cystisk njursjukdom
Introduktion
Introduktion till cystisk nefropati Cystidneysjukdom (cystickidneydiseas) avser en cystisk njursjukdom i vilken enstaka eller flera vätskor finns i njurvävnaden. Under de senaste åren har det gjorts stora framsteg när det gäller diagnos av cystisk nefropati, som tidigare ansågs vara sällsynt, och det har nu visat sig vara en mycket vanlig grupp sjukdomar. Till exempel kan B-läge ultraljud detektera cyster med 0,5 till 1 cm i diameter, medan CT kan hitta cyster på 0,3 till 0,5 cm. Den så kallade cysten av cystisk nefropati är inte en sluten cyste, det är en segmentutvidgning av den rörformiga väggen i renal tubuli, och de flesta av dem är i kommunikation med små lumen. Klassificeringen av cystisk njursjukdom kännetecknas av ett stort antal cystiska njursjukdomar, olika orsaker och olika prognoser. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,006% - 0,007% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: njursten, hypertoni, urinvägsinfektion, njurmedullär cystisk sjukdom, grå starr, makuladegeneration, närsynthet, nystagmus
patogen
Orsak till cystisk nefropati
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Orsaken till polycystisk njursjukdom är gendeletion. Den vuxna polycystiska njursjukdomen är ofta borttagningen av kromosomgenen. Ibland raderas genen i kromosom 4 och penetrationsgraden är 100%. Därför En kromosomal borttagning av enbart förälder ger sina barn 50% chans att ärva sjukdomen. Spädbarns polycystisk njursjukdom är autosomal recessiv och båda föräldrarna har genetiska förändringar i sjukdomen för att göra sina barn sjuka, med en 25% sannolikhet för uppkomst. .
Beviset relaterat till ärftlighet är att Buck et al. Rapporterade att åtta bröder och systrar, varav sex var njurcyster, vars far och farbror dog av uremi, och fem av dem hade njursjukdom i nästa generation; Brasck et al. Polycystisk njursjukdom rapporterades i 4 familjer i 1 familj; Reason m.fl rapporterade att tvillingarna led av denna sjukdom; Crawford rapporterade att 17 av 40 familjer hade polycystisk njursjukdom.
70% till 90% av sjukdomen är bilateral, av de 62 fallen som rapporterats av Lejars, endast 3 fall är unilaterala; Oickinson rapporterade ett förhållande mellan unilateralt och bilateralt 1:26; se den polycystiska njurvolymen i den allmänna provundersökningen Jämfört med normal njure är den mer än 2 till 3 gånger större. Det har rapporterats att ett fall av bilateral polycystisk njurvikt är 14436 g, Schacht rapporterar att en cystisk njure är 7248 g, och utseendet på polycystisk njure är oregelbundna cystiska knölar. Se otaliga cyster i olika storlekar i en bikakeform.
Spädbarnstyp (Potter I-typ) polycystisk njurcyst är storleken på nålen, mellan cysterna, njurvävnaden är väldigt liten, när cysten är förstorad, försvinner njurparenkym på grund av kompression, så medulla och cortex är ofullständiga, cystan Den innehåller gulbrunt slem, purulent eller blodig vätska, etc. Cysten och njurbenet är inte förbundna med varandra; den normala njurvävnaden är extremt rik på vuxna cyster och kan kopplas till njurbäckenet (vuxen typ är Potter III-typ), Kasper et al. Potter typ II polycystisk njursjukdom, främst vänster njure, vanligtvis inga kliniska symtom, men också ureteropelvic obstruktion eller atresi, medan andra två typer av njurbäcken och ureter ofta minskas på grund av kompression, men inte blockerad; interlobular Arterialgrenar har också tecken på betydande förtryck. Den cystiska väggen består av kuboidala epitelceller med en sekretionsfunktion. Det finns många små artärer under, vilket kan orsaka hematuri på grund av ökat tryck och bristning.
2. Enkel cystisk njursjukdom är en vanlig klinisk sjukdom och förekomsten ökar hos personer över 50 år. Orsaken är okänd.
3. Renal medullär cystisk sjukdom är associerad med autosomal recessiv genetisk sjukdom eller autosomal dominerande arv, och det finns andra okända faktorer.
