Sheehans syndrom
Introduktion
Introduktion till Sheens syndrom Flera lesioner i hypofysen eller hypotalamus kan involvera hypofysfunktion hos hypofysen. När hela eller de flesta hypofysen förstörs kan en serie manifestationer av dysfunktion av endokrin körtlar inträffa, främst involverande gonader, sköldkörteln och Adrenal cortex, kliniskt känd som ateliort hypofyshypofunktion, även känd som Sheehansyndrom, den vanligaste orsaken är avlossning av hypofysen i blodkärlen och hypofyseadenom. Hypofysahyperplasi under graviditet, ökat syrebehov, vilket är särskilt känsligt för hypoxi. Efter leveransen återfaller hypofysen snabbt, blodflödet minskas och motsvarande hormoner som utsöndras av den minskar också snabbt. Om blödning inträffar under förlossningen, orsakar hemorragisk chock, eller till och med DIC, orsakar sympatisk reflex excitabilitet artär spasm och till och med ocklusion, vilket minskar blodtillförseln till hypofysen eller avskiljning, degeneration och nekros i den främre hypofysvävnaden och den främre hypofysen och dess De olika hormonerna som utsöndras av målorganen reduceras drastiskt, vilket leder till för tidig degeneration av målorganen för olika hormoner och orsakar en serie syndrom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,1% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Diabetes Diabetes insipidus retinopati
patogen
Orsaken till Sheens syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Hypofunktion av hypofysen orsakas av otillräcklig utsöndring av flera eller enskilda hypofyshormoner efter att hypofysen har skadats. Det förekommer i det senare fallet, som kallas Sheehan-syndrom. Om patienten har otillräckligt neurohypophyseal hormon, kallas det För total hypopituitarism (panhypopituitarism).
Etiologin för denna sjukdom är komplicerad, och olika sjukdomar såsom hypothalamus, hypofys och dess angränsande vävnader, såsom hypofysen, kan orsaka denna sjukdom.
Enligt platsen för den primära lesionen kan sjukdomen delas in i två kategorier: sekundär hypopituitarism orsakad av hypothalamisk frisättning av hormonbrist, primär hypofys hypofunktion orsakad av själva hypofyssjukdomen Enligt villkoret för hormoninvolvering kan det delas in i typ av multihormonbrist och mono-hormonbrist. Det förra är vanligare. Det senare inkluderar enkel GH-brist, enkel ACTH-brist, enkel LH / FSH-brist och enkel TSH-brist och enkel GH. Avsaknad av vanligare, hypohypituitarism med polyhormonbrist kallas också kombinerat hypofyshormonbrist (CPHD), mono-steroidbrist hypopituitarism är också känd som ensam hypofyshormonbrist. (Tabell 1).
Primär hypogland hypofunktion
(1) Medfødt: Vissa medfödda missbildningar kan orsaka hypofysdysplasi, vilket kan resultera i en mångfald av hypofyshormonbrist. Dessa sjukdomar inkluderar: anencephaly, noropodence-phaly, de Morsier synthesis Tecken, Hall-Pallister-syndrom och Reiger-syndrom, icke-sprickbildande missbildningar i hjärnan inkluderar cyklopia, cebocephaly, hypotelorism i omloppet och de Morsier-syndrom - Septooptisk dysplasi, patientens septum pellucidum är frånvarande, under den neonatala perioden finns det apné, hypotoni, kramper, ihållande gulsot utan hypoglykemi med hyperinsulinemi, Liten penis (hane), de Morsie I-syndrom orsakas av inaktiveringsmutation av Hesx-1-genen, de Gauss-syndromspatienter med hypotalamisk dysplasi, vilket resulterar i hypopituitarism, varav GH-brist är den vanligaste, men andra Brist på hypofyshormoner, vissa patienter kan också ha diabetes insipidus, Hall-Pallister-syndrom har också hypoflasihypofys eller till och med hypofysabcess, och kan vara associerat med hypothalamiska diverse embryon Hamartoblastoma, Hall-Pallister-syndrom har ofta missbildningar av flera fingrar (tå), spikdysplasi, epiglottis dysplasi, analatresi och avvikelser i hjärtat, lungorna, njurarna etc., Reiger syndrom förutom hypofysutveckling Dessutom finns det en defekt i iris, som är benägen att glaukom och kan vara förknippad med onormal utveckling av njurarna, mag-tarmkanalen och umbilicus. Detta syndrom orsakas av en mutation i Ptx-2-genen. Dessutom kan klyftläpp och spaltgladgom också kombineras med GH-brist. Enligt utländska data har ungefär 4% av klyftan och klyftan gom-brist, och mutationer av transkriptionsfaktorer Pit-1 och Prop-1 kan också orsaka hypofysdysplasi, vilket orsakar olika hypofyshormoner.
Dessutom kan mutationer i vissa hypofysahormongen orsaka en brist i motsvarande hormon, till exempel kan mutationer i GH-1-genen orsaka en brist i GH.
(2) hypofystumörer: hypofystumörer är den vanligaste orsaken till denna sjukdom. Hypofyseadenom är de vanligaste hypofystumörerna. Olika hypofyseadenom kan orsaka hypofituitarism genom att komprimera normala hypofysvävnader och hypofysstänger. Icke-fungerande adenomhormoner har symtom på hög utsöndring, och uppkomsten är sent, vilket är mest troligt att orsaka hypopituitarism. Andra hypofystumörer och tumörer i anslutning till hypofysen kan också orsaka hypopituitarism. Dessa tumörer inkluderar craniopharyngioma. , Rathke cyst, dermoid cyste, ganglion celltumör, paraganglioma, nasal glioma (esthesioneuroblastoma), sarkom, lipoma, hemangiopericytoma, embryonal celltumör och så vidare.
