hårcellsleukemi
Introduktion
Introduktion till hårcell leukemi Hårcellcell leukemi är en sällsynt kronisk klonal proliferativ störning i B-celler. Cytoplasma av patologiska Bxibao är uppenbarligen utbuktande, som hårig, så den heter hårcell (HC). HC infiltrerar huvudsakligen benmärgen och mjälten, kliniskt med splenomegali, cirkulerande blodcellsreduktion och perifert blod och / eller benmärg med en stor mängd HC som ett viktigt tecken. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,3% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypersplenism, splenomegaly, miltbrott, fraktur, nodular polyarteritis, myelofibrosis
patogen
Hårcell leukemi orsak
Genetiska faktorer (50%):
Orsaken till HCL är okänd. Mänskligt T-cell leukemivirus II (HTLV-II) har föreslagits. Epstein-Barr-virusinfektion är förknippad med HCL. De friska människor som utsätts för strålning eller organiska lösningsmedel har en hög grad av kontrovers. Det inses att det finns många fall av HCL i familjen, och vissa HCL-patienter har kromosomavvikelser såsom kromosom 12, 14q, 5, del (5q13), etc. så genetiska faktorer kan vara relaterade till patogenesen av HCL.
Förebyggande
Förebyggande av leukemisk leukemi
Rör inte röntgenstrålar och annan skadlig strålning för mycket. Personal som arbetar med strålningsarbete bör göra personligt skydd och stärka förebyggande åtgärder. Spädbarn och gravida kvinnor är mer känsliga för strålning och är utsatta för skador. Kvinnor bör undvika exponering för överdriven strålning under graviditeten, annars är förekomsten av leukemi i fostret högre. Missbruk inte läkemedel. Var försiktig när du använder kloramfenikol, cytotoxiska läkemedel mot cancer, immunsuppressiva läkemedel etc. och måste vägledas av en läkare. Använd inte eller missbruk dem på länge.
Komplikation
Komplikationer i hårcell leukemi Komplikationer, milt hyperthyreoidism, mjälte och mjälta bristning, nodular polyarteritis, myelofibros
1. Saminfektion med HCL är mycket mottaglig för neutropeni och infektion, vilket kan orsakas av tumörcellinfiltrering och splenomegali, eller av cellskada eller mononukleär cellbrist.
2. Miltisk mjälte, vissa patienter med hypersplenism kan kombineras med miltbrott.
3. Kombinerat med benskador, såsom osteolytiska manifestationer, patologiska frakturer.
4. Kombinerad med nodulär polyarterit uppstår vanligtvis efter splenektomi.
5. Kombinerat med myelofibros.
Symptom
Hårcells leukemi symtom Vanliga symptom Lymfkörtelförstoring Låg värmetrötthet Leverförstoring Trombocytopeni Reduktion av hela blodkropp
Mjälteförstoring kan ses hos cirka 85% av patienterna, splenomegali är vanligare, ytliga lymfkörtlar är mindre svullna, ibland mild leverutvidgning, infiltration av mjuk vävnad, osteolytisk benskada, miltbrott rapporteras. HCL-patienter åtföljs ofta av vissa manifestationer av autoimmuna sjukdomar, såsom symtom på artrit, ledvärk, hudrytem, hudskada, låg feber, etc. Dessa symptom är inte relaterade till tumörbörda, ofta självbegränsande, kortikosteroidbehandling är effektiv.
Undersöka
Undersökning av hårig cell leukemi
1. Patologi: milt HC-infiltration är begränsad till röd massa, vit massa är inte trött och atrofi. Även om antalet mononukleära celler i blod minskade i HCL förblev antalet vävnadsceller i den röda massan ökat. Dessutom ses en speciell "rödcellssjö", som är en pseudosinus omgiven av HC, fylld med röda blodkroppar i mitten. Hepatisk HC infiltrerar huvudsakligen portalområdet och leverens sinus, och hepatomliknande pseudosinusbildning ses.
2. Avbildning: Några röntgenundersökningar av patienter med HCL visade osteolytiska lesioner, ibland åtföljda av tecken på osteoskleros runt dem, och patienter klagade ofta på bensmärta. Lunginfektion är en vanlig komplikation av HCL, och röntgen- eller CT-undersökning i bröstet kan ha motsvarande tecken.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hårig cell leukemi
Diagnostiska kriterier
Den enklaste och bekvämaste diagnostiska metoden är att upptäcka hårceller. Om morfologin är atypisk eller svår att fastställa, bör TRAP-färgning utföras. De positiva kan diagnostiseras i princip. Immunofenotypen upptäcker ett visst antal CD11C-, CD25- eller CD103-positiva celler. Diagnosvärde, elektronmikroskopi är också ett meningsfullt diagnostiskt verktyg när förhållandena är tillgängliga.
Differensdiagnos
1. Primär kronisk myelofibros (IMF): Båda kännetecknas av splenomegali, "torrpumpning" av benmärgen och ökad fibrös vävnad. Det finns också en minskning av hela blodceller i det sena stadiet av IMF, så det har likheter med HCL.
2. Hypersplenism: HCL har splenomegali och fullständig reduktion av blodkroppar och andra tecken på hypersplenism, så det bör skilja sig från primär och annan sekundär splenomegali, hårceller (eller) i benmärgen som huvudidentifiering. Punkt, atypisk morfologi bör särskiljas genom TRAP-färgning eller immunofenotypisk undersökning. Sekundär splenomegali har kliniska och laboratorieegenskaper för primär sjukdom, och det är vanligtvis inte svårt att skilja från HCL.
