spinal vaskulär missbildning
Introduktion
Introduktion till spinal vaskulär missbildning Spinalvaskulära missbildningar är mindre vanliga, de vanligaste manifestationerna är subaraknoidblödning eller ryggmärgsblödning. Spinalvaskulära missbildningar kan förekomma i alla segment av ryggmärgen, men de vanligaste är livmoderhalssegmenten och kottarna. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0012% Känsliga personer: 40-55 år gamla Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Subarachnoidblödning
patogen
Orsak till spinal vaskulär missbildning
Vad är orsaken till spinal vaskulär missbildning?
(1) Orsaker till sjukdomen
Spinal vaskulär malformation är en medfödd lesion, som är baserad på patologisk anatomi, med artär- eller venös missbildning som huvudskada. Tidigare betonades de patofysiologiska effekterna av venen. På grundval av magnetisk resonans och selektiv spinalangiografi var kombinationen generell. Patologiska fynd, ryggmärgs vaskulära missbildningar är nu indelade i fyra huvudtyper.
(två) patogenes
1. Typ I är en typ av dural arteriovenös malformation. Arteriovenös missbildning är belägen i dura mater, vanligtvis involverar nervrotshylsan eller thoracolumbar spinalkanal posterior lateral dura mater, belägen i nervhålet, dural arteriovenous malformation artär Tillhandahålla dura-grenen i de segmentala artärerna härrörande från ryggraden, tillhandahålla nervrötterna och dura mater, det lägre blodflödet i dura genom lesionen, den venösa återkomsten till dura, och sedan tillbaka till ryggmärgs kransvaden, detta Venen är belägen på ryggmärgens dorsolaterala sida utan en venös ventil. Därför bildas arteriovenös fistel mellan ryggradens segmentartär och ryggmärgen i den återkommande venen. Denna iliac crest kommunicerar också med den bakre och bakre sidokorona venösa fisteln. Trafik bildas också mellan den bakre och posterolaterala venösa plexus. Blodflödet i den koronära venösa plexus flyter uppåt till den occipitala foramen. Den 15% arteriovenösa stenosen i den segmentala artären levererar den främre ryggmärgen eller den bakre ryggmärgen. En ger näring av artärerna, men det finns mer än två närande artärer. Anson och Spetzler klassificerar vidare typ I till subtyp Ia som en enda närande artär enligt antalet närande artärer. Ib är en närande artär. Puls, som vanligtvis är vid ett eller två intilliggande segment, det genomsnittliga statiska trycket för den durala arteriovenösa fisteln är cirka 74% av det systemiska arteriella trycket, och hemodynamiska bevis visar: dural arteriovenös malformation av typ I Sjukdomens patofysiologi beror huvudsakligen på ökningen av venöstrycket, som kännetecknas av koronär venös trängsel, expansjon följt av komprimering av ryggmärgen, men denna ryggmärgsdysfunktion är reversibel skada.
2. Typ II är en kärlformad kelformig missbildning med en arteriovenös vaskulär massa i märgen. Dessa lesioner förekommer ofta i livmoderhalsen, men kan också förekomma i någon del av thoracolumbarregionen. Dess egenskaper visas som högt blod i angiografi. Flöde och glesa venös returfartyg, ofta med venösa tumörer och åderbråck.
3. Spinal vaskulär malformation av typ III kallades ursprungligen "omogen missbildning". Den kännetecknas av högt blodflöde och omfattande och komplex dynamisk och venös anatomi. Lesionen kan uppta hela ryggmärgen, invadera dura mater och till och med sträcka sig till ryggraden och Paravertebral vävnad.
4. Spinal vaskulär malformation av typ IV är belägen i den epidural-extraspinala regionen.En gren av den främre ryggradens artär är en närande artär av arteriovenös malformation och återloppskokas till den extramedullära venen i olika storlekar, arteriovenös fistel och dess återflöde. Venen är belägen utanför ryggmärgen, och lesionen är inte i ryggmärgen. Sådana lesioner är vanligtvis belägna vid thoracolumbar-korsningen. Anson och Spetzler klassificerar vidare typ IV i subtyper: IVa är relativt liten, extramedullär arteriovenös fistel tillhandahålls av en enda närande artär, vanligtvis Beläget på ventralsidan och sträcker sig till den koniska, IVb-typen mer än en närande artär, vanligen från den främre ryggradens artär och flera närande artärer härrörande från den bakre ryggmärgsartären, är blodflödet genom dessa skador större än blodflödet genom IVa-typen, IVc Det kännetecknas av flera tillförselarterier som är förbundna med sputum. Det venösa blodflödet i lesionerna är ofta mycket stort. De ventrala och ventrala sidorna av thoracolumbar ryggrad kanal har ofta utsträckta åderbråck.
