primärt hjärtrabdomyosarkom
Introduktion
Introduktion till primär rhabdomyosarkom Primär rhabdomyosarcomaofheart är en malign hjärta i hjärtat som bäst utvecklas från hjärtvävnad med undantag för angiosarcom. Rhabdomyosarkom i hjärtat anses vara onormal i utvecklingen och kan skilja sig från primitiva mesenkymceller. Det är medfødt. Ur patologisk synvinkel är rhabdomyosarkom en vanlig och malign mesenkymal tumör. Lemmarna, mestadels belägna i eller i anslutning till muskeln, är nodulära eller lobulerade, och den skurna ytan är fiskliknande, gråaktig eller gråröd, ofta visar blödning och nekros. Mikroskopiskt består tumören huvudsakligen av olika differentieringssteg. Sammansättningen av strippade muskelceller. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0005% Känslig population: början är mer än 30 till 40 år gammal Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kongestiv hjärtsvikt, perikardiell effusion, synkope, arytmi
patogen
Orsaker till primär rhabdomyosarkom i hjärtat
Relaterat till trauma (30%):
Tumor är en sjukdom med flera orsaker, flera steg och flera mutationer, orsakad av växlande inre och yttre faktorer, resultatet av interaktion, orsaken till sarkom är också densamma. Mjuk vävnadssarkom har föreslagits vara relaterad till trauma, men det finns ingen tillräcklig grund, andra som ärftlighet Förhållandet mellan virus, strålning och flagnande främmande kroppar och sarkom rapporteras oftast i enskilda fall eller i djurförsök. Orsaken till sarkom har hittills inte fastställts och återstår att undersökas ytterligare.
Utviklingsavvikelser (30%):
Rhabdomyosarkom i hjärtat anses vara onormal i utvecklingen och kan skilja sig från primitiva mesenkymceller. Det är medfødt. Ur patologisk synvinkel är rhabdomyosarkom en vanlig och malign mesenkymal tumör. Lemmarna, mestadels belägna i eller i anslutning till muskeln, är nodulära eller lobulerade, och den skurna ytan är fiskliknande, gråaktig eller gråröd, ofta visar blödning och nekros. Mikroskopiskt består tumören huvudsakligen av olika differentieringssteg. Sammansättningen av strippade muskelceller, hos vuxna, tumörceller vanligare pleomorfism, huvudsakligen spindelceller, med runda, polygonala, skorpion eller bandade celler, tumörcytoplasma röd färgning, med longitudinella muskler Fibrillerna kan ses med horisontella ränder. Hos ungdomar består den vanliga rhabdomyosarkom huvudsakligen av små runda celler med dålig differentiering och cytoplasma röd färgning, ofta i form av alveolär, medan rhabdomyosarkom hos barn är vanligt i ögonlocken och halsen. Det finns också i områden utan strierad muskelvävnad, såsom urinblåsan, vagina, etc. Tumörcellerna är huvudsakligen odifferentierade spindelformade celler och små runda celler, och de horisontella ränderna är svåra att se. Under elektronmikroskop är tumörcellerna från rhabdomyosarkom Myofibriller synliga under ett optiskt mikroskop med en betydande ofta svårt att hitta ränder.
Patologi (30%):
Primär rhabdomyosarkom delas upp i tre typer: polymorf, acinar och embryon.
(1) polymorf rhabdomyosarkom: stor volym, ibland med falsk kapsel, mjuk, skuren yta är fiskgrå eller röd, ofta åtföljd av blödning eller nekros, snabb tumörtillväxt, infiltration och förstörelse av omgivande vävnad, tumörceller Formen är olika, cytoplasma är rik, kärnan är oregelbunden, färgningen är djup och uppdelningen är mer.
(2) acinar rhabdomyosarcoma: den skurna ytan är gråvit, strukturen är som gummi, cytoplasma av tumörceller är mindre, eosinofil, tumörcellerna är ordnade i en körtelform, och det finns också diffus eller kapslad, den centrala delen är löst anordnad, bildar ingen Regelbundna tomrum, så kallade alveolära strukturer.
