Adult Stills sjukdom
Introduktion
Introduktion till vuxen stillas sjukdom Stills sjukdom är en seronegativ polyartrit som är en typ av juvenil reumatoid artrit. Det rapporterades först av Steele (1897), vars kliniska egenskaper inkluderar långvarig oregelbunden feber, åtföljd av lever, mjälte, lymfadenopati, anemi, leukocytos, flera stora, medelstora och små artrit och muskelskador. Sjukdomen är annorlunda i kliniska manifestationer och patologi från vuxna reumatoid artrit. Dess systemiska symtom är mer framträdande, reumatoid faktor är mestadels negativ och är associerad med HLA-B27. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: atelektas, andningsbesvär hos vuxna, magsår
patogen
Orsak till vuxen Still's sjukdom
Infektion (30%):
De flesta patienter har tidigare haft infektioner i övre luftvägarna före början. Det finns faryngit och tandkötts vid sjukdomens början. Serum-anti-O är förhöjd i laboratorietestet. Vissa patienter har stafylokocktillväxt i faryngealtestet, och sjukdomen lindras efter förberedelsen av självvaccinationen. Stills sjukdom är förknippad med streptokockinfektion. Dessutom finns antikroppar mot Yersinia, antikroppar mot Rubella-virus och antikroppar mot mumpsvirus i serumet hos vissa patienter, och stafylokock A-immunkomplex finns i vissa patienter. Därför tror vissa människor att förekomsten av vuxna Stls sjukdom har ett visst samband med infektion, men utöver kulturen i det faryngeala testet har bakterier och virus aldrig isolerats i andra sjuka vävnader, så infektionens roll i patogenesen kan inte fastställas.
Genetiska faktorer (30%):
Vuxen Still's sjukdom har rapporterats vara associerad med klass I- och klass II-antigen i humana leukocytantigener, inklusive HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 och DR7, vilket antyder att sjukdomen är genetiskt relaterad.
Immunavvikelse (25%):
Vissa studier har föreslagit att immunavvikelser är förknippade med denna sjukdom, vuxna patienter med Still's-sjukdom har onormal cellulär och humoral immunitet, och en patient har tumornekrosfaktor, interleukin-1, interleukin-2 och interleukin-2-receptor. Och förhöjda nivåer av interleukin-6, minskade 2T-hjälparceller, ökade T-suppressorceller och minskade det totala antalet T-lymfocyter. T-cellreceptor-yδ fenotyp-positiva T-lymfocyter (TCR-gamma delta T-celler) Ökad och nära besläktad med serumferritin och C-reaktivt protein är T-cellreceptor-yδ fenotyp-positiva T-lymfocyter en nyupptäckt T-cellundersättning med funktionen att utsöndra olika cytokiner och Cytotoxisk aktivitet, vissa autoantikroppar existerar i vissa patienter, såsom anti-histon antikroppar och antikardiolipin antikroppar, och vissa patienter har anti-erytrocyt antikroppar och antistoppar antikroppar, 4 serum total komplement, C3 och C4 Minskade, 5 cirkulerande immunkomplex är förhöjda, serumimmunoglobulin förhöjt och hyperglobulinemi uppstår under sjukdomsaktivitet. Graviditet och östrogenanvändning kan inducera sjukdomen. Med.
Ovanstående studier antyder att Vuxen Still's-sjukdom kan bero på överdrivet immunsvar hos mottagliga individer på vissa främmande antigener, såsom virus- eller bakterieinfektioner, vilket resulterar i onormal cellulär och humoral immunreglering, vilket resulterar i feberutslag, ledvärk och förhöjda perifera blodceller. En serie inflammatoriska kliniska manifestationer.
patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande oklar. Det finns ingen specifik patologisk förändring i denna sjukdom. Synovialmembranet kännetecknas av ospecifik synovit, mild till måttlig hyperplasi av synovialceller, vaskulär överbelastning, lymfocyt och plasmacellinfiltrering med follikulär bildning. Synovialfodercellerna var positiva för IgG, IgM och reumatoidfaktor, och lymfkörtlarna var ospecifik inflammation. Vissa lymfkörtlar visade T-celltumörliknande immunogen hyperplasi, ibland med lymfkörtelnekros, och huden visade hudkollagenfiberödem runt blodkärlen. Inflammatoriska celler infiltrerar, muskler visar muskelödem och ospecifik inflammation, lever visar hepatocytgeneration, nekros, inflammatorisk cellinfiltration i portal- och portalområden, hjärt manifestationer av interstitiell myokardit, cellulosa exudativ perikardit och hjärtventiler Inflammatoriska lesioner, njurbiopsi visade förtjockning av glomerulär källarmembran, tubulär atrofi och interstitiell cellinfiltration.
