pseudohypoparatyreos
Introduktion
Introduktion till pseudohypoparathyreoidism Pseudo-hypoparathyroidism (pseudo-hypoparathyroidism) är en ärftlig sjukdom med symtom och tecken på hypoparathyroidism. Det rapporterades först av Albright 1942, så det kallas också Albright ärftlig bendystrofi; De huvudsakliga symtomen är målorgan (ben och njure) desensibilisering mot parathyreoideahormon, parathyreoidahyperplasi, ökat paratyreoideahormon i blodet och kliniska manifestationer av hypoparatyreoidism; typiska fall har också unik ben och utveckling defekter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, hypotyreos, binjurinsufficiens, diabetes, epilepsi
patogen
Orsak till pseudohypoparathyreoidism
Först orsaken till sjukdomen
Pseudohypoparathyreoidism är en ärftlig sjukdom, men det genetiska mönstret för sjukdomen är oklart och kan vara mångsidigt; i vissa familjer är dess genetiska mönster X-kopplad dominerande arv; i andra kan den vara kromosomvisad. På grund av sexuell mutation varierar dess prestanda och orsaken är relaterad till genetiska faktorer.
1, sekundär är vanligare, den vanligaste orsaken till paratyreoidektomi eller skada orsakad av sköldkörtelkirurgi, såsom de flesta eller alla körtlarna tas bort, ofta permanent hypoparathyreoidism, redogör för om sköldkörteln 1% till 1,7% av operationen, kan överdriven sköldkörtelhyperplasi orsaka sjukdomen, som för sköldkörtelinflammation, hypertyreos efter att ha fått radioaktivt jod eller på grund av ondartad tumörinvasion av paratyreos. Vi ses.
2, idiopatisk mindre vanligt, är en autoimmun sjukdom, kan kombineras med sköldkörtel- och binjurinsufficiens, diabetes, såsom hypofunktion med flera endokrina körtlar; vissa patienter kan fortfarande upptäcka magceller, sköldkörteln Autoantikroppar mot paragonaderna, binjurebarken och sköldkörteln.
För det andra patogenesen
Huvudsakligen på grund av målorganet (njur, ben) av parathyreoideahormon (PTH), särskilt den proximala renala tubulära epitelcellreceptorn kan inte acceptera eller acceptera och kan inte aktivera adenylatcyklas, vilket leder till cAMP-produktionsstörningar; Situationen är att trots bildandet av cAMP inte kan PTH reagera eller de perifera organen är resistenta mot PTH, vilket orsakar ökad utsöndring av PTH, visar osteodystrofisyndrom, och orsaken är relaterad till genetiska defekter.
Förebyggande
Pseudohypoparathyroidism förebyggande
För det första förebyggande: På grund av ärftliga sjukdomar finns det inget effektivt sätt att förhindra förekomsten av denna sjukdom, men diagnosen av patienter bör ges aktiv behandling, främst för att förhindra komplikationer.
För sköldkörtelkirurgin avlägsnas eller skadas paratyreoidkörtlarna av misstag. Om de flesta eller alla körtlarna tas bort och permanent hypoparatyreoidism inträffar, betonas läkarens tekniska nivå och ansvar.
För det andra, vård
1, allvarlig hypokalcemi vård
Tyngdpunkt på samverkan mellan flera personer, när patienter har krampor, bör de placeras liggande omedelbart, huvudet till ena sidan, snabbt öppna munnen eller tungan för att förhindra tungbitar och tungan faller, och snabbt suga, syre, hålla luftvägen öppen, Upprätta venös tillgång, EKG-övervakning, patrullering var 15: e minut, åtföljd av familjemedlemmar, noga övervaka patientens hjärtfrekvens, blodtryck, medvetande, förändringar i mentala tillstånd, snabb och korrekt post 24-timmars tillgång, snabb och korrekt insamling av blodprover, rötter Villkoret måste justera infusionshastigheten, se till att den intravenösa infusionen är smidig och ingen flytande extravasation, alla typer av operationer bör vara lätta, undvika alla typer av dålig stimulering och orsaka känslomässig spänning hos patienten, var uppmärksam på att hålla varmen, mild hypokalsemi: följ läkaren för att trycka 10% kalciumglukonat 10 ml, var uppmärksam på den långsamma hastigheten för tryck för att förhindra hjärtundertryckande, kommer läkemedlet snabbt in i centrum för att lindra ledningar ryckningar, enligt situationen kan upprepas var 4 ~ 6 h, måttlig till svår hypokalcemi patienter ger 10% kalciumglukonat 20 ml intravenös injektion Samtidigt, muskel- eller intravenös injektion av diazepam 5 ~ 10 mg, kan majoriteten av patienterna som behandlas genom ovanstående behandling effektivt kontrollera, för svåra att kontrollera eller på kort sikt Ofta anfall kan ges 10% kalciumglukonat 10 ~ 20 ml långsam intravenös infusion, kontroll av akuta symptom och förebyggande av upprepade effekter, och säkert, kommer inte signifikant hämma hjärtat, dessutom kan magnesiumminskning ge 25% Intravenös infusion av 10-20 ml magnesiumsulfat kan öka känsligheten hos PTH för målorgan och förbättra symtomen på hypokalcemi.
