sekundär hyperparatyreos
Introduktion
Introduktion till sekundär hyperparatyreoidism Sekundär hyperparatyreoidism (SHPT, kallat sekundär hyperparatyreoidism) avser kronisk njurinsufficiens, tarmmalabsorptionssyndrom, Fanconi syndrom och renal tubular acidosis, D-vitaminbrist eller När det gäller resistens, graviditet, amning etc. stimuleras sköldkörteln av hypokalcemi, hypomagnesemi eller hyperfosfatemi under lång tid för att utsöndra överskott av PTH för att förbättra blodkalcium, blodmagnesium och minska blodfosfor. Sexuellt kliniskt syndrom. Med varierande grad av parathyreoidahyperplasi, men inte orsakad av sjukdomen i själva paratyreoidkörteln. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fraktur
patogen
Orsaken till sekundär hyperparatyreoidism
Först orsaken till sjukdomen
1, vitamin D med kalciumbrist orsakad av kalcium med lågt blod
(1) Otillräckligt kalciumintag eller graviditet, ökade kalciumbehov under amning.
(2) Efter gastrisk resektion, steatorrhea, tarmmalabsorptionssyndrom och lever, gallblåsan, bukspottkörtelsjukdomar som påverkar utsöndring av matsmältningssaft kan orsaka kalciumabsorption.
(3) Kronisk leversjukdom eller långvarig användning av anti-epileptiska läkemedel orsakar otillräcklig intrahepatisk 25-hydroxylasaktivitet, vilket leder till D-vitaminaktiveringsstörning och minskad intestinal kalciumabsorption.
(4) långvarig användning av laxermedel eller kolestyramin orsakar tarmkalciumförlust, fenobarbital kan blockera aktiveringen av vitamin D, kan inducera hypokalcemi.
2, kronisk njursjukdom, kronisk njurinsufficiens orsakad av 1,25 dihydroxyvitamin D3-brist
(1) Kronisk nedsatt njurfunktion: minskad utsöndring av nedsatt fosfor, vilket leder till fosfatretention, hyperfosfatemi orsakar blodkalciumminskning; samtidigt på grund av brist på renal 1a-hydroxylas, är tarmkalciumabsorption otillräcklig, vilket resulterar i hypokalcemi; Otillräcklig kalciumtillskott under dialys orsakar också hypokalcemi.
(2) renal tubular acidosis (såsom Fanconi syndrom): en stor mängd fosfat utsöndras i urinen, vilket resulterar i otillräcklig hydroxyapatit i benet, förlust av kalcium i benet, vilket leder till hypokalcemi, indirekt stimulerar den paratyreoidkörteln, Leda till sekundär hyperparatyreoidism.
(3) autoimmun renal tubular skada: många autoimmuna sjukdomar kan leda till renal tubular skada, brist på aktivt vitamin D, vilket leder till tarmkalsiumabsorptionsstörningar och dålig benmineralisering, inducerad sekundär hyperparatyreoidism.
3, pseudo-hyperparatyreoidism: pseudo-hyperthyreoidism är ett slags atopiskt endokrin syndrom, organ utanför paratyreoidoid, särskilt lungan, njurarna, levern och bukspottkörteln Tumören utsöndrar en eller flera olika stigande kalciumaktiva ämnen (såsom PTHrP), vilket orsakar hyperkalcemi, hypofosfatemi och benskador.
4, tre hyperparatyreoidism: överdrivet svar på patologiska faktorer, sekundär hyperparatyreoidism för länge, paratyreoidoidkörtel utvecklad av kompensatorisk hyperfunktion till autonom hyperfunktion, bildandet av adenom Överdriven utsöndring av PTH.
5, andra endokrina sjukdomar: kortisol orsakat av olika orsaker, överdriven utsöndring av kalcitonin, kan orsaka sekundär hyperparatyreoidism, vitamin D-aktivering och tarmkalsiumabsorption hos postmenopausala kvinnor med osteoporos. Minskad förmåga, eller en långsammare nivå av renal clearance av PTH, leder till förhöjd plasma PTH.
6, svår hypomagnesemi och litiumsaltbehandling, kan orsaka sekundär hyperparatyreoidism.
