Wilms tumör
Introduktion
Introduktion till nefroblastom Wilmstumor är den vanligaste abdominala maligna tumören, och dess förekomst är den första i barnens magtumörer. Tumörer förekommer huvudsakligen under de första 5 åren efter födseln, särskilt hos 2-4 år. Antalet fall på vänster och höger sida är lika, och 3 till 10% är bilaterala eller förekommer samtidigt eller i följd. Det finns ingen skillnad mellan män och kvinnor, men de flesta av rapporterna är manliga. Något mer än kvinnor förekommer enskilda fall hos vuxna. Det bildas av utvecklingen av den bakre njuren från embryogenes, och tumören består av komponenter som är mycket lik njurcellerna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% -0,007% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: nefrotiskt syndrom, akut njursvikt, varicocele
patogen
Orsak till nefroblastom
(1) Orsaker till sjukdomen
Vid förekomsten av denna sjukdom kan den vara relaterad till dysplasi och många kemiska och biologiska faktorer. Nephroblastom kan vara ett resultat av onormal spridning av det bakre njurembryot utan differentiering i njurens tubuli och glomerulus, Bove och McAdams ( 1976) antyder att nefroblastomoskomplexet kan omvandlas till nefroblastom. Knudson och Strong (1972) antyder att Wilms-tumörer kan klassificeras i två typer, genetiska och icke-genetiska, beroende på om bakteriecellerna är muterade. Om det är i ärftlig form, uppträder tumören tidigare och är mer benägna att förekomma i både bilaterala och multicentrerade former. Alla bilaterala nefroblastom och 15% till 20% av unilaterala skador är genetiskt relaterade. Förekomsten av tumörer i avkomman till lateral nefroblastom kan uppgå till 30%, medan den i unilaterala skador är cirka 5%. Hoffinan (1989) och Koufos (1984) fann frånvaron av recessiva tumörsuppressorgener på 11p13 (WT1). Hos patienter med Beckwith-Wiedemann-syndrom har 11p13-ändar visat sig ha allelisk heterozygositet med 11p15 (WT2). Intressant nog spelar WT1 en viktig roll i normal njureembryogenes, och frånvaron av denna gen kommer att leda till urinvägar. Genital dysplasi (Kreidberg, 1993), cirka 15% av barn med nefroblastom har andra medfödda missbildningar, och den amerikanska Wilms Tumor Study Group (NWTS) -studien visar att 1,1% av barn med nefroblastom har en irisbrist , mycket högre än den normala populationen (0,2%), ofta i kombination med genitourinära missbildningar (kryptorchidism, hypospadier och njurfusion eller ektopisk), yttre öra missbildningar, mental retardering, deformiteter i huvud och ansikte, ljumsk eller navelbråck (Haicken och Miller, 1971), 2,9% hade unilateral lemmhypertrofi (Janik och Seeler, 1976), ofta med embryoniskt karcinom, adrenokortikal karcinom, hepatoblastom, och dessutom kan barn med nefroblastom kombineras med andra Webbplats för maligna tumörer (sarkom, adenokarcinom och leukemi).
Embryologiskt misslyckas den persistenta post-renala embryonala gruppen att differentieras till glomeruli och njurrör och genomgår onormal spridning, som utvecklas till nefroblastom, vilket kan förekomma i ärftliga eller icke-genetiska former. Ärvt form, tumören förekommer tidigare, lättare i både bilaterala och multicentrerade former, alla bilaterala nefroblastom och 15% till 20% av ensidiga lesioner är relaterade till ärftlighet, men i etiologin enligt Beasc0 et al, Genetiska faktorer är inte viktiga, och endast 1% till 2% av patienterna har en familjehistoria.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är okänd och kan vara relaterad till onormal utveckling av njurembryot. Denna tumör är en ondartad fast tumör som består av interstitiell, kim och epitel, inklusive epitelvävnad, bindväv, muskelvävnad, benvävnad och nervvävnad. Det finns en kapsel, den snittade ytan är grågul, det kan förekomma cystiska förändringar och nekrotisk blödningsyta, intilliggande njurvävnad är komprimerad och försvunnen, njurbenet och njurbenet kan deformeras, blodöverföring kan ske i tidigt skede, vanliga metastatiska platser är lunga, lever, hjärna, etc., 10 % ～ 45% av fallen har renal venös och underlägsen vena cava med tumörtrom, och lymfatisk metastas spelar en sekundär roll. Prognosen för nefroblastom är relaterad till tumörens struktur Prognosen för typiskt nefroblastom och delvis differentierat cystiskt nefroblastom är bra. NWTS är indelat i 5 steg, steg I: tumör är begränsad till njurarna, kan resekteras fullständigt; steg II: tumörinfiltrering av perirenalt fett eller njurar i tumörtromb, men ingen uppenbar tumör efter operation Återstående; steg III: tumören kan inte avlägsnas fullständigt, det finns fortfarande kvar efter operationen, men begränsat till buken, ingen blodöverföring; steg IV: blodöverföring till lungorna, levern, benet, hjärnan osv.; V: bilateral nefroblastom.
