Shiy-Drager syndrom hos äldre
Introduktion
Introduktion till äldre Xiay-Dreig syndrom Xiay-Dreig-syndrom är en sällsynt, progressiv neurologisk degenerativ sjukdom som förekommer hos medelålders och äldre.Det kännetecknas av progressivt paroxysmalt synkope, ortostatisk hypotension och sexuell funktion. Autonom dysfunktion och motorisk dysfunktion som hinder och ingen svett. De viktigaste patologiska förändringarna är det autonoma nervsystemet, omfattande degeneration av pyramidkanalen, basal ganglia och cerebellum. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärnatrofi, hypotension, ataxi
patogen
Orsaken till äldre Xiay-Dreig-syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Schaeff-Dreiger-syndrom är en vanligare degenerativ sjukdom vid multipel systematrofi, ofta omöjlig att skilja från ärftlig cerebellär ataxi eller Parkinsons superposition-syndrom, utom i det omfattande centrala nervsystemet. Förutom autonoma nervsystemet degeneration, det finns betydande degenerativa förändringar i det främre hornet i ryggmärgen, pyramidalkanalen, cerebellum och basal ganglia.
(två) patogenes
Manifestationerna av autonom dysfunktion orsakas huvudsakligen av efferent adrenerg neurologiskt fel, cirkulerande norepinefrinnivåer är normala, patienter med normal norepinefrin och tyramin har normal reaktivitet, men plasma-katekolaminkoncentration Det fanns ingen motsvarande ökning av upprätt ställning, och cirkulationsdynamikstudier bekräftade att patienter hade signifikant försämring av kardiovaskulär funktion.
Förebyggande
Äldre Xiay-Dreig syndrom förebyggande
För att behandla orsaken, förebygga komplikationer.
Komplikation
Äldre Xiay-Dreig syndrom komplikationer Komplikationer, hjärnatrofi, hypotension, ataxi
Kan kompliceras av hjärnatrofi, impotens, hypotension och ataxi.
Symptom
Äldresymtom Xiay-Dreig-syndrom Vanliga symtom Abdominal smärtrespons, diarré, ataxi, blodtrycksförlust, svaghet, hypotoni, motorisk dysfunktion, manlig sexuell dysfunktion, muskelatrofi
1. Mer än 50 till 60 år gamla är manliga och kvinnliga i princip lika.
2. Autonom dysfunktion är en vanlig och enastående prestanda
(1) Tidiga manifestationer har ofta paroxysmal synkope.
(2) Erektil dysfunktion hos män är en framträdande tidig manifestation.
(3) Ortostatisk hypotension är ett tidigt och betydande tecken. När man byter från en ryggläge till sittande eller upprätt ställning, minskas det systoliska blodtrycket i blodtrycket med 2,7 kPa (20 mmHg) eller det diastoliska blodtrycket sänks med 1,3 kPa (10 mmHg). Ovan, och brist på reaktiv hjärtfrekvens, leder hjärt autonom dysfunktion till arytmi eller förändringar i hjärtutmatningen.
(4) gastrointestinal dysfunktion, diarré, förstoppning, buksmärta eller fekal inkontinens.
(5) urin dysfunktion inklusive urinär fistel, frekvent urinering, brådskande eller inkontinens.
(6) Onormal svettning.
(7) Onormal elev (liten men svarslös).
3. Patienter med onormal motorisk funktion kan ha motorisk dysfunktion utöver ovanstående prestanda.
(1) Hjärnskada: lemataxi eller stambalansstörning.
(2) Konbalkstrålmedverkan: ökad muskelton, muskelsvaghet, hyperreflexi eller patologisk reflex.
(3) Extrapyramidala skador: olika dyskinesier såsom myotoni, bradykinesi eller skakningar, såsom Parkinsons syndrom.
(4) Det främre hornet i ryggmärgen skadar muskelatrofi eller fascikulation.
Undersöka
Undersökning av äldre Xiay-Dreig-syndrom
Kalium i blod och kalcium i blodet är normalt.
1. Neuroimaging CT eller MRI visade cerebellär atrofi. MR visade att onormala signaler i kärnans kärna har ett viktigt diagnostiskt värde vid multisystematrofi.
2. Positronemissionstomografistudier av cerebralt blodflöde och metabolisk status avslöjade låg metabolisk status.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av äldre Xiay-Dreig-syndrom
Diagnostiska kriterier
1. I mitten och åldern fortsatte sjukdomen långsamt.
2. Autonom dysfunktion är det huvudsakliga symtomet, såsom paroxysmal synkope, ortostatisk hypotension, sexuell dysfunktion, etc. Karakteristiska tecken är att när kroppspositionen faller från ryggläge till upprätt läge, sjunker blodtrycket och bristen på reaktiv hjärtfrekvens ökar. .
3. Vissa patienter har motorisk dysfunktion såsom ökad muskelton, tremor, minskad träning, ataxi eller sputumreflexförändringar.
4. Neuroimaging-undersökning CT eller MR visade cerebellär atrofi och MR visade onormal signal om skalkärnan.
5. Uteslut ortostatisk hypotension orsakad av andra sjukdomar eller orsaker.
Differensdiagnos
1. Andra orsaker till autonomt misslyckande är andra kroniska kroniska autonoma dysfunktioner med kronisk multipel perifer neuropati (orsakade av flera orsaker), hög cervikal ryggmärgssjukdom, familjär Riley-dag autonom funktion Hinder och svår stelkramp.
2. Hjärtdysfunktion orsakad av hjärtsjukdom orsakad av hjärtsvikt eller minskad hjärtutmatning orsakad av synkope eller ortostatisk hypotoni måste skilja sig från denna sjukdom.
3. Läkemedelsinducerad ortostatisk hypotension Användning av vissa läkemedel hos äldre kan leda till ortostatisk hypotension. Vanligt använda läkemedel inkluderar betablockerare, kalciumkanalblockerare och klorpromazin. Vissa patienter har ortostatisk hypotoni. Orsakas av vattenförlust.
4. Huvudpunkten för identifiering av Parkinsons sjukdom är att dyskinesi av Shy-Drager-syndrom ofta saknar vilande skälvning, och resultatet av cerebellär involvering och den symptomatiska behandlingen mot Parkinsons sjukdom är inte bra.
