Hjärtamyloidos hos äldre
Introduktion
Introduktion till hjärtamyloidos hos äldre Redan 1850 upptäckte Virchow att det fanns en avsättning mellan mänskliga vävnadsceller som visade en stärkelsesliknande färgreaktion när de kontaktades med jod. Virchow kallade det amyloid och kallade amyloidavsättningen. Denaturering har visat sig att den så kallade amyloiden är ett protein som består av olika komponenter, så det är mer lämpligt att vara amyloid. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten av medelålders och äldre över 50 år är cirka 0,001% -0,005% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: akut vänster hjärtsvikt hos äldre, arytmi, plötslig död
patogen
Orsaken till hjärtamyloidos hos äldre
Primär (25%):
På grund av spridningen och malign transformation av enstaka plasmaceller är andelen tung syntes av lätt kedja obalanserad, vilket resulterar i överdriven lätt kedja, varav de flesta är lambda-lätta kedjor, som överskrider den kataboliska kapaciteten hos makrofager och polymeriserar för att bilda amyloidfibrer. Mekanismen för förekomst av myelomassocierad amyloid är i princip samma.
Sekundär (20%):
Den antigena stimuleringen av olika primära sjukdomar aktiverar makrofager.Om verkan av interleukin-1 producerar hepatocyter en stor mängd serum AA (SAA) protein, vilket orsakar makrofagdysfunktion, som inte kan brytas fullständigt. Bildningen av dåligt lösligt AA-protein, familjärftlighet representeras av feber från Medelhavsområdet, och mekanismen för produktion av AA-protein av amyloidfiber liknar.
Begränsningar (15%):
I vissa fall är plasmacellinfiltrationen vanligt.Den histokemiska analysen visar att amyloidfibrerna är AL, så mekanismen liknar den primära.I vissa fall är motsvarande hormon som utsöndras av den endokrina körtlarna, såsom det medullära sköldkörtelcancer, stärkelse. Huvudkomponenten i proteinfibrerna är procalcitonin, avsättningen av amyloidprotein är begränsad och mekanismen är fortfarande oklar.
Senil (10%):
Föralbuminet isoleras från hjärtmuskeln i vissa fall, det produceras inte av kardiomyocyter. Det antas att föregångaren bildas i den extrakardiella vävnaden och deponeras i lesionen genom blodcirkulation. I vissa fall är det förmaks-natriuretisk peptid. Det produceras främst i förmaksmyocyter.
Hemodialyskorrelation (5%):
Normala humana kärnbildade celler producerar β2 mikroglobulin, 99,9% filtreras av glomerulus, reabsorberas av njur tubuli och kataboliseras av njur tubuli. Njur tubuli av njurpatienter kan inte sönderdelas, vilket resulterar i en stor mängd retention i kroppen. Kopparimiteringsmembranet eller cellulosaacetatmembranet kan inte fälla ut p2-mikroglobulinet, så att det avsätts i en stor mängd i kroppen och ger förutsättningar för bildandet av dess amyloidfiber.
Även om patologiska studier har funnit att amyloida lesioner hos primära patienter generellt invaderar hjärtat, finns det bara 1/2 till 1/3 av kliniska manifestationer av hjärtat, mindre än 10% av sekundära patienter och färre äldre patienter. Hos patienter med familjärftliga och hemodialysrelaterade patienter finns det endast enstaka klinisk manifestation av hjärtat i det sena stadiet av sjukdomen, samma som amyloidos, frekvensen av brott i hjärtat och skillnaden i kliniska manifestationer är så stor att mekanismen är okänd.
Patologi: grov undersökning: hjärtat är mjukt, brist på flexibilitet, ventrikelfri vägg och interventrikulär septum är hypertrofi, som kan användas för initial diagnos vid obduktion, 80% av ventrikulär storlek är normal, 20% av ventrikulär utvidgning ofta i kombination med koronar hjärtsjukdom Eller kronisk lunghjärtsjukdom, de flesta av det bilaterala atriumet har måttlig dilatation, 25% av hjärtkaviteten har en väggtromb, nästan alla patienter med förmaksbrun vägg, en slät yta av amyloidavlagringar och påverkar ventilen och hjärtat film.