Hypofysdysfunktion orsakad av hypofystumörer är det tidigaste och vanligaste symptom på sekundär hypogonadism orsakad av gonadotropinbrist. För det andra sekundär hypotyreoidism orsakad av otillräcklig TSH; sekundär binjurebark orsakad av otillräcklig ACTH Symtom på hypofunktion är i allmänhet mildare, och mindre vanliga, GH kan också minskas, men bristen på specificitet i vuxnas prestanda förbises ofta.
(3) hypofysepoplexi: hypofysepoplexi avser ischemisk nekros eller blödning av hypofysvävnad. Hypofystumör och postpartumblödning är de vanligaste orsakerna till hypofysen apoplexi. Arteriosclerosis, särskilt diabetes, i kombination med arterioskleros är också benägna att hypofysepoplexy. Såsom strålningsexponering, trauma och andra mindre orsakade av hypofysen apoplexi minskade hypofysens sekretionsfunktion efter hypofysen, vilket orsakade sjukdomen.
(4) Infektion: bakteriell (hypofys tuberkulos, hypofysabcess, etc.), svamp, viral (encefalit, epidemisk hemorragisk feber, etc.) och spirochete (syfilis, etc.) infektion kan orsaka hypopituitarism.
(5) invasiva lesioner: vissa invasiva lesioner som hemokromatos, sarkoidos, Wegener granulomatosis kan påverka hypofysen, vilket resulterar i hypopituitarism, lymfocytisk hypofysinflammation är också en invasiv lesion.
(6) Yttre skada: Skada hos hypofysen kan skada hypofysvävnaden och få dess funktion att minska.
(7) hypofysekirurgi: överdrivet hypofysvävnad eller hypofysskada under hypofysekirurgi kan orsaka hypopituitarism.
(8) Strålningsskada: Om hypofystumören behandlas med strålning, om dosen är stor, orsakar den lätt hypofysens funktion, och förekomsten kommer att öka år för år. Strålbehandlingen av andra intrakraniella eller extrakraniella tumörer kan också produceras. Glandular hypofunction.
(9) Andra sjukdomar: tomt sadelsyndrom, inre karotisaneurysm, kavernös sinustrombos, etc. kan också orsaka hypopituitarism.
(10) idiopatisk: idiopatisk hypopituitarism etiologi är okänd, vissa patienter har perinatala abnormiteter, såsom bäckproduktion, tvärproduktion, pincett, barnmorska, etc., kan bero på dessa Onormala faktorer orsakar skador på fostrets hypofys, och MR-undersökningen visar att hypofysen och hypofysen blir mindre.
2. Sekundär hypogonadal hypofunktion Den hypotalamiska eller andra delar av sjukdomen, såsom att orsaka hypothalamisk hypofonfrigöringshormonutsöndring eller ineffektivt agera på hypofysen kan också ge hypopituitarism, är sekundärt till hypogonadal hypofunktion.
(1) hypofysstilkskador: yttre skador, kirurgi kan skada hypofysstilken; hypofysen och dess angränsande tumörer kan komprimera hypofysen, som båda kan orsaka dysfunktion i hypofyseportalsystemet, vilket gör hypothalamisk hypofysfrisättningshormon inte effektivt Fungerar på hypofysen och orsakar hypofunktion av hypofysen.
(2) Hypotalamus och dess angränsande skador: olika skador på hypotalamus, såsom tumörer, infektioner, invasiva skador, strålningsskador, trauma, kirurgi, etc., kan orsaka hypothalam utsöndring av hypofyshormoner, vilket kan leda till hypofysfunktion. minska.
Kallmanns syndrom är också en hypotalamisk hypofyshypofunktion. Den sjukdom som orsakar den här sjukdomen har klonats och ligger i Xp22.3-regionen i X-kromosomen. Den kodade produkten är ett neuronmigrationsprotein och genen raderas eller Mutationer kan orsaka migrationsstörningar i GnRH-neuroner, vilket kan leda till otillräcklig utsöndring av LH / FSH.
(3) Funktionalitet: undernäring, hyperkinesi och anorexia nervosa kan orsaka hypotalamisk dysfunktion, vilket resulterar i otillräcklig utsöndring av GnRH i hypotalamus, vilket resulterar i otillräcklig LH / FSH. Psykisk stress kan orsaka hypotalamisk dysfunktion hos barn, GHRH Undertryckt, vilket därmed orsakar otillräcklig utsöndring av GH, olika kritiska sjukdomar kan minska produktionen av TRH i hypotalamus, och utsöndringen av TSH i hypofysen minskar. Den långvariga användningen av glukokortikoider hämmar CRH i hypotalamus och minskar sekretionen av ACTH.
(två) patogenes
Förekomsten av hypopituitarism kan orsakas av:
1 hypofyslesioner orsakar minskad sekretion av hypofyshormoner, vilket är en primär hypofysdysfunktion,
2 hypotalamiska lesioner, hindrar utsöndring av hormoner (eller faktorer) av hypotalamiska hypofyshormoner,
3 Den hypotalamiska hypofysanslutningen (hypofyseportalsystemet) avbryts, och det hypotalamiska hypofyshormonet som släpper hormonet kan inte nå hypofysen, och hypofyscellerna är dysfunktionella på grund av bristande spänning; de två senare kallas kollektivt som Sekundär hypogonadal hypofunktion.