(två) patogenes
1. Kroniskt njursvikt: Hos patienter med kroniskt njursvikt och experimentellt njursvikt kan det karboxiterminala fragmentet (iPTH) utan biologisk aktivitet PTH35-84 och ökningen av den bioaktiva intakta PTH mätas. Hyperplasi, dess patogenes beror på:
(1) Hypokalcemi och hyperfosfatemi orsakad av kronisk njursvikt, orsakande kompensationshyperplasi och hypersekretion av paratyreoidkörtlar. När den glomerulära filtreringshastigheten sjunker till 25 ml / min, njurbenet Fosfor reduceras, blodfosfat kvarhålls och strontium orsakar en minskning av joniserat kalcium i den extracellulära vätskan och en minskning av totalt kalcium i blodet.
(2) Hyperfosfatemi kan också direkt hämma renal 1a-hydroxylas, i kombination med förstörelsen av renal vävnad i sig, vilket kan orsaka bildning av 1,25- (OH) 2D3 i njurarna, vilket resulterar i reducerad tarmkalsiumabsorption och minskat kalcium i blodet.
(3) 1,25- (0H) 2D3-minskning kan göra att benen har olika grader av resistens mot PTH, och paratyreoidkörtlarna ökas genom kompensationssekretion.
(4) Vid njursvikt förlängs inte bara halveringstiden för PTH och dess nedbrytningsfragment (särskilt det karboxiterminala fragmentet av PTH35-84), utan också clearancehastigheten för katekolaminer och A-vitamin, katekolaminer och vitamin A bidrar till frisättningen av PTH. .
(5) När du använder lågkalcium- och lågmagnesium-dialysat för dialysbehandling av njursvikt, är det mer sannolikt att förvärra hypokalcemi och resistens mot PTH och därmed sekundär hyperparatyreoidism.
2, tertiär hypertyreoidism (tertiär hypertyreoidism): långvarig hypokalcemi (vanligast vid kronisk njurinsufficiens, ibland sett i raket) kan orsaka sekundär hyperparatyreoidism, normal eller högre än normalt blodkalium När den inte kan återkoppla hämningen av autonom utsöndring av paratyreoidkörtlarna kallas det tre-paratyreoidism, och patienter har ofta svår renal osteodystrofi.
3, vitamin D-brist eller resistens: vitamin D-brist eller dess bildning av hydroxyleringsaktiva produkter (det senare såsom leversjukdom eller användning av antikonvulsiva medel), pseudo-D-brist (även känd som ärftlig 1-hydroxylering) Enzymbrist eller ärftlig vitamin-beroende raket), renal osteodystrofi, etc., kan orsaka sekundär hyperparatyreoidism på grund av hypokalcemi orsakad av tarmkalsiumabsorptionsstörning.
Familjella anti-vitamin-raket (även känd som fosfatpolyuri), de flesta patienter på grund av brist på fosfor snarare än kalciumbrist, även om det kan orsaka raket, men sällsynt hypokalsemi och sekundär hyperparatyreoidism, endast fosforsyra Efter saltbehandlingen kan hypokalcemi uppstå sekundärt till paratyreoidism, men vissa patienter med denna sjukdom kan ha sekundär hyperparatyreoidism på grund av bildningen av 1,25- (OH) 2D3.
Fanconisyndrom är en annan typ av raket som orsakas av njurreabsorption av fosforstörningar, men denna sjukdom har också socker, "alla" aminosyroreabsorptionsstörningar och högt urinkalcium. Några få kritiskt sjuka patienter kan orsaka hypokalsemi och Sekundär hyperparatyreoidism; det finns också ett Lignac-Fanconi-syndrom med cystineos. Eftersom cystin samlas i många organ, särskilt njurarna, är det lätt att orsaka njursvikt. Kang.
4, renal tubular acidosis: sjukdomen har alkaliförlust, åtföljt av ökat kalcium och orsakas av lågt blodkalcium, och sekundär hyperparatyreoidism, kan blodkalcium återgå till det normala.
5, malabsorptionssyndrom: sjukdomen har D-vitamin, kalcium, magnesium och andra omfattande absorptionsstörningar, kan vara sekundära till hyperparatyreoidism på grund av lägre blodkalcium och magnesium.
