Hypersplenism
Introduktion
Introduktion till hypersplenism Hypersplenism (benämnd mjältmjälte) är ett syndrom av splenomegali och cytopeni orsakad av olika sjukdomar.De kliniska manifestationerna är splenomegali, en eller flera typer av blodceller reduceras, och benmärgs hematopoietiska celler är motsvarande hyperplasi, som kan avlägsnas genom splenektomi. Men efter behandlingen av sjukdomen kan de kliniska symtomen i vissa fall lindras. Man tror allmänt att hypersplenism åtföljs av olika grader av mjälteförstoringen. Denna förstorade mjälte har en retensionseffekt på blodceller och hyperplasi i mjältsinus. Förbättra fagocytos och förstörelse av blodceller, vilket är en viktig orsak till de kliniska manifestationerna av hypersplenism. Efter att mjälten har tagits bort kan de kliniska symtomen korrigeras. Huvudsakligen på grund av splenomegali och cytopeni och motsvarande symtom, varierar beskaffenheten och storleken på mjälten beroende på den primära sjukdomen, till den sena mjälten kan utvidgas avsevärt, minskning av blodkroppar kan leda till anemi, infektion och blödning, och vissa patienter även om vita blodkroppar Antalet trombocyter är mycket lågt, men tecknen och symtomen på infektion eller blödning är inte nödvändigtvis uppenbara eller mycket milda. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,025% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsak till hypersplenism
Primär splenomegali (30%):
Primär person hänvisar till en serie manifestationer av grundläggande sjukdomar som inte har fastställts men kliniskt har hypersplenism.Det finns så kallade primär mjältehyperplasi, icke-tropisk idiopatisk splenomegali och primär miltgranulocyter. Primär mjälte av fullblodsceller, miltanemi eller milttrombocytopeni, på grund av okänd etiologi, är det svårt att avgöra om sjukdomen är en annan sjukdom orsakad av samma orsak eller en oberoende sjukdom som inte är släkt med varandra.
Sekundär splenomegali (30%):
Sekundärt till mjälten, som påverkar mjälten på grund av andra sjukdomar än mjälten, vilket leder till hypersplenism, har de flesta av de primära sjukdomarna diagnostiserats tydligt och mer kliniskt sett sekundär hypersplenism, inklusive följande Orsaken är tydligare:
1, akut infektion med splenomegali: såsom viral hepatit eller infektiös mononukleos.
2, kroniska infektioner: såsom tuberkulos, brucellos, malaria och så vidare.
3, congestiv splenomegaly portalhypertoni: intrahepatisk obstruktiv såsom portalcirros, nekrotiserande cirrhos, gallvägscirros, hemosideros, sarkoidos och extrahepatisk obstruktiv Det finns yttre tryck eller trombos i portvenen eller milten, och så vidare.
4, inflammatoriskt granulom såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Felty syndrom och sarkoidos.
5, maligna tumörer såsom lymfom, leukemi och cancermetastas.
6, kroniska hemolytiska sjukdomar såsom ärftlig sfärocytos, autoimmun hemolytisk anemi och marin anemi.
7, lipidoidos såsom Gauchersjukdom och Niemann-Pick-sjukdom.
8, myeloproliferativa störningar såsom polycythemia vera, kronisk myeloid leukemi och myelofibros.
9, andra: såsom miltaneurysm och cavernös hemangiom.
Ockult mjälte (20%):
Oavsett primär eller sekundär splenomegali, eftersom benmärgskompensatorisk hyperplasi är bra, visar perifera blodbilden inte blodcellsreduktion, men när infekterade eller läkemedel och andra faktorer hämmar hematopoietisk funktion kan det leda till cytoreduktion av enstaka eller helblodceller.
patogenes
Även om patogenesen för hypersplenism fortfarande behöver ytterligare undersökning, enligt miltens fysiologiska funktioner, finns det flera teorier:
1. Överdriven retention: Blodkärlen i mjälten är rik och strukturen är speciell. Blodcellerna finns i sinusoiderna och mjälten och ledningarna kvarhålles under lång tid. Sinuscellerna och makrofagerna i den röda massan är rika på blodcellerna som filtreras av dem. , utförandet av retention, under normala omständigheter, de flesta av de blodceller som är blockerade är åldrande, medfödda morfologiska avvikelser, onormal hemoglobinstruktur, celler skadade av oxiderade ämnen eller inkapslade av antikroppar, dessa blodceller är vanligtvis i mjälten Det inre motståndet bibehålls och förstörs. Det finns ingen lagring av röda blodkroppar eller vita blodkroppar i den normala mjälten, utan cirka 1/3 av blodplättarna och vissa lymfocyter blockeras i mjälten. När mjälten har patologiskt betydande svullnad, inte bara mer Trombocyter 50% till 90%, och lymfocyter kvarhålls i mjälten, och mer än 30% av röda blodkroppar kvarhålles i mjälten, vilket resulterar i en minskning av blodplättar och röda blodkroppar i det omgivande blodet.