(två) patogenes
Polycystisk njure
Patogenesen av denna sjukdom är oklar. Hilde-brand et al tror att polycystisk njursjukdom kan orsakas av expansionen av Bowmans kapsel, eller att den kan orsakas av expansionen av njurens tubuli, som är en glomerulus som utvecklats från den bakre njurgenet. Kommunikationen med det samlingsrör som utvecklats av Wolffian-röret hindras; Bialestack antyder att vissa cystor är onormalt förstorade nefroner, kallad jätte-njurenheter, och vissa cyster anses ha utsöndringsfunktion; Bricker et al. Den kemiska analysen av vätskan i cysten bevisade att komponenterna i den låg nära urinen; Norris m.fl. trodde att många tillfälliga nefroner inte kunde förfalla normalt och att vissa nefroner smalades lokalt och segmenterades, och därmed bildade olika storlekar. Cyst; Hepler et al. Tror att blodcirkulationen i njurarna inte är normal, vilket resulterar i renal parenkymal degeneration; Hidd-brant tror att utsöndringen (härledd från njurvävnad och en del glomeruli) och utsöndring (från njurarna) Uppsamlingsröret med ureterala knoppar, njurbenet etc.) förlorar kontakten med varandra under utvecklingen, den sekretoriska delen blir en blind ände, och dess utsöndringar släpps inte ut, så de flesta cyster bildas; andra tror att det är en maskin Faktorer såsom lokal inflammation som orsakas av fosterperioden fiberutsöndringskanalobstruktion, eller på grund av rörets obstruktion och olösliga kalciumsalter, så att dåliga resultaten av urin orsakade av renal tubulär expansion, det finns följande två uttalanden kan förklara vissa kliniska fenomen:
(1) Lambert genom det kontinuerliga avsnittet av njurarna, detaljerad studie av spädbarn och vuxna med cystiska njurar, påpekade att polycystiska njurcyster har tre former och källor: 1 glomerulär cysta, 2 rörformig cysta; 3 dräncysta, cysta Väggen är fodrad med kuboidala eller platta celler. Mellanstammsfibrerna är rika på bindväv, medulla och cortex är ofullständiga, och de flesta av den normala nefronen försvinner. Han hittade alla cyster i babyens cystiska njur som är anslutna till njurens rör. De små tubulärernas funktion är inte anslutna, cystnefronen har ingen funktion; njure för vuxna, förutom ovanstående typer av cyster, medan vissa cystor har sin egen funktion av njurarna och njurbenet, normal njurvävnad mellan cysterna Extremt rik och funktionell aktivitet, så tidigt utan kliniska symtom, även när den angränsande njurvävnaden är komprimerad och atrofi kan bibehålla funktionen tills cysten fortsätter att öka, när njuratrofin inträffar minskar njurfunktionen och dör Det finns dock fortfarande ingen korrekt förklaring till orsaken.
(2) Dammin anser att det körtelformade systemet har överdriven bildning av duktala epitelceller under normal embryonal utveckling. Under utvecklingsperioden degenereras, klyver och försvinner körtelepitelceller, och det första steget av degeneration är att slutföra epitelröret. Segmentering, om segmentet isoleras utan att dra sig tillbaka, bildas cysten, det vill säga den segmentala expansionen av den proximala änden av njurens tubuli i njurcysten, som fortfarande är kopplad till det glomerulära filtratet, som anses vara den bakre njurens äggstocken och urinledaren Teorin om att fosterknoppar inte kan kopplas är motsatsen, och det kan förklara att polycystisk njursjukdom kan ha flera cystiska sjukdomar i levern, mjälten, bukspottkörteln och till och med äggstocken, livmodern och urinblåsan.
2. Patogenesen för enkel njurcyst kan vara den rörformade divertikulum som bildas i övermorgon.
3. Renal medullär cystisk sjukdom Patogenesen för denna sjukdom är oklar och kan vara en cystisk säckhålighet som bildas av den sackliknande expansionen av uppsamlingskanalen.