Förebyggande
Sekundär förebyggande av hyperparatyreoidism
Aktiv behandling av primär sjukdom:
1, äldre patienter med vitaminbrist för solbadbehandling, det mest lämpade för sängliggande patienter.
2. Patienter orsakade av kostfaktorer ökar intaget av vitaminer och kalcium i maten.
3, gravida och ammande kvinnor för att öka kalciumintaget, så mycket som möjligt i kosttillskottet.
4, kan det epileptiska läkemedlet orsakat av läkemedlet avbrytas, om inte kan det stoppas, endast användning av små doser av vitaminer och kalcium kan vara effektiv.
5, de flesta patienter med gastrisk resektion behöver bara en intramuskulär injektion av 300 000 vitaminer.
6, matsmältningsabsorptionen i matsmältningskanalen förutom orsaken till behandlingen, varannan dag använder vitaminer.
7, vid renal tubular acidosis, använd kalciumcitrat eller natriumbikarbonat för att korrigera acidos, tillsätt eventuellt kalium och använd kaliumsparande diuretika.
Komplikation
Sekundära komplikationer av hyperparatyreoidism komplikationer Frakturer
Det finns huvudsakligen patologiska frakturer och benformigheter, proximal muskelsvaghet och muskelatrofi, ischemiska magsår i huden och muskelnekros.
Symptom
Symtom på sekundär hyperparatyreoidism Vanliga symtom Hyperparatyreoidism Metabolisk acidos Njursvikt Hypokalcemi Blodkalkhyperaktivitet Gemensam deformitet Bensmärta
De viktigaste kliniska manifestationerna av sekundär hyperparatyreoidism orsakad av CRF är:
1. Skelett-symtom: Skelettsmärta är spontan eller främjar efter komprimering. Bensmärta är vanligare i de viktbärande lederna, såsom ryggraden, höfter, knän etc., och förvärras under aktiviteten. Smärtan är episodisk eller beständig och kan också vara patologisk. Frakturer och bendeformiteter, detta och PTH främjar osteolys, osteoklaster, bencellshyperplasi, benbarkstunnning, allmän avkalkning av hela kroppsbenet, sprickor är vanligare i revbenen, ryggraden och andra delar, sprickor är spontana Eller liten yttre kraft; leddeformitet kan ses skoliose, bröstdeformation, barn kan ha försenad benväxt, osteofytavskiljning och femoral deformation; PTH är en viktig bestämmare för parathyroid bensjukdom, höjdgraden och paratyreoidben Sjukdomen är allvarlig.
2, neurotoxicitet och neuromuskulära symtom: de neurotoxiska effekterna av PTH, kan orsaka psykiska störningar, EEG-störningar och perifer neuropati, men också proximal muskelförlust och muskelatrofi, lemmar proximal muskelstyrka progressiv nedgång, Påverkar hissar och promenader i övre extremiteterna.
3, med för hög PTH, hyperkalcemi eller metastaserad förkalkning relaterad till andra symtom: varierande hudklåda och kalciumavsättning i huden, överskott av PTH orsakat av mjukvävnad, vaskulär förkalkning, vilket leder till iskemisk nekros, ischemisk hud Sår och muskelnekros förekommer oftast vid fingerspetsen. Förkalkning av atopisk förkalkning är hornhinnan, runt lederna, blodkärl, etc. Vissa kan presentera som ledvärk, pseudogout-syndrom, ibland ischemisk muskel. smärta.
Undersöka
Undersökning av sekundär hyperparatyreoidism
1, laboratorieinspektion
(1) Serumkalium: mestadels normalt eller normalt lågt och lägre än normalt.
(2) 24-timmars urinkalcium: Vitamin-brist och njururemi minskas, renal tubulär acidos är nära det normala, och dess betydelse är inte lika stor som primär hyperparatyreoidism.
(3) Serumfosfor: minskade i frånvaro av vitamin D, ökad njurinsufficiens och mestadels normalt i tubulära skador.
(4) 24-timmars urinfosfor är av liten betydelse.
(5) Njurfunktionstest: kreatinin ökar ofta i renal osteodystrofi, och parathyreoidebeinsjukdom är parallell efter att kreatinin har ökat.
(6) Serumelektrolyter: När renal tubular acidosis uppstår ökar klor i blodet och kalium i blodet minskar.