2, överdriven screening och fagocytos: milt-milt-mononukleärt makrofagsystem är överaktivt, medan mjältarnas onormala röda blodkroppar som sfäriska celler och antikroppar, oxidanter eller andra kemiska gifter, fysiska faktorer skadade röda blodkroppar, etc. Ökad och rensad av makrofager, vilket resulterar i en signifikant minskning av röda blodkroppar i det omgivande blodet, vissa erytrocytmembran förefaller hydantoplaster, eller det finns glutenliknande kroppar i massan och till och med trofozoiterna i malariaparasiten. När mjälten kommer in i sinus är de vanliga röda blodkropparna dilemma på grund av att hydantoplasten eller jätte-gelkroppen ingår i det lilla hålet i sinusbasmembranet, och slutligen grävs sinusväggens makrofag, och erytrocytmembranet skadas. Efter upprepade skador blir de röda blodkropparna sfäriska celler och kan så småningom inte sväljas genom de små porerna i källarmembranet.
3, kroppsvätskefaktorer: Vissa forskare har föreslagit att mjälten kan producera en viss sekretin för att hämma bildningen och mognaden av benmärgsblodceller, och även hämma frisättningen av mogna blodceller i benmärgen. När den hämmande faktorn har tagits bort återgår den onormala funktionen hos benmärgsceller till normal. Det har bevisats att: 1 mjältlakvatten kan injiceras i djur för att reducera blodceller. 2 patienter med mjälte efter den ökade toleransen för strålbehandling och kemoterapi kan vara resultatet av borttagande av kroppsvätskefaktorer.
4. Immunfaktorer: Det anses att hypersplenism är en typ av autoimmun sjukdom. Mjälten kan producera antikroppar, förstöra sina egna blodceller och minska perifera blodkroppar. Benmärgen har kompensationshyperplasi, såsom immuntrombocytopenisk purpura. Och autoimmun hemolytisk anemi, mjälten är den viktigaste platsen att producera antikroppar, men också platsen att förstöra blodceller, när mjälten tas bort, ofta tenderar blod och benmärg att förbättras.
5. Utspädning: När mjälten förstoras ökar också den totala plasmavolymen avsevärt, vilket kan späda blodet och få blodcellerna att minska. Anemin är resultatet av den dubbla verkan av pseudo-anemi orsakad av kvarhållning och utspädning av mjälten på blodceller. Den förstorade mjälten kan korrigera den utspädda anemin och återställa normal plasmavolym.
Förebyggande
Förebyggande av hypersplenism
Förhindrar aktivt cirrhos orsakad av olika orsaker (speciellt schistosomiasis cirrhosis), kroniska infektioner som malaria, tuberkulos, maligna tumörer som lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, myelofibros och kronisk hemolytisk anemi och sällsynta nät Endotelcellsjukdom.
Komplikation
Komplikationer med hypersplenism Komplikationer anemi
1, miltemboli, inflammation runt mjälten, synlig vänster övre buk eller smärta i vänster bröstkorg, och med ökad andning, lokal ömhet och friktion, kan höras och gnugga ljud.
2, i kombination med olika infektioner, är den främsta anledningen minskningen av vita blodkroppar.
Symptom
Symtom på hypersplenism Symptom Hepatosplenomegaly, milt och njure yangbrist blödning, näsgul eller brun granulocyter, minskning av hela blodceller, trombocytopeni, yrsel, hjärtklappning
Den kliniskt sett hypersplenism är mestadels sekundär, så dess enastående prestanda har två aspekter:
1, den primära sjukdomens prestanda
Beroende på sjukdomen är prestandan också annorlunda. Vanligtvis kan portalhypertoni orsakad av skrumplever - kongestiv splenomegali, med eller utan splenomegali, kanske eller inte vara förknippad med leverdysfunktion.
