Spina bifida och relaterade missbildningar
Introduktion
Introduktion till spina bifida och relaterade missbildningar Spina bifida och besläktade missbildningar tillhör en neural rörinsufficiens missbildning Spina bifida kan vara ett brett spektrum av infektioner i neuralrör, kallas fullständig spina bifida eller total ryggrad eller delvis spina bifida. Under den embryonala fasen bildades och utvecklades den neurogena ganglionen till en nervspår till caudaländen. På den 21: a dagen slogs nervkransen på båda sidorna av nervsulcus in i ryggsidan och slogs samman till ett nervrör. Fusionen börjar vid huvudet och svansen från bröstkorgssegmentet, och svansen stängs under den andra veckan, och huvudänden stängs ungefär två dagar tidigare än svansen. När neuralröret har stängts, lossnar det gradvis från överhuden och rör sig till den djupa delen av kroppsväggen. Neuralrörets huvud utvecklas till en cerebral vesikel, och resten utvecklas till en ryggmärg. Vid den 11: e veckan av embryot helades den beniga ryggraden helt. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: meningit hydrocephalus
patogen
Spina bifida och relaterade missbildningar
Orsak till sjukdomen:
Den exakta orsaken är fortfarande oklar och den allmänt accepterade uppfattningen är att det embryonala neuralröret är ofullständigt stängt eller neuralröret stängs igen av någon anledning.
patogenes
När neuralröret botas av inre och yttre negativa faktorer kan det orsaka kraniotomi, spina bifida och relaterade missbildningar Spina bifida kan vara ett brett spektrum av infektioner i neuralröret, vilket är komplett spina bifida eller total ryggrad. Partiell spina bifida.
Det finns flera typer av partiell spina bifida:
1. Recessiv spina bifida kan associeras med glios i ryggmärgen eller till och med utvidgning av den centrala kanalen, vilket resulterar i symtom på ryggmärgsskador (ryggmärgsyndrom).
2. Dural utbuktning från dura mater till subkutan genom laminär defekten och bildar en cysta-liknande massa i mittlinjen, som är fylld med cerebrospinalvätska; nervroten kan komma in i utbukten och hålla fast vid den.
3. Ryggmärgsutbuktningen har en stor spina bifida-defekt. Förutom att cerebrospinalvätskan kommer in i den utbuktande säcken kommer ryggmärgen även in i den utbuktande säcken.
4. Fett meningocele och fet ryggmärg utbuktande i den utbuktande säcken förknippad med lipom.
5. Ryggmärgscystutbukten åtföljs av en lokal förstoring av ryggmärgens centrala kanal (spontan hydrocephalus).
6. Ryggmärgets valgus centrala rör delas direkt in i kroppsytan, ofta med överflöd av cerebrospinalvätska.
7. Den främre sulkusen i ryggraden buktar framåt i kroppshåligheten.
Förebyggande
Spina bifida och relaterad förebyggande av missbildningar
Förebyggande: Var uppmärksam på gravida kvinnors perinatal vård och undvik negativa faktorer som infektion, metaboliska sjukdomar och förgiftning under embryon.
Komplikation
Spina bifida och relaterade missbildningar Komplikationer meningit hydrocephalus
Den utbuktande säcken bryter lätt infektionen och orsakar meningit. Epitelial sinus kan också orsaka återkommande episoder av bakteriell meningit. Spina bifida är också ofta förknippad med andra medfödda missbildningar, såsom hydrocephalus, kranialsprickor, delade läppar och sprickor.
Symptom
Spinal sprickor och relaterade missbildningar Symptom Urinkontinens Enures Muskelatrofi Spinalben Metamorfos Ryggmärgsdeformitet Nutritionsstörning Cerebellar ataxi Spinal fysiologisk flexion försvinner Spinal glial hyperplasi
Komplett spina bifida är mestadels födelse, klinisk betydelse är inte signifikant, de viktigaste manifestationerna av partiell spina bifida är följande:
1. Recessiv spina bifida är den vanligaste och står för 1/1000 av de överlevande nyfödda. Det är vanligare i lumbosacralregionen. En eller flera lamina är ofullständigt stängda. Innehållet i ryggmärgskanalen utbuktar inte, och det finns ingen extern manifestation. Ibland finns det i filmen, ibland är den lumbosakrala huden pigmenterad, huden är navlelacuna, hårväxt eller hudfettkudde, ibland är ovanstående struktur fäst till dura med ett fiberrep genom den laminära sprickan, Nerverötterna, till och med ryggmärgen, fixar ryggmärgen på ryggmärgen, vilket begränsar ryggmärgens rörelse uppåt under utvecklingen, och kan vara förknippad med glios i ryggmärgen eller till och med utvidgning av den centrala kanalen, vilket resulterar i ryggmärgsyndrom, en recessiv spina bifida själv. Det finns väldigt få symtom, och vissa smärta i ryggraden och enures kan vara associerade med detta. Hudsink och dermoidcyster kan orsaka återkommande episoder av meningit.