Förebyggande
Vuxen Still's sjukdomsförebyggande
1. Var uppmärksam på träning, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, trötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol.
2. Tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen.
Komplikation
Vuxen Still's sjukdom komplikationer Komplikationer, atelektas, andningsbesvär hos vuxna, magsår
Atelektas, lungblödning, interstitiell lunginflammation och amyloidos eller andningsbesvär hos vuxna, samt individuella patienter med magsår, blindtarmsinflammation eller pankreatit.
Symptom
Symtom på vuxen Stillsjukdom Vanliga symtom Hepatosplenomegali, halsont, avkoppling, värme, oregelbunden värme, hög feber, värme, frossa, förstärkning av lymfkörtlar, trombocytos
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är komplexa och mångsidiga, ofta involverar flera system, manifesterade som feber, utslag, ledvärk, följt av halsont, svullna lymfkörtlar, lever, splenomegali och serosit, etc., sjukdomens prestanda och frekvens.
1. Feber: feber är en av de viktigaste manifestationerna av denna sjukdom: den ses nästan hos alla patienter, vanligtvis plötslig hög feber, en topp per dag, och ibland två toppar per dag, främst hög feber, kroppstemperatur mer än 39 ° C, vanligtvis på eftermiddagen. Eller nå toppen på kvällen, efter att kroppstemperaturen varar i 3 till 4 timmar, finns det inget behov av att ta itu med självsvettning. På morgonen sjunker kroppstemperaturen till normal. Vissa patienter börjar ha måttlig till låg värme. Efter 2 till 4 veckor har patienten hög feber. Vissa patienter har oregelbunden kroppstemperatur. Hög feber kan förekomma vid tiden. Värmetypen är vanligare med avslappningsvärme. Andra har oregelbunden värme och värmehållning. Cirka hälften av patienterna har frossa före feber, men frossa är sällsynta. Värmekursen varar i flera dagar till flera år. Utslag, ont i halsen, muskler och ledvärk försämras efter feber, utslaget kan dra sig tillbaka efter värmebehandling, ovanstående symtom kan lindras, även om de flesta patienter har långvarig feber, men det allmänna tillståndet är bra, inga uppenbara symtom på förgiftning.
2. Hudutslag: Utslaget är en annan viktig manifestation av denna sjukdom. Mer än 85% av patienterna har ett kortvarigt utslag under sjukdomsförloppet. Det kännetecknas av diffus kongestiv röd makulopapulär utslag, ibland med mild klåda, vanligtvis distribuerad i nacken. Avdelningen, bagageutrymmet och extremiteterna kan också uppträda i handflatorna och anklarna. Utslagets form är varierande. Vissa patienter kan också ha nässelfeber, nodulärt erytem eller blödande fläckar. Utslaget förekommer oregelbundet i tid, och oftare med feber på kvällen. När det dyker upp och försvinner med värmen på morgonen, det vill säga kännetecknen för natt och natt, det är kortvarigt, utslaget försvinner utan att lämna spår, men några få kan ha stora fläckar av pigmentering, vissa patienter repor, friktion och andra maskiner Efter stimulering kan utslaget förvärras eller manifesteras. Det kallas Koebner-tecken. Utslagsbiopsin är svullnad i hudkollagenfibrer och infiltration av inflammatoriska celler runt kapillärerna, och mycket få är ospecifik pannikulit.