2, utförandet av hypersplenism
Huvudsakligen på grund av splenomegali och cytopeni och motsvarande symtom, varierar beskaffenheten och storleken på mjälten beroende på den primära sjukdomen, till den sena mjälten kan utvidgas avsevärt, minskning av blodkroppar kan leda till anemi, infektion och blödning, och vissa patienter även om vita blodkroppar Antalet trombocyter är mycket lågt, men tecknen och symtomen på infektion eller blödning är inte nödvändigtvis uppenbara eller mycket milda, men om de åtföljs av leverdysfunktion eller koagulopati, kan allvarligare blödningssymtom uppstå, och mjälthyperfunktion har vanligtvis mjälte Svullna, men inte alla miltregleringar har mjälthyperfunktion, desto tydligare utvidgning av mjältvävnaden, desto svårare är graden av mjälthyperaktivitet, så mjältutvidgningen har ett visst samband med graden av hypersplenism, men det är inte absolut Parallell relation.
Undersöka
Undersökning av hypersplenism
1, perifert blod: röda blodkroppar, granulocyter och trombocytopeni, kan också vara en minskning i en enda serie celler.
2, benmärg: hematopoietiska celler har kompensatorisk hyperplasi, och vissa har cellmognadsstörningar.
3. Efter miltresektion: blod och benmärg kan återställas eller nära det normala, och mjälten bör bekräftas genom cytopatologisk undersökning.
Ytterligare diagnos av den primära sjukdomen i mjältefunktionen är viktigare, och följande tester bör utföras enligt villkor och behov.
1, ultraljudsavbildning
Vid fysisk undersökning, om mjälten inte är tillgänglig under ribbbågen, bör ultraljudsavbildning utföras ytterligare. Ultraljudsavbildning kan exakt upptäcka mjälten, tjocklek och karaktär och hjälpa till att diagnostisera förhållandet mellan skadorna i mjälten och angränsande organ. Värdet på den nuvarande ultraljudsavbildningsnivån och dess kliniska tillämpning har spelat en viktig roll i själva diagnosen splenomegali och diagnosen primärsjukdom. Vissa sjukdomar är inte helt beroende av ytterligare nuklider. Därför tror vissa forskare att I de flesta fall kan ultraljudsavbildning av inlägget delvis ersätta CT- och radionuklidundersökningar.
2. Datortomografi (CT)
CT kan mäta storleken på mjälten och kan också hitta djupa och ytliga skador på mjälten, såsom lymfom. CT visar ofta en cirkulär eller oregelbunden ojämn makroskopisk form i mjälten, låg densitet och suddig gräns. Mjällangiosarkom verkar vara rund och har en ojämn form av ovalen. Miltinfarkt manifesteras som enstaka eller flera triangulära eller kilformade områden med låg densitet samtidigt CT-undersökning av mjälte och lever kan ytterligare avslöja förhållandet mellan leverstorlek och natur och mjälte.
3. Kärnresonansavbildning (MRI)
Detta är en biomagnetisk kärnspinnavbildningsteknik som visar liknande förändringar i CT-avbildning och mäter främst fördelningen av vätskor i kroppen, den kemiska strukturen och blodflödeshastigheten för att visa dess inre struktur och dess förändringar. Såsom ödem, blödning och tumörer, speciellt vid upptäckten av portvenus- eller mjältenesförändringar har en viss betydelse.
4. Användning av radionuklid vid hypersplenism
(1) Mätning av mjältvolym: Injicera röda blodkroppar i blodcirkulationen med 51Cr, mät sedan clearancehastigheten för röda blodkroppar i blodcirkulationen, och mät de röda blodkropparna i mjälten. Olika splenomegalypatienter har olika erytrocytretention. Det normala värdet är 0, 15 ～ O, 30 ml / g. En del människor tror att mjälten orsakad av cirrhos, volymen av mjälten uppenbarligen ökas, förmågan att hålla kvar röda blodkroppar förbättras och att mjälten att behålla röda blodkroppar kan användas som en av indikatorerna på hypersplenism. Vissa forskare använde en plan scintillationskarta för att mäta mjältvolymen, och utformade en formel för att beräkna mjältevolymen:
V = αF3 / 2
Där: V - mjältvolymen som ska eftersträvas; F - mjältens kroppsytayta; α - konstanten erhållen genom övning 0, 30, med ett fel på cirka 10%.
