort sagt är den stora cerebrala hjärnventrikeln ett resultat av ett långsiktigt högtrycks arteriellt blodflöde, vilket främjar en serie hemodynamiska förändringar och leder till arterialisering av den venösa väggen.
2. Mekanismer De två grundläggande mekanismerna för denna sjukdom är högtrycksblodflödeschock orsakad av arteriovenös kortslutning och tilltäppning av dural sinus.
Förebyggande
Cerebral stor venös tumörförebyggande
Kirurgi reducerar plötsligt mängden blod i den venösa tumören, vilket kan orsaka hemodynamisk störning i cirkulationssystemet, öka det perifera vaskulära motståndet, öka hjärtens efterbelastning, vilket kan leda till allvarlig hjärtsvikt och äventyra patientens liv. Därför bör en hjärtspecialist konsulteras före operation för att noggrant uppskatta systemisk blodvolym och hjärtfunktion.
Komplikation
Stor venös komplikation i hjärnan Komplikationer pulmonell hypertension hydrocephalus
Patienter med stor cerebral venös venös fistel, om bildningen av intrakraniell arteriovenös fistel, perifer kärlresistens minskade, ökad hjärtsproduktion, ökad hjärtutmatning, vilket leder till ventrikulär hypertrofi, pulmonell hypertoni, kan dessutom orsaka hjärtsvikt, dessutom på grund av sagittal sinus och Ökat tryck i det venösa systemet påverkar absorptionen av cerebrospinalvätska, vilket gör att ventriklarna expanderar och bildar hydrocephalus.
Symptom
Cerebrala stora venösa tumörsymtom vanliga symtom förkalkade hjärnparenkym djup blödning kortikal hyperplasi hjärtsvikt hjärthypertrofi venös kontinuerligt blodflöde neonatal hjärtsvikt åtgärd vägg
Stor cerebral cerebral anatomi, enligt början ålder kan delas in i fyra åldersgrupper:
1. Neonatal grupp Den typiska manifestationen har hög produktion strax efter födseln. Förinställd hjärtsvikt förekommer hos nästan alla barn. Graden av hjärtsvikt beror på storleken på fisteln och närvaron eller frånvaron av venös trombos. Intrakraniellt murm, jugular venös syre-mättnad ökas avsevärt, huvud CR, MR kan hitta aneurysmala lesioner, angiografi på ledande och nedre marginaler av lesionen kan ses i många små försörjningsartärer, mestadels Yasargil typ I, typ II och Typ III, den vanligaste typen III, ultraljudsundersökning kan också hitta kontinuerligt blodflöde i den inre halsvenen, skiljer sig från den normala fluktuationen i blodflödet, kan lesionen upptäckas utan ekoskugga, blodflödet är också bestående, Kirurgisk behandling av intrakraniella skador kan inte förbättra eldfast hjärtsvikt och kan minska hjärtinfarkt på grund av lägre blodtryck under operationen. Barn dör mer än hjärtsvikt. Obduktion fann ventrikulär paraventrikulär mjukgöring, djup hjärnblödning, kortikala glia. Hyperplasi, infarkt och förkalkning, subkortisk vakuolisering och andra patologiska förändringar, de stora hjärnorna i hjärnan förstoras onormalt och kopplas samman med många små artärer. Mekanismen för hjärnskada är huvudsakligen arteriellt blod stjälande. Sekundärt till hjärtsvikt, cerebral ischemi, hemorragisk infarkt, sjukdom och förtryck kirurgiskt trauma.
2. Spädbarnsgrupp Klinisk uppdelad i två grupper:
(1) Hjärtnedbrytning inträffade under den nyfödda perioden, men efter behandlingslindring eller självremission ökade efterföljande huvudomkrets från 1 till 12 månader efter födseln, intrakraniellt surr och auskultation var tydlig på den posterolaterala sidan av huvudet.
(2) Det finns ingen historia med dekompensering av hjärtat, barnet ses på grund av ökningen i huvudomkretsen och hydrocephalus hittas. Bröstet kan konstateras ha hjärthypertrofi.
Barnens ventriklar kan utvidgas avsevärt, inbegripet lateral ventrikel och den tredje ventrikeln. Tidigare var anledningen till utvidgningen av ventrikeln att de utvidgade stora cerebrala venösa kärlen komprimerade mellanhjärnvattenledningen och orsakade obstruktiv hydrocephalus, men under de senaste åren, patofysiologiska studier och bildstudier Studier har visat att barnets vattenledning ofta hålls öppen och att barnet inte har några kliniska manifestationer av hydrocephalus. Det finns inget paraventrikulärt ödem på CT eller MRT. Det tros att trycket i sagittal sinus och venös system ökar, vilket påverkar absorptionen av cerebrospinalvätska är ventrikelförstoring. Det främsta skälet är att cerebral angiografi vanligtvis kan visa fyllande cystiska lesioner, och dynamiskt kan observera kontrastmedlet i säcken, bilda turbulens, ibland kan trombos i lesionen, fullständigt uteslutande cysten, inte utvecklas, såsom väggen Trombos, närvaron av cystisk hålighet, kan visa ett "måltecken" på CT. Vanligtvis är fisteln mindre än den neonatala gruppen, och de flesta av dem har bara en fistel, vilket motsvarar Yasargil typ I.
Epilepsi är också den huvudsakliga kliniska manifestationen av denna grupp av barn. Långvarig hjärnstöldning kan orsaka cerebral ischemi, hjärninfarkt och degeneration är den patologiska grunden för epilepsi.
