idiopatisk icke-sklerotisk portal hypertonisyndrom
Introduktion
Introduktion till idiopatiskt icke-skleroserande portalhypertoni-syndrom Idiophothic Nonirrhotic Portal Hypertension (Syndrome), även känd som intrahepatisk anterior sinus obstruktiv portalhypertoni. Med kliniska manifestationer av portalhypertoni kan den upprepade gånger spela upp blod och svart avföring, ha god tolerans för gastrointestinal blödning utan barkstopp, gulsot, koma och annan dekompensationsprestanda; laboratoriets leverfunktion kan vara normal. Trombos i portalvenen, portalvenenstenos, portalhemangiom och intrahepatisk venär artärkramp kan orsaka partiell portalven, fullständig hinder eller ökat portalblodflöde, vilket är en viktig orsak till icke-cirrhotisk portalhypertoni. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: portalvenetrombos
patogen
Etiologin för idiopatiskt icke-skleroserande portalhypertoni-syndrom
Portalvenetrombos. Portaltrombos (PT) kan förekomma i vilken som helst del av portvenen och avser trombos i portvenen, överlägsen mesenterisk ven, underlägsen mesenterisk ven eller mjälten. Trombos i portvenen kan orsaka hinder i portvenen och orsaka ökat portaltryck och tarmstockning, vilket är den främsta orsaken till extrahepatisk portalhypertoni.
Portalvenosstenos, portalhemangiom och intrahepatisk venärarterie spasm kan orsaka partiell eller fullständig hinder av portalvenen eller ökat portalblodflöde, vilket är en viktig orsak till icke-cirrotisk portalhypertoni.
Förebyggande
Idiopatisk förebyggande hypertoni för icke-skleroserande portal
Försiktighet bör vidtas för att undvika applicering av läkemedel som skadar levern. Patienter som har hittats bör ges lämpliga skyddsåtgärder, såsom lämplig minskning av arbetskraftens intensitet, regelbunden uppföljning av hälsokontroller, tidig upptäckt och tidig behandling, aktiv behandling av primära sjukdomar, förebyggande av komplikationer och upprätthållande av hälsa. Och förlänga livet.
Komplikation
Idiopatiskt icke-skleroserande portalhypertoni-syndrom Komplikationer portal venetrombos
Kan kompliceras av portalvenetrombos, portalvenenstenos, portalhemangiom och intrahepatisk venärartär spasm och andra sjukdomar.
1. Porttrombos (PT) kan förekomma i vilken som helst del av portvenen, vilket avser trombos i portvenen, överlägsen mesenterisk ven, underlägsen mesenterisk ven eller miltven.
2. Hemangiom (hemangioma) är en medfödd benign tumör eller vaskulär missbildning, som är vanligare vid födelsen av ett barn eller kort efter födseln.Det härstammar från kvarvarande embryonala hemangioblaster och aktiva endotelliknande bakterier invaderar intilliggande vävnader för att bilda endotel-splines. Suspension, efter att röret är anslutet till de återstående blodkärlen för att bilda ett hemangiom, är de intratumorala blodkärlen fristående och är inte anslutna till de omgivande blodkärlen.
Symptom
Symtom på idiopatisk icke-skleroserande portalhypertoni-syndrom Vanliga symtom Övre gastrointestinala blödningar, gulsot, koma, splenomegali, upprepad kräkning, portalhypertoni, ascites
Med kliniska manifestationer av portalhypertoni kan den upprepade gånger spela upp blod och svart avföring, ha god tolerans för gastrointestinal blödning utan barkstopp, gulsot, koma och annan dekompensationsprestanda; laboratoriets leverfunktion kan vara normal.
1. Klinisk och radiologisk undersökning har en positiv portalhypertoni, inklusive uppenbar splenomegali, esophageal varices, upprepad övre gastrointestinal blödning och normal eller normal leverfunktion.
2. Splenisk portalveniografi visade ingen hinder och stenos i den extrahepatiska portalvenen.
3. Enligt leverbiopsi kan de karakteristiska förändringarna av patologisk undersökning diagnostiseras.
Undersöka
Undersökning av idiopatiskt icke-skleroserande portalhypertoni-syndrom
Idiopatiskt undersökningsprojekt för icke-skleroserande portalhypertoni-syndrom:
Biokemisk undersökning av vitamin A, slät film i buken, leverfunktionstest, ultraljuddiagnos av leversjukdom, lever, gallblåsan, bukspottkörtel, MRI-undersökning av mjälten.
1. Radiologisk undersökning. Utvecklingen av radiodiagnos är mycket snabb och har utvecklats från en enda röntgendiagnos till en omfattande diagnos av medicinsk avbildning.
2. miltport venioangiografi.
3. Leverbiopsi.
1 oregelbunden förtjockning av leverkapsel.
2 Portveneområdet har hyperplasi av fibrös vävnad, och det finns fibrösa senor som sträcker sig in i lobulerna. Den fibrösa senan är mycket fibrös och kan hittas genom retikulär färgning.
3 Den lobulära strukturen är något deformerad och den centrala venen pressas eller oregelbunden.
Diagnos
Diagnos och differentiering av idiopatiskt icke-skleroserande portalhypertoni-syndrom
diagnos
Enligt leverbiopsi kan karakteristiska förändringar i patologisk undersökning diagnostiseras.
Differensdiagnos
1. Andra orsaker till främre sinushindring såsom medfödd eller återkommande leverfibros, flera barn med polycystisk njursjukdom före 10 års ålder, leverbiopsi se massiv fibrös vävnadshyperplasi i portalområdet, i form av en sladd Att sträcka sig i lobarna är huvudbasen.
2. Porthypertoni orsakad av obstruktion efter sinus, såsom ocklusion i leverven, obstruktion i leverens gren, plötslig leversmärta, leverprogresiv lever och eldfast huden.
3. Portalhypertoni orsakad av sinus eller intrahepatisk sinushindring Långvarig användning av azatioprin, 6-MP, en stor mängd vitamin A orsakad av onormal ökning av kollagenfibrer i gapet i Dessa, portalven orsakad av fibros runt sinusformen Högt tryck, bör noggrant frågas om sjukhistorien att identifiera.
4. Extrahepatisk portalvenetrombos eller stenos, ofta åtföljd av bukspänning, buksmärta, blod i avföringen och ascites, etc., kan bekräftas genom mjälten i porens ventriografi.