Hypofysen hos en normal person väger cirka 0,5 g. Hypofysen har en oberoende blodtillförsel. Hypofysen levereras huvudsakligen av den överlägsna hypofysen i den inre halspulsådern. Den överlägsna hypofysen bildar en arteriell ring vid roten till hypofysen. Grenar kommer in i hypothalamus och median carina, och utgör också den första mikrovaskulära plexus i hypofyseportalsystemet, så portvenen är ansluten till den hypothalamiska median carina, den nedre hypofysen, graviditet på grund av placentaprolaktin, östrogen Stimulering, prolaktinsekretion av prolaktin (PRL), hypofyshyperplasi-hypertrofi, volym ökad 2 till 3 gånger före graviditet; hypertrofisk hypofysekropp begränsas av ben, i den akuta ischemiska svullnaden är mycket lätt att skada, plus Det finns ingen överlappning av hypofyseportalkärlen, och det är inte lätt att säkerställa säkerhetscirkulation under ischemi. Därför kan blodtillförseln till hypofysen, integriteten hos det neuroendokrina mitten och hypofysstilken i hypotalamus, och de skador som upptar hypofysfostrummet utrymme. sjukdom.
1. Postpartum hypofysnekros och atrofi, blödning inträffar under förlossning, såsom mödosamhållning, placenta previa, etc., lätt att orsaka blodflöde i hypofysen och hypofysen vasospasm, vilket resulterar i hypofysnekros eller atrofi, inträffar i postpartum hypofysdysfunktion Känd som Sheehan-syndrom är den årliga incidensen i USA cirka 1 till 1 miljon. Förekomsten i utvecklingsländerna är hög. Det kan också förekomma i eklampsi, amniotisk vätskeemboli, septisk chock etc. under förlossningen. När det gäller spridd intravaskulär koagulering, dessutom, på grund av kärlsjukdom och hyperkoagulerbart tillstånd, är diabetespatienter mer benägna att hypofysisk iskemisk infarkt (kallas Houssay-fenomen), patienter behöver mindre insulin, andra kärlskador såsom Reumatiska sjukdomar, sigdcellanemi, kavernös sinusemboli och karotisaneurysm kan också orsaka denna sjukdom.
Under de senaste åren har det rapporterats att graviditet eller postpartum kan vara komplicerat av autoimmun lymfocytisk hypofysinflammation. Lesionerna finns ofta på CT-skanningar. Biopsin visar att lesionen består av lymfocytisk infiltration. Lymfocytisk hypofysinflammation orsakas av autoimmun hypofysskada. Ofta åtföljs av andra autoimmuna sjukdomar såsom Hashimoto (autoimmun) tyreoidit och magslemhinneatrofi, antiprolaktincellantikroppar hos vissa patienter har också upptäckts, även om endast 30 fall av lymfocytisk hypofys har rapporterats. Inflammation, men cirka 7% av patienterna med andra autoimmuna sjukdomar, det finns prolaktinantikroppar i serumet, det är inte klart om autoimmun pituitit, är en vanlig orsak till vuxen "idiopatisk" hypopituitarism.
2. hypofysitumörer och hypotalamiska tumörer kan orsaka hypopituitarism, de vanligaste hos vuxna är kromofobe adenom, de vanligaste hos barn är craniopharyngioma, utöver andra tumörer som meningiom, ektopisk tall Körteltumörer, gliomas, etc., stora hypofysen i hypofysen kan orsaka hypofyshypoxi genom att förstöra hypofysen, hypotalamisk kärna, nervknippen eller portvenen, medan hypofysiska mikroadenom generellt orsakar hyperfunktion.
3. Infektion eller invasiv sjukdomsinfektion kan skada hypofysen på olika sätt, till exempel: hypofys, syfilis, tuberkulos kan direkt förstöra hypofysen, encefalit, meningit kan påverka hypothalamisk hypofyshormonproduktion eller släppa hypofysen, Leukemi, lymfom, xantom, sarkoidos, etc., kan också kompliceras av hypopituitarism.
4. Kirurgi, strålbehandling, craniocerebral traumatisk hypofyshypofunktion, kan också vara konsekvenserna av terapeutisk hypofysarektion, hypofystumörer eller diabetisk retinopati, metastaserande bröstcancer, etc., efter terapeutisk hypofysesektion, kan hypofys uppstå Låg funktion.
Dessutom, när strålbehandling utförs på tumörer i huvud och nacke, om hypotalamus och hypofys är i fältet, kan hypofysdysfunktionen uppstå flera år senare. Efter den vanliga mängden strålterapi för hypofystumörer, kan många patienter hittas efter långvarig uppföljning. Hypotalamisk och hypofysfunktion är låg.
Hos patienter med svår traumatisk hjärnskada kan sprickan i hypofysen eller avbrottet i hypofysen i venen på grund av kranbottenfrakturen åtföljas av dysfunktion i främre och bakre hypofysen. För dem som har uppenbar polyuria efter den traumatiska hjärnskadorna och ihållande koma, överväga det. Möjligheten till samtidig hypofysnekros, ett litet antal patienter som överlever efter trauma, kan också uppstå efter traumatisk hypopituitarism.