3. Leds- och muskelsymtom: ledsmärta och artrit är en av de viktigaste kliniska manifestationerna av denna sjukdom, men de kan vara väldigt lätta, så att de lätt kan förbises. I allmänhet är uppkomsten mer lumvande, mest mjuk vävnadsmärta runt lederna och lederna, svullnad och ömhet. Varje led kan påverkas. Den oftast invaderade leden är knäleden, som står för cirka 85%. Den andra är handledleden, som står för cirka 74%. Dessutom har hälften av patienterna armbåge, vrist, höft, axel och proximala interfalangeala leder. Och tåleden är involverad, ungefär en tredjedel av patienterna har metacarpophalangeal led involvering, ungefär en femtedel av patienterna påverkar den distala interfalangeala leden, som först påverkar bara några få leder, och sedan kan utvecklas till flera leder, drabbade leder Utseende och distribution liknar reumatoid artrit, men synovit för denna sjukdom är mild och övergående, ledvätskan är inflammatorisk och neutrofilerna är förhöjda, vanligtvis från 2,0 × 109 / L till 75 × 109 / L. Symtom och tecken på leder lindrar ofta med minskad kroppstemperatur. Vissa patienter uppvisar ledprestanda efter feber eller flera månader. I allmänhet är benerosion och subluxation runt lederna sällsynta. De flesta patienter kommer inte tillbaka efter värme. Återstående leddeformiteter, några till Kronisk ledskada kan också uppstå i lederna och proximala interfalangeala leder. Handleden och handleden kan stelas efter många år. Några cervikala ryggkotor, temporomandibulara leder och metatarsophalangeal leder kan också utveckla ledstyvhet. De flesta patienter har feber. Det fanns olika grader av muskelsårhet, och ett litet antal patienter utvecklade muskelsvaghet och en liten ökning av muskelenszymer.
4. Halsont: ses hos 50% av patienterna, ofta i de tidiga stadierna av sjukdomen, ibland under hela sjukdomsförloppet, ont i halsen eller förvärras under feber, remission efter värmeuttag, svalgundersökning kan ses svällande överbelastning, posterior faryngeal lymf Follikulär hyperplasi, tonsillförstoring, nackkulturskultur negativt, antibiotikabehandling är inte effektiv för detta ont i halsen.
5. Utvidgning av lymfkörtlar: Sjukdomens tidiga skede har ofta ytliga lymfkörtlar, särskilt i underarm och ljumsk. Det är symmetriskt fördelat, mjukt, med ömhet, ingen vidhäftning och olika storlekar. Vissa patienter har lungor. Portal och mesenteriska lymfkörtlar kan orsaka icke fixerad smärta i buken, mesenterisk lymfkörtelnekros, kan orsaka svår magsmärta, och de förstorade lymfkörtorna krymper eller försvinner efter normal kroppstemperatur.
6. Hepatosplenomegaly: Cirka hälften av patienterna har en utvidgad lever, vanligtvis mild, måttligt svullna och mjuka. Cirka 3/4 av patienterna har onormal leverfunktion, alanin-aminotransferas är förhöjt och vissa patienter har gulsot. Emellertid är alkaliskt fosfatas, y-glutamyltranspeptidas och kreatinfosfokinas vanligtvis normalt. Efter att symptomen har lindrats kan levern återgå till det normala. Ett litet antal patienter har sekvestrerande galla, subakut allvarlig hepatit, akut leversvikt. Som ett resultat av döden är mjälten mild till måttligt svullen, mjuk, slät och kan återgå till det normala efter att sjukdomen har lindrats.
7. Hjärtskada: Hjärtskadan av denna sjukdom är vanligare vid perikardiella skador, följt av myokardit, endokardit är sällsynt, kliniska manifestationer är hjärtklappning, brösttäthet, arytmi och kongestiv hjärtsvikt, etc., perikardit är i allmänhet snygg, försiktigt Auskultation kan höras och perikardiell friktionsljud, ekokardiografi kan ses i effusion, sällsynt perikardiell tamponad, vissa patienter har perikardiell sammandragning, hjärtkärlsskador påverkar i allmänhet inte hjärtfunktionen.