Förebyggande
Förhindrande av cystisk nefropati
Eftersom det inte finns någon effektiv behandling för patienter med cystisk nefropati, är förebyggande och behandling av njurkomplikationer och upprätthållande av njurfunktion de främsta förebyggande syftena. Patienter med denna sjukdom bör undvika nära kontaktaktiviteter, särskilt kollision och komprimering, för att förhindra att cysta brister.
Patienter med denna sjukdom är benägna att högt blodtryck, urinvägsinfektioner, urinberäkningar, särskilt kvinnor, såsom inducerad pyelonefrit eller cystinfektion, njursmärta ökad med uppenbar feber, hematuri och pyuri, allvarliga fall kan leda till urinvägsblod, därför Det är nödvändigt att aktivt symtomatisk och stödjande behandling, kontrollera högt blodtryck, förhindra urinvägsinfektion, förebygga och behandla komplikationer såsom njursten och förlänga patientens normala överlevnad.
Komplikation
Cystisk nefropati Komplikationer Njursten Hypertension Urinvägsinfektion Njurmedullär cystisk sjukdom Katarakt makuladegeneration Myopia nystagmus
1. Största komplikationer av polycystisk njursjukdom:
(1) Njursten: Lågryggsmärtan vid denna sjukdom är vanligtvis trist smärta, kolik med hematuri åtföljd av grov hematuri.
(2) Flera cyster i andra organ: Ungefär hälften av ADPKD-patienterna som finns i medelåldern har polycystisk leversjukdom, cirka 70% efter 60 år. Det anses vanligtvis vara långsammare att utveckla, och fler cystiska njurar är cirka 10 år senare. Den bildas av expansionen av den labyrintina gallgången. Dessutom kan bukspottkörteln och äggstocken också kompliceras av cystor, och kolon-divertikulumhastigheten är också hög.
(3) cerebral artäraneurysm: 10% till 40% av patienterna med detta hemangiom, ofta på grund av brist på hemangiom, ytterligare undersökning av cerebral blödning, dessutom thorax aorta aneurysm och hjärtklaffssjukdom (såsom valvularinsufficiens) Och prolaps) är också vanligare vid infantil polycystisk njursjukdom, kan vara förknippad med portalhypertoni och alveolär dysplasi.
(4) komplikationer som hypertoni eller upprepade urinvägsinfektioner.
2. De huvudsakliga komplikationerna av enstaka cystiskt njure beror främst på cyster lokaliserade i njurartären vid njurporten, vilket orsakar en ökning av plasma renin, vilket kan leda till högt blodtryck, eller sekundär infektion av njurbäckenhindring.
3. Komplikationer av nyre medullär cystisk sjukdom:
(1) Medullary Sponge Kidney De viktigaste komplikationerna är njursten och njurinfektioner.
(2) Förutom njurskador vid juvenil renal bäckenmedullär cystisk sjukdom har patienter eller familjemedlemmar vanliga komplikationer såsom retinitis pigmentosa, grå starr, makuladegeneration, närsynthet eller nystagmus.
Symptom
Symtom på cystisk nefropati Vanliga symtom Kortikosteroider ökade polyuria hyponatremia krampor dricka vita blodkroppar urinproteinuria trist smärta
1. Kliniska manifestationer av polycystisk njursjukdom
Njurstorleken och formen är normal eller något större när sjukdomen är ung, antalet och storleken på cyster ökar gradvis och ökar med åldern. I de flesta fall ökar njurvolymen till en betydande omfattning tills 40 till 50 år är gamla, och symptomen är främst Lateral njurförstoring, smärta i njurområdet, hematuri och hypertoni.
(1) Njurförstoring: Njurskadorna på båda sidor är asymmetriska och storleken är annorlunda. I det sena stadiet kan de två njurarna uppta hela buken, och det finns många cyster på ytan av njurarna, vilket gör njurformen oregelbunden, ojämn och hård.
(2) Smärta i njurområdet: det är ett viktigt symptom, ofta är det tryck eller tråkig smärta i korsryggen, och det finns också svår smärta, ibland magsmärta. Smärtan kan förvärras av fysisk aktivitet, gångtiden är för lång, stillasittande etc. och kan lindras efter vila i sängen. Intrarenal blödning, stenrörelse eller infektion är också orsaken till plötslig svår smärta.