(2) Bestämning av livslängden för röda blodkroppar: vanligt förekommande spårämne är 51Cr, intravenös injektion av 51Cr röda blodkroppssuspension, fluorescensaktiviteten i det precordiala området, mjältområdet och leverområdet uppmättes med scintillationsprobe, och sedan samma position på 24 timmar och nästa dag. Mätningen utförs tills radioaktiviteten i det precordiala området minskas med hälften eller den yttre halvan av de röda blodkropparna. Det normala mjälte / leverförhållandet är 1: 1, milt / hjärtförhållandet är 1, 5: 1 och lever / hjärtförhållandet är mindre än 1: 1. När mjälten förstoras ökas mjälten / levern till 2: 1. När mjälthyperfunktionen orsakar hemolytisk anemi är det 3: 1 till 4: 1. Det anses allmänt att mjält / leverförhållandet är 2: 1, vilket redan är hypersplenism och normalt. Den halva konserveringsperioden för mänskliga röda blodkroppar (T1 / 2) är 26 till 40 dagar, och överlevnadstiden är 110 till 120 dagar. När mjältefunktionen är hypertyreos, förkortas de röda blodkropparna T1 / 2. Wuhan Union Medical College Hospital har 51Cr för 34 patienter med avancerad schistosomiasis. Halveringstiden för röda blodkroppar bestämdes till att vara 10, 5 till 19 dagar, med i genomsnitt 19 och 89 dagar, vilket var lägre än halveringstiden för normala röda blodkroppar.
(3) Mjältavbildning: 99 mTC värmedenaturerade röda blodkroppar, 113In-värmedenaturerade röda blodkroppar eller 51Cr värme-denaturerade röda blodkroppar används ofta. Syftet med mjältbildsundersökning är att bestämma platsen, storleken, mjältmassan och patologiska egenskaper hos mjälten och närvaron eller frånvaron av mjälte. Såsom diagnos, 111In-blodplättar eller 111In-leukocyt kan också användas för undersökning av mjältavbildning, men på grund av det dyra priset på 111In, används det fortfarande inte i stor utsträckning i Kina. Samtidig märkning med 51Cr och 59Fe kan upptäcka platsen och mängden cellförstörelse och cellproduktion. .
Diagnos
Diagnos och differentiering av mjälthyperfunktion
diagnos
Diagnos av hypersplenism beror på följande indikatorer, som i allmänhet kan diagnostiseras.
(1) Mjälteförstoring I de flesta fall är mjälten svullen. För de som inte har rört på mjälten under revbenen bör ytterligare undersökningar utföras för att bekräfta om svullnaden är stor. Applicera mjältområdet efter injektion av 99m 锝, 198 guld eller 113 m indiumkolloid. Skanning hjälper till att uppskatta mjältens storlek och form.Datoriserad tomografi kan också mäta mjältstorlek och miltlesioner, men graden av splenomegali är inte nödvändigtvis proportionell mot graden av hypersplenism.
(B) blodceller minskar röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar kan reduceras ensamma eller samtidigt, i allmänhet tidiga fall, endast vita blodkroppar eller trombocytopeni, fullständiga fall av fullständig reduktion av blodkroppar.
(3) Benmärg är en hematopoietisk cellhyperplasi. I vissa fall kan mognadsstörningar också uppstå samtidigt. Det kan också bero på förstörelsen av ett stort antal perifera blodceller, och frisättningen av mogna celler är överdrivet, vilket resulterar i en liknande mognadsstörning.
(D) förändringar i splenektomi efter splenektomi kan göra antalet blodceller nära eller återgå till normalt, såvida inte benmärgs hematopoietisk funktion har försämrats.
(5) Radionuklidscanning 51Cr-märkta blodplättar eller röda blodkroppar injicerades i kroppen och skannades på kroppsytan. Det visade sig att mängden 51Cr i mjälteområdet var 2 till 3 gånger högre än den i levern, vilket tyder på att blodplättar eller röda blodkroppar förstördes i överdrift i mjälten.
Differensdiagnos
Det handlar främst om differentiell diagnos av splenomegaly och differentiell diagnos av cytopeni. Den förstnämnda är främst identifiering av olika sekundär mjälte och mjälte. Den senare måste skiljas från andra olika blodceller utöver identifiering av olika sekundär splenomegali. Minskad identifiering, inklusive aplastisk anemi, icke-leukemi leukemi, myelodysplastiskt syndrom, paroxysmal nattlig hemoglobinuri, multipelt myelom, megaloblastisk anemi, kronisk njursvikt, etc., och kronisk njursvikt Identifiering, detektion av serumkreatinin, ureakväve kan tydligt särskiljas.