Optisk mikroskopi: Det finns en amorf glasliknande transparent substans mellan kardiomyocyterna, som är diffust fördelat i den ventrikulära muskeln, vilket resulterar i myokardial atrofi, nekros, bindvävshyperplasi, endokardium, ventil, papillär muskel och perikard. Invasion, Kongo-röd färgning observerades under ett polariserat ljusmikroskop, och den specifika gröna dubbelbrytningen observerades, vilken var specifik.
Observation under elektronmikroskop: Amyloidprotein består huvudsakligen av smala och styva fibrer, varje fiber består av underenhetsfibriller. Röntgenkristallanalys och inspektion av infraröd spektrometer visar ett speciellt arrangemangsmönster P-flikstrukturen, dessutom finns det en femkantig substans som kallas P-komponent, som är mycket lik karaktär till C-reaktivt protein.
Förebyggande
Hjärtamyloidosförebyggande hos äldre
Den främsta förebyggandet av komplikationer, såsom behandling av hjärtsvikt, användning av diuretika och vasodilatatorer för att förbättra symtomen, behandlingen av amyloidprotein och digitalisläkemedel har en viss affinitet, även i små doser, kan inducera arytmi, Därför är det inte lämpligt att använda, särskilt kalciumantagonister, som kan ytterligare försämra hjärtfunktionen och bör också undvikas.
Komplikation
Hjärtamyloidoskomplikationer hos äldre Komplikationer, akut hjärtsvikt, arytmi, plötslig död
Kan kompliceras av förmaksflimmer, akut vänster hjärtsvikt, arytmi och till och med plötslig död.
Symptom
Symtom på hjärtamyloidos hos äldre Vanliga symtom Leverförstoring, hjärtklappning, amyloidos, sensorisk störning, dysfagi, ökad hjärtfrekvens, muskelatrofi, ledningsblock, yrsel
1. Kardiovaskulär prestanda har ofta inga kliniska manifestationer under kompensationsperioden, eller endast yrsel, trötthet, illamående efter trötthet, andnöd, etc. Efter att ha gått in i dekompensationsperioden observeras huvudsakligen följande föreställningar.
(1) Höger hjärtsjukfunktion: jugular venin engorgement, apical beat försvagas, hjärtljudet minskas, hjärtfrekvensen ökas, fjärde hjärta ljud eller galoppering kan höras, de flesta av dem har ingen mumling eller endast milt systoliskt knurr i mitralventilområdet. Det finns ingen uppenbar utvidgning av hjärtat, levern är svullen, slaget kan beröras, mild till måttlig ascites, depression och ödem i extremiteterna, och vänster hjärtsvikt kan också uppstå i senare skede, men akut lungödem uppstår sällan.
(2) arytmi: kan uppvisa en mängd arytmi, särskilt förmaksflimmer, kan också uppstå sjukt sinus syndrom eller varierande grader av atrioventrikulär och bunt grenblock, på grund av malign ventrikulär takyarytmi, kan plötslig död uppstå .
(3) reduktion av systoliskt blodtryck: på grund av minskad hjärtutbyte, reduceras ofta systoliskt blodtryck, vilket resulterar i litet pulstryck, cirka 10% av patienter med ortostatisk hypotension, äldre hypertensiva patienter utan behandling och systoliskt blodtryck minskade gradvis, vilket resulterar i Återgå till det normala, sjukdomen bör misstänkas.
(4) angina pectoris: på grund av minskad hjärtutmatning, kranskärlsinvasion eller samexisterande koronar hjärtsjukdom, har patienter ofta täthet i bröstet, smärta i främre regionen eller typisk angina.
2. Systemiska manifestationer På grund av avsättning av amyloid i vävnader kan följande specifika symtom orsakas.
(1) Jättetungetecken: Tungen blir större och styvare, så att språket är vagt, tugga och svälja är svårt och det finns en hög snarkning när man sover.
(2) karpaltunnelsyndrom: karpaltunnelsvävnadshypertrofi, hyperplasi, vidhäftning, median nervkomprimering, vilket resulterar i fingerflexionsstörning, median nervfördelningsområde sensorisk störning och stor fiskmuskelatrofi.
(3) amyloidos artros: ledvärk, svullnad, hård, aktivitetsstörning, men lokal inflammation är inte uppenbart, om fingerleden invaderas, är det lätt att diagnostiseras som reumatoid artrit; om det bryter mot vävnaden runt skulderleden kan det presenteras "Skulderavgift."