(3) Hematuri: Cirka hälften av patienterna har mikroskopisk hematuri, vilket kan ha paroxysmal grov hematuri. Detta orsakas av brott i cystväggen. När blödning ofta kan blodproppar orsaka kolik genom urinledaren. Hematuri åtföljs ofta av leukocyturia och proteinuri. Mängden urinprotein är liten, vanligtvis inte mer än 1,0 g / d, pyuri i njurinfektionen, ökad hematuri, låg ryggsmärta med feber.
(4) Hypertoni: en vanlig manifestation av ADPKD, ungefär hälften av hypertoni inträffar innan serumkreatinin är förhöjd, vilket är relaterat till cystisk kompression av omgivande vävnader och aktivering av renin-angiotensin-aldosteronsystemet. I nästan 10 år, Graham PC Torre V och Chapman AB har bekräftat de normala vävnaderna i sjukdomens njurar. Cystorna är intill interstitiella celler och cystiska epitelceller, och reninpigmentet ökas och reninsekretionen ökar. Dessa är nära relaterade till tillväxten av cyster och förekomsten av hypertoni, med andra ord, Hos patienter med hypertoni växer cyster snabbare och kan direkt påverka prognosen.
(5) Nedsatt njurfunktion: Njurdysfunktion inträffar förr eller senare vid denna sjukdom. I vissa fall inträffar njursvikt under tonåren. I allmänhet är det nedsatt njurfunktion före 40 års ålder. Cirka 70% har fortfarande njurfunktion vid 70 års ålder, men högt blodtryck Processen att utveckla njursvikt förkortas kraftigt och vissa patienter kan fortfarande behålla njurfunktionen vid 80 års ålder.
(6) Polycystisk leversjukdom: Ungefär hälften av ADPKD-patienter som finns i medelåldern har polycystisk leversjukdom, cirka 70% efter 60 år gammal, det anses allmänt att dess utveckling är långsam, och mer cystisk njure är cirka 10 år senare, dess cysta förloras av Gallekanalen expanderas, dessutom kan cystor förekomma i bukspottkörteln och äggstockarna, och kolondivertikulumet har en högre samtidighet.
(7) cerebral artäraneurysm: 10% till 40% av patienterna med detta hemangiom, ofta på grund av brist på hemangiom, ytterligare undersökning av cerebral blödning, dessutom thorax aorta aneurysm och valvulär hjärtsjukdom (såsom valvularinsufficiens) Och prolaps) är också vanligare.
Vuxen polycystisk njursjukdom utvecklas vanligtvis i tidig vuxen ålder, ofta med hematuri, högt blodtryck eller nedsatt njurfunktion. Buks palpation kan avslöja stor polycystisk njursjukdom, njurfunktionen är mestadels progressiv, hypertoni, obstruktion eller Pyelonefrit är en viktig orsak till snabbare nedsatt njurfunktion. Autosomal recessiv (spädbarn) polycystisk njursjukdom förekommer i spädbarn, kliniskt sällsynt, oftast i spädbarn, och mycket få personer med mild sjukdom kan leva till vuxen ålder.
Graden av anemi vid denna sjukdom är ofta lättare än uremin orsakad av andra orsaker, orsaken är att njurens cyste generellt kan producera erytropoietin.
2. Enkel njurcyst
Ofta påverkar inte vuxen i vuxen ålder, utan kliniska symtom, njurfunktionen, och ibland på grund av hematuri hittas de allra flesta patienter av misstag i B-läge ultraljud eller CT-undersökning, urinundersökning är normal, hematuri är sällsynt, t.ex. Hematuri har tre möjligheter: 1 samexistens av maligna tumörer, 2 orsakade av urinvägsinfektion, 3 cyster brister och ofta åtföljs av smärta i njurområdet.
När cysten är stor kan den också orsaka smärta eller obehag i njurarna. Stora cyster (> 5 cm i diameter) kan komprimera den omgivande normala njurvävnaden, minska det lokala blodflödet, öka reninsekretionen och utveckla hypertoni, men njurfunktionstester utförs vanligtvis. I det normala intervallet.