2, icke-akuta episoder av vård
Informera patienter och deras familjer om att sjukdomen är en genetisk defektsjukdom, och att det inte finns någon specifik behandling, tidig upptäckt, tidig behandling, förebyggande av irreversibel patologisk skada och utvecklingen av sjukdomen, livslångt kalcium- och vitamin D-tillskott är effektivt för att förebygga akuta attacker och förhindra vidare utveckling av sjukdomen. Metod måste du vara uppmärksam under behandlingen:
(1) Förebyggande av vitamin D-brist, hypokalcemi, kan inte förhindra akuta attacker eller förhindra utvecklingen av sjukdomen.
(2) Förebyggande av hyperkalcemi och urinstenar orsakade av vitaminförgiftning.
(3) Kalciumkontroll i blodet är lämpligt vid normal gräns, vilket kan förhindra D-vitaminbrist och kalcium med lågt blod.
(4) Kontrollera blodkalcium, fosfor i blodet en gång i veckan under de tre första månaderna efter att behandlingen påbörjats, och därefter granskas var tredje till 6 månad sedan, och justera doserna enligt nivån på kalcium och fosfor. Ät mat med fosfor i kosten. Såsom: mjölk, kött, sojaprodukter, äter mer livsmedel rika på högt kalcium och låg fosfor.
3. Stärka minnesträningen
För att förhindra ytterligare minskning av minnesfunktionen, bör vårdpersonal medvetet utbilda patientens minne. Daglig minneutbildning bör vara enkel till komplex, steg för steg, till exempel: upprepad utbildning av patienter i avdelningsmiljön, omgivande människor, förläggning av objekt, bostadspositionering och nyligen De händelser som inträffar lagras i minnet. Du kan också använda spelkorten för att utbilda patienterna, ordna dem från små till stora eller tillhandahålla enkla bilder, låta patienterna klassificera färgartiklarna och träna patientens analys, bedömning, resonemang och beräkningsförmåga för att låta patienterna Gör några enkla operationer, till exempel: tvätta diskar, svepa golvet, etablera ny konditionering i patientens hjärna genom daglig träning, gradvis egenvård, uppmuntra patienter att lära sig nya saker och odla olika hobbyer för att aktivera hjärnceller. Förhindra minskning av hjärnfunktionen. Kort sagt, individuella omvårdnadsstrategier bör utvecklas och implementeras för att hjälpa patienterna att återhämta sig så snart som möjligt.
4, psykologisk vård
När sjukdomen uppstår är situationen farlig, det finns en fara för döden, patienter och deras familjer har uppenbar rädsla och ångest och stämningen är mycket nervös. Den medicinska personalen bör ta initiativ till att kontakta patienten, förklara sjukdomens egenskaper för familjen och låta patienten veta att sjuksköterskan inte är Kommer att diskriminera, förlöjliga honom, respektera hans integritet, undvika att patienter stimuleras, förhindra kramper och förvärra tillståndet, förklara sjukdomen för patienterna och deras familjer att förstå sjukdomen är inte hemskt, genom medicinering, aktivt samarbeta med behandling och vård Tillståndet kan kontrolleras och livskvaliteten förbättras.
5, ansvarsfrihet och uppföljning
Förklara för patienterna och deras familjer om sjukdomsrelaterad kunskap om pseudohypoparathyreoidism, att förstå vikten av regelbunden poliklinisk uppföljning och hålla fast vid den regelbundna sjukhusöversynen. Blodkalium bör tas regelbundet för att förhindra kramper orsakade av hypokalsemi, för att inte förvärra mental retardering. Ge broschyrer för sjukvården till patienter och deras familjer, få standardiserad behandling och vård, uppmuntra patienter att bygga förtroende för kampen mot sjukdomen och ta kalciumpreparat för livet.