Förebyggande
Sheen syndrom förebyggande
Misstänkta fall av hypofysekris, förbjudna eller använda narkotika såsom morfin, barbital sömntabletter, klorpromazin och andra hämmare i centrala nervsystemet och olika hypoglykemiska läkemedel för att förhindra koma, för psykiska störningar eller medvetslös, bör stärkas Säkerhetsåtgärder för att förebygga olyckor, tillhandahålla en rimlig diet och garantera näring.
Förhindrande av hypofysdysfunktion orsakad av vissa orsaker kan förhindras från att bli sjuk genom att stärka förebyggande åtgärder, till exempel kan förbättra hälsotillståndet för gravida kvinnor minska hypofland hypofunktionen orsakad av postpartum hypofysanekros, förbättra nivån på hjärnkirurgi och strålterapi Hjälper till att minska hypofysitetsfunktionen orsakad av dessa faktorer.
Komplikation
Sheen syndrom komplikationer Komplikationer Diabetes diabetes insipidus retinopati
1. Etiologin för diabetisk hypofysdysfunktion, främst hypofysnekros orsakad av postpartumblödning, eller hypofys migrationsabcess nekros, sarkoidos involverande hypofys och cancer som infiltrerar hypofysen, etiologin och systemiska artärerna i många fall Hårdning involverar hypofysen, orsakar trombos, vaskulär skada i diabetes kan vara grunden för sjukdomen, kliniska manifestationer enligt brådskande hypopituitarism, kan delas in i två typer:
(1) Kronisk typ: Manifesteras att diabetespatienter blir särskilt känsliga för insulin under behandlingen, benägna att hypoglykemi, minska behovet av insulin och gradvis uppträder olika manifestationer av hypofys hypofunktion.
(2) akut typ: inledningen av hypofunktionshypofunktion sker snabbt på grund av hypofysblödning eller hypofysabcess och akut nekros, etc., utöver symptomen orsakade av lokala hypofyslesioner, ofta manifesteras som plötsligt försvinnande av diabetes, hypoglykemi och koma .
Retinalvaskulopati kan förbättras efter diabetespatienter med hypofysdysfunktion, vilket är relaterat till eliminering av tillväxthormon. Tillväxthormon kan förvärra diabetisk vaskulär sjukdom, så hypofysesektion kan användas för att behandla retinopati av diabetes.
2. Kirurgi, tumör, inflammation etc. i hypothalamus eller hypofysområdet hos diabetes insipidus kan orsaka både diabetesinsipidus och hypofysdysfunktion, kärlskador som orsakar postpartum hypofysanekros, och ibland kan skada supraoptisk kärnkraftig hypofys I kombination med diabetes insipidus har hypofysdysfunktion en betydande effekt på tillståndet av diabetes insipidus. Efter sjukdomen lindras polyuri och det osmotiska trycket i urinen är också högre, patientens glomerulära filtreringshastighet reduceras, njuren koncentreras och Utspädningsfunktionen är begränsad, förmågan att dränera vattenbelastningen försvagas; urinvolymen beror på mängden utsöndring av lösta ämnen, det främsta skälet till detta fenomen är glukokortikoidbrist, glukokortikoider och vasopressinantagonism, men verkningsmetoden Det är inte tydligt att vissa människor tror att glukokortikoid kan hämma utsöndring av vasopressin. Andra tror att glukokortikoider kan verka på njurarna och förhindra att vatten återkommer i uppsamlingskanalen. Därför, när glukokortikoid är brist, är vasopressinbrist Fenomenet lindras också. Dessutom, när glukokortikoider och tyroxin reduceras, reduceras utsöndringen av lösta ämnen, vilket också är en orsak till att minska polyuri. Det bör noteras att när dessa två tillstånd kombineras, förvärras symtomen på diabetes insipidus efter tillskott med glukokortikoider, och behovet av vasopressin ökar. För patienter med diabetes insipidus, om tillståndet är lättat, överväga Möjligheten att hypopituitarism.
3. Patienter med mild hypopituitarism under graviditet, särskilt efter hormonell tillskott av sköldkörteln, binjurebarken och gonaderna, kan ibland vara gravid, vilket kan bero på hormontillskottbehandling, kroppens metaboliska status förbättras, resterande Hypofysvävnaden har återhämtat sig några funktioner. Under graviditeten, eftersom morkakan kan producera en mängd olika hormoner, kan hypofysvävnaden också spridas, så att hypofunktionens hypofunktion kan lindras. Vid leveransen bör man noga uppmärksamma för att undvika att krisen uppstår. Adrenalt cortexhormon bör kompletteras vid behov.Efter leverans kan hypofunktionen av hypofysen förbättras, men det kan återgå till sitt ursprungliga tillstånd eller ännu värre.
4. Kan kompliceras av infektion, hypofysekris och koma, hypofysekris, komabehandling: hypoglykemiska patienter använder 50% glukoslösning, intravenös injektion, följt av 10% glukoslösning 500 ml hydrerad kortison 100 ~ 200 mg intravenöst Infektion, cirkulationsfel, hypotension, komplettering av den erforderliga mängden glukos saltlösning hydrokortison i chock, antibiotika, booster läkemedels intravenös infusion, vid behov, blodtransfusion, hypotermi bör hållas varm, applicering av triiodothyronin ammoniak Syra, 25 ml varje gång, intravenöst, en gång var 6: e timme, med användning av hydrokortison 50 ~ 100 mg intravenöst dropp, saltsyra applicering av hydrokortison 100 ~ 150 mg intravenöst dropp.