8. Lung- och pleuralskador: symtom som hosta, hosta, täthet i bröstet och andningssvårigheter, lungskador manifesteras som invasiv inflammation, atelektas, lungblödning, interstitiell lunginflammation och amyloidos eller andning hos vuxna Nödssyndrom, pleuralskador är fibrinös pleurisy, pleural effusion och pleural hypertrofi, sputumkultur och pleural effusionskultur negativa, vissa patienter kan ha lungbakteriell infektion eller tuberkulosinfektion på grund av långvarig applicering av hormoner och immunsuppressiva medel.
9. Buksmärta: Cirka 1/4 av patienterna har magsmärta eller total magbesvär, illamående, kräkningar och diarré, etc. Buksmärta orsakas ofta av mesenterisk lymfadenit, mekanisk tarmhindring eller peritonit, och ett litet antal patienter misstas för kirurgiskt brådskande problem på grund av svår buksmärta. Abdominalutforskning och laparotomi.
10. Skador på nervsystemet: Sjukdomarna i nervsystemet är sällsynta och involverar det centrala och perifera nervsystemet, meningealirritation och encefalopati, inklusive huvudvärk, kräkningar, epilepsi, meningoencefalit, intrakraniell hypertoni, cerebrospinalvätskeundersökning, mest normal, till och med Det var en liten ökning av proteininnehåll och negativ odling av cerebrospinalvätska.
11. Andra manifestationer: njurskador är mindre vanliga, vanligtvis mild proteinuri, präglad av feber, ett litet antal akut glomerulonefrit, nefrotiskt syndrom, interstitiell nefrit och njursvikt, etc., andra skador inkluderar trötthet, Hårförlust, munsår, iridocyklitis, retinit, keratit, konjunktivit, total oftalmia, menopaus och spridd intravaskulär koagulering, etc., ett litet antal patienter har återkommande episoder av amyloidos under många år, dessutom patienter med denna sjukdom Kan vara allergisk mot en mängd olika läkemedel och mat, uppkomsten av en mängd utbrott av läkemedel, ofta orsakad av fel diagnos.
Diagnosen av denna sjukdom är svår och det är nödvändigt att utesluta infektionssjukdomar, reumatiska sjukdomar, neoplastiska sjukdomar, iatrogena sjukdomar och allergiska sjukdomar innan diagnosen kan bekräftas. Det finns ingen enhetlig diagnostisk standard för denna sjukdom, och en relativt enhetlig förståelse är i närvaro av hög feber. Övergående svinutslag, artrit och förhöjda vita blodkroppar och neutrofiler (ofta åtföljda av andra manifestationer i tabell 1) bör vara mycket misstänkta för vuxen Stillsjukdom, flera blodkulturer eller negativa för benmärgsodling och serumjärn Den onormala ökningen av protein kan användas som en viktig bas för att stödja diagnosen av denna sjukdom. Strikt kontroll av feber, utslag, artrit eller smärta är nyckeln till att förhindra feldiagnos. Flera typer av kliniska diagnoser av vuxen Stillsjukdom finns nu. Kriterierna listas nedan.
Undersöka
Vuxen Sills sjukdomskontroll
1. Den enastående effekten av denna sjukdom är att det totala antalet perifera blodleukocyter hos patienter med mer än 90% ökar, vanligtvis mellan 10 × 109 / L och 20 × 109 / L, och det finns rapporter så höga som 50 × 109 / L, vilket är en leukemi-liknande reaktion. Hög neutrofil ökade, klassificeringen är i allmänhet över 0,9, neutrofil kärna vänster skift och eosinofiler försvinner inte, persistent och progressiv anemi i frånvaro av gastrointestinal blödning, mestadels positiva celler Positiv pigmenterad anemi, kan också vara småcellshypohemolytisk anemi eller storcellspositiv pigmentanemi, enskilda patienter med hemolytisk anemi, anemi är ofta associerad med sjukdomsaktivitet, mer än hälften av patienterna med blodplättar upp till 300 × 109 / L eller mer Efter att sjukdomen har stabiliserats återgår den till det normala.
2. ESR är uppenbarligen ökad, mer än 100 mm / h, C-reaktivt protein är milt eller måttligt förhöjt, och några få patienter har antitroära antikroppar med låg titer. Den positiva reumatoidfaktorn indikerar ofta att patienten kan utveckla reumatoid artrit. Immunoglobulin och gammaglobulin kan förhöjas, alanin-aminotransferas i serum, direkt bilirubin och indirekt bilirubin kan höjas, albumin reduceras, globulin förhöjs och till och med blodammoniak förhöjs. I kombination med myosit ökar kreatinfosfokinas och laktatdehydrogenas.