Förebyggande
Wilms tumörförebyggande
Inga speciella försiktighetsåtgärder, tidig upptäckt och tidig behandling.
Komplikation
Nephroblastomkomplikationer Komplikationer nefrotiskt syndrom akut njursvikt varicocele
Den huvudsakliga komplikationen av nefroblastom är snabb tumörtillväxt, och kan direkt spridas eller metastasera till lungan, levern, retroperitoneum, mediastinum, pleura, binjurar, ben, etc., orsakar multipla organ tumörer, erytrocytos är sällsynt, orsaken kan vara relaterad till tumör Relaterat med erytropoietinproduktionen (Shalet, 1967), om den kombineras med nefrotiskt syndrom, bildar Wilms nefritis, ibland i kombination med varicocele, hernia, testikel svullnad, medfödd hjärtsvikt, hypoglykemi, kortisol, akut njurfunktion Misslyckande, ibland magsmärta och låg feber, men inte allvarlig, aptitlöshet, viktminskning, illamående och kräkningar är en signal om avancerad sjukdom, tumör kan också producera erytrocyt tillväxtfaktor för att orsaka polycytemi, ett mycket litet antal nefroblastom spontant kollapsar, Kliniskt liknande akut buk.
Symptom
Wilms tumörsymptom vanliga symptom levermetastas irritabilitet låg feber högt blodtryck bukmassa cysta illamående trötthet dyspné
Kliniska manifestationer av magmassa är de vanligaste symtomen. Cirka 75% av patienterna behandlas med magmassa eller uppblåsthet. Eftersom massan inte påverkar barnets näring och hälsa på en liten tid finns det inga andra symtom, så föräldrarna ger När barn badar eller klär sig, deltar de av misstag i upptäckten, och det vanliga ministeriet är inte föremål för uppmärksamhet av föräldrar och försenar den ädla behandlingen. Massan är belägen på sidan av ribborna i övre buken, ytan är slät, medelhård, ingen ömhet och kan vara lite aktiv i tidigt skede. Efter ökningen kan ett litet antal fall överskrida mittlinjen. Vid denna tid, även om det inte sker någon långväga överföring, är barnet under tryck av stora tumörer, men kan ha andnöd, aptitlöshet, viktminskning, irritabilitet, grov hematuri är sällsynt, men mikroskopisk hematuri kan vara så hög som 25 %, högt blodtryck kan ses hos 25% till 63% av patienterna, vanligtvis efter tumörresektion, blodtryck återgår till det normala, upplever dessutom ibland magsmärta och låg feber, men inte allvarligt, aptitlöshet, viktminskning, illamående och kräkningar är många gånger I det sena stadiet av sjukdomen kan tumören också producera erytrocyttillväxtfaktor för att orsaka polycytemi, ett mycket litet antal nefroblastom som brister spontant, läkare med akut buk Nu liknande.