Typ II, III och IV spinal vaskulära missbildningar, som ursprungligen tillhör den intradurala vaskulära missbildningen, utöver ovanstående typ 4 finns det fortfarande kavernösa vaskulära missbildningar.
5. Kavernös vaskulär malformation Kavernös vaskulär missbildning kan uppstå i form av en enda skada eller i form av en del av kraniell ryggmärgs cavernös hemangiom. Dessa låga blodflödesskador orsakas av stratifierade blodkärl eller flera segment i ryggmärgs parenkymen. Den vaskulära kanalen består av intra-rotkanalblödning eller kompressionssymtom. Kavernös hemangiom kan uppstå i hela centrala nervsystemet. Dessa lesioner är sammansatta av vissa kärlkärl utan uppenbara elastin eller slät muskelvägg. Dessa tunnväggiga rör Fodrad med endotelceller, ofta med utseende av gammal blödning, finns det ingen synlig fördelning av normal ryggmärg eller hjärnparenkym mellan kärlväggarna.
Förebyggande
Förebyggande av ryggvaskulär missbildning
Hur ska spinal vaskulär missbildning förhindras?
Det finns inga större problem, främst tidig upptäckt av tidig behandling, bättre återhämtning av patientens kropp.
Komplikation
Komplikationer i spinal vaskulär malformation Komplikationer subaraknoid blödning
Vilka sjukdomar kan kompliceras av spinal vaskulära missbildningar?
Spinalvaskulära missbildningar kan vara förknippade med subaraknoidblödning.
Symptom
Symtom på ryggmärgsvandling Vanliga symtom Motorisk dysfunktion Extrakraniell huvudvärk Thoracic och ländrygg eller höft ... Kongestiv sphincter dysfunktion Sensorisk överkänslighet Sensorisk gluteal muskelatrofi Lemmetillväxt, överdriven förtjockning
Vilka är manifestationerna av ryggmärgsvaskningar och hur man diagnostiserar dem?
Enligt platsen för ryggmärgs vaskulär malformation i epidural och epidural områden är de kliniska manifestationerna olika. Den epidurala ryggmärgs vaskulära missbildningen tillhör typ I, och den intradurala vaskulära malformationen delas in i intramedullär och extramedullär, och klassificeringen tillhör II, III. Typ IV, inklusive svampiga vaskulära missbildningar.
1. Kliniska manifestationer av typ I av spinal dural arteriovenös missbildning mer män än kvinnor, förhållande mellan män och kvinnor på 4: 1, medelåldern för patienterna är 40 till 50 år gammal, lesioner oftast i thoracolumbar segmentet, ingen uppenbar familjesjuklighet, befolkning Statistik visar att spinal dural arteriovenösa missbildningar kan förvärvas sjukdomar, som kan vara relaterade till traumatiska faktorer.
Smärta är det vanligaste symtomet hos patienter med ryggmärgs arteriovenös missbildning. Smärta i rygg eller höft i thoracolumbarregionen kan vara det främsta symtomet. Ibland kan patienten ha radikalsmärta. Aminoff och Logue rapporterar att 42% av patienterna klagar över smärta som en huvudsaklig symptom. 33% av patienterna har sensoriska störningar snarare än smärta. Vissa patienter känner ofta överkänslighet i närheten av det akne-producerande området i det akupunkturavkännande området, med brist på lätt beröring och positionssensation.
En tredjedel av patienterna med spinal dural arteriovenösa missbildningar har motorisk dysfunktion. Dessa patienter har vanligtvis blandad dysfunktion av övre motoriska nervceller och nedre motoriska neuroner associerade med lumbosacral ryggmärgen, gluteal och gastrocnemius. Atrofi kombinerar ofta reflexerna i nedre extremiteter, fysisk arbetskraft, stående under lång tid och olika ställningar som att böja sig, böja, sträcka eller böja kan förvärra symtomen på venerna.
Subaraknoidblödning är sällsynt hos patienter med spinal dural arteriovenösa missbildningar Akut nekrotiserande myelopati kan orsaka plötslig förlamning (Foix-Alajouaine-syndrom), vilket kan orsakas av plötslig återflödig venös trombos.