Komplikation
Pseudohypoparathyroidism komplikationer Komplikationer anemi hypotyreos adrenal insufficiens diabetes epilepsi
Vid idiopatisk hypoparatyreoidism, benägen att anemi, Candida albicans-infektion, etc., kan också åtföljas av Schmidt-syndrom, hypotyreos med binjurinsufficiens eller (och) diabetes, främst Dysplasi, mental retardering, snarkning av hand och fötter, förkalkning av epilepsi och basal ganglia, förkalkning av ektopisk förkalkning.
Symptom
Symtom på pseudohypoparathyreoidism Vanliga symtom Osteoporos krampor Vitamin-brist Slät muskelkramp, takykardi Hårförlust Kaster ut smärta i ben Reverserande neuromuskulära symtom
Huvudsakligen på grund av långvarig hypokalcemi med paroxysmal förvärring orsakad av följande symtom:
(A) neuromuskulära symtom på grund av ökad neuromuskulär stress, milda symtom endast parestesi, ledningar i stickningar, domningar, hand- och fotspasm, lätt att ignoreras eller felaktigt diagnostiseras, när blodkalcium reduceras till en viss nivå (80 mg) / L eller mindre) inträffar ofta i hand- och fotsputum, bilateral symmetrisk handleds- och handflöjböjning, den interphalangeala leden är rak, tummen är adducerad, bildar en örn klo form; vid denna tidpunkt har fötterna ofta en rak stretch, knäled Och höftflexion, allvarliga fall av systemisk skelettmuskulatur och slät muskelkramp, kan uppstå hals- och bronkospasm, asfyxi och andra faror; hjärttrötthet i tid för takykardi, EKG visar QT-förlängning, främst förlängning av ST-segmentet, med onormal T-våg; Det finns hicka i den membranbenen, barn är mer krampiga, mestadels systemiska, som oförklarade epileptiska anfall utan koma, inkontinens och andra manifestationer, ovanstående symtom kan orsakas av infektion, överarbetande och humör, kvinnor i Det är mer benägna att attackera före och efter menstruation, är kalciumkalcium cirka 70 ~ 80 mg / l, kliniskt finns det inget uppenbart smeknamn för recessiv snarkning, om induktion av serumfritt kalcium eller neuromuskulär stress kan inträffa, nästa Kolumnprovet kan få den recessiva personen att visa sitt tillstånd:
1, ansiktsnervslammningstest (Chvostek-tecken) med fingret för att träffa framsidan av öronets nervyta, kan orsaka samma sida av munnen eller näsens ryckningar, samma sida av musklerna har också kramper.
2. Strålsarmkomprimeringstestet (Trousseau-tecken) lindar sfygmomanometerns gummipåse runt överarmen och blåser upp påsen för att bibehålla blodtrycket mellan diastoliskt blodtryck och systoliskt blodtryck, vilket minskar eller stoppar den övre armens venösa återgång i 3 minuter, vilket kan orsaka partiell arm konvulsioner.
(B) mentala symtom som ofta åtföljs av ångest, ångest, depression, hallucinationer, dysregulation, minnesförlust och andra symtom, men utöver krampor, det är liten medvetenhetsförlust, kan mentala symtom vara relaterade till hjärnbaserad dysfunktion.
(3) ektodermal vävnad vegetativ degeneration och onormal förkalkningsgrupp som hypoparathyreoidism är för lång, ofta finns grov hud, pigmentering, håravfall, finger (tå) naglar mjuka och atrofi, och till och med tappning, intraokulär lins Katarakt kan uppstå, sjukdomen börjar i barndomen, tandförkalkning är ofullständig, tandemaljutvecklingsstörning, gula fläckar, horisontella ränder, små hål och andra skador, barn med mer mental nedgång, EEG har ofta onormal prestanda, epilepsi kan uppstå Wave (till skillnad från oförklarlig epilepsi, efter kalciumtillskottet kan epileptisk våg försvinna): Förkalkningen av cerebral ganglion kan ses på röntgenfilmen på skallen, benet är också tätare än normalt, och ibland kan även cerebellum förkalkas.
Undersöka
Undersökning av pseudohypoparathyreoidism
1. Urinundersökning: kalcium i urin och fosfor i urinen reduceras. När kalciumkoncentrationen i blodet är lägre än 70 mg / l, minskas eller försvinner urinska kalciumkoncentrationen, och det kvalitativa testet av ammoniumoxalatlösning är negativt.
