Niacinbristneuropati
Introduktion
Introduktion till neuropati för niacinbrist Niacin avser vanligtvis niacin (nikotinsyra), nikotinamid (nikotinamid) och andra biologiskt aktiva pyridinderivat. Niacinbrist kallas också niacinbrist, även känt som pellagra (hudsjukdom) och Pellagra sjukdom. År 1937 befanns niacinbrist vara orsaken till sjukdomen. Mänskliga organismer kan syntetisera endogent niacin, men exogent intag är nödvändigt för att undvika niacinbrist. Förekomsten av denna sjukdom är relaterad till intaget av niacin, nikotinamid, tryptofan, minskad absorption och metaboliska störningar. Det tillhör en kronisk avfallssjukdom, med dermatit, demens och diarré som de viktigaste kliniska symtomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: vaginit amenorré, förlust av libido, vitamin B1-brist, vitamin B2-brist
patogen
Niacinbristneuropati
Otillräckligt intag, medfödda defekter (25%):
Finns i majsbaserad mat, eftersom niacinet i majs mestadels kombineras, det kan inte användas av kroppen, och bristen på färgaminosyra i majsprotein. Medfödda defekter: till exempel Hartnup-sjukdom på grund av defekter i transporter av tryptofan och flera andra aminosyror i tunntarmen och njurarna.
Alkoholmissbruk, gastrointestinala störningar (5%):
Otillräckligt intag av kosten under drickande och oregelbundet ätande, när det inte finns tillräckligt med intag av andra näringsämnen, är det lätt att påverka absorptionen och metabolismen av niacin. Gastrointestinala störningar: långvarig diarré orsakad av olika orsaker, pylorobstruktion, kronisk tarmobstruktion, tarm tuberkulos etc. kan orsaka malabsorption av niacin.
Läkemedel, andra (10%):
Vissa läkemedel kan störa metabolismen av niacin, det mest kända är isoniazid, vilket stör störningen av pyridoxin, medan pyridoxin är tryptofan, ett viktigt koenzym i nikotinamidmetabolismen och även tar valproinsyra. Rapporter om niacinbrist, vissa läkemedel mot cancer, särskilt långvarig användning av sputum kan också leda till niacinbrist. Carcinoidsyndrom: orsakat av omvandling av en stor mängd tryptofan till serotonin utan omvandling till niacin.
patogenes
Niacin och nikotinamid absorberas nästan fullständigt i magen och tunntarmen. Vid låga koncentrationer är de beroende av den enkla absorptionen av Na. Vid höga koncentrationer är de främst passiv diffusion. Huvudformen i blodomloppet är nikotinamid, och nikotinsyra finns i alla celler. Endast en liten mängd kan lagras i kroppen. Överdriven niacin metyleras i levern till N-mononukleotid (NMN) och 2-pyridon. Det släpps ur urinen. Mängden niacin och näringsstatus för humant niacin.
Cirka 1,5% av tryptofan i kosten kan omvandlas till niacin, 60 mg mat tryptofan kan omvandlas till 1 mg humant niacin, så att niacinintaget i kosten borde innehålla både niacin och tryptofan, färg ammoniak Effektiviteten av syrakonvertering till niacin påverkas av olika näringsämnen. När vitamin B6, vitamin B2 (riboflavin) och järn är brist, bromsas omvandlingen när protein, tryptofan, energi och niacin tas upp. Vid begränsning ökar konverteringen av tryptofan.
Niacin omvandlas till nikotinamid, vilket är väsentligt för nikotinamidadenindinukleotid (NAD) för att bibehålla cellfunktion och metabolism. NAD (koenzym I) fosforyleras till NADP (koenzym II), även färg Den slutliga produkten av syrametabolism, cirka 200 enzymer är beroende av NAD och NADP för oxidation och reduktion.Detta enzymer är involverade i glukosglykolys, pyruvatmetabolism, pentosbiosyntes och metabolism av fetter, aminosyror, proteiner och puriner.