En av den typiska medicinska historien för patienter med ryggradoral arteriovenös missbildning är en progressiv utveckling av blandad sputum med övre motoriska nervceller och nedre motoriska neuroner, i kombination med smärta, sensoriska störningar, glutealmuskelatrofi och män i åldern. Sphincter dysfunktion, även om arteriovenös fistel kan vara över eller under nivån i lumbosacral regionen, symtom är ofta förknippade med lumbosacral ryggmärgen, 80% av patienterna kan långsamt utveckla ryggmärgsjukdom, mindre än 10% till 15% av patienterna är allvarliga Ryggmärgsdysfunktion, akut diagnos, diagnos av spinal dural arteriovenös missbildning är ofta försenad, endast 1/3 av patienterna diagnostiserar inom 1 år, och cirka 2/3 av patienterna diagnostiserar efter 3 års symtom .
2. Kliniska manifestationer av typ II, III av ryggmärgs vaskulära missbildningar som förekommer i dura inkluderar typ II, III och IV, med typ II (sfäroidala vaskulära missbildningar) och typ III (omogna eller omfattande vaskulära missbildningar) belägna i ryggmärgen.
Intramedullära lesioner svarar för 10% till 15% av alla spinala vaskulära missbildningar. Jämfört med spinal dural arteriovenösa missbildningar, intramedullära lesioner är lika i könsfördelning, intramedullära lesioner kan också förekomma hos unga patienter, och utländska studier rapporterar 75%. Patienter med intramedullära lesioner är yngre än 40 år, 46% av lesionerna uppträder i livmoderhalsen och 44% förekommer i ryggmärgen i thoracolumbar.
De kliniska manifestationerna hos patienter med intramedullär arteriovenös missbildning skiljer sig väsentligt från doral arteriovenösa missbildningar. Intramedullär och subaraknoid blödning förekommer ofta hos patienter med intramedullär arteriovenös missbildning, med eller utan akut neurologisk dysfunktion, 76% Patienter har haft blödningar vid en viss tidpunkt, 24% av patienterna har neurologisk dysfunktion på grund av blödning, intramullär blödning verkar vara vanligare vid livmoderhals i livmoderhalsen, och vissa patienter visar progressiv svaghet, sensorisk störning, sfinkter dysfunktion Och impotens, ofta med intramedullär blödning, cirka 20% av patienterna med intramedullära arteriovenösa missbildningar kan inträffa intramedullära aneurysmer, dessa ryggradsaneurysmer är ofta belägna i de huvudsakliga närande blodkärlen som tillhandahåller intramedullära arteriovenösa missbildningar, lesioner i mitten av thorax Patienter har en sämre prognos än patienter med andra skador, vilket kan vara relaterat till mindre säkerhetsfartyg i segmentet. Patienter med lesioner i cervikalsegmentet har en bättre prognos.
3. Kliniska manifestationer av typ IV typ IV-lesioner är sällsynta, och Barrow och kollegor rapporterar att lesioner av typ IV svarar för 17% av ryggmärgs vaskulära missbildningar behandlade vid medicinska center.
Patienter med lesioner av typ IV är vanligtvis yngre än patienter med typ I-sjukdom och utvecklar ofta symtom före 40 års ålder. I Barrow-studien var hälften av de arteriovenösa missbildningarna typ IVa, men Mourier och kollegorna noterade 63% av patienterna. För typ IVc-missbildningar har de flesta patienter en progressiv utveckling av myelopati med smärta, svaghet, sensorisk och sfinkter dysfunktion eller subaraknoid blödning, vilket inte skiljer sig åt mellan män och kvinnor.
Ryggmärgsdysfunktionen hos dessa patienter liknar skador av typ I. Kärlstockning beror på en ökning av det intradurala venotrycket. Komprimering av IVc-lesioner påverkar avsevärt funktionen av ryggmärgen och nervrötterna. Barrow spekulerar att vissa av dessa lesioner Patienten kan ha förvärvat i övermorgon. Det har rapporterats flera intraskinala operationer och / eller trauma i kranalsryggen innan symptomen började, vilket tyder på att sjukdomens början förvärvas och hos andra patienter är medfödda.
