Pseudomyxoma peritoneum
Introduktion
Introduktion till peritoneal pseudomyxom Pseudomyxomaperitonei (PMP) är en lågkvalitativ slemhinnig tumör som uppträder i bukväggen, större omentum och tarmväggens serosal yta. Förekomsten är låg, förekomsten är högre än hos män, mestadels medelålders eller gammal. Det är lätt att återfall efter behandling och det är en kliniskt svår sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,006% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tarmobstruktion peritonit tarmfistel
patogen
Orsaken till peritoneal pseudomyxom
Orsak till sjukdomen:
Etiologin för peritoneal pseudomyxom är fortfarande oklar. Eftersom denna sjukdom är en ovariell slimhinnecyst, ovariellt slemhinne cystadenom eller appendix slemcyste bryts. När slemmet släpps ut innehåller det ofta epitelceller och kommer in i bukhålan tillsammans. När det gäller slem och epitelceller stimulerar bukhinnan bukhinnan och orsakar en inflammatorisk reaktion. Å andra sidan fortsätter den att utsöndra slem för att ackumulera en stor mängd gelatinöst slem i bukhålan, vilket orsakar kolloidala ascites, kallad "vidhäftande mage", och eventuellt genom blodflöde och lymf. Enligt den metastatiska spridningen av röret härleds cirka 45% av tumörcellerna från äggstocken, 29% är från bilagan, 26% är obestämda och 1% till 2% av äggstockarna kan utvecklas till ett peritoneal pseudomyxom. Dessutom finns det fortfarande ett litet antal patienter som är sekundära till terapeut i ovarier, fibrer i äggstockarna, livmodercancer, tarmslemhinnigt adenokarcinom, urachal cystadenokarcinom, liten mesenterisk vågcyst, vanligt gallväggslemhinnärt adenokarcinom, pankreatiskt slemhinne cystadenokarcinom Och peritoneal mesoteliom etc., men extremt sällsynt.
patogenes:
Bristning av organcyster, slemhinne cystadenom i äggstockarna och andra organcyster, så att ett stort antal slemvävnad och slemrikt columnarepitel, spridda i bukhålan, fäster vid väggskiktet, omentum och tarmväggens serosal yta, Omsluten av bindväv i bukhinnan och bildar vesiklar av olika storlek. Vesikelväggen är sammansatt av mycket tunn bindväv. Vesiklarna är fyllda med många blekgula, genomskinliga geléliknande tjocka slem och kolumnarepitelceller, ibland Endast slem- och epitelceller är frånvarande och vesiklar kan spridas vid lokal infiltration.
Slem- och epitelceller kan också stimulera inflammatoriska förändringar och vidhäftningar i bukhinnan. Vidhäftning av tarmen kan leda till självhäftande tarmhinder och därmed är prognosen dålig. Omentum smälts ofta in i en bit eller en kaka och är också känd som "retardant cake". Dessa vesiklar kan exfolieras från bukhinnan och frigöras i ascites. Under den mikroskopiska undersökningen består vesikelväggen av en tunn fibrös vävnad. Vesiklarna är fyllda med genomskinliga slemämnen, och de inre väggarna är täckta med kolumära epitelceller som utsöndrar slemämnen, medan andra inte är täckta med epitel, vanligtvis godartade, men ibland är det malig.
I det interhepatiska utrymmet, ileocecal eller bäckenutrymmet, ses ofta en massa från flera centimeter till tiotals centimeter. Denna massa kan placeras under armhålan eller genom membranet för att komma in i bröstet.
Tumörvävnadssektionerna visade att de differentierade och mogna epitelcellerna växte på ett linjärt infiltrerande sätt, spridda i den lösa bindvävnaden, omgiven av slembassänger av olika storlekar, och ett litet antal slembassänger arrangerade snyggt för att utsöndra epitelcellerna i epitelcellerna. Struktur, även om tumören ses är godartad, kan den lokalt infiltrera och sprida sig, vilket påverkar viktiga strukturer runt den.
Förebyggande
Peritoneal pseudomyxom förebyggande
Var uppmärksam på vila, arbete och vila, livet på ett ordnat sätt och att upprätthålla en optimistisk, positiv och uppåtriktad inställning till livet kan vara till stor hjälp för att förebygga sjukdomar.
Komplikation
Peritoneala pseudomyxomkomplikationer Komplikationer, tarmobstruktion, peritonit, tarmfistel
Även om peritoneal pseudomyxom sällan metastaserar, har det malign tillväxt och stark vitalitet.Det fäster vid peritonealt vägglager och växer sedan snabbt, så att patientens hela buk är en mucinös massa, som är fäst vid peritoneal väggskiktet. Omentum, mesenteri, så att tarmlumen, ofta verkar tarmhinder, peritonit och andra komplikationer, orsakar självhäftande tarmhindring, tarmfistel, pylorobstruktion och gallblåshindring, och slutligen orsakar patienter inte kan äta, mesenterisk misslyckande.