(4) Hudskador: förekommer oftast i ljumsken, underarm, anus, öga, nacke och andra rynkor, hudskador kan vara högre än papulernas hud, plack eller purpura, klusterdistribution, ingen klåda Det kan också vara en sclerodermaliknande infiltration, och cirka 55% av de primära patienterna har hudskador.
(5) Benskador: Ibland synlig benskada, röntgenbild visade en mejsliknande defekt och orsakade till och med patologisk fraktur, egenskaperna hos olika kliniska typer av amyloidos.
Undersöka
Undersökning av hjärtamyloidos hos äldre
Kalcium i blodet, kalcium i urinen är vanligtvis normalt.
1. Röntgenundersökning av bröstkorgen: Hjärtat förstärks något, vilket inte står i proportion till svårighetsgraden av höger hjärtsvikt. Under fluoroskopin är hjärtrytmen uppenbarligen försvagad. Vissa forskare kallar det "tyst hjärta", vanlig lungstockning, pleural effusion. .
2. Elektrokardiogramundersökning: ST-T-abnormiteter är vanliga. De flesta av dem har QRS-lågspänning och onormal Q-våg. Även om ekokardiografi visar vänster ventrikulär hypertrofi, har EKG ingen manifestation och olika arytmier kan förekomma. Roberts et al. De 40 prenatala posterna i obduktionsrapporten var: lågspänning stod för 63%, onormal Q-våg stod för 83%; QRS-vågaxelförskjutning stod för 73%, varav de flesta var avvikelse från vänsteraxel; ursprungarrytmi stod för 73%, inklusive Förmaksflimmer, förmaks- och gränslinje takykardi, tidigt rum; 45% av olika grader av atrioventrikulärt block, svarade för fullständigt buntgrenblock 18%.
3. Ekokardiografi: Det är av stor betydelse för diagnosen av denna sjukdom, dess huvudsakliga egenskaper är: 1 vänster ventrikulär symmetrihypertrofi, förtjockning av interventrikulärt septum; 2 lättare hjärtförstoring, liten lumen; 3 kammarvägg I det styva, hypertrofiska myokardiet observerades en partikelliknande förbättringsfläck; hos de flesta patienter minskade den ventrikulära utstötningsfraktionen, 550% av patienterna hade perikardieutflöde.
4. Biopsi: Det är den mest pålitliga diagnostiska metoden för denna sjukdom. För det första bör biopsi utföras på misstänkta vävnader eller organ utanför hjärtat. Under senare år togs biopsi av subkutan abdominal fettvävnad genom punkteringsmetod och de positiva hastigheterna för AL och AA uppnåddes. 95% och 67%, och operationen är säker och enkel, den positiva frekvensen av olika extrakardial biopsi (tabell 4), om den extrakardiala biopsin inte kan diagnostiseras tydligt, bör endokardial hjärtbiopsi utföras.
Diagnos
Diagnos och differentiering av hjärtamyloidos hos äldre
Diagnostiska kriterier
För tjugo år sedan diagnostiserades endast 25% av patienterna i utvecklade länder före sjukdomen, och sent, på grund av den ökade medvetenheten och den breda tillämpningen av biopsimetoder, har de flesta patienter kunnat bekräfta diagnosen före födseln.
1. Misstänkta tillstånd: Äldre bör misstänks för följande villkor:
1 eldfast hjärtsvikt, ingen vanlig orsak till hjärtsjukdom;
2 ekokardiografi fann hypertrofi, EKG visade lågspänning och onormal Q-våg;
3 eldfast nefrotiskt syndrom, blodtrycket är inte högt eller den ursprungliga hypertoni har inte behandlats med läkemedel och gradvis återgått till det normala;
4 med onormala hjärt manifestationer, och det finns gigantiska tungetecken eller karpaltunnelsyndrom oförklarligt;
5 Det finns en primär sjukdom som inducerar sjukdomen, och det finns en manifestation av hjärtinvolvering;
6 bröstpenetration avslöjade att hjärtat inte ökade signifikant, men takten var avsevärt försvagad och ekokardiografi fann hypertrofi;
7 har en ärftlig familjhistoria, och det finns fall av onormala hjärt manifestationer utan andra orsaker.
2. Diagnosbetingelser: När sjukdomen misstänks bör biopsi utföras och den extrakardiala biopsin ska vara positiv. I kombination med den kliniska situationen kan diagnosen bekräftas i princip. Om det fortfarande är tvivel kan endokardial biopsi utföras, resultatet är negativt och den kliniska fortfarande mycket misstänkt. Sjukdomen ska inte lätt förnekas, eftersom lesionerna kan fördelas fokalt.