3. Om inte åtföljt av sekundär infektion, blodkultur och andra bakteriologiska test var negativa, var tuberkulinrent proteinderivat-test negativt och andra mikrobiologiska kulturer var också negativa.
4. Benmärgen kännetecknas ofta av smittsamhet. Granulocyt-systemet sprids aktivt, kärnan flyttas till vänster, cytoplasma innehåller giftiga partiklar och vakuolär degeneration, och benmärgsbakteriekulturen är negativ.
5. Det är värt att nämna att serumferritin är betydligt förhöjd under den aktiva perioden av sjukdomen, kan vara mer än 10 gånger högre än den normala nivån, och parallellt med sjukdomsaktiviteten kan användas som en stödpunkt för diagnosen av denna sjukdom, och kan användas som en observation av sjukdomsaktivitet och övervakningsbehandling. Indikatorn för effekten.
6. Röntgenresultat: Röntgenresultat av denna sjukdom är icke-specifik, tidig svullnad av mjukvävnad och osteoporos nära lederna, upprepade eller ihållande artrit kan ses vid ledbrosk förstörelse och benerosion, periosteum nära den drabbade leder Vanliga linjära nya ben, ledutrymme-stenos, ledstyvhet och subluxation i leder i det sena stadiet, som ofta involverar handled, knä och fotled, ett litet antal patienter med cervikalt engagemang rapporterar, de karakteristiska radiologiska förändringarna är handleden Icke-erosiv stenos i palm- och handledleden kan leda till benstyvhet Jämfört med reumatoid artrit är förekomsten 6 gånger och 11 gånger högre. Ingen infektion eller neoplastiska skador hittades i olika laboratorie- och bildundersökningar. .
Diagnos
Diagnostik och identifiering av Still's sjukdom hos vuxna
Diagnostiska kriterier
1. American College of Rheumatology (ACR) diagnostiska kriterier för Still's sjukdom hos vuxna
(1) Huvudvillkor:
1 ihållande eller intermittent feber.
2 lätt att försvinna orange röd utslag eller maculopapular utslag.
3 artrit.
4 ökade vita blodkroppar eller neutrofiler.
(2) Sekundära tillstånd: ont i halsen, onormal leverfunktion, svullna lymfkörtlar, splenomegali, andra organ inblandade.
Det finns fyra huvudkriterier för att bekräfta diagnosen, med feber, en viktig standard i utslaget, plus mer än en mindre standard kan misstänka sjukdomen.
2. Japansk forskningskommitté för vuxen stilleben om diagnostiska kriterier för vuxenstilsjukdom
(1) Huvudvillkor:
1 feber ≥ 39 ° C och varade i mer än 1 vecka.
2 ledvärk varade i mer än 2 veckor.
3 typiska utslag.
4 leukocytökning ≥ 10 × 109 / L, inklusive neutrofiler ≥ 80%.
(2) Sekundära villkor:
1 ont i halsen.
2 lymfkörtlar och / eller splenomegali.
3 onormal leverfunktion.
Fyra typer av reumatoidfaktor och anti-nukleära antikroppar var negativa.
(3) Uteslutning:
1 infektionssjukdomar (särskilt sepsis och infektiös mononukleos).
2 maligna tumörer (särskilt malignt lymfom, leukemi).
3 reumatism (särskilt polyarterit, reumatoid vaskulit med artikulära tecken).
Det finns 5 eller flera av ovanstående huvudtillstånd, 5 eller fler, och minst 2 huvudtillstånd, och utesluter de sjukdomar som anges ovan, kan diagnostiseras.
3.Calabro standard
(1) Toppvärme (39 ° C eller högre) utan någon annan anledning, 1 till 2 toppar per dag.
(2) Artrit eller ledvärk eller myalgi.
(3) Anti-nukleära antikroppar och reumatoid faktor negativ.