Djurförsök visade att zinkabsorptionshastigheten i niacinbrist, tarmzink, hemoglobin och intrahepatisk järn ökade betydligt lägre än lämpligt niacin i kosten, vilket antyder att niacin spelar en viktig roll för att förbättra användningen av zink och järn. Syrabrist kan också ha potentiella cancerframkallande effekter, så niacinbrist kan påverka olika organ, systemfunktioner och olika kliniska manifestationer.
Patologiska förändringar inkluderar kutan vasodilatation, epitelial cytoplasmatisk hyperplasi och perivaskulär lymfocytutstrålning, överdriven hyperkeratos och atrofi i huden, slemhinnødem i matsmältningskanalen, inflammation och senare atrofi, glitit och tungatrofi är karakteristiska förändringar, patologiska förändringar i nervsystemet Finns i hjärnan, ryggmärgen och perifera nerverna, hjärnneuronerna är centralt Nisslolytiska, och de främre horncellerna i ryggmärgen har samma förändringar. Ryggmärgen är slingrad, ryggmärgen i hjärnan och pyramidala kanaler är degenererade, och de centrala och perifera nervfibrerna är klibbiga. Demyelinering och axonal degeneration.
Förebyggande
Niacinbrist neuropati förebyggande
Nyckeln till niacinbrist är att dietpreparatet är orimligt. Det rekommenderade dagliga intaget av niacin är 2-6 mg för spädbarn, 7-12 mg för barn och ungdomar, 13-14 mg för vuxna, tunga manuella arbetare, gravida kvinnor och ammande. I majsbaserade områden kan 0,6% natriumbikarbonat tillsättas till majsmjöl. Efter tillagning kan det kombinerade niacinet omvandlas till fri form för enkel användning av människokroppen. Tillsats av 10% sojabönor i majs kan förbättra aminosyraförhållandet. Det kan också uppnå syftet att förebygga niacinbrist. Samtidigt bör den äta niacin och tryptofanrik kost. Niacin finns allmänt i vegetabiliska och animaliska livsmedel. Lever, njure, ko och får är rika på niacin. , griskött, fisk, jordnötter, sojabönor, vetekli, riskli, hirs, etc., medelinnehåll av bönor, hård frukt, ris, vete, etc., medan majs, grönsaker, frukt, ägg, mjölk, lågt innehåll, på grund av stora De flesta proteiner innehåller 1% tryptofan, så det är möjligt att upprätthålla god niacin-näring genom att bibehålla en diet rik på högkvalitativt protein.
Komplikation
Niacinbristneuropati Komplikationer, vaginit, amenoré, libido, vitamin B1-brist, vitamin B2-brist
Andra symtom som kvinnor kan ha vaginit och menstruationsstörningar, amenoré; män har en brännande känsla under urinering, ibland libido, denna sjukdom ofta med vitamin B1-brist, vitamin B2-brist och andra näringsbrister.
Symptom
Niacinbrist neurologiska symtom Vanliga symptom Förstoppning diarré Magsmärta Illamående dysfunktion efter omdirigering dysfunktion Demens 谵妄 koma
Sjukdomen uppstår långsamt, ibland akut, huvudsakligen involverar hud, matsmältning och nervsystem. Typisk niacinbrist har tre grupper (3D) symtom: dermatit, diarré, demens, Tidiga symtom är ospecifika, patienter är svaga, lata, anorexi och typiska hudskador, gastrointestinala symtom och neuropsykiatriska symtom dyker upp snart.
1. Hudförändringar Hudskador är mest på baksidan av handen, handleden och foten, näsan, kinderna, pannan, nacken och andra utsatta delar, symmetrisk fördelning, manifesteras som fotokänslig dermatit, huden blir grov, tjock, brun pigmentering, blåsor , exfoliering, patienter kan få klåda, smärta.
2. gastrointestinala symtom Tidig förstoppning, följt av tarmvägg, matsmältning, tarmvägg och slemhinnor, villusatrofi och enterit uppträder ofta diarré, avföring är vattnig eller grön, en stor mängd stank Det kan också bära blod, blodiga eller slemliknande avföring. Om skadorna ligger nära anus kan det vara brådskande och tungt. Diarréen är ofta svår och eldfast och kan kombineras med malabsorption.