4. Kliniska manifestationer av kavernösa vaskulära missbildningar Dessa skador uppskattas motsvara 5% till 12% av alla ryggmärgsvaskningar. De kan vara familjära eller multipla, och förekomsten av kavernösa vaskulära missbildningar i centrala nervsystemet är 0,2% till 0,4. %, det uppskattas att 3% till 5% av cerebrospinal spongiform vaskulära missbildningar inträffar i ryggmärgen.
Medelåldern för patienter med svampformad vaskulär missbildning är 35 år. Patienter kan uppvisa akut neurologisk dysfunktion, som ofta är förknippad med blödning. På grund av den akuta utvidgningen av blodkärlen utsänds ofta blod. Andra patienter kan vara progressiva och progressiva. Neurologisk dysfunktion och en tendens att förbättra neurologisk funktion efter början av allvarligare dysfunktion, upprepade blödningar kan uppstå och försämring av neurologisk funktion efter blödning kan pågå i timmar eller dagar.
Diagnosen av spinal vaskulär missbildning, utöver sjukdomshistoria, fysiska tecken, är främst bilddiagnos.
1. Typ I-diagnos onormala blodkärl kan ses på MR, men i lumbosacral ryggmärgen är onormala T2-viktade signaler ofta de enda onormala fynd.Diagnosen av spinal dural arteriovenös missbildning är ofta mer känslig och specifik i CTM. Sexualitet, jämfört med ingen kontrast, kan ett stort, lockigt format blodkärl ses på den dorsolaterala sidan av ryggmärgen på den förbättrade CT-patienten. Patienten bör placeras i ryggläge under angiografin för att kontrollera den venösa återkomsten i dura, dura mater. Intensiv CT i arteriovenösa missbildningar är mycket sällsynt hos patienter med fullständig obstruktion. Det kan skiljas från intramedullära tumörer på MR. MR kan visa blodflödesfenomen, vilket överensstämmer med prestandan av krampiga och dilaterade vener runt ryggmärgen. MRT hos patienter med arteriovenös missbildning är ofta normalt. Om patientens MR-resultat är normala och han misstänks starkt ha en spinal dural arteriovenös missbildning, bör myelografi utföras. Om angiografin är normal är spinal arteriografi vanligtvis inte nödvändigt.
Selektiv spinalangiografi är metoden för definitiv diagnos när intensiv CT eller MRI indikeras. I processen med angiografi kan den främre ryggmärgsartären identifieras och blodtillförseln associerad med dural arteriovenös missbildning är också acceptabel. Det fastställs att alla de närande artärerna i skada ska definieras tydligt för att förhindra återkommande av postoperativ arteriovenös fistel. Ibland kan den dura venösa fisteln nära skallen ha spinal venös trafik och kan orsaka spinal venös hypertoni och myelopati. För dessa patienter, för att diagnostisera sådana ovanliga sjukdomar, är det nödvändigt att utföra selektiv karotisangiografi med selektiv extern karotisartär och injektion av inre karotisartär.
2. Typ II, III-diagnos av intramedullära arteriovenösa malformationskador kan identifieras med luftflödesskyltarna på den T1-viktade bilden. I de T2-viktade bilderna visas onormala signaler i ryggmärgen, och tecken på luftflöde runt ryggmärgen antyder de omgivande ryggmärgsskadorna. Delvis är spinalangiografi nödvändig för att bestämma intramedullära lesioner, men det hjälper inte alltid att skilja mellan typ II- och typ III-lesioner, selektiv aortakanulation och ryggradarot, halsartär och iliac crest Intubationsangiografi är nödvändigt för att bestämma de närande artärerna som tillförs av intramedullära lesioner. Ryggkärlen i rygg och ventralen levererar arteriovenösa missbildningar genom den främre ryggmärgen och bakre ryggmärgsgrenarna. Den främre ryggmärgen kan avslutas i den intramedullära arteriovenösa Malformation eller fortfarande möjligt som ett segment av blodkärl, kan bestämma ryggradsaneurysmer och åderbråck.
3. Diagnostisk magnetisk resonansavbildning av typ IV visar ibland stora tecken på luftflöde runt ryggmärgen, huvudsakligen kännetecknad av dilaterad epidural venös återkomst, som ofta förekommer vid thoracolumbar-korsningen, nära konen och vid den proximala änden av hästens svans, selektiv Angiografi kan visa fördelningen av den främre ryggradens artär till den arteriovenösa fisteln och refluxvenen.