(3) Embryonisk rabdomyosarkom: Tumörcellerna är mestadels omogna rabdomyoblaster och primitiva mesenkymceller i det tidiga stadiet av embryonal utveckling. Slemhinnan är närvarande i tumören. Den skurna ytan är slemödem, cytoplasman är mörkröd och kärnan är mörkfärgad. I figur 1 A, B) ses ibland korsningen av tumörcelltyper i ovanstående klassificering.
Förebyggande
Primär förebyggande av rabdomyosarkom i hjärtat
1. Förebyggande av tumörer skiljer sig från förebyggande av vanliga infektionssjukdomar. Eftersom dess etiologi och patogenes är komplex, är dess betydelse långt ifrån att bara kunna inkludera eliminering av patogena faktorer. Därför belyser begreppet cancerprevention eliminering av orsaken, det vill säga förekomsten av cancer. På grundval av etiologi, minska eller eliminera patogena faktorer, behandla prekancerösa tillstånd och använda fullständig behandling för att förbättra behandlingsnivån för tumörer, minska dödligheten och maximera effektiv kontroll av tumörer.
2. Tidig upptäckt, omfattande diagnos och tidig behandling av omfattande åtgärder, sjukdomen är det första valet för kirurgisk resektion, men kan tas bort helt, även om partiell resektion kan lindra kliniska symtom, men prognosen är dålig, sjukdomen är inte känslig för strålbehandling, kemoterapi.
Komplikation
Primära komplikationer vid rhabdomyosarkom i hjärtat Komplikationer, kongestiv hjärtsvikt, perikardiell effusion, synkope, arytmi
Kongestiv hjärtsvikt, perikardiell effusion, synkope, arytmi och andra komplikationer kan uppstå.
Symptom
Symtom på primärt hjärtrabbymosarkom Vanliga symtom dyspné, hepatosplenomegali, lungemboli, pleural effusion, synkope
Uppkomsten av ålder är mestadels 30 till 40 år. Förekomsten av män och kvinnor är ungefär lika. Den allmänna medicinska historien är kort, och de kliniska manifestationerna är huvudsakligen baserade på tumörens placering och hjärtahindring.
Tidiga patienter har ofta feber, anorexi, generell sjukdom, viktminskning och andra symtom på maligna sjukdomar. När tumören utvecklas till en viss grad kan den orsaka hjärtsmärta, bröstsmärta, pleural effusion, dyspné och emboli i olika organ. Bland dem är hjärt-lungemboli och cerebral emboli de vanligaste.
När tumören påverkar hjärtproduktionen uppträder symtom som andnöd, bröstsmärta och hjärtsvikt, vilket typiskt visar sig som progressiv oförklarlig kongestiv hjärtsvikt, särskilt högre hjärtsvikt, perikardiell utflöde, synkope, Arytmi, vena cava-obstruktion och plötslig död, ofta åtföljd av perikardiell utflöde och pleural effusion, på grund av mer vanliga vid höger förmaksrubby-mykom, dess symtom och tecken förväxlas ofta med rätt förmaksmyxom, de viktigaste kliniska manifestationerna är Rätt hjärtsvikt, vena cava-trycket blockeras på grund av hindring av perifert blodflöde, obstruktion, övre och nedre extremitetsödem och hepatosplenomegali kan uppstå på grund av snabb tillväxt av sarkom och infiltration i hjärtmuskeln, hinder av hjärtblodflöde eller avlägsen metastas och död Från början av symtom till döds i veckor till 2 år, enligt litteraturen, har cirka 75% av hjärtsarkom avlägsna metastaser, vanliga metastaser är lungor, bröstlymfkörtlar, mediastinum och rektum, följt av lever, njure, binjurar, ben och så vidare.
Undersöka
Undersökning av primär hjärtrubbyosarkom
Den immunokemiska metoden för myosin kan identifiera rabdomyosarkom.
1. Radionuklidgrindsscanning används för att diagnostisera tumörer i kammar- och kammarmyokardiet. Denna typ av undersökning har låg känslighet för små fyllningsdefekter, så den har lägre upplösning än ultraljudsavbildning och kardiovaskulär avbildning, men när vissa andra undersökningar När de ventrikulära och myokardiella tumörerna är oklara, ger radionuklidscanningen en tydligare bild av fyllningsdefekten.
