Interstitiell lungsjukdom associerad med luftvägsbronkioler
Introduktion
Introduktion till respiratorisk bronkiol-associerad interstitiell lungsjukdom Respiratorisk bronkiol-associerad interstitiell allsjukdom (RBILD) erkändes i början av 1980-talet. Patienterna var antingen rökare eller tidigare rökare. Det ansågs ursprungligen vara en sjukdom som liknar desquamative interstitia lpneumonia (DIP) inom patologi, men det antas nu att RBILD och DIP är manifestationerna av olika svårighetsgrader av rökning i små luftvägar och lung parenkymala lesioner, dvs samma Två olika resultat av sjukdomen, till och med förespråkar ersättning av DIP med RBILD. Detta yttrande är fortfarande inkonsekvent. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga personer: bra för personer mellan 30 och 40 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: andningsfel
patogen
Andningsskador på bronkiolerelaterade orsaker till interstitiell lungsjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
RBILD finns främst hos ett stort antal människor som röker, utsätts för miljö- och industriella föroreningar och kan vara icke-specifika cellulära svar på inhalerade stimuli.
(två) patogenes
Det finns många makrofaginfiltrering i andningsbronkiolerna hos RBILD-patienter. Denna förändring är ojämn vid låg förstoring, fördelad runt bronkiolerna och makrofaginfiltrering i intilliggande alveoler. Rika, som innehåller finkornigt, gulbrunt pigment från komplexa fagolysosomer, och de flesta av dem är mononukleära, medan lymfocyter och vävnadsceller är spridda runt submukosa och bronkioler, och bronkioler ses också. Mild fibros, och utsträckt till det intilliggande alveolära septum, fördelat i en stjärnform, den senare ofta täckt med prolifererande typ II-celler och kolumnerande bronkioleepitel, luftvägsepitelavvikelser, bägge cellhyperplasi, kolumnarepitelmetaplasia ofta utsträckta Vid det alveolära septumet och runt alveolära säcken kan bronkiolerna utvidgas på grund av slamansamling. Lungeparenchym bort från luftvägen är vanligtvis normalt och kan vara något överutvidgat, men dessa patologiska förändringar är ofta så lätta att de kan försummas under rutinundersökningar. Det patologiska avsnittet hjälper till att upptäcka onormala förändringar, och rökavvänjning är viktigt för att minska patologiska skador. Jämfört med typiskt DIP har RBILD fler makrofager. Fyllt med bronkioler och alveolära utrymmen, visar klibbiga aggregat; RBILD vävnadsfibros är mildare än DIP och är begränsad till periferin av bronkioler, även frånvarande, inga lungvävnadsförändringar, på grund av ackumulering av makrofager, ibland är RBLID lätt att Pulmonalt hemorragiskt syndrom är förvirrat, och negativ järnfärgning bidrar till diagnosen RBILD.
Förebyggande
Andningsbronchiole-relaterat förebyggande av interstitiell lungsjukdom
Håll varmen för att förhindra kyla. Var uppmärksam på vila, öka gradvis mängden aktivitet, minska och undvika ansträngande träning och undvik överdriven trötthet.
Komplikation
Andningsskador på bronkiolerelaterade komplikationer av interstitiell lungsjukdom Komplikationer, andningsfel, pneumotorax
Lunginfektion är en vanlig komplikation, kan orsaka andningsfel och till och med leda till döden, bör behandlas aktivt, hypoxemi är vanligt, det kan inte finnas några uppenbara incitament, såsom PaO2 <7,33kPa (55 mmHg), Syrebehandling i hemmet bör utföras. I det sena stadiet av lunghjärtsjukdom med högre hjärtsvikt, enligt hjärtinsufficiensbehandling, kan pneumotorax uppstå upprepade gånger för pleural vidhäftningar.
Symptom
Andningsbronkosrelaterade symtom på interstitiell lungsjukdom Vanliga symtom Trötthet andningsfunktion, andnöd, bröstsmärta, torr hosta, hemoptys, lungfibros, cellulär lunga
Alla RBILD-patienter är rökare, början är vanligtvis 30 till 40 år gammal, början är dold, barn ses inte, de flesta patienter är asymptomatiska eller endast milda symtom, inklusive mild hosta och andnöd, men också allvarligt brådskande, aktivitet Fall av hypoxemi och hemoptys har rapporterats, så allvarlig nedsatt lungfunktion kan inte användas som underlag för diagnosen RBILD. Lungans botten kan höras och slutet av inspirerande skurar, och klubbning är sällsynt.
Undersöka
Undersökning av respiratorisk bronkiol-associerad interstitiell lungsjukdom
Rutinmässiga laboratorietester är ospecifika, och det totala antalet vita blodkroppar i bronkoalveolär sköljvätska kan öka, men cellklassningen liknar den för en normal rökare eller en rökare med IPF.
1. Röntgenfilmer hos patienter med röntgenfilm på bröstet mer än 2/3 visade infiltration av retikulär skugga eller retikulära knutar, men lungvolymen var normal och några få patienter hade normala röntgenbilder för bröstkorgen.
2. CT-brösthögupplösning i bröstkorgen (HRCT) visade diffusa eller fläckiga markglasförändringar, huvudsakligen sett i den nedre lungan; Perifer lungbullage.
3. Lungefunktion är ofta begränsad eller blandad ventilationsdysfunktion och mild minskning av diffus volym. Ibland kan normal lungfunktion, ökad lungvolym föreslå gasfångning i de blockerade bronkiolerna, kan förekomma vid vila eller aktivitet Mild hypoxemi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av respiratorisk bronkiol-associerad interstitiell lungsjukdom
diagnos
Enligt patientens stora rökhistorik, kliniska symtom och tecken, avbildning undersökning av misstänkt diagnos av RBILD krävs fortfarande diagnos av lungbiopsipatologi.
Differensdiagnos
Ibland kan RBLID lätt förväxlas med lungblödningssyndrom och negativ järnfärgning bidrar till diagnosen RBILD.