Differensdiagnos
1. Konstriktiv perikardit: De kliniska manifestationerna och hemodynamiska egenskaperna hos denna sjukdom liknar mycket hjärtamyloidos, men sjukdomen har följande egenskaper som kan skiljas från hjärtamyloidos:
1X linjeundersökning 50% ~ 75% synlig perikardförkalkning;
2 ekokardiografi visade att perikardiet förtjockades och myokardiet inte förtjockades, och det fanns ingen förbättrad partikelliknande fläck i hjärtmuskeln;
3 extrakardiala manifestationer utan hjärtamyloidos;
Undersökning av 4CT eller magnetisk resonans kan tydligt visa att lesionen förekommer i perikardiet utan förtjockning av hjärtinfarkt.
2. Kranskärlssjukdom: Denna sjukdom är den första orsaken till hjärtsvikt hos äldre, och det är ofta nödvändigt att identifiera den. Dess egenskaper är:
1 Det finns riskfaktorer, åderförkalkning och en historia av koronar hjärtsjukdom under många år;
2 tidiga ischemiska förändringar i EKG är ofta regionala;
3 ekokardiografi visade ofta en segmenterad motor dämpad, efter hjärtsvikt, ofta förändrade hjärtat dilatation;
4 koronarangiografi visade onormala förändringar i koronarartärerna.
3. Dilaterad kardiomyopati: Denna sjukdom är lättare att skilja från hjärtaamyloidos, men i händelse av inhemsk amyloidos finns det många fall av feldiagnos av denna sjukdom. Sjukdomen har följande egenskaper och kan relateras till hjärtstärkelse. Identifiering av sjukdomen:
1 manifesteras huvudsakligen som vänster hjärtsvikt, inte högre hjärtsvikt;
2 fysisk undersökning av hjärtat utvidgats betydligt;
3 ekokardiografi visade en ökning i vänster ventrikulär diameter, ventrikulär septum, tunnare av den bakre väggen i vänster ventrikel, snarare än förtjockning;
4 inga extrakardiala symtom på hjärtamyloidos.
4. Hypertrofisk kardiomyopati: Sjukdomen har följande egenskaper som kan skiljas från hjärtamyloidos:
1 toppspets förbättrad, ibland lyft;
2 hjärtljudförbättring, det tredje till femte interkostala utrymmet i den vänstra sternens gränsen eller spetsen på spetsen kan höras i mitten och sen mumling av grov strålekontraktion, och underkäken är lättad;
3 EKG visar ofta vänsterventrikulär hypertrofi och belastning, och R-vågen ökar i höger främre regionledningen;
4 ekokardiografi visar ofta asymmetrisk hjärthypertrofi, särskilt i ventrikulär septalhypertrofi, medan den högra ventrikulära främre väggen ofta inte förtjockas.
5. Begränsad kardiomyopati: Denna sjukdom hänvisar först till endokardiell myokardfibros, som inte är väl definierad, och kan differentieras från hjärtamyloidos med hjälp av följande punkter:
1Ekokardiogram visar främst förbättring och förtjockning av endokardiereflex, snarare än hjärtförtjockning;
2 extra hjärt-symtom utan hjärtamyloidos;
3 endomyokardial biopsi kännetecknas av interstitiell fibros, utan avsättning av amyloid, följt av systemisk sklerodermiinvasion av hjärtat, kan också visa prestanda för restriktiv kardiomyopati kännetecknad av myokardiell interstitiell fibros, men Det har systemiska manifestationer av sklerodermi, särskilt hudhärdning och pigmentering, vilket är lättare att skilja från hjärtamyloidos.
6. Hjärtsarkoidos: De kliniska manifestationerna av denna sjukdom kan likna hjärtamyloidos, men sjukdomen har följande egenskaper, vilket är användbart för att identifiera hjärtamyloidos:
1 röntgenfoto på bröstet visade bilaterala hilar lymfadenopati, nodulär eller trådliknande infiltrerande skugga i lungfältet;
2 synligt nodulärt erytem på huden;
3 kalcium i blodet, förhöjd urinkalcium;
4 sarkoidosantigenhudtest (Kviem-Siltzbaih-test) positivt;
5 endokardiellt myokardium eller extrakardiellt misstänkt vävnadsbiopsi kan ses genom ansamling av granulom bildat av epitelceller.
