ryggmärgsbråck ockult
Introduktion
Introduktion till recessiv spina bifida Recessiv spina bifida är den vanligaste typen av recessiv ryggradskanalinsufficiens. Det är vanligare i lumbosacralregionen. Laminan med en eller flera ryggkotor är inte helt stängd, men innehållet i ryggmärgen kan inte utbuktas. De flesta av den recessiva spina bifida ger inte symptom för livet och har inga yttre manifestationer. De flesta av dem är enkel spina bifida (simplespinebifidaoccult), som bara är sammansmältningen av lamina och spinösa processer, de flesta ligger i lumbosacralregionen och mindre än 1% i andra delar. Vanligtvis inga symtom, ingen behandling; ett litet antal recessiv spinal kanal ocklusion (Occultspinaldysraphism), kan ha symtom som nervsystemet, men också kan ha en meningocele som sticker ut i bröstet eller bäckenhålan, så kirurgisk behandling krävs. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,85% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: chondromas, lipom, epidermoid cysta, dermoid cysta, teratom, araknoid cysta
patogen
Orsak till recessiv spina bifida
Ryggmärg och ryggmärgsskada (50%):
Huvudsakligen på grund av ryggmärgsskada och ryggmärgsskada i det drabbade segmentet, det vill säga relaterat till graden av kompression och nervskada. Lokal hud kan ha ökat hår, huden är nedsänkt inåt och vissa har oregelbunden kapillärhemangiom eller pigmentering. Uppkomsten är tidigt och sent, vissa har utvecklats hos spädbarn och små barn, och vissa symtom uppträder i vuxen ålder, vilket är förenligt med en serie sekundära patologiska förändringar orsakade av spina bifida och förvärring av den bundna sladden och ischemiska förändringar. .
Genetiska faktorer (25%):
Arv av genkedja är ett fenomen som liknar biologiska föräldrar och avkommor och mellan avkomma individer. Genetik hänvisar generellt till fenomenet som föräldrarnas drag uttrycks i nästa generation, men genetiskt hänvisar till fenomenet att det genetiska materialet överförs från den övre generationen till avkomman.
Miljöfaktorer (25%):
Såsom tidig graviditet, såsom strålning, gifter, hormonella läkemedel, anaerob acidos och andra negativa stimuli.
patogenes
Neurrörets atresia tar cirka 10 dagar från embryonens 17 till 19 dagar, och lamina och myokardiet skilde sig från mesodermen, totalt 42 par kroppssegment, läker gradvis från det 4: e till 7: e kroppssegmentet. Först låses det främre nervhålet på cirka 24 dagar (23 till 26 dagar), följt av 26 dagar (26 till 30 dagar), och det bakre nervhålet är låst. Under denna period existerar den mesodermala vävnaden mellan neuralröret och den ektodermala dermis ( Kroppssegmentet bildar ryggkotorna. Läkningen av den totala ryggraden är ungefär 8 veckor efter embryot och sedan slutet av neuroembryoformationen är klar. Det främre neuralröret som täcker hudens ectoderm utvidgas ytterligare till svansänden. Under denna period används neuroectodermal och mesoderm. Bladen är ursprunget, vakuolisering sker i den odifferentierade cellgruppen i slutet av det främre neuralröret, och sedan smälter dessa vakuoler gradvis till bildning av en rörformig struktur (bildning av det bakre neuralröret), och de två nervrören binder så småningom till en ryggmärg. Bas, denna process kallas rörbyggnad. Ryggmärgen primordial i ryggmärgen är 40 till 48 dagar gammal i embryot. Svansen i ryggmärgen är degenererad och degenererad, bildar den terminala filamenten av ryggmärgen. Degenerationen av ryggmärgen utförs fortfarande efter födseln. Resultatet är i slutet. Sidan av siden Läget för den medullära konen flyttar sig gradvis uppåt, så att ryggmärgen i ryggmärgen som ligger i embryoets 2-3 plan i embryonets 56 till 60 dagar ligger vid midjan 4 vid den 20: e veckan av embryot, 2 till 3 vid midjan vid födseln och når midjan vid vuxen ålder. ~ 2 nivå.
Det mänskliga centrala nervsystemet, hjärnan och ryggmärgen, utvecklas under den första månaden av embryot, vid den andra veckan av embryot bildar ryggsidan en nervplatta, sidorna av nervplattan är konvex, mitten är konkav och de konvexa delarna på båda sidor gradvis Anslutningen är stängd upptill, och vid den tredje till fjärde veckan av embryot bildas nervröret. Om stängningen av neuralröret är blockerad i detta skede orsakas ben- eller hudfelen som täcker det centrala nervsystemet och nervröret är i framkant. Det stängs den 24: e dagen av embryot och bildar sedan hjärnan efter upprepad differentiering och uppdelning. Stängningen av nervhålet i slutet av neuralröret inträffar på den 27: e dagen av embryot och differentierar sig i ryggradens lumbosakrala region. Under stängningsprocessen verkar abnormiteterna vara ofullständigt stängda och neuralrörets tilltäppning är högst i de två ändarna av neuralröret, men vilken del som helst mellan de två ändarna av neuralröret kan inträffa. Om den inträffar i främre änden delas skallen. Hjärnvävnaden förstörs och bildar en hjärnfri deformitet. Om den inträffar i svansänden, är ryggraden knäckt. Ryggmärgen kan vara helt utsatt, eller det kan svälla i en kapsel som kallas spina bifida och meninges. Out.