Symptom
Sheen syndrom symtom Vanliga symtom Postpartum extrem svaghet, könshårförlust, frossa, trötthet, postpartum hypofysnekros, galenskap, oförklarlig, feber, kramper, huvud, yrsel, förvirring
1. Fall av hypofysnekros efter blödning på grund av dystocia under förlossning, besvämning, historia av chock eller infektion under förlossning, patienter är extremt svaga efter förlossning, bröst är inte svullna, ingen mjölkutsöndring, kan ha hypoglykemi symptom, pulshastighet Mindre urin, kan urea kväve förhöjas, kan kompliceras av lunginflammation och andra infektioner, systemiska förhållanden postpartum kan inte återställas, menstruation inte längre, och gradvis förefaller sexuell dysfunktion och sköldkörtel, binjurinsufficiens.
Tumörer i hypofysen kan orsaka huvudvärk, synskada och ibland intrakraniellt hypertoni-syndrom Följande symtom kan uppstå när lesionerna involverar hypotalamus:
(1) Anorexia nervosa eller polyfagi, eller omväxlande mellan de två.
(2) ökat dricksvatten (på grund av diabetes insipidus eller neurologisk polydipsi); kan också ha en törst eller ingen törst (törstcentrum i den främre hypotalamus nära supraoptisk kärna).
(3) ofta sömnig under dagen, sömnlöshet på natten.
(4) Oförklarad feber eller låg temperatur.
(5) Förlust av libido eller hyperaktivitet.
(6) sfinkter dysfunktion (förstoppning).
(7) Mental metamorfos.
(8) Inter-cerebral epilepsi, kramper.
(9) Överdriven svett eller ingen svett.
(10) Hand- och fotcyanos (på grund av vasomotorisk dysfunktion).
(11) takykardi, arytmi eller otillräcklig blodtillförsel till kranskärlen (även vasomotorisk dysfunktion).
(12) Aktivitetsförmågan är låg, så att de inte vill vara aktiva. Andra orsakade av kirurgi, trauma, inflammation etc. har var sin speciella medicinska historia.
2. Prestandan hos hypofysdysfunktionen Svårighetsgraden av hypofysdysfunktion är relaterad till graden av hypofysförstörelse. I allmänhet är hypofysvävnadsförlust 95%, kliniska manifestationer är allvarliga, förlust på 75% är måttligt, förlust på 60% är Mild, förlust på 50% eller mindre orsakar inte symtom på dysfunktion, men ovanstående förhållande är inte absolut, ibland förstörs hypofysen nästan fullständigt, och patientens minskning av endokrin funktion är inte särskilt allvarlig, eller till och med gravid igen, eller överlever 30 ~ 40 år gammal.
Fenomenet med otillräcklig utsöndring av olika hormoner i hypofysen uppträder gradvis. Allmänt uppstår symtom på prolaktin, gonadotropin och brist på tillväxthormon först, följt av sköldkörtelstimulerande hormon och slutligen adrenokortikotropiskt hormon, ibland kan symtomen på binjurinsufficiens uppträda tidigt. Vid hypotyreos.
(1) Otillräcklig sekretion av prolaktin: Efter leveransen blåses inte upp brösten och ingen mjölk utsöndras.
(2) Otillräcklig sekretion av tillväxthormon: Hos vuxna är den främst benägen att hypoglykemi, eftersom tillväxthormon har en blodsockereffekt.
(3) Otillräcklig utsöndring av gonadotropin: hos kvinnliga patienter, manifesterade som amenoré, förlust av libido eller försvinnande, bröst- och könsatrofi, förlust av fertilitet, skillnaden mellan amenoré och generella kvinnor i klimakteriet i denna sjukdom är ingen vasomotorisk störning Till exempel, paroxysmal ansiktsspolning, manliga patienter uppvisade sekundär sexuell försämring, såsom könshårspars, mjuk röst, muskelutveckling, ökat subkutant fett och testikelatrofi, spermieutveckling stoppad, skrotal hypopigmentation, yttre genitalier , prostatakrympning, förlust av libido, impotens och så vidare.
(4) Otillräcklig sköldkörtelstimulerande hormonsekretion: blek hud, åldrande i ansiktet, glesa ögonbrynen, könshår, könshårförlust, torr hud, tunn och atrofi eller ödem, men mindre slemhinnande ödem; likgiltigt uttryck, svarar inte , låg tonhöjd, mental nedgång, frossa, ibland illusionsbedrägerier, psykiska störningar, till och med galenskap, långsam hjärtfrekvens, låg spänning av EKG, kan verka T-våg platt, inverterad, hjärtat expanderar inte, ofta minskat, kan Identifiering av primär hypotyreos.
(5) Otillräcklig utsöndring av adrenokortikotropiskt hormon: påverkar främst utsöndring av glukokortikoider, kortisolminskning, patientens svaghet, trötthet, aptitlöshet, illamående och kräkningar, smärta i övre buken, viktminskning, svagt hjärtljud, långsam hjärtfrekvens, lägre blodtryck, intolerans Hunger, utsatt för hypoglykemi, dålig kroppsresistens, benägen att infektion, benägna att chocka efter infektion, koma, koma, adrenokortikal hormonbrist, glukokortikoider påverkas mest, utsöndring reduceras signifikant och mineralokortikoidaldosteron Effekterna är inte lika svåra som glukokortikoider. Under basaltillståndet finns fortfarande en viss mängd (även om mindre än normalt) aldosteronsekretion och kan också bevara natrium; när natriumintaget minskas kan binjurebarken fortfarande öka aldosteronsekretionen. Svaret, även om det inte är så snabbt som normalt, når inte normala nivåer, effekten av natriumsputum är något sämre än normalt, men det finns fortfarande en viss förmåga hos natriumsputum, så patienter med hypopituitarism, till skillnad från primär binjurefunktion Som ett resultat av hypotoni kan troligtvis allvarlig natriumförlust inträffa. På grund av bristen på kortisol minskar patientens förmåga att dränera vatten. Detta är relaterat till det faktum att patienter i allmänhet inte gillar att dricka mer vatten. Patienterna har ofta hyponatremi, särskilt när tillståndet förvärras eller intas. Efter att ha injicerat för mycket vatten beror orsaken främst på renal dräneringsstörning, vattenretention, kroppsvätstspädning och blod. Om natrium är för lågt, om intaget av natrium reduceras och / eller förloras, kan hyponatremi förvärras och uttorkning kan orsakas.