För denna sjukdom är klinikernas huvuduppgift att skilja sig från andra typer av njurcystiska sjukdomar, särskilt att utesluta cystiska tumörer. Huruvida enkla njurcyster kan orsaka hematuri är fortfarande kontroversiellt. Vissa forskare tror att hematuri hos patienter med denna sjukdom kan orsakas av Orsakad av andra samtidiga sjukdomar, hos några få patienter med enkla njurcyster, orsakas hög reninhypertoni av cystor belägna vid renal hilum.
3. De kliniska manifestationerna av njurmedulär cystisk sjukdom är följande
(1) Medullary Sponge Kidney: Denna sjukdom förekommer vid födseln, men asymptomatisk, urinundersökning och normal njurfunktion, dess kliniska manifestationer orsakas huvudsakligen av komplikationer, som njursten och njurinfektion. Ofta på grund av akut kolik, hematuri, urinvägsirritation, pyuri, etc., vid ytterligare undersökning avslöjade denna sjukdom, cystiska lesioner kan uppstå i ett brett spektrum av urinkoncentration och försurning, ökad urinutskott av kalcium, god prognos, sällsynt njursvikt .
Tidigare diagnostiserades de flesta patienter av IVP. Eftersom hälften av patienterna hade njursten, hittades ett kluster av stenar arrangerade radiellt i bröstvårtens område på bukens röntgenfilm. Kontrastmedlet trängde in i bröstvårtssäcken och bildade ett rosmönster och njurbenet blev ofta större. Njurens bredd är normal eller något ökad.
(2) Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-easys Complex: De flesta av sjukdomen förekommer hos barn eller ungdomar. Kliniskt uppträder urinanrikningsfunktionen före njursvikt, polydipsi och mer. Drickande, polyuri och enurese är karakteristiska tidiga manifestationer, urin kan vara onormal utom hypotonisk, tillväxtfördröjning, åtföljd av anemi, dålig njurretention, ofta hyponatremi och hypovolemi, urin Ökad kalciumutsöndring, vilket leder till hypokalcemi och kramper i handen och foten, sekundär hyperparatyreoidism och renal osteodystrofi, utvecklas gradvis till njursvikt 5 till 10 år efter början.
Denna typ är en vanlig orsak till njursjukdom i slutstadiet hos barn och ungdomar, det kan vara en grupp av ledsjukdomar. Förutom nefropati har patienter eller familjemedlemmar retinit pigmentosa, grå starr, makuladegeneration, närsynthet eller nystagmus; Den medullära cystiska sjukdomen är autosomalt dominerande, och de patologiska förändringarna i de fyra typerna av njurar är liknande, kännetecknade av tubulär atrofi, interstitiell fibros, glomerulär skleros och liten interstitiell cysta.
Undersöka
Undersökning av cystisk nefropati
1. Polycystisk njure: urintest har ofta pyuri (94%), hematuria (43%), proteinuri (93%), tubulär urin (11%), urinspecifik vikt under 1,010 stod för 40%, med pyuri Urinkultur kan hittas i Escherichia coli, etc., och njursvikt uppträder ofta i det sena stadiet.
2. Enstaka cystisk njure: urintest kan ha pyuri och hematuri, men i allmänhet ingen njurinsufficiens.
3. Renal medullär cystisk sjukdom: urinundersökning har ofta en minskning av urinspecifik vikt, under 1.010, pus, hematuri, proteinuria, tubulär urin, sen njurfunktion, urea kväve i blodet, förhöjd kreatinin .
4. Polycystisk njure
(1) Patofysiologiska förändringar av polycystisk njursjukdom: Sjukdomen påverkas vanligtvis av båda njurarna och påverkas sällan ensidigt. Vikten av en enda njure hos en normal vuxen är cirka 150 g. I den asymptomatiska vuxna polycystiska njursjukdomen är vikten av en enda polycystisk njure Genomsnittet är 256 g; hos patienter med symtomatisk vuxen polycystisk njursjukdom är medelvikten för en enda polycystisk njure 465 g. Vid vuxen polycystisk njursjukdom är diffusa cyster vanliga i njuren, oavsett storleken på njurbarken och medulla. Cystor, formade som en massa druvor, cystiska epitelceller har lokaliserad hyperplasi, polypoidbildning, onormal spridning av extracellulär matris, cystor bildade av proximal tubulusutbuktning, cystiska vätskekomponenter som plasma; cyster bildade av distala tubuli, cystvätska Medel natrium, lågt klorinnehåll och hög koncentration av urea och kreatinin. Hos patienter med symtomatisk polycystisk njursjukdom, med åldersökningen, ökar antalet cyster, cystikhålan ökar och diametern är 2 ~ 3 cm. Upp till 20 ~ 30 cm är hela njuren nästan upptagen av cyster och cyster med en diameter av> 3 cm innehåller ofta blodiga vätskor eller blodproppar.