(7) Urinelektrolyt: När renal tubular acidosis inträffar, reduceras blodkalium och urin kalium ökas.
(8) Urinsurningsfunktion: I RTA-typ I höjs pH-värdet i urinen, det titrerbara syrautsläppet reduceras; RTA-typ II ökas i urin koldioxidpartietrycket.
(9) Bestämning av D-vitamin: brist på vitamin D, minskad njurdystrofi, renal tubular acidosis är mestadels normal.
(10) Analys av blodgas: Metabolisk acidosförändring i renal tubular acidosis och renal osteodystrofi.
2, avbildning undersökning
Röntgen- och radionuklidbenscanning är användbara för diagnos och klassificering av renal osteodystrofi. Bildundersökning av paratyreoidkörtlar kan inte bara hitta förstorade paratyreoidkörtlar utan också identifiera platserna för 4 paratyreoidkörtlar. Parathyroidkörtelns position kan denna undersökning hjälpa till att bestämma diagnosen SHPT, upprepad undersökning kan också bedöma effekten av icke-kirurgisk behandling.
3, andra
Rutinelektromografi, EEG, elektrokardiogram, röntgen av ben osv. Vid behov kan njurbiopsi hjälpa till att utesluta andra njursjukdomar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av sekundär hyperparatyreoidism
diagnos
Sekundär hyperparatyreoidism orsakad av vanlig CRF kan diagnostiseras genom att förlita sig på motsvarande symtom och tecken och laboratorieresultat.
1. Symtom orsakade av primära sjukdomar som orsakar hypokalcemi, såsom kronisk njursvikt, renal osteodystrofi eller rakettsyndrom och laboratorieavvikelser.
2, det finns symtom och tecken på hypokalcemi, såsom domningar i extremiteter, förlamning, muskelstyrka i proximal lemmar gradvis.
3, svåra patienter kan ha symtom på primär hyperparatyreoidism, såsom proximal muskelsvaghet, bensmärta, bensjukdom (kan ha fibrös osteit, osteomalacia, osteoskleros och osteoporos), endast bencystar är sällsynta Enligt studien orsakas den tidiga bensjukdomen vid renal osteodystrofi främst av osteoporos och osteoporos orsakad av överdriven PTH. Senare, på grund av bildningen av 1,25- (OH) 2D3, är kondros mer Se också, osteoskleros ses också. På senare år har patienter med kroniskt njursvikt förlängt livet med dialysterapi. Förekomsten av renal osteodystrofi ökas kraftigt och ökas gradvis. Det kan också tas bort med heparin och arteriovenös shunt. Förutom bentillväxtfaktorer i blodet, dessutom sekundär hyperparatyreoidism, kan det finnas subtyp urinvägsstenar förknippade med njurkalciumläckage, sådana patienter åtföljs ofta av mild hypofosfatemi och ökad urinkampp En del sekundär hyperparatyreoidism kan också ha mild metabolisk acidos.
4, blodkemisk undersökning i blodet minskade kalciumkoncentrationen, blodfosfor ökade, alkaliska fosfatas onormala förändringar i blod, 1,25- (OH) 2D3 blod minskade, tre former av PTH i blod förhöjdes, avbildning undersökning om Diagnosen 2-HPT kan bestämmas genom att hitta en svullen paratyreoidea.
Differensdiagnos
Sjukdomen är främst primär, sekundär och triad hyperparatyreoidism differentiering, primär och sekundär hyperparatyreoidism kan orsaka renal tubular acidosis, vilket kan vara PTH direkt Genom att agera på renal tubuli, reducera reabsorptionen av bikarbonat, hämmar fosfatbrist också reabsorptionen av bikarbonat, hypercalciuri i hyperparathyreoidism, skador på njur tubuli, distala och proximala tubuli kan uppstå Acidos och obehandlad renal tubular acidosis på grund av överdriven urskalning av urin kalcium, låg kalcium ökar ofta PTH, även om det finns renal tubular acidosis och förhöjd PTH, men tidig hypocalcemia kan identifieras Funktionen för reabsorption av aminosyror i proximala tubuli regleras av PTH. När PTH ökas, minskas aminosyrareabsorptionen. Därför har hyperparatyreoidism ofta aminosyra, primär, sekundär och tertiär paratyreoidfunktion. In i identifieringen.