(4) Har åtminstone följande två punkter: reumatoidutslag, systemisk lymfadenopati, hepatomegali, splenomegali, en kardiopulmonal manifestation (pleurisy, perikardit, myokardit) och en ökning av neutrofiler.
(5) Uteslutande av andra orsaker till hög feber, utslag, artrit eller ledvärk med alla ovanstående 5 kan diagnostiseras.
Vissa forskare anser att de japanska diagnostiska kriterierna och Calabro-standarden är specifika och kan användas för diagnos och differentiell diagnos för att vägleda och kliniskt arbete. American College of Rheumatology-standarden är enkel, lätt att komma ihåg och används allmänt och kan användas som en preliminär diagnos.
AOSD kan ha laboratorie- och bildavvikelser och bidra till AOSD-diagnos, men det finns ingen specifik undersökning för denna sjukdom. Vid diagnos av AOSD kan följande experiment göras: blodrutin, leverfunktionstest, ESR, serumjärn, ANA , RF och radiologisk undersökning av de drabbade lederna.
Blodrutinen visar vanligtvis neutrofil-baserad leukocytos, positiv cellanemi, trombocytos, ESR stiger vanligtvis och inflammation är konsekvent, leverfunktionstest kan hitta aminotransferas, alkaliskt fosfat Ökat enzym och LDH, serumjärnnivåer kommer att öka avsevärt, serumjärn överensstämmer med sjukdomens aktivitet, så det kan användas som en markör för behandlingsrespons, ANA och RF är vanligtvis negativa, men hos vissa patienter, Kan visas i låga titrar.
De radiologiska symtomen på AOSD är vanligtvis ovanliga, och när de finns, inkluderar symtom som överensstämmer med AOSD-diagnosen icke-invasiv CMC och intra-handled (ingen MCP-led) stenos i det interkarpala utrymmet, vilket ibland leder till handledsstyvhet.
Differensdiagnos
Eftersom sjukdomen huvudsakligen är kliniskt diagnostiserad och inte har några specifika diagnostiska indikatorer, måste andra sjukdomar med feber, utslag och artrit uteslutas vid diagnostiden.
Följande är den mest förvirrande sjukdomen:
1. Septicemia Denna sjukdom är mestadels avslappningsvärme, mer än 39 ° C vid toppen av kroppstemperaturen, det finns uppenbara symtom på frossa före feber, såsom frossa, utslag har ofta blödningspunkter, kroppstemperatur är fortfarande trött, viktminskning och annan konsumtionsprestanda, av Noggrann undersökning kan avslöja den primära infektionen, blodkultur eller benmärgskultur är positiv, antibiotikabehandling är effektiv, ovanstående kan identifieras.
2. Lymfom Denna sjukdom kan ha feber, anemi, smärtfri lymfadenopati, hepatosplenomegali och hudförändringar, lätt förväxlad med vuxen Stills sjukdom, kännetecknad av progressiv lymfadenopati, kvalitet och seghet, del Vidhäftning, värmeslag kan vara ihållande feber eller periodicitet, värmetyp är osäker; hudförändringar är ofta invasiva plack, knutpunkter osv.; Benmärgsstickning och lymfkörtlar i flera ställen eller hudbiopsi kan bekräfta diagnosen.
3. Systemisk lupus erythematosus Denna sjukdom kännetecknas huvudsakligen av flera systemskador, vanligare hos kvinnor, ofta feber, utslag, artrit, myalgi, hepatosplenomegali och lymfadenopati, perikardit, proteinuria etc. i blodet. Leukopeni, det finns en mängd autoantikroppar, såsom anti-nukleära antikroppar, anti-dubbelsträngade DNA-antikroppar, anti-Sm-antikroppar, anti-ribosomala antikroppar, etc., total komplement, C3, C4 nedgång, cirkulerande immunkomplex, förhöjda globulin, etc. Lymfkörtelbiopsi är mestadels ospecifik inflammation.Om nödvändigt, upprepa autoantikroppsundersökning, uppmärksamma visceral skada för att hjälpa till i diagnosen. Efter att ha uteslutit andra sjukdomar, är glukokortikoidbehandling effektiv och kan också hjälpa diagnosen.