2, biokemisk undersökning i blodet: blodkemikaliens prestanda av denna sjukdom liknar den verkliga hypoparathyreoidism, är serumkalcium ofta reducerat till under 80 mg / l, kan vara så lågt som 40 mg / l, främst minskningen av kalciumjonkoncentrationen, blodkalcium Om temperaturen är för låg, bör plasmaproteinet mätas samtidigt för att eliminera den totala mängden kalcium som orsakas av den låga proteinkoncentrationen. Ökningen av oorganiskt serumfosfor hos vuxna patienter är vanligtvis cirka 60 mg / l. Hos yngre patienter är koncentrationen högre, serumalkaliskt fosfat är ofta ofta Normala eller något lägre nivåer av serumimmunreaktivt parathyreoideahormon (iPTH) kan sänkas eller öka i olika typer.
(1) Kalcium med lågt blod och fosfor med högt blod.
(2) Parathyroidhormonet (PTH) i blodet är normalt eller ökat. Efter injektion av PTH 200U ökar inte urincAMP och fosfor, vilket kan bevisa att njurröret är resistent mot PTH.
(3) Alkaliskt fosfatas i blod är normalt.
Röntgenbehandlingsundersökning avslöjade tidig skelettlinjefusion och förtjockning av paranalbenet i kraniet.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pseudohypoparathyreoidism
diagnos
Efter sköldkörtelkirurgi är diagnosen lätt och det är lätt att ignorera de idiopatiska och symptomatiska dolda stjälkarna. Det är inte ovanligt att tänka att neuros eller epilepsi inte är vanligt, men om du kan utföra flera test av blod och urin, kan de flesta av dem Den snabba upptäckten av hypokalcemi av kalcium i blodet, det ovan framkallade testet kan hjälpa diagnosen, den viktigaste diagnostiska grunden är:
1 ingen sköldkörtelkirurgi eller främre cervikal strålbehandling och annan sjukhistoria;
2 kroniska anfall;
3 kalcium i blodet är för lågt, fosfor i blodet är för högt;
Förutom fyra andra orsaker till låg kalcium i plasma, såsom njurinsufficiens, fet sputum, kronisk diarré, vitamin D-brist och alkalos;
5 serum iPTH är betydligt lägre än normalt eller frånvarande;
6Ellsworth-Howard-testet har en fosforavstötningsreaktion;
7 ingen kroppsdeformitet, såsom kort statur, kort tå och deformitet i tårna eller broskutvecklingsstörningar.
Idiopatisk hypoparathyreoidism är fortfarande nödvändig och pseudo idiopatisk hypoparathyreoidism, pseudohypoparathyroidism typ I och typ II, pseudohypoparathroidroid, etc. Det måste skiljas från andra orsaker till hand-, fot- och sputum. Spasmophilie constitutionnelle id-iopathique är ett kroniskt konstitutionellt neuromuskulärt överbelastningstillstånd med sömnlöshet, myrklåda och smärta. Symtomen på dysfunktion och typisk hand- och fotsputum, plasmakalcium, magnesiumkoncentrationer är normala, men magnesiuminnehållet i röda blodkroppar reduceras, även om denna sjukdom är sällsynt, måste den också skilja sig från idiopatisk hypoparatyreoidism.
1, AHO-missbildning: typisk prestanda är kort statur, rund ansikte, kort nacke, sköldbröst, ensidiga eller bilaterala korta fingrar, tå deformitet, vanligare i 4: e, 5 metacarpal eller humerus, kort och bred tumme, sade För mordens tumme, korta lemmar, böjd humerus, knävarus eller valgus, tidig läkning av epifysen, sen tandläkare, dålig tandkvalitet, lätt att falla av, brett ögonavstånd, liten ögonglob, några med makuladegeneration eller optisk atrofi, ofta Underlägsen intelligens, smak och lukt, etc. kan det finnas ett antal hormoner som inte svarar på hormon, utöver pseudohypotyreoidism kan också förekomma hypotyreos, binjurinsufficiens, hypogonadism och diabetes insipidus.
2, paratyreoidismprestanda: PHP: s paratyreoidism liknar andra orsaker till hypoparatyreoidism, det finns hypokalcemi, hyperfosfatemi, skillnaden är att blod PTH ökas, de flesta patienter med hypokalcemi, lättare, Det kan finnas Chvostek-tecken och Trousseau-tecken positivt, ett litet antal patienter med uppenbar hypokalcemi, symtom som hand- och fotspasm, förkalkning av mjukvävnad som förkalkning inom kärnan, grå starr, förkalkning av huden, etc., vanligare än annan paratyreoidism, hudförkalkning kan bilda blått Hårda knölar, kallad osteomkutis.