4. Den radiografiska bilden av kavernös vaskulär missbildning för diagnos av kavernös vaskulär malformation är karakteristisk. Mitten av en blandad signalintensitet kan ses på T1-vikt, T2-vikt och protontäthetsavbildning. Detta centrum kan ses på T1-viktningen. Omgiven av en lågdensitetshemosiderinring förbättras dessa lesioner vanligtvis inte signifikant.Kontinuerlig magnetisk resonansavbildning utförs på patienter med flytande symtom. Lesionens volym kan variera. Myelografi och angiografi är sällsynta, vanligtvis Kan inte ställa en diagnos av kavernös vaskulär missbildning, ibland är det nödvändigt att utföra spinal angiografi, skillnaden mellan svampig vaskulär missbildning och andra typer av vaskulära missbildningar.
Undersöka
Undersökning av ryggradens vaskulära missbildningar
Vilka tester bör göras för ryggvask-missbildningar?
Onormal blodkärlsbrott kan vara förknippad med subaraknoidblödning, och blodiga cerebrospinalvätskor kan hittas under punktering i ländryggen.
1. Vanlig vertebral hemangioma kan ses i ryggraden med rasterliknande lös, intramedullär vaskulär missbildning kan ses breddande av ryggraden och pedikelavstånd, liknande intramedullära tumörer, Cobb-syndrom kan ses ryggrads- och pedikelförstörelse.
2. Myelografi Detta är det viktigaste första steget i diagnosen av ryggmärgsskador. Det ger inte bara en indirekt bild av själva ryggmärgen utan visar också en direkt bild av perikardiella kärl. Ett icke-joniskt vattenlösligt kontrastmedel bör användas för angiografi. Med färre biverkningar kan den spridas väl i det subarachnoida utrymmet, vilket visar lesionerna helt och samtidigt kan det absorberas snabbt utan att påverka angiografin igen. Om det behövs kan CT-skanning eller ryggtomografi läggas till.
(1) normal periartrit: normal medullär angiogram ses ofta i peri-medullary och post-medullary stenosis, den raka linjen är den främre ryggmärgen, och den krökta är den bakre venösa ryggmärgen, främst belägen i bröstkorset 4-8, ortotopisk Nålen kan ses i thoracolumbar-regionen med en nålliknande rotdreneringsven.
(2) Myelografi av lesionen: förtjockning av ryggmärgen, vilket föreslår intramedullär vaskulär missbildning, venös massa på ytan av ryggmärgen kan orsaka obstruktion, ryggmärgshemangiom kan orsaka epidural kompression, dessutom synlig runt ryggmärgen eller i ryggmärgen. En förstorad eller förvrängd blodkärlsskugga.
3. CT-skanning efter CT-avbildning för att bekräfta lesionssegmentet, och sedan CT-skanning, kommer att ha en mer omfattande förståelse av lesionen, enkel skanning kan upptäcka intramedullär hematom och förkalkning, intratekal injektion av kontrastmedel kan ses arachnoid, hård Det finns en onormal fyllningsdefekt i undermembranhålan. Efter kontrastförbättring kan den visa onormala vaskulära kluster inom och utanför märgen.
4. Magnetresonansavbildning kan helt förstå platsen för intramedullär vaskulär missbildning, storleken på vaskulär massa, närvaron eller frånvaron av venös trombos från sagittala, koronala och tvärgående tredimensionella tomografiska bilder, och följa upp efter operation eller efter angiografi, gradvis ersätta Spinal jodangiografi, med undantag för cavernös hemangiom, alla typer av vaskulära missbildningar i MR-bilden, visade en snedvridning av fenomen med lågt signalflöde, fördelat i subaraknoidutrymmet eller ryggmärgen, med venös överbelastning När ryggmärgen förstoras är signalen stark eller svag, det intramedullära kavernösa hemangiomet visas som ett typiskt "svart ring" -tecken i den T1-viktade bilden, det vill säga mitten är en hög signal, vilket antyder avsättningen av metemoglobin efter blödning. Det finns en låg signal runt.
5. Spinal angiografi är den enda metoden för diagnos och klassificering av spinal vaskulära missbildningar, och den kan också ge värdefull information för behandling.
Diagnos
Diagnos och diagnos av spinal vaskulär missbildning
Vilka sjukdomar kan lätt förväxlas med kärlsjukdomar i ryggraden?
Det finns inga sjukdomar som behöver särskild identifiering.