2. Meningocele är vanligare i midjan och lumbosacralregionen; det kan också förekomma i andra delar. Dura mater buktar utåt genom lamindefekten och når det subkutana området. Tillsammans med huden bildar den en cysta-liknande massa i mittlinjen, som är fylld med cerebrospinalvätska. Eller täck bara ett tunt lager av överhuden, ryggmärgens och nervrötternas position kan vara normal eller fästa vid ryggmärgen, och nervroten kan komma in och hålla fast vid den utbuktande säcken.
3. Ryggmärgets utbuktning är sällsyntare än meningocele, och ryggraden är större. Förutom att cerebrospinalvätskan kommer in i den utbuktande säcken kommer ryggmärgen också in i den utbuktande säcken. Den utbuktande säcken har en bred bas och den kapselformiga ytan täcker huden. Färgen är mörk, ljuset är inte så ljust och ibland är huden transparent. Blodkärlen, nervrötterna och ryggmärgen kan ses genom huden.
4. Fett meningocele och fet ryggmärg utbuktande i den utbuktande säcken förknippad med lipom.
5. Den meningeala ryggmärgscysten buktar ut från hjärnhinnorna och ryggmärgsbukten med en lokal central kanalförstoring av ryggmärgen (spontan hydrocephalus), den senare formad som en intramedullär cysta, som kan sticka ut i den utbuktande säcken.
6. Spinal valgus är den mest allvarliga formen av partiell spina bifida. Den centrala kanalen i ryggmärgen delar sig direkt i kroppsytan och bildar en exponerad granuleringsyta, ofta med överflöd av cerebrospinalvätska.
7. Spinal anterior fissure är en sällsynt typ av spina bifida som buktar framåt i kroppshåligheten.
De flesta av den recessiva spina bifida ger inga symtom för livet. Det finns av misstag på röntgenstrålar av andra skäl. Några patienter har enuresis eller mild urininkontinens. Det kan också vara en av orsakerna till smärta i ryggen. Individuell recessiv spina bifida. Alla utbuktade patienter kan ha olika grader av neurologiska skador enligt följande.
Den lumbosakrala deformiteten ger nervskador i ledssegmentet, och kalv- och fotmusklerna uppvisar symmetrisk avkoppling och atrofi; muskelfunktionen ovanför knäet är relativt sällsynt; senreflexen försvinner oftast, foten, perineum och bakbenet Huden kan ha förlust av känslor, smärta och temperaturkänslor är ofta uppenbara, patienter har olika grader av urininkontinens, nedre extremiteter och olika näringsmässiga och autonoma dysfunktioner, såsom hudtemperaturfall, blåmärken, ödem, magsår, kronisk Osteomyelit och deformitet i foten, vissa barn har inga uppenbara neurologiska symtom vid födseln, och nervskadorna försämras gradvis under tillväxtperioden på grund av inverkan av den utbuktande säcken på ryggmärgen och nervrötterna eller traktionssyndromet. .
Deformiteten i nacksegmentet ger slak spasm i övre extremiteter, muskelatrofi, neurotrofiska störningar och paralytiska spasmer i de nedre extremiteterna. Dessa symtom kan ha förekommit vid födseln eller gradvis uppstå under tillväxtfasen och cerebellära kohorter kan uppstå i höga nackdelformiteter. Störningar och kramper av quadriplegia.
Undersöka
Spinalfissur och relaterad deformitetsundersökning
Blod, urin, rutinundersökning, cerebrospinalvätskeundersökning, blodimmunologi.
1. Radiologisk undersökning av vanliga röntgenbilder, CT och MRT.
2. Prenatal diagnos av fosterförälskelsekromatoskromosomer, genetisk testning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av spina bifida och relaterade missbildningar
Diagnosen av meningocele är inte svår, röntgenfilmer kan upptäcka benfel CT och MR har ersatt myelografi, vilket ger en pålitlig diagnostisk grund för spina bifida och meningocele.
Var uppmärksam på identifiering av andra massor, den cystiska massan längs medialslinjen på ryggsidan, mer eller mindre ljusöverföring, fullhet vid gråt etc. kan användas som huvudpunkter för identifiering med andra massor.