Den polycystiska njursektionen visade att cystorna distribuerades konsekvent i cortex och medulla, och njurbäckenet och njurbäckenet ofta deformerades signifikant.I svåra fall observerades nästan ingen uppenbar resterande njurvävnad, men hos patienter med milda symtom var sjukdomen ofta associerad med flera enkla cyster. (till exempel enkla njurcyster, isolerade cyster i flera sektorer) förvirrade.
Mikroskopisk observation visade att den normala njurvävnaden komprimerades av den intilliggande cysten. På grundval av vaskulär skleros eller pyelonefrit utfördes glomerulär skleros, tubulär atrofi och interstitiell fibros. Det är svårt att identifiera vävnadskällan för cyste såvida inte cysten kvarstår. Den normala positionen för den ursprungliga vävnaden och de morfologiska kännetecknen hos epitelet, cystor från nyresäcken innehåller ibland deformerade små skiveformiga glomerulära vaskulära plexus; cyster härledda från det djupa koncentrationssystemet är ofta tunnväggiga; förekommer i det subkapsulära uppsamlingssystemet Cystväggen är tjockare och lindas ofta runt tät fibrös bindväv. Den specifika växtlektinbindningsanalysen kan användas för att identifiera vävnadskällan i cysten som en proximal tubuli, en uppsamlingskanal eller liknande.
(2) bildundersökning: inklusive röntgenundersökning av abdominal enkelfilm, CT- och MR-undersökning, angiografi [intravenös pyelografi (IVP), ureteral pyelografi, radionuklidangiografi], etc. för rutinundersökning, sjukdomen Njurpyelografi (eller retrograd angiografi om njurarna saknar utsöndringsfunktion) kan man konstatera att det tidiga njurbäckenet orsakas av cystisk komprimering av njurbäckenet och njurbäckenet förlängs och njurbenet breddas. Gränsen är uppenbar. Andra undersökningar, som den vanliga röntgenfilmen, visar att storleken på njurarna på båda sidor förändras avsevärt och att det finns cysta-liknande eller förkalkade skuggor.
CT och MRI används vanligtvis inte som den första undersökningsmetoden. På grund av den stora mängd strålning som mottas är priset dyrare, men fördelen är att det kan visa olika vävnadstätheter, ge detaljerad anatomisk struktur och CT kan bättre definiera lägenes och naturens skador. Det är en användbar metod för undersökning. Den ersätter traumatisk retrograd och främre pyelografi. MR är också som CT, och det kan tydligt visa tätheten för varje vävnad och bestämma orsaken till hinder och skadorna.
(3) Ultraljudundersökning: Ultraljudundersökning är mycket effektiv vid diagnostisering av njurbäcken och utvidgning av njurbäckenet. Det är en prioriterad metod för att diagnostisera njurcystiska förändringar och hydronefros. Eftersom det är en icke-invasiv undersökning är den mycket känslig för diagnosen cystiska förändringar i njurarna. Sexualitet är också tillämpligt vid undersökning av polycystisk njursjukdom. Ultraljudsundersökning kan avslöja en ökning av njurvolymen, cystor, njurbäcken och njurbäcken ofta deformeras betydligt, och tjockare eller olika grader av förkalkning och hindring av cysta väggen. Ultraljud kan också användas för sjukdomen. screening.
5. Enkel njurcyst
(1) patologisk undersökning: kan ses i ensidiga eller bilaterala njurar, cystor kan vara enstaka eller multipla, men hos varje patient i allmänhet inte mer än 5, kan cystor vara belägna i njurbarken eller medulla, inte kopplade till njurbenet, väggen Tunn, klar gräns, gräsgul transparent vätska, inga röda blodkroppar, vita blodkroppar, förkalkning kan uppträda på kapselns vägg.