3. Barn i barngruppen över 2 år ökar oftast förekomsten av huvudomkrets, vissa patienter kan ha subaraknoid blödning, hjärtat kan också ha en lätt utvidgning, skalskalkan kan höras och intrakraniellt knurra, men måste vara med barnets intrakraniella Fysiologiska knurror identifieras, vanligtvis hos normala spädbarn eller barn, och kan också höras i skallen eller ögongulorna, med uppenbar okulär eller temporär sida, systolisk mumling och halspulor kan försvinna, men hjärnan har stor venös mumling. Det är uppenbart i närheten av de apikala knutarna och den bakre mittlinjen. Hos nyfödda och spädbarn är mumlingen stark, systolisk och diastolisk kan höras och den kan vara kontinuerlig.
4. Vuxna grupper inkluderar äldre barn, ungdomar eller ungdomar, med en mängd olika kliniska manifestationer: subaraknoidblödning, pineal kroppsområde som upptar, högt intrakraniellt tryck och hydrocephalus, huvud CT eller MRT kan användas för differentiell diagnos. Patofysiologiskt har patienten en liten arteriovenös fistel, en låg flödeshastighet eller en sekundär cerebral stor cerebral tumör.
Undersöka
Undersökning av stora cerebrala cerebrala tumörer
1. Skalle röntgenfilm I spädbarnsgruppen, ibland lesion vaskulär förkalkning, förutom den intrakraniella tryckökningen hos barn, den vanliga intrakraniella förkalkningsplack, som är en fullständig eller ofullständig ringform av pinealområdet med en diameter på 2,5 cm eller mer. förkalkning.
2. Cerebral angiografi För diagnos av stora cerebrala venösa tumörer bör åtminstone 3 selektiv cerebral angiografi utföras, inklusive bilateral intern karotisartär och en sida vertebral artär angiografi, företrädesvis digital subtraktion av hela hjärnans selektiva blodkärl Kontrast, hjärnan visar stora venösa tumörer tydligare, "stjäla blod" artärer och reflux vener är tydligare.
Den cerebrala angiografin visade att de stora cerebrala venerna expanderade ovalt och diametern var i allmänhet 4 till 5 cm. Den raka sinus expanderade också signifikant. Blodförsörjningsartären i den stora cerebrala cerebrala tumören var olika mellan de tre grupperna. Den främre överlägsna direktkommunikationen av venösa tumörer kan komma från bilaterala främre cerebrala artärer, bönorärartärer, thalamiska penetrerande artärer, främre och bakre koroidala artärer, och ibland är de övre cerebellära artärerna också involverade i blodtillförsel. Sinus och annan sinus, matningsartären hos spädbarnsgruppen är ofta belägen på den nedre laterala sidan av den venösa tumören, och tillhandahålls av den bakre koroidala artären. I barngruppen är blodförsörjningsartären ofta belägen framför eller ovanför den venösa tumören, och en eller båda sidor av den bakre koroidala artären eller hjärnan Arteriell blodtillförsel; i vuxengruppen finns det ofta en liten cerebral vaskulär missbildning framför den venösa tumören. Blodtillförselens artär kan vara från den bakre koroidala artären och den thalamiska penetrerande artären, och blodet införs i hjärnans stora venösa system. Förstå dräneringsvenen är viktigt för att bedöma prognosen.
3. CT-scan visar en väl definierad oval högdensitetsbild av pinealområdet, ofta åtföljd av en symmetrisk ventrikelförstoring ovanför den tredje ventrikeln, sekundära lesioner kan ha oregelbundet formad ojämn densitet framför dem. Skuggor med hög och låg täthet, förbättrad skanning synlig och cirkulär fas med hög täthet, kontinuerlig tills den förbättrade bilden av skallen, vilket antyder rak sinusutvidgning.
4. MR av den stora cerebrala venösa tumören hos MRI är mycket typisk. Det är ett cirkulärt no-signalområde, som orsakas av blodflöde och tom effekt. Gränsen är klar, särskilt den sagittala positionen. Inte bara tumörsäcken, utan också den rena sinus av dränering kan ses. Hjärnbotten och så vidare.
5. Annan MR-angiografi och Doppler-ultraljud är effektiva hjälpmedel för diagnos av stora cerebrala cerebrala tumörer. Speciellt för barn med patentkraft kan Doppler-ultraljud bestämma intrakraniella hemodynamiska förändringar och intralesionalt blod. Flödesmönstret tillhandahåller ett icke-invasivt medel för screening av lesioner. För de åtföljande allmänna förhållandena, såsom hjärt-lungfunktion, kan utvärdering av hjärnfunktion utföras genom arteriell blodgasanalys, bröströntgen, EEG, elektrokardiogram, njurfunktion, blodelektrolytundersökning
Diagnos
Diagnos och diagnos av stor cerebral cerebral tumör
Diagnostiska kriterier
Diagnosen av denna sjukdom beror huvudsakligen på ålder av början och kliniska manifestationer, men diagnosen kräver radiologisk undersökning, neonatal refraktär hjärtsvikt med intrakraniell vaskulär mumling; spädbarn med hydrocephalus bör överväga möjligheten av denna sjukdom, för kan höra Intrakraniell vaskulär mumling eller subaraknoid blödning, diagnosen kan i princip fastställas, ytterligare diagnos av genomförbar cerebral angiografi, CT-skanning eller MRI.
Differensdiagnos
Stor cerebral venös utvidgning ses också vid andra tillstånd eller lesioner, och bör erkännas eftersom de skiljer sig från behandling från den primära cerebrala stora cerebrala tumören.
1. Stor cerebral venös utvidgning ses i den sekundära cerebrala venösa tumören orsakad av hjärna AVM, eller den stora cerebrala venekompensationen orsakad av dura mater AVF. Behandlingen av dessa två lesioner bör behandla den primära lesionen istället för den stora venen själv.
2. Stora åderbråck i hjärnan tillhör normal variation utan åtföljande arteriovenös kortslutning.