Symptom
Symtom på peritoneal pseudomyxom Vanliga symtom Slemutsöndring i leverens svullna bukomkrets förstorar ascites, tarm, dyspné, buksmärta, uppblåsthet
Sjukdomen har en lång historia, och sjukdomsförloppet kan försenas i flera månader eller år, och en del kan pågå i mer än 10 år. På grund av den kliniskt ospecifika funktionen är den främsta orsaken magförstärkning och buksmärta. Det finns också återkommande episoder av smärta och obehag i nedre högra buken, massa i höger nedre del av magen eller komplikationer som tarmobstruktion och peritonit. Misdiagnosgraden är så hög som 89,7%. Levercirrhos och tuberkulös peritonit, bukscyster etc. har försenat behandlingen.
1. De viktigaste symtomen på tidiga symtom är ospecifika, och symptomen på uppstigningar är uppenbara i det senare skedet.
(1) illamående, kräkningar: slemhinnor är progressiv tillväxt, tidigt stimulerar en liten mängd ascites bukhinnan, orsakar bara mag-tarmreaktioner, såsom illamående, kräkningar, nedre buksmärta eller bäckenkänsla, vissa patienter har urinvägsymtom.
(2) Progressiv uppblåsthet och buksmärta: När stigningen i stigningen gradvis ökar, svulmer patienten medvetet gradvis i buken, ökar magomkretsen, buksmärta och andningskostnader. Utvecklades gradvis till andningssvårigheter, hemorrojder, inte liggande, svåra att vända.
(3) viktminskning: peritoneal pseudomyxom växer mycket snabbt, medan man konsumerar en stor mängd kroppsnäring, det undertrycker också bukorganen, vilket får patientens aptit att minska, kroppen är svag och kroppsvikt minskas gradvis.
(4) hinder i matsmältningskanalen: tarmhäftning och massakomprimering, stenos i magen och tarmarna, patienter kan ha pylorobstruktion, tarmobstruktion eller till och med obstruktiv gulsot, etc., kliniska symtom.
2. Tecken
(1) bukspänning: är det viktigaste tecknet på sjukdomen, följande svullnad i buken är vanligare, såsom total abdominal peritoneal involvering, kan ha en full bukhög utbuktning, eller till och med en graviditet på heltid.
(2) ömhet och massa: patientens buk är mjuk, några har ömhet, men inte mycket. De flesta patienter har en bula i buken, särskilt i höger nedre del av magen eller nedre del av magen, men hela buken kan kombineras. Storleken på massan varierar från några centimeter till tiotals centimeter, och strukturen är hårdare, ytan är ojämn och aktiviteten är liten.
(3) Leverförstoring: De flesta patienter har en förstorad lever och är tuffa eller något hårda.
(4) Ascites-tecknet är positivt, på grund av olika viskositet i uppstigningen, kan patienten visa bukfluktuationer eller uppträda som mobil slöighet.
(5) normalt tarmljud eller hypertyreoidism: buk auskultation av tarmljud är i princip normalt, tarmobstruktion kan ha förbättrats och gas över vatten.
(6) Andra: På grund av sjukdomens tidiga och sena förlopp och graden av tumörinvasion kan den digitala rektala undersökningen ha varierande grader av fullhet, rektal stenos eller beröring av den extra tarmmassan. Gynekologisk undersökning avslöjar ofta livmodersamhet eller livmoderhalsen. tumörer.
Undersöka
Undersökning av peritoneal pseudomyxom
1. Det finns ingen uppenbar onormal förändring i blodrutinundersökningen eller endast mild anemi. Hos patienter med sekundär infektion kan det öka antalet vita blodkroppar.
2. Det finns inga avvikelser i biokemiska tester i blodet, men komplicerade med pylorobstruktion, tarmobstruktion, obstruktiv gulsot, vatten- och elektrolytabnormaliteter och syra-basbalansstörningar, gulsotindex och förhöjd bilirubin i blod, undernäring av låg kvalitet Proteinemi och liknande.
3. När ascites kontrolleras för abdominal buk, om onormal ascites hittas, är det en geléliknande eller kycklingliknande kaka. Det bör misstänkas och sjukdomen. Även om en stor mängd ascites används, punkteras den med en tjock nål på 8 till 12, och endast en liten mängd blekgul erhålls. , viskös, geléliknande vätska, rutinmässig och speciell undersökning av punkteringsvätska kan ses fibrin och röda blodkroppar, mucinkvalitativt test (Rivalta-test) är generellt positivt, detta test har ofta en avgörande betydelse för diagnosen av denna sjukdom, ascites är läckage, ascites Det finns inga speciella förändringar i rutinen.
4. Histopatologisk undersökning genom rektal biopsi, delad som peritoneal pseudomyxom.
5. Bildundersökning
(1) Röntgen abdominal slättfilm: Det har rapporterats att förkalkningskurvan för röntgen abdominal vanlig film bör misstänkas för sjukdomen, men detta tecken är inte vanligt.
(2) Tinkturundersökning i matsmältningskanalen: i allmänhet inga onormala förändringar, men pylorobstruktion inträffar, tarmhindring, yttre tryck gastriska väggfel, tarmstärkning.