(2) B-ultraljudundersökning: den enkla njurcysten är ett flytande mörkt område och cysten kan vara singel eller multipel, vilket kan vara ensidig eller bilateral.
(3) CT-, MRI- och fina nålaspiration: CT- och MR-resultat från tumörinducerade njurecyster skiljer sig från enkla njurcyster. Tumörliknande njurcyster har ofta tjocka väggar, oregelbundna cysta väggar och ekon i det cystiska tumörområdet. Det finns ingen ekoförbättring på den bakre väggen, gränssnittet mellan cyste och njurparenkym är inte jämnt, gränsen är inte tillräckligt klar, och kontrasten kan förbättras efter intravenös injektion av kontrastmedlet. Den cystiska vätskan i tumörens renala cysta är blodig eller svart, och tumörcellerna, laktatdehydrogenas och kolesterol är synliga. Innehållet ökar.
6. Renal medullär cystisk sjukdom
(1) avbildningsundersökning: inklusive röntgenundersökning av abdominal enkelfilm, CT- och MR-undersökning, angiografi (intravenös pyelografi, ureteral pyelografi, radionuklidangiografi), etc. är rutinmässiga undersökningsmetoder, sjukdomen behandlas med pyelografi ( Om njurarna saknar utsöndringsfunktion måste den undersökas i efterhand. Det kan konstateras att njurbäckenet komprimeras av cysten i ett tidigt skede, och den halvmånliga deformiteten i njurbenet ses. Det sena njurbäckenet och njurbenet utvidgas, njurens bäcken breddas, gränsen är uppenbar och andra undersökningar. Exempelvis visar buken röntgenfilm att storleken på njurarna på båda sidor förändras avsevärt, och det finns cystliknande eller förkalkade skuggor.
CT och MRI används vanligtvis inte som den första undersökningsmetoden. Fördelen är att läget och naturen hos lesionen kan definieras bättre, och tätheten för varje vävnad kan visas tydligt, och obstruktionens etiologi och patologiska egenskaper kan tydligt definieras, vilket är fördelaktigt för uteslutning av lesioner såsom urinväxter.
(2) Ultraljudsundersökning: förändringar i njurvolym, njurbäcken och deformering av njurbäcken, och tjockare eller olika grader av förkalkning och hindring av cysta väggen.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av cystisk nefropati
Diagnostiska kriterier
1. Diagnos av polycystisk njursjukdom
Bör baseras på dess kliniska manifestationer som bilateral njurförstoring, urinavvikelser, högt blodtryck, etc. bör misstänkas för sjukdomen, om det finns en familjehistoria kan denna sjukdom vara mer suggestiv, B-läge ultraljud, CT och magnetisk resonansavbildning kan hittas En karakteristisk dubbel njurcyst kan upprättas genom diagnos.
Antalet tidiga njurecyster i denna sjukdom är inte mycket, det kan vara unilateralt. Om antalet njurcyster ökar eller extrarenala cyster förekommer inom några år är diagnosen ADPKD också säker. På senare år tillämpades DNA som 3'HVR, PGP och 24-1. Sonden, genkopplingsanalysmetoden för diagnos av cystgener är extremt tillförlitlig och kan upptäcka heterozygota familjemedlemmar och asymptomatiska patienter.
Patienter med milda symtom är ofta felaktigt diagnostiserade som enkla njurecyster, ensamma multipla cyster och andra enkla cyster. Familjehistoria och samtidiga levercyster kan hjälpa till att skilja diagnosen.
Hematuri bör identifieras med nya sjukdomar som neoplasmer, njursten och annan hematuri. Var uppmärksam på polycystiska njursten eller cystor, etc. Koagulationsscreening (PT, APTT och blodplättar) bör utföras för att utesluta blödningsstörningar. Patienter med familjehistoria med subaraknoidblödning har en cerebrovaskulär MRI.