(6) Otillräcklig utsöndring av melanocytstimulerande hormon: Både melanocytstimulerande hormon och adrenokortikotropiskt hormon har effekten att främja hudpigmentering. På grund av bristen på dessa två hormoner är hudfärgen ljus, även om den utsätts för solljus. Hudpigmenteringen kommer inte att fördjupas och de mörkare delarna av de normala pigmenten, såsom areola, färgen på buken i mittlinjen blir mer uttalade. Några patienter kan ha mörkbruna fläckar, oregelbundna kanter, inga karakteristiska egenskaper och kroniska binjurar. Det finns en signifikant skillnad i pigmenteringen av kortikal hypofunktion, ibland finns det gul pigmentering vid fingertopparna, vilket kan vara relaterat till karotenavsättning.
3. hypofysekris Om patienten inte diagnostiseras och behandlas i tid och utvecklas till senare skede kan krisen uppstå på grund av olika stimulanser, och det finns många typer av kliniska symtom: hypofysekris.
(1) hypoglykemisk koma: orsaken kan vara spontan, det vill säga på grund av att man äter för lite eller inte äter, särskilt när det är infektion, eller insulin inducerat (för holmtoleranstest eller insulinbehandling av aptit) Otillräcklig); eller på grund av hög glukosdiet eller injektion av stora mängder glukos, orsakande hypoglykemi orsakad av endogen insulinsekretion, patienter med denna sjukdom på grund av brist på kortisol, minskad glykogenlagring, minskad tillväxthormon, ökad känslighet för insulin, Dessutom minskas sköldkörtelfunktionen, absorptionen av glukos i tarmen reduceras, så att den fasta blodglukosen är låg under normala tider. När ovanstående situation inträffar är det lätt att orsaka hypoglykemi och koma. Denna typ av koma är den vanligaste och patienten är svag när hypoglykemi uppstår. Yrsel, yrsel, svettning, hjärtklappning, blek, kan ha huvudvärk, kräkningar, illamående, blodtrycket är i allmänhet lågt, allvarligt kan inte mätas, kan irriteras eller svara, elever reflekterar ljus, 腱 reflexer försvinner efter initial hyperaktivitet Slagtestet kan vara positivt och det kan vara en ökning av muskelton eller förlamning, kramper och koma i svåra fall.
(2) infektionsinducerad koma: patienter med denna sjukdom på grund av bristen på en mängd olika hormoner, huvudsakligen brist på adrenokortikotropiskt hormon och kortisol, så kroppens resistens är låg, benägen att infektion, i den samtidiga infektionen, hög feber, benägna att medvetslöshet Koma, lågt blodtryck och chock, det mesta av medvetsförlusten orsakad av infektion visas gradvis, kroppstemperaturen kan vara så hög som 39 ~ 40 ° C, pulsen ökar ofta inte motsvarande, blodtrycket reduceras, systoliskt blodtryck är ofta under 80 ~ 90 mmHg, när allvarligt Chock inträffade.
(3) lugnande, koma orsakad av anestesi: patienten är mycket känslig för lugnande och anestesi. Den vanligt använda dosen kan få patienten att falla i en lång period av sömn och till och med koma, pentobarbitalnatrium eller tiopental, morfin, Fenobarbital och meperidin kan orsaka koma, och långvarig trötthet kan också uppstå efter att ha fått en allmän terapeutisk dos klorpromazin (oral eller intramuskulär).
(4) natriumförlust koma: natriumförlust orsakat av gastrointestinala störningar, kirurgi, infektion, etc., kan främja en kris som primär binjurinsufficiens, denna typ av kris koma är särskilt betydande vid perifera cirkulationsfel Det är värt att notera att patienter med denna sjukdom kan ha ökat utsöndring av natrium de första dagarna efter påbörjandet av kortikosteroider, förmodligen på grund av att den glomerulära filtreringshastigheten är mycket låg, och den har förbättrats efter behandlingen. Mindre än en vecka efter behandling med kortisol gick patienten in i koma med en signifikant negativ balans av natrium.Därutöver, när sköldkörtelberedningen användes ensam, särskilt när doseringen var för stor, ökade kroppens behov av adrenokortikal hormon på grund av en ökning av metabolismhastigheten. Ökningen i mängden, avsaknaden av adrenokortikal hormon är allvarligare, å andra sidan har sköldkörtelberedningar i hypotyreoidism främjat utsöndring av lösta ämnen, vilket resulterar i vattenförlust, natriumförlust.