Enligt målcellerna inträffar icke-reaktionen på PTH före eller efter cAMP-produktion och är indelad i PHPI-typ (Ia-typ, Ib-typ, Ic-typ) och typ II. PHPI-typ och typ II är olika beroende på målorgan till PTH-reaktion. Det kan delas in i njur- och benbeständighetstyp, njurresistens benreaktionstyp och njureaktion benbeständighetstyp.
(1) PHP-I-typ:
Typ 1PHP-Ia: är den typ som ursprungligen beskrivits av Albright, som är en defekt i målcellmembranreceptor-adenylatcyklas-systemet, reagerar inte på PTH, receptorn kan inte binda till PTH eller kan binda men producerar inte cAMP, bristen på cAMP PTH kan inte utöva de fysiologiska effekterna av hormoner, urin cAMP reduceras eller till och med inte upptäcks, och urin cAMP och urinfosfor ökar inte efter injektion av aktiv PTH.
2PHP-Ib-typ: Vissa patienter av typ I har ingen AHO-missbildning, hormonresistens är begränsat till FTH-målorgan, G8a-aktivitet är normal, denna typ kan orsakas av defekter i PTH-receptorn, men den molekylära mekanismen för PTH-receptoraktivitetsnedgång är fortfarande Oklart, mer manifesterat som njurresistens mot benreaktionsundertyper.
3PHP-Ic-typ: ett litet antal patienter av typ I åtföljs av en mängd andra hormoner som inte svarar, det finns AHO-missbildning, orsaken till att cAMP inte produceras är inte klar och kan vara relaterad till vissa andra membrancellreceptor-adenylatcyklasystem Komponentens sammansättning är onormal, såsom den katalytiska enheten, och kan vara en funktionell defekt av G8a eller Gia, men den nuvarande metoden kan inte identifieras med en sådan defekt.
(2) PHP-II-typ: PTH kan normalt binda till målcellmembranreceptorer för att producera cAMP, men defekter i procedurer efter intracellulärt cAMP, inklusive otillräcklig intracellulär kalciumkoncentration eller proteinkinasaktiveringsstörning, cAMP kan inte ytterligare fysiologiskt Effekt, urin cAMP ökade, urin fosfor minskade, urin cAMP fortsatte att öka efter injektion av aktiv PTH, men urin fosfor ökade inte.
(3) Kliniska subtyper:
1 Njur- och benresistens: Den vanligaste kliniska ben- och njure har inget svar på PTH, manifesterat som hypokalcemi och hyperfosfatemi, förhöjd PTH i blodet, minskad urinkalcium och fosfor.
2 Njurresistens benreaktionstyp: även känd som PHP paratyreoidism typ, på grund av njurresistensen mot PTH, orsakar sekundär hyperparatyreoidism, och benvävnadssvaret till PTH är normalt, kan överdriven PTH främja benresorption, påskynda benomsättningen Kliniskt synliga bensmärta, patologiska frakturer etc. Röntgen visade allmän osteoporos, subperiosteal benresorption och fibrös cystisk osteit och andra benskador såsom paratyreoidism, blod-PTH, alkaliskt fosfatas i blod och Urinhydroxiprolin ökade, urin kalcium och fosfor minskade.
3 benresistens typ av njurreaktion: denna typ är sällsynt, benet saknar respons på PTH, benkalciumfrisättning reduceras, hypokalcemi och sekundär hyperparatyreoidism inträffar, njuren svarar normalt på PIH och urinfosforutflödet ökar, vilket resulterar i låg Fosfemi, förhöjd PTH i blodet, normalt alkaliskt fosfatas i blodet och hydroxyprolin i urinen, minskat urinkalcium och ökad urinfosfor, röntgen visade normal eller ökad bentäthet.
Enligt patientens kliniska manifestationer (särskilt den speciella hållningen) och laboratorietestresultaten är det inte svårt att diagnostisera tillståndet med PTH utan reaktion.
1. Insidensstatus: Familjehistoria med utvecklingsfel, vanligare hos barn under 10 år, vanligare hos kvinnor, men manliga symtom är tyngre.
