Partiell heterotopisk lungvenanslutning hos barn
Introduktion
Kort introduktion av partiell lung venös samband hos barn Partiell pulmonal venös anslutning hänför sig till onormal dränering av en eller flera (men inte alla) pulmonala vener i de fyra lungvenerna, direkt eller indirekt anslutna till höger atrium. Grundläggande kunskaper Sannolikhetsgrad: Känsliga människor: små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunghypertoni
patogen
Partiell lung venös anslutning hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Nyckelperioden för hjärtembryoutveckling är under den andra till åttonde graviditeten. Medfödda hjärt-missbildningar förekommer också huvudsakligen i detta skede. Det finns många skäl till förekomsten av medfödd hjärtsjukdom, som grovt är indelad i interna och externa typer. Bland dem är de senare vanligare, och de inre faktorerna är främst relaterade till ärftlighet, särskilt kromosomala translokationer och avvikelser, såsom 21-trisomisyndrom, 13-trisomisyndrom, 14-trisomisyndrom, 15-trisomisyndrom. Och 18-trisomisyndrom, etc., ofta förknippade med medfödda kardiovaskulära missbildningar; dessutom är förekomsten av kardiovaskulära missbildningar hos barn med medfödd hjärtsjukdom betydligt högre än den förväntade förekomsten, de viktigaste yttre faktorerna är intrauterin infektion Speciellt virusinfektioner som röda hundar, kusma, influensa och Coxsackievirus, andra som exponering för stora strålningsdoser under graviditet, användning av vissa läkemedel, metabola sjukdomar eller kroniska sjukdomar, hypoxi, moders ålder (nära Menopaus) etc. utgör alla en risk för medfödd hjärtsjukdom.
(två) patogenes
Patologisk anatomi
Partiella lunganfallsansvikt kan förekomma ensam eller i kombination med andra hjärta missbildningar, det vanligaste är sinus förmaks septal defekt, sällsynt mitralstenos, höger ventrikulär dubbla utlopp, ventrikulär septal defekt, tetralogi av Fallot, lungartär Smal, aortakarctation, patent ductus arteriosus, höger hjärta, etc. Det finns många typer av denna sjukdom, till exempel den högra överlägsna lungvenen direkt i höger överlägsen vena cava, den högra lungvenen ansluten till höger förmak, den högra lungvenen ansluten till den inferior vena cava och den vänstra lungvenen. Vänster som inte är namngivna venen, den högra lungvenen och den högra överlägsna vena cava är de vanligaste, den högra lungvenen är vanligare än den vänstra lungvenen, de ipsilaterala lungvenerna i det ipsilaterala atriumet kan ses i hjärt- och mjältesyndromet och den gemensamma atrium.
(1) Den högra lungvenen är ansluten till höger överlägsen vena cava eller höger atrium: den vanligaste, står för 3/4, lungvenerna i den övre och mellersta loben i den högra lungan är anslutna till den överlägsna vena cava respektive vid ingången till den azygota venen och den högra atrium, korsningen av den överlägsna vena cava. Mellan den högra nedre loben och lungvenerna återgår normalt till vänster atrium, ofta med en sinus förmaks septal defekt, och ibland rider den överlägsna vena cava över defekten.
(2) Den högra lungvenen är ansluten till den inferior vena cava: alla höger lung vener (även i höger lunga, nedre lung vener) bildar en gemensam stam i den inferior vena cava.Denna typ är sällsynt, och kopplingen mellan vanliga och inferior vena cava är vanlig. På röntgenfotoet på bröstet har det högra nedre lungfältet en karakteristisk halvmåneformad skugga, så det kan också kallas "scimitar-syndrom", som åtföljs av hjärt-ektopisk, höger lungdysplasi, aorta abnorma blodkärl ger höger lunga Lika deformitet.
2. Patofysiologi
Obstruktionen i lungvenen har inte påträffats vid denna sjukdom, så de hemodynamiska egenskaperna är endast från vänster till höger shunt för vissa anslutna lungårer. Det onormala blodflödet för enstaka lungår utgör endast 20% av allt venöst blodflöde, så det finns ingen uppenbar klinisk manifestation. .
Hos patienter med förmaks septumdefekt inkluderar hemodynamiska förändringar förmaksnivå, vänster-till-höger shunt vid nivån av lungvener, lunghypertoni är mindre vanligt, men barn med machete-syndrom, om de åtföljs av lungkonsolidering, lungmuskellager Tjock, lungvaskulär motstånd ökar, pulmonell hypertoni kan uppstå.
Förebyggande
Partiell lungförebyggande förebyggande hos barn
Förekomsten av medfödd hjärtsjukdom är ett omfattande resultat av olika faktorer: För att förhindra förekomst av medfödd hjärtsjukdom, bör publicering och utbildning av populärvetenskaplig kunskap genomföras och nyckelpopulationer bör övervakas för att spela rollen som medicinsk personal och gravida kvinnor och deras familjer.
1. Bli av med dåliga vanor, inklusive gravida kvinnor och deras makar, till exempel rökning, alkohol och så vidare.
2. Behandla aktivt sjukdomar som påverkar fostrets utveckling före graviditet, till exempel diabetes, lupus erythematosus, anemi, etc.
3. Gör aktivt prenatalskontroller för att förhindra förkylning. Försök att undvika att använda läkemedel som har visat sig ha teratogena effekter och undvik kontakt med giftiga och skadliga ämnen.
4. För äldre kvinnor finns det en familjehistoria av medfödd hjärtsjukdom, och ett av paren med allvarliga sjukdomar eller defekter bör övervakas.
Komplikation
Delvis lungkomplex komplikationer hos barn Komplikationer lunghypertoni
I svåra fall kan lunginfektion uppstå upprepade gånger och obstruktiv lunghypertoni uppstår i avancerade stadier.