Diagnosen av denna sjukdom är främst beroende av CT-skanning för att utesluta njurtumörer. MRI-undersökning kan hjälpa till att identifiera andra cystiska sjukdomar och medfödda hydronephrosis. Dessutom kan MR bestämma placering, distribution, antal, storlek och storlek på cyster. Njurarna, njurarna och njurarna är anslutna.
2. Enkel njurcyst
Enligt kliniska manifestationer är det främst sekundär urinvägsinfektion som orsakas av hypertoni och njurstörning i bäcken.
Diagnosen av denna sjukdom beror huvudsakligen på B-läge ultraljud eller CT-undersökning, särskilt hos äldre, en enda cysta bör differentieras från tumören på grundval av cysta eller cysta som bildas genom malign tumörnekros.Därför bör den misstänkta typen noggrant observeras för typ B. Ultraljud eller CT-avbildning, vid behov, cystpunktion, cystisk vätska är blod eller brun, ökat laktatdehydrogenas, vilket antyder maligna tumörer, såsom att hitta tumörceller, diagnosen är mer tillförlitlig, efter att cystiska vätskan har dragits, injiceras samma mängd kontrastmedel. Det är också bra att identifiera godartade eller maligna cyster. Den enkla fodret på cysten är slät, ibland ofullständig förlamning, malig tumörväggstjocklek, oregelbunden foder och ojämnhet.
Det är inte ovanligt att äldre har flera cyster på ena eller båda sidorna av njurarna. På grund av det stora antalet cystor kallas det flera enkla njurcyster. Många läkare felaktigt diagnostiserade som polycystisk njursjukdom (ADPKD). Ziegler et al. Det är inte lätt att räkna antalet cyster i cystnjurarna Följande punkter hjälper dig att identifiera:
(1) Enkla njurcyster Njurarnas storlek och form är i princip normal om inte det finns en stor cyste.
(2) enkla njurecyster är mestadels ensidiga, såsom bilaterala, antalet cystor är inte mycket, lätt att räkna antalet.
(3) Det finns inga ADPKD-patienter i närmaste familjemedlemmar.
(4) Det finns ingen njursten och det finns väldigt lite högt blodtryck.
(5) ingen lever, bukspottkörtelcyst eller intrakraniell aneurysm samexisterar.
(6) Det finns mer normala njurvävnader mellan cystor och cyster. Dessutom har barn i ADPKD-familjen 1 eller 2 cyster i njurarna under undersökning, vilket starkt antyder ADPKD, eftersom enkla njurcyster är sällsynta hos barn. Efter 2 till 3 år ökar antalet cyster och diagnosen ADPKD bekräftas.
3. Renal medullär cystisk sjukdom
Diagnos är svårt, följande punkter kan användas som diagnostiska ledtrådar och bas:
(1) Positiv familjehistoria.
(2) Njurfunktion hos barn och ungdomar med okända orsaker.
(3) törst, polydipsi, polyuri och ökad natrium- och njursten och urinvägsinfektioner.
(4) Njurens storlek är liten. Eftersom cysten är liten och liten kan den lätt förbises i avbildningens undersökning och bör hållas vaken.
(5) retinitis pigmentosa, grå starr, makuladegeneration, närsynthet eller nystagmus.
Differensdiagnos
1. Differensdiagnos av polycystisk njursjukdom: denna sjukdom måste vara förknippad med enkel njurcyst, ensam multipel cysta, multipla enkla cyster, njuretuberkulos, lever- eller njurehydatidos, njurtumör, hydronefros, kronisk nefrit, Njurpyelonefrit och andra organcyster i bukhålan identifieras, och de som har hematuri måste identifieras med andra sjukdomar som neoplasmer och njursten som orsakar hematuri.
2. Differensdiagnos för enkel njurcyst: sjukdomen måste skilja sig från polycystisk njursjukdom, neoplastisk njurcyst, cystiskt adenom eller cystisk tumör.
3. Differensdiagnostik av njurmedulär cystisk sjukdom: denna sjukdom måste vara förknippad med polycystisk njursjukdom, enkel njurcyst, isolerad multisektorcyst och andra multipla enkla cyster, renal tuberkulos, lever- eller njurehydatos, njursvulst, njurbäcken Identifiering av stillastående vatten, kronisk nefrit, pyelonefrit och andra organcyster i bukhålan.