2. Elektron computertomografi (CT) CT kan tydligt visa hjärtkammaren, muskelväggen, perikardiet och dess förhållande till omgivande strukturer, och är en icke-invasiv metod för diagnos av hjärttumörer och differentiell diagnos med paraventrikulära massor, men endast För tvärsnittssökning behöver kontrastmedel injiceras, och kontrastupplösningen är mycket mindre än MRI.
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Den kan visa konturerna av hjärttumörer. I vissa fall kan den visa tumörytans storlek, form och funktioner, och bilden är tydligare än tvådimensionell ekokardiografi och CT. Kontrastmedlet injiceras, men kostnaden för undersökningen är relativt hög.
4. Kardioangiografi Även om hjärtkateterisering och selektiv lungangiografi inte är nödvändigt för alla hjärttumörer, kan de flesta fall få tillräcklig preoperativ diagnosinformation genom tvådimensionell ultraljud, CT, MRI. I vissa fall kan mer exakt information erhållas genom hjärtkateterisering, även om det är riskabelt, men det är också nödvändigt: 1 icke-invasiv undersökning kan inte bestämma tumörens plats eller infästning; 2 icke-invasiv undersökning Kan inte helt visa fyra-kammaresyn och kliniska och misstänkta flera tumörer; 3 andra hjärtskador och tumör samexisterar kan kräva olika metoder för operation.
5. Röntgenstråle röntgenfoto kan visa mediastinum, lungmetastasskador, röntgenfilm vanlig diffus hjärtskugga.
6. Elektrokardiogram visar vanligtvis icke-specifika ST-T-förändringar, men lågspänning och buntgrenblock kan också uppstå.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär rhabdomyosarkom i hjärtat
diagnos
För den oförklarliga progressiva högra hjärtsvikt, utöver det konventionella elektrokardiogrammet, röntgen av bröstet, är ekokardiografi nödvändig, högre hjärtangiografi är också nödvändigt, bröst MRI bör också övervägas, men den slutliga diagnosen behöver fortfarande Enligt histologi sprids egenskaperna hos mikroskopet, arrangemanget av tumörceller, kollagenfibrerna är få och tumörcellerna och tumörvävnaderna är pleomorf (små omogna celler, binuclear, multinuclear jätteceller, kännetecknade av myogena celler, såsom celler). Rik på massa, irriterande rött).
Differensdiagnos
Identifiering av sjukdomar såsom hjärtmyxom, metastaserande hjärttumör och hypertyreoidism.
1. Hjärtmyxom Myxom är godartat, från förmaks septum, ofta pedicled, vanligare i vänster atrium, dess kliniska manifestationer är mycket lik mitralstenos, kännetecknas av tumörhinder i mitralventilen i sittande läge, symtomen är dyspné, Fläckar, besvämning, lungödem, hinder i ryggläge för att eliminera symtom, patienter kan ha lämnat förmaksutvidgning, apikalt åskliknande diastoliskt mumling, men inget öppet klaffljud, högre förmaksmyxom kliniska manifestationer som liknar tricuspid stenos, Kardioangiografi är användbart för diagnos.
2. Metastatiska hjärttumörer är vanligare än primära hjärttumörer, de flesta är direkt spridda av intilliggande lymfoida vävnader. De vanliga primära tumörerna är bronkial lungcancer och bröstcancer. De metastatiska platserna är främst förmaks- och perikardium, endokardium och hjärta. Ventilen är mindre involverad, höger sida är vanligare än vänster sida. De kliniska manifestationerna är hjärtsvikt, arytmi och perikardiell effusion. När perikardiet är involverat, kan en stor mängd perikardiell utflöde produceras, vilket resulterar i hjärttamponad. Punkteringsvätskan är blodig och kan hittas. Cancerceller, hjärtinvasion är benägna att arytmier, röntgenundersökning visade begränsad eller suddig form av hjärtskuggan, perikardieutflöde, försvagad hjärtslag hjälper diagnosen.
3. Hyperthyreoidism är vanligare hos kvinnor, 20 till 40 år, kliniska manifestationer är olika, patienter i hjärt-kärlsystemet klagar över hjärtklappning, täthet i bröstet, andnöd under träning, pulsacceleration, allvarlig arytmi, hjärtförstoring, hjärtsvikt etc., basmetabolism Hastighetsbestämning och radionuklidundersökning är till hjälp vid diagnosen av denna sjukdom.