(3) B-ultraljud: inget trauma, låg kostnad, tillförlitligt, bör vara det första valet, om B-ultraljud fann att vätskeområdet i bukhålan är något gråvit, diffus fördelning av stora fläckar, fläckar, gloser långsamt, med djup andning, Förändringar i position, tryck eller chockutforskning se "blommor" fladdrande, bör vara mycket misstänkta som peritoneal pseudomyxom.
Det kännetecknas av ett oregelbundet litet, cystiskt, anekoiskt område på innerväggen i bukhålan eller tarmens yta (som visas i figur 4), och ett stort honungskakliknande anekoiskt område i bukhålan. Gränsen är oklar, och ett litet prickliknande eko syns inuti. När kroppspositionen förändras kan man se att den lilla prickekonet fladdrar i den anekoiska zonen. Den lilla cysten har i allmänhet ingen slät och fullständig cystevägg. Fler små cyster är sammanslagna för att bilda en bikakestruktur, och den lilla cystiska strukturen kan också fästas. Levern, urinblåsan och livmoderytan, enligt sonogrammets egenskaper, i kombination med sjukdomshistoria, är diagnosen av denna sjukdom inte svår.
(4) CT-undersökning: lever och mjälte komprimerade, kammusselliknande defekter uppträdde på kanten av levern och mjälten, förtjockning av bukhinnan, låg densitet skugga av ett stort antal vattenprover i bukhålan, CT-värde 20Hu, signifikant högre än ascites, visar diffus cyste i bukhålan och bäckenhål Sexuell massa, cystorlek varierar, mestadels under 1 cm, omental peritoneal infiltrationsförtjockning; lesion CT-värdet är lägre, mestadels runt 3Hu; levermarginalen är flera fläktar, ingen levermetastas, en stor mängd ascites, ofta Separationsfenomen, ascitesna är geléliknande, densiteten är låg, tryckande tarmröret till mitten.
6. Utforskande laparoskopisk eller laparoskopisk kirurgi Eftersom sjukdomen är sällsynt är den felaktigt diagnostiserad på grund av bristande förståelse, och till och med punkteringen och dess testresultat har inte tänkts. Den laparoskopiska eller laparoskopiska operationen kan vara nödvändig för att bekräfta diagnosen. Den är fylld med vit transparent, halvfast viskös vätska. Det finns många homogena tumörer eller multipla cystiska massor. En del av dem är ordentligt fästa vid bukhinnan och tumören kan tas för patologisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av peritoneal pseudomyxom
Diagnostiska kriterier
På senare år kan sjukdomen diagnostiseras av buksslitage, B-ultraljud, CT, laparoskopi och massbiopsi.
1. Vissa patienter har en historia av appendix, äggstockskirurgi
2. Kliniska funktioner Självrapporterad uppblåsthet, magsmärta, viktminskning, magupplyftning, fysisk undersökning av det allmänna tillståndet är bra, buksvullnad och kan beröra ojämna klumpar, detta är en framträdande egenskap hos sjukdomen.
3. Laboratorie- och hjälpundersökning Diagnostisk abdominal punktering drar endast en liten mängd viskös vätska; B-ultraljud och CT visar flera tecken i buken och ascites i buken.
Differensdiagnos
Sjukdomen saknar specifika kliniska manifestationer i ett tidigt skede, så det måste skiljas från skrumpcykos, tuberkulös peritonit eller avancerad cancer. Sjukdomen diagnostiseras ofta som skrump, tuberkulös peritonit, bukscyst och bukmetastaser. När du kan utesluta "cirrhos ascites":
1. Patienten har ingen historia av leversjukdom och har i allmänhet ett bra hälsotillstånd.
2. Långvarig service för att skydda levern, diuretika är ogiltiga, bukomkretsen ökas.
3. Den fysiska undersökningen av buken är inte som "groda magen", det uttryckta området är inte på buken, ingen rörlig tråkighet.
4. Magvatten kan inte extraheras från buken, och den tjocka nålen kan suga ut det geléliknande slemet.
5. B-ultraljudsundersökning av ett stort antal ekofria mörka områden i bukhålan separeras.
6. Leverfunktionen är normal och blodplättarna är inte låga.
Eftersom peritoneal pseudomyxom är ganska sällsynt, även om det har sin karakteristiska B-ultraljudsbild, känns det ofta inte av medicinska arbetare. Eftersom ascites är klibbig, förändras tjockleken på den mörka zonen lite och långsamt under kroppsrörelse, vilket lätt kan diagnostiseras som Bukscystar, på grund av tjock omental förtjockning, blockerande starkt eko, vissa områden ser vidhäftning till tarmsystemet, det är lätt att diagnostiseras som tuberkulös peritonit, ur kliniskt perspektiv och B-ultraljudsbild kan ofta vara felaktigt diagnostiserad cirrhos, tuberkulös peritonit , differentiell identifiering av peritoneal mesoteliom.