(5) Giftigt koma i vatten: Patienten har dräneringsstörning. När vattnet är för mycket kan vattenhållning uppstå och den extracellulära vätskan späds ut för att orsaka hypotoniskt tillstånd. Sedan kommer vattnet in i cellen, och det införda vattnet innehåller för mycket vatten och cellerna svullna. Cellmetabolism och dysfunktion, överdrivet vatten i nervceller, kan orsaka en serie neurologiska symtom, förekomsten av denna situation kan vara spontan, kan också orsakas av vattendiuretiska test, särskilt den ursprungliga patientens blodkoncentrat har varit Det är mer troligt att det inträffar när det är väldigt lågt. Därför bör blodnatrium mätas före vattentestet. De med lågt natrium i blodet bör inte testas. De kliniska manifestationerna av vattenförgiftning är svaga, tröghet, aptitlöshet, kräkningar, mental störning, kramper och slutligen faller i koma. Denna typ av koma skiljer sig från krisen orsakad av saltförlust. Patienten har inga tecken på uttorkning. I stället kan det förekomma ödem och viktökning. Om det inte finns någon uppenbar natriumförlust förblir blodcirkulationen normal, blodvolymen minskas, serumnatriumkoncentrationen sänks och kalium sänks. Normal eller reducerad, i allmänhet ingen acidos eller azotemi.
(6) hypotermi koma: vissa patienter känner sig tvetydiga på vintern, när de utsätts för kyla, kan orsaka koma eller förlänga koma som har inträffat, en sådan kris inträffar ofta på vintern, långsam uppkomst, gradvis in i Koma, kroppstemperaturen är mycket låg, med vanlig termometer för att mäta temperaturen stiger inte, måste du använda termometern som används i laboratoriet för att mäta rektaltemperaturen, bara för att veta dess låga temperatur, kan vara så låg som 30 ° C.
(7) koma efter hypofysresektion: efter hypofysesektion för hypofystumör eller metastaserad bröstcancer, svår diabetisk retinopati, etc., kan patienter utveckla koma, patienter med hypofysdysfunktion före operation, mer benägna att hypofysesektion Postoperativ koma kan orsaka medvetandestörningar på grund av lokal skada eller på grund av hypofunktion av endokrina körtlar, särskilt preoperativ binjurinsufficiens, tål inte allvarlig stimulering orsakad av kirurgi, eller vatten- och elektrolytmetabolism före och efter operationen Störning, patienten kan inte återhämta sig efter operationen, är i ett tillstånd av dödsfall eller koma, kan pågå i flera dagar eller till och med månader, inkontinens, kan fortfarande svara på smärtsam stimulering, ibland tillfälligt vaken, hålla reflektion och suga reflex försvinner, Pulsfrekvensen och blodtrycket kan vara normalt eller något lägre, kroppstemperaturen kan vara hög eller låg eller normal, och blodsockret och blodnatriumet kan vara normalt eller något lägre.
(8) hypofysapoplexi: snabb uppkomst, huvudvärk, yrsel, kräkningar och sedan till koma, på grund av akut blödning i hypofystumören, komprimeras hypotalamiska och andra livscentrum, förekomsten av hypofunktions koma, Den huvudsakliga orsaken är den metaboliska störningen orsakad av bristen på olika hormoner. Kroppens förmåga att motstå olika stimuli är svag. Bibehållandet av medvetande beror på integriteten hos vissa nervcentraler i hjärnbarken, talamus, hypotalamus och näthinnans retikulära struktur. Om det finns en störning i nervcellernas metabolism i dessa medvetenhetscentra inträffar förvirring eller medvetenhetsförlust och upprätthållandet av normal neuronal metabolism beror främst på oxidation av glukos och glutamat under katalys av vissa specifika enzymer. Patienter med hypopituitarism har biokemiska förändringar, såsom hypoglykemi, hyponatremi, och ibland på grund av trauma, komprimering eller ödem, vilket hindrar tillförsel av syre och näringsämnen till ovannämnda nervcentraler. Adrenal cortexhormoner och tyroxinbrist kan orsaka Neuronal cellmetabolism har en störning, och koma är vanligare vid allvarlig perifer endokrin körtelfunktionsminskning. Hos patienter med binjurinsufficiens kan binjurebarkfunktion endast hantera behoven hos patienter med mycket låg metabolismstatus. När allvarlig stimulering inträffar inträffar binjurinsufficiens. Adrenal cortexhormoner är mest effektiva för att behandla patienter med koma. Bra, efter att patienten hade behandlats med binjurekortikala hormonersättningsterapi minskade förekomsten av koma betydligt.
Undersöka
Sheen syndrom kontroll
Laboratorieundersökning
(1) Detektion av hypofyshormon minskade GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
(2) Sköldkörtelhormonstest TT3, TT4, T3, T4, TSH minskade.
(3) Adrenal hormon test blodkortisol, kortisol urin minskade, fastande blodsocker minskade.
(4) Detektering av könshormon minskade östrogen, progesteron och testosteron.
(5) Blodrutinen har ofta hemoglobin, minskning av röda blodkroppar och minskning av hematokrit.
(6) Immunologiska test har inte bekräftat att förekomsten av Sheehan-syndrom är relaterad till autoimmunitet. Immunologiska test indikerar att patientens blodprov är negativt för hypofysantikroppar och negativt för hypofysperoxidasantikroppar.
2. Bildundersökning
Ultraljudsundersökning visade livmoderatrofi, liten äggstock, ingen follikulär utveckling och ingen ägglossning. Röntgen av kranialområdet visade inga signifikanta förändringar i sella. CT och MRI i hjärnan visade att hypofysens atrofi blev mindre. MR visade att 83% av patienterna hade en markant mindre hypofysavbild, men densiteten minskades betydligt, även i sellarregionen. Det kallas "tom sadel".