2. Symptom: Det finns symtom som liknar hypoparathyreoidism, men serum paratyreoideahormon minskar inte.
(1) Kroniska avsnitt, idrottare med episoder kan ha epileptiska anfall och senor, hals och parestesi.
(2) onormal hållning: grov och kort kropp, runt ansikte, kort finger (tå), metacarpophalangeal deformitet, strabismus.
(3) Utvecklingsstörningar: har ofta mental retardering, sen tandvård, tanddysplasi eller emaljskada.
Den epifysiska linjen smälter för tidigt, det kraniella parietalbenet förtjockas, förkalkning av subkutan eller djup vävnad, förkalkning av basal ganglia, grå starr.
(4) ett litet antal låg metabolism, nedsatt glukostolerans, gonadal dysplasi (Turnersyndrom).
Laboratorietester har minskat kalcium i urin och fosfor i urinen, kalcium med lågt blod, fosfor med högt blod, normalt eller förhöjd PTH i blod och normalt alkaliskt fosfatas i blodet.
Differensdiagnos
Klassificering och identifiering av hypoparathyreoidism och patologiska huvudfel i fysiska avvikelser * Hypokalcemi och hyperfosfor Gs-proteinsenheter saknar exogen PTH-reaktivitet.
Ökad fosfor i urinen och ökad urinkampp
iPTH reducerade hypoparathyreoidism
Först kirurgi, radionuklid, tumör och annan parathyreoidaskada och förstörelse - + - ++.
För det andra, DiGeorge tecken på utvecklingsstörningar för sköldkörtelembryoembryon - + - ++.
För det tredje, specialitet
1, familjär (sexuell kedje recessiv, autosomal recessiv och dominerande, kan vara autoimmun) paratyreoideatrofi - + - ++.
2, sporadisk (autoimmun) som ovan - + - ++.
För det fjärde är blodkalcium för högt, födelsen av den nyfödda moderns PTH-sekretion undertrycks tillfälligt - + - ++.
iPTH normal hypoparathyroidism, pseudo-pseudohypoparathyroidism ärftlig kroppsavvikelse, biokemisk normal + - +++.
iPTH ökade hypoparathyreoidism.
(1) Pseudohypoparathyroidism Typ Ia målvävnad (ben och njure) cellreceptorer svarar inte på PTH +++ -.
(2) pseudohypoparathyroidism typ Ib ± + ---.
(3) Pseudohypoparathyroidism typ II målceller svarar inte på cAMP ++ - Ca2 + efter ++.
1, sekundär är vanligare, den vanligaste orsaken till paratyreoidektomi eller skada orsakad av sköldkörtelkirurgi, såsom de flesta eller alla körtlarna tas bort, ofta permanent hypoparathyreoidism, redogör för om sköldkörteln 1% till 1,7% av operationen, kan överdriven sköldkörtelhyperplasi orsaka sjukdomen, som för sköldkörtelinflammation, hypertyreos efter att ha fått radioaktivt jod eller på grund av ondartad tumörinvasion av paratyreos. Vi ses.
2, idiopatisk är mindre vanligt, är en autoimmun sjukdom, idiopatisk hypoparatyreoidism är tyngre, ektopisk förkalkning är sällsynt, ingen onormal kroppsform och korta finger (tå) deformitet, blod PTH reduceras, annorlunda Behandlingen av PTH är effektiv vid behandlingen av sjukdomen, det vill säga urin-cAMP ökas avsevärt, urinutfostrets utsöndring kan ökas med 5 till 6 gånger än före injektionen, medan pseudohypoparathyreoidism bara är två gånger mer, och sköldkörteln kan kombineras samtidigt. Och binjurekortikal hypofunktion, diabetes, såsom hypofunktion av flera endokrina körtlar; vissa patienter kan upptäcka autoantikroppar mot mag-parietalceller, paratyreoidkörtlar, binjurebark och sköldkörtel.
3, pseudo-pseudohypoparathyreoidism: sjukdomen är faktiskt en ofullständig typ av pseudohypoparathyroidism, kan bero på onormal eller dysfunktion av cAMP-beroende proteinkinas i proximala renala tubulära epitelceller Det kan också vara relaterat till ärftlighet. De flesta av symtomen uppträder i vuxen ålder.De kliniska manifestationerna liknar de som pseudohypoparathyroidism. Det finns också onormalheter i kroppshållning, men inga kramper, laboratorietester, normalt blodkalcium och fosfor och normalt serum PTH. PTH-testet var normalt och resultaten från dessa laboratorietester skilde sig från resultaten av pseudohypoparathyreoidism.