Det finns många patologiska former av recessiv spina bifida. Den enkla recessiva spina bifida involverar inte annan ryggmärg eller neuropati. Innehållet i ryggmärgen kan inte bula utåt. Utseendet på ryggraden är mestadels normal hud och ibland lokal hyperplasi. , pigmenteringsfläckar, flagnande kapillärhemangiom, hudkonjunktur, hudfistel, etc., dessa komplexa patologiska förändringar orsakar ofta tätad sladd och kompression.
Förebyggande
Resessiv förebyggande av spina bifida
Eftersom recessiv spina bifida är resultatet av en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer, bör man ta hänsyn till miljöfaktorer som strålning, gifter, hormonella läkemedel, anaerob acidos och andra negativa stimuli i tidig graviditet. Hjälper till att förebygga förebyggande av recessiv spina bifida.
Komplikation
Recessiva spina bifida komplikationer Komplikationer chondroma lipoma epidermoid cyster dermoid cyster teratom araknoida cyster
Komplexa recessiva spina bifida har ofta abnormiteter i ryggmärgen eller neuroutvecklingen, såsom lokala ärr, vidhäftningar, terminal silkehypertrofi och förtjockning, som fixerar ryggmärgen till ryggkotorna och begränsar ryggmärgen uppåt under utvecklingen, eller båda. , lipom, epidermoid cysta, dermoid cyste, teratom, araknoid cysta, slutet av ryggmärgshålan, bildning av nervrots divertikulum, glios i ryggmärgen eller dilatation i centrala röret, ibland kombinerat med hemivertebra, ryggsida Böjning, intervertebral foramen och revben utvecklar missbildningar.
Symptom
Recessiva spina bifida-symtom Vanliga symtom Spinal glios Spolning vid humerus Persistent smärta, sensoriska störningar, reflexer, försvinnande, hästsko varus, bågformad fot, varus, paraplegia
Symtomen på recessiv spina bifida orsakas huvudsakligen av ryggmärgsskada och ryggmärgsskada i det drabbade segmentet, det vill säga relaterat till graden av kompression och nervskador. Lokal hud kan ha ökat hår, huden är intryckt inåt och vissa har oregelbundna kapillärer. Tumör eller pigmentering, förekomsten av tidigt och sent, kan ha förekommit hos spädbarn och små barn, vissa symtom uppträder i vuxen ålder, som och spina bifida orsakade en serie sekundära patologiska förändringar och den bundna sladden förvärras gradvis, ischemi uppstår Förändringarna är konsekventa. Enligt deras kliniska symtom finns det milda, måttliga och allvarliga symtom, men det finns ganska många patienter med spina bifida som inte utvecklar symtom för livet.
1. Milda symtom: Symtomen vid början är svaga benmuskler, mild muskelatrofi, domningar, enures, ibland manifesteras som ländryggsmärta eller bensmärta, främst påverkade av en nedre extremitet, men har också muskelsvaghet i båda nedre extremiteterna. Manifestationerna av perifera nervskador hittades, det vill säga muskelspänningen i extremiteten var låg, den slappa milda muskelsvagheten, de nedre extremiteterna och perineum var grunt och den djupa känslan minskades.
2. Symtom: Ovan nämnda träning och sensoriska störningar är mer uppenbara. Det finns ofta hästsko varus deformiteter, ibland låg ryggsmärta, ischias eller urininkontinens.
3. Allvarliga symtom: uppenbar muskelstyrka i nedre extremiteten, eller till och med förlamning; känslor minskade eller försvann också signifikant, ofta åtföljs av neurotrofiska förändringar, förkylning i nedre extremiteter, cyanos, näringssår och vissa förekommer ofta i bilagan. Ulceration, sakral nervfördelning område hudens sensoriska störningar är uppenbara, långsiktiga nedre extremiteterna visar missbruk atrofi, Achilles senreflexer försvinner eller kontraktion, fot deformitet kan uppträda tå fot, välvda fot, fot varus eller eversion, vissa patienter visar Komplett paraplegi och urininkontinens, och vissa för tarmrörelser, urininkontinens, ett litet antal patienter med skiva herniation eller ländryggen spondylolistes, det finns fortfarande symtom på övre extremiteter som orsakas av tätad sladd.
Undersöka
Undersökning av recessiv spina bifida
1. Ryggstrålefilm av vanlig anterior och posterior och lateral bilder av ryggkotorna i ryggraden, med breddning av pediklar, lamina defekt, brist på spinösa processer, ibland multipel spina bifida, eller samtidig vertebral deformitet, ryggsida Böj och så vidare.
2. CT- och MR-skanningar, speciellt MRI, är tydligare när det gäller diagnosen spina bifida och bindningssladd. De kan visa ryggmärgens position i slutet av ryggmärgen och nå lumbosakrala korsningen eller fisteln, lokala vidhäftningar och andra tecken. Idag har myelografi varit Ersatt av MRI.
Diagnos
Diagnos och diagnos av recessiv spina bifida
diagnos
Enligt den lokala håriga, lila fläcken, liten konkav, pigmentering och andra kliniska manifestationer, i kombination med symtomen på nervskador, är diagnosen svårare, särskilt långvarig enures eller uppenbar urininkontinens, bör övervägas för spina bifida, ryggrad i ryggraden Vanlig film- och CT- och MR-skanning hjälper till att diagnostisera sjukdomen.
Differensdiagnos
Recessiv spina bifida måste differentieras från bråckskiva herniation, ryggrad muskelspänning, myalgia, ryggmärgs tumör, etc. Vuxna måste också differentieras från ryggmärgsstenos CT- och MR-skanning kan användas för diagnos.
