reaktiv plasmacytos
Introduktion
Introduktion till reaktiv plasmacytos Reaktiv plasmacytos (RP) avser en grupp kliniska syndrom som kännetecknas av flera mogna plasmaceller av benmärg orsakade av flera orsaker eller primära sjukdomar. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: spridd intravaskulär koagulering
patogen
Orsaker till reaktiv plasmacytos
Virusinfektion (35%):
Vanliga orsaker till sjukdomen inkluderar virala infektioner, allergiska sjukdomar, bindvävssjukdomar, tuberkulos och andra kroniska infektionssjukdomar, kroniska leversjukdomar, maligna tumörer och aplastisk anemi, agranulocytos, myelodysplastiskt syndrom och andra hematopoietiska system. sjukdom.
Aplastisk anemi (25%):
Aplastisk anemi (AA, kallad aplastisk anemi) är en grupp syndrom med benmärgsdysfunktion orsakad av flera orsaker, med total cytopeni som huvud manifestation. Den årliga incidensen i Kina är cirka 0,74 / 100 000. Den exakta orsaken är inte känd, och förekomsten av aplastisk anemi är känd för att vara relaterad till kemiska läkemedel, strålning, virusinfektioner och genetiska faktorer.
Patologi (35%):
Ökade reaktiva plasmaceller (RPC) kan vara förknippade med ökade koncentrationer av IL-2, IL-10 och IL-6 i benmärgs hematopoietisk mikromiljö.
Förebyggande
Reaktiv plasmacytosförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Reaktiva cytoplasmiska komplikationer Komplikationer, spridd intravaskulär koagulering
De huvudsakliga komplikationerna är allvarliga skador på lever och njurar och spridd intravaskulär koagulering och skador på centrala nervsystemet, vilket förvärrar tillståndet och är livshotande.
Symptom
Symtom på reaktiv plasmacytos Vanliga symtom Amyloidos yrsel
Det finns olika kliniska manifestationer som varierar med den primära sjukdomen och inte är relaterade till ökningen av plasmaceller.Därför är det en av de viktigaste ledtrådarna för diagnos av primära sjukdomar.
Diagnosen av denna sjukdom bestäms huvudsakligen av kvaliteten och kvantiteten av plasmaceller i benmärgen.
Undersöka
Undersökning av reaktiv plasmacytos
1. Perifert blod: Plasmaceller finns ibland i blodutstryk.
2. Benmärg: Andelen benmärgsplasmaceller är> 3%, i allmänhet mindre än 10%, men några få patienter kan vara större än 10% eller till och med så höga som 50%. Sådana celler är i allmänhet mer mogna plasmaceller med lägre syrafosfatas-poäng.
3. Benmärgsbiopsi: Massa celler är sällsynta eller nodulära, och plasmaceller är vanligare runt blodkärlen.
4. Immunohistokemisk färgning: Reaktiva plasmaceller är ofta förhöjda i CD31 CD23-CD56-, Ber-H2 / CD30, KP1 / CD68, LCA / CD45, EMA och pancytokeratin / KL1, och detekteringen av dessa fenotyper hjälper Förutom identifiering av neoplastiska plasmaceller är dessutom den ratiometriska bestämningen av kappa och lambda lätta kedjeplasmaceller också en metod för klonal identifiering.
5. Elektrofores i serumprotein: Det kan ses att immunoglobulinregionen är ett polyklonalt förtjockningsband och att det inte finns någon enda växttopp.
6. Detektion av flödescytometri: RPC-föregångare celler med fenotyp CD19 + CD28-CD138- i perifera mononukleära blodceller kan detekteras, vilket kan hjälpa till att identifiera sig med MM.
7. Cellulär och molekylär genetisk analys: Uttrycket av anti-apoptotiska faktorer BAX och BCL-2 i plasmaceller är betydligt högre i MM än i RP. Dessutom är plasmacellkaryotypanalys, IgH-genarrangemang och andra molekylärbiologiska undersökningar nödvändiga. Kan användas för identifiering av godartade och maligna plasmaceller.
Diagnos
Diagnos och identifiering av reaktiv plasmacytos
Diagnostiska kriterier
1. Inhemska diagnostiska kriterier
(1) Det finns orsaker eller primära sjukdomar som orsakar RP.
(2) Kliniska manifestationer är relaterade till den primära sjukdomen.
(3) y-globulin och / eller immunoglobulin är normalt eller något förhöjda, och det är vanligare att öka polyklonalt IgG.
(4) benmärgsplasmaceller ≥ 3%, vanligtvis mogna celler, vilket är huvudbasen för diagnos.
(5) kan utesluta multipelt myelom, extramedullär plasmacelltumör, makroglobulinemi, tungkedjesjukdom, primär amyloidos.
2. De främmande diagnostiska kriterierna är desamma som de inhemska diagnostiska kriterierna förutom att plasmacellerna i benmärgen måste vara ≥ 4%.
Differensdiagnos
Reaktiv plasmacytos måste huvudsakligen differentieras från klonal plasmacellsjukdom, eftersom de två har de gemensamma kännetecknen: ökningen av plasmaceller i benmärgen, men i själva verket är de två plasmacellerna olika, och plasmacellerna i RP är reaktiva. Polyklonal, medan den senare är en malign monoklonal plasmacell, så den mest grundläggande punkten för att identifiera de två är polyklonal, monoklonal eller godartad, malign identifikation av plasmaceller, är det värt att notera att ett litet antal reaktiv massa Patienter med hyperplasi kan utveckla förhöjda immunglobuliner.Om den primära sjukdomen kvarstår kan några av patienternas polyklonala antikroppar utvecklas till monoklonalt över tid och sekundär MGUS kan diagnostiseras i närvaro av monoklonala. .