Diagnos
Sheen syndrom diagnos och identifiering
Diagnostiska kriterier
Kliniska funktioner
(1) Det finns flera endokrina målhypogonadismsyndrom, som var och en kan existera ensam eller samtidigt (beroende på omfattning och omfattning av hypofysskada).
1FSH, LH och PRL otillräckligt sekretionssyndrom: postpartum ingen mjölk, bröstatrofi, amenorré, sjukdomens första uppträdande, hår som ofta tappar, man med impotens, förlust av libido eller försvinner, kvinnlig könsatrofi, manlig testikelmjuk Zooma ut.
2TSH-sekretionsbristsyndrom: eftersom de kliniska manifestationerna av primär hypotyreoidism, men i allmänhet lättare, minskade TSH-nivåerna i serum som dess huvudsakliga identifieringspunkt.
3ACTH-sekretionsbristsyndrom: som primär binjurinsufficiens, ofta trötthet, anorexi, viktminskning, men hudtonen är lätt, serumens ACTH-nivå är normal eller minskad som identifieringspunkt.
(2) Fråga om sjukdomshistoria relaterad till orsaken, var uppmärksam på relaterade tecken, såsom hypofystumörer, har ofta syn, synfältförändringar.
(3) Sådana patienter kan klassificeras i hypoglykemi, cirkulationsfel, låg temperatur, vatten på grund av infektion, trauma, kirurgi, överdrivet dricksvatten, undernäring, lugnande medel eller insulin, kyla, kräkningar, diarré, etc. Förgiftningstyp.
2. Kontrollera
(1) blodrutin, blodelektrolyter, mätning av blodglukos: hypofysdysfunktions koma kan feldiagnostiseras som cerebral trombos på grund av gradvis uppkomst av koma, feldiagnostiserad som meningit på grund av stelhet i nacken, feldiagnostiserad som epilepsi på grund av kramper, pga Pulsen är långsam och feldiagnostiserad som kardiogen cerebralt ischemiskt syndrom (A-S-syndrom), som är felaktigt diagnostiserad som diabetisk koma på grund av hungerinducerad ketonuri. Den har felaktigt diagnostiserats som bedövningsförgiftning på grund av anestesimedel. Patienter som inte är medvetna om orsaken till koma bör vara vaksamma, med hänsyn till möjligheten att hypopituitarism, och göra detaljerad medicinsk historia och omfattande undersökning.
(2) Bestämning av hypofyshormoner och målkörtlar.
(3) Utför om nödvändigt hypofysreservfunktionstest, såsom stimulerande tillväxthormon (GH), prolaktin (PRL), insulinhypoglykemi-test (det finns en viss risk, noggrann övervakning av blodsocker), luteiniserande hormonfrisättningshormon (LHRH) Spännande test, TRH-spänningstest.
(4) misstänkta lesioner, kan användas för fundusundersökning, synfältundersökning, huvudpositiv, sidoposition, CT, magnetisk resonansundersökning.
Differensdiagnos
1. Anorexia nervosa Anorexia-patienter har viktminskning, amenorré, på grund av neurologiska störningar och undernäring kan påverka hypofysfunktion, vissa symtom som liknar hypofysdysfunktion, men egenskaperna hos denna sjukdom är mestadels cirka 20 år gammal, har mental stimulans Historia, dess viktminskning är tyngre än hypofysdysfunktionen, medan manen, könshåret ofta inte faller, urin 17-ketosteroider och urin 17-hydroxikortikosteroider är normala eller bara något minskade.
2. Primär hypotyreoidism Primär hypotyreoidism, förutom sköldkörtelfunktionen, kan även andra endokrina körtelfunktioner vara låg, så det kan tas fel med hypofys hypofunktion, identifieringen av de två är primär Visceralt ödem av hypotyreos är mer uppenbart, kolesterolkoncentrationen i blodet är mer uppenbar, hjärtat tenderar att expandera, TSH-stimuleringstest: primär hypotyreos TSH-överreaktion, hypogland hypofunktion kan inte vara något TSH-förhöjd respons, under Thalamikpatienter har ett försenat svar.Det mest värdefulla värdet är bestämningen av sköldkörtelstimulerande hormon i plasma, vilket är förhöjd i primär hypotyreos och inte kan upptäckas i hypopituitarism.
3. Kronisk binjurinsufficiens Identifieringen av kronisk binjurinsufficiens och hypofunktion i hypofysen är: den förra har typisk hud, slemhinnepigmentering och sexuell atrofi och hypotyreoidism är inte uppenbara, i binjurarna Kortikosteroider svarar inte, och natriumförlust är allvarligare.
4. Autoimmuna multipla endokrina körtlar hos denna patient, det finns olika dysfunktioner i endokrin körtlar, men orsaken beror inte på hypofysdysfunktion, utan på grund av multipla primära dysfunktioner i endokrin körtlar och hypofysen Identifieringen av dysfunktion är huvudsakligen baserad på det adrenokortikotropa hormonet och det stimulerande testet av sköldkörtelhormon. I denna grupp finns det inget svar, och i hypofunktionen av hypofysen finns det ofta ett försenat svar.
5. Kronisk avfallssjukdom kan vara förknippad med viktminskning, trötthet, sexuell dysfunktion, låg 17-ketosteroider med urin, allvarlig undernäring och till och med sekundär hypofunktion av hypofysen. Gradvis återhämta sig.