Symptom
Partiell lung venös anslutningssymtom hos barn Vanliga symtom Systolisk murmur ventrikulär septal defekt Trötthetsbrist i hjärtförstoring av anteriär hjärtsvikt
Enkel pulmonal ektopisk venös anslutning har inga kliniska symtom; en sida av lungvenens ektopisk dränering, symtomen liknar den icke-hindrade typen av fullständig lung ektopisk anslutning, cyanos är inte vanligt, hjärtsvikt är också sällsynt, med förmaks septal defekt, Den fysiska undersökningen baseras huvudsakligen på tecken på förmakseptum. Om septumet är intakt, kan det andra hjärtljudet höras. Splittljudet är brett men inte fixerat. Det förändras med andningen, och lungventilen kan ha systoliskt knurr.
Undersöka
Undersökning av partiell pulmonal venös samband hos barn
Röntgen av bröstet
Måttlig vänster-till-höger shunt, röntgenfynd liknar medelstor förmaks septal defekt, dvs. mer lungblod, förstorad höger ventrikel, ibland ektopiskt anslutna vener och ektopisk vinkling av lungvenen till vänster innominat ven. . "
2. EKG
I likhet med förmaks septal defekt, V1 ledningen rsr 'eller rsR', men förmaks septum är intakt och det finns bara en liten vänster till höger shunt i lungvenens öppning, och elektrokardiogrammet är ofta normalt.
3. Ekokardiografi
Hjärta ultraljud är svårt att diagnostisera sjukdomens fyra lungåmöppningar. Ibland, även om lungvenerna är helt normala, är det oklart. När det inte finns någon förmaks-septal defekt och den högra ventrikulära volymbelastningen ökar, måste en viss partiell pulmonal venös anslutning beaktas. När det finns en sinusförmaks septal defekt, kan den högra lungvenens ektopiska öppningen i höger atrium ses i det nedre planet av xiphoid; i den senare delen kan den venösa venöppningen i den koronära sinus visas; misstänkt scimitar-syndrom Hos barn är xiphoid-processen lång och den korta axeln skärs. Den inferior vena cava och korsningen av den inferior vena cava och det högra atriumet kan ses, så att de ektopiskt anslutna lungvenerna kan visas. Den vertikala venen kan visas från kortbenets axel, ibland kan hjärt-ultraljudet vara mycket Korrekt diagnos av sjukdomen, men även om lungvenen inte fångas upp genom ektopisk öppning kan sjukdomen inte uteslutas.
4. Hjärtkateter
De flesta av sjukdomen kräver inte hjärtkateterisering, den används endast för att diagnostisera fall med okänd etiologi och för att förstå lungrörsriktningen hos patienter med machete-syndrom, lungkonsolidering, selektiv lungangiografi och observation av venös återkomst av lungan för att visa den ektopiska anslutningen av lungvener. Om katetern kan sättas in i lungvenen, kan selektiv pulmonal venografi tydligt visa den anatomiska platsen för lungvenen, i scimitar-syndrom är också selektiv angiografi av aorta nödvändig.
5. Annan icke-invasiv avbildning
Både CT och MRI kan användas för diagnos av denna sjukdom. I den icke-invasiva undersökningen kan detta vara den mest exakta, förutom närvaron av lungdeformitet och andra missbildningar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av partiell lung venös samband hos barn
diagnos
Diagnos kan bekräftas baserat på kliniska manifestationer och hjälpundersökningar.
Differensdiagnos
1. Röntgen i bröstet: måttligt från vänster till höger shunt. Röntgenresultat liknar de med måttlig förmaks septal defekt, dvs mer lungblod, förstorad höger ventrikel och ibland ektopiskt anslutna vener. När lungvenen är ektopiskt ansluten till den vänstra innominaten, kan ett "snögubbe" uppstå.
2, EKG: liknar förmaks septal defekt. Uttryckt som V1-ledning rsr 'eller rsR'. Septumet var emellertid intakt och det fanns bara en liten shunt från vänster till höger i lungvenens öppning, och elektrokardiogrammet var normalt.
3. Ekkokardiografi: Hjärtaultraljud är svårt att diagnostisera de fyra lungåmöppningarna av sjukdomen, och ibland är det oklart även om lungvenerna är helt normala. Partiell pulmonal venös anslutning måste beaktas när det finns en ökning av höger ventrikulär volymbelastning utan förmaks septal defekt. När det finns en sinusförmaks septal defekt, kan den högra lungvenens ektopiska öppningen i höger atrium ses i det nedre planet av xiphoid; i den senare delen kan den venösa venöppningen i den koronära sinus visas; misstänkt scimitar-syndrom I fallet med den nedre och korta axeln för xiphoid-processen kan den inferior vena cava och korsningen av den inferior vena cava och det högra atriumet ses, och de ektopiskt anslutna lungvenerna kan visas; den vertikala venen kan visas från kortbenets axel. Ibland kan hjärt-ultraljud diagnostisera sjukdomen mycket exakt. Men även om lungvenerna med ektopiska öppningar inte fångas, kan sjukdomen inte uteslutas.
4, hjärtkateter: De flesta av sjukdomen kräver inte hjärtkateterisering, den används endast för att diagnostisera fall av okänd etiologi och för att förstå riktningen på lungartär och lungkonsolidering hos patienter med sabelsyndrom. Selektiv lungangiografi, observera venös lungåtergång för att visa den ektopiska anslutningen av lungvenen; om katetern kan sättas in i lungvenen, kan selektiv lung venografi, tydligt visa den anatomiska platsen för lungvenen; i sabelsyndromet är den selektiva angiografin i aorta också mycket nödvändigt.