Gastrit och magslemhinnearrofi fick patienten att klaga på anorexi, illamående, obehag i magen, buksmärta; glosit orsakade rodnad, magsår och smärta i tungan.
3. Symtom på nervsystemet De flesta av de perifera nerverna åtföljs av symmetrestagnation av lemmarna, sputumreflexen försvinner eller försvinner, muskelspänningen reduceras, lemmarna är känslosänkning av terminal typ, ryggmärgsskador är inte ovanligt och det kan vara förlamning i extremiteter, djup känsla Hinder och tecken på pyramidvägarna var positiva. Tidiga manifestationer av hjärnan involverade var depression, ångest, irritabilitet och brist på energi. Senare fanns det desorientering, förvirring, förlamning, demens, och så småningom var patienten komatos och dumhet.
Undersöka
Neurologisk undersökning av niacinbrist
1. Nikotinsyra- och urinmetaboliter Bestämning av N-metylnicotinamid (NMN), huvudmetaboliten för nikotinsyra, låg under 5,8 μmol / d på 24 timmar och 5,8 till 17,5 μmol / d var låg.
Förhållandet mellan 2-pyridon och NMN i urin användes som ett utvärderingsindex, 1,3 till 4,0 var normalt, <1,3 var otillräckligt, men påverkades av proteinintagnivån och det marginella niacinintaget var 10 nikotinsyraekvivalent per dag. Förhållandet är inte känsligt.
2. Bestämning av plasma-niacinmetaboliter Bestämning av plasma-2-pyridon är en indikator på niacinbrist Bestämning av 2-pyridonkoncentration efter oral administrering av 20 mg nikotinamid (70 kg kroppsvikt) kan återspegla näringsstatusen för niacin, men för närvarande Jag tycker inte att det är väldigt tillförlitligt.
3. NAD-innehållet i röda blodkroppar kan användas som en känslig indikator på niacinbrist. Förhållandet mellan röda blodkroppar NAD och NADP <1.0 indikerar risken för niacinbrist, men det finns också olika rapporter att det inte kan antydas att koncentrationen av NAD och NADP i blod kan minska. Bristen på niacin, så värdet av dessa biokemiska analyser är fortfarande kontroversiellt, diagnosen måste fortfarande baseras på symptomen och experimentell behandlingsrespons.
Diagnostisk testbehandling: Patienten fick en vanlig diet innehållande 100 mg nikotinsyra och 1000 mg tryptofan, och mängden N-metylnicotinamid och pyridon i urinen på 24 timmar bestämdes, och i allmänhet diagnostiserades mindre än 3 mg som saknad.
Diagnos
Diagnos och identifiering av niacinbristneuropati
diagnos
Alkoholism orsakad av niacinbrist kan vara akut encefalopati, patienter med demens, medveten grumlighet, ökad muskelton i extremiteterna eller omfattande styvhet, och starkt grepp och sugande reflex, cirka 50% med diarré, 30% med glitit Det finns också varierande grad av ryggmärgsskada och perifer nervskada, ofta med vitamin B1 och vitamin B6-brist, betydande niacintillskott, autosomal recessiv ärftlig tryptofanabsorptionsstörning, kan visa de kliniska egenskaperna hos typiska pellagra, Niacinbehandling är effektiv, karcinoidsyndrom (karcinoidsyndrom) på grund av omvandlingen av tryptofan till serotonin, kan inte producera niacin och orsaka niacinbrist.
Om niacinbristen är mer allvarlig och patienten har typiska kliniska manifestationer, kan den kliniska diagnosen ställas enligt de kliniska tecknen, och diagnosen kan ställas i kombination med laboratorietester i sjukdomens tidiga skede eller i frånvaro av alla typiska kliniska tecken.
Differensdiagnos
Niacinbrist bör skiljas från andra orsaker till dermatit, glitit, gastrit och magslemhinnearrofi, diarré, demens och andra neurologiska symtom.