Magmassa
Många Wilms-tumörer i tidig barndom är asymptomatiska, och den svaga magmassan hos spädbarn och små barn är ett kännetecken för denna sjukdom.Det hittas ofta av föräldrar eller läkare som vidrör massan. Massen växer snabbt, storleken på Wilms-tumörer varierar kraftigt och diametern för små tumörer kan bara vara Några centimeter kan en stor tumör vara väldigt stor, så att den fyller bukhålan och påverkar andningen, orsakar andningssvårigheter; tumören är lätt att nå, fast, slät, dåligt aktiv och ibland kan ha nodulär känsla, fast och inaktiv kan förknippas med hydronephrosis eller njure Cystidentifiering, andra fysiska fynd inklusive irisbrist, partiell svullnad i kroppen etc. har ofta högt blodtryck och feber, blodreninaktivitet och erytropoietin kan också vara högre än normalt.
2. Hematuria
Eftersom tumören sällan invaderar njurbäckenet är hematuri inte uppenbar. Cirka 50% av de sjuka barnen börjar med buksmärta, hematuri och feber svarar för 20% till 25%, systemiska symtom som trötthet, obehag och viktminskning är mestadels sen prestanda, 1/3 Barnets ursprungliga ålder är under 2 år och 2/3 är under 4 år.
3. Hypertoni
Hypertensiva patienter är sekundära till tumörer med reninökning eller tumörkomprimering av njurartären, förekomsten av hypertoni är 30% till 65%, sent 10% till 25% hematuri, dålig prognos, blodtrycket kan återställas efter kirurgiskt avlägsnande av tumör normala.
4. Låg ryggsmärta eller magsmärta
Cirka 30% av fallen har lågryggsmärta eller magsmärta, vilket kan orsakas av tumörblödning. Dessutom kan njurembryonala tumörer kännetecknas av polycytemi eller Cushings syndrom. De flesta av sjukdomen är unilaterala, 10% till 15% är dubbelt. Laterala, extrarenala embryonala tumörer är sällsynta, och endast 10 fall rapporterades över hela världen före 1990.
5. Medfödd irisbrist
Incidensen är cirka 1,4%, även känd som aniridia-neuroblastoma syndrom.
6. Övrigt
Matsmältkanalen kan ha illamående, kräkningar, buksdistribution och andra obstruktiva symtom, eller ödem i nedre extremiteten, ascites och varicocele, orsakade av tumörkomprimering av den inferior vena cava.
Iscensättning av Wilms tumör: Det är ett iscensatt system som kombinerar klinisk och patologisk, ungefär 1/2 tillhör steg I, 25% är steg II, 20% är steg III, resten är steg IV, och den kontralaterala njuren uppträder samtidigt eller i följd. Det är 5% till 10%.
Steg I: Tumören är begränsad till en njure och kan tas bort helt.
Steg II: Tumören sprider sig till utsidan av njurarna, men den kan fortfarande tas bort helt.
Steg III: Tumören kan inte avlägsnas fullständigt, med restskador i bukhålan.
Steg IV: blodöverföring.
Steg V: bilateral Wilms tumör som involverar båda njurarna (samtidigt eller inte).
Undersöka
Undersökning av nefroblastom
1. Blodrutin: vanligtvis mild anemi, hemoglobin är lägre än normalt, men det finns också några erytrocytos, som kan vara relaterade till ökningen av erytropoietin.
2. Blodundersökning: normal njurfunktion, minskad plasmaprotein, erytrocytsedimentationshastighet ökade i allmänhet med 15 ~ 90 mm / h, extraordinärt avancerad tumöravlagringshastighet ökade mer signifikant, anses vara en indikator på dålig prognos.
3. Kromosomundersökning: i frånvaro av iris-neuroblastom-syndrom saknas det 11: e paret av korta armområden i kromosomen.
4. Urinmikroskopi: Många har hematuri och proteinuri, men de flesta av urinen kan inte hitta cancerceller.
5. Det är inte lätt att skilja från neuroblastom.
6. Urinröntgenfilm: Formen på njurarna försvinner och mjuka vävnadsskuggor med tydliga kanter är synliga. Några fall är spridda i fin förkalkning.
7. Urinangiografi: inklusive njurmotilitet, venografi, njurangiografi visade att njurblodkärlen förflyttades eller räts ut, tumörblodkärl dök upp, tidig utveckling av renal ven, ojämn fördelning av kontrastmedel, förtjockning av njurarna och hindring av tumörtrom Denna undersökning fann att 2/3 av barnen med bäcken och njurbäcken pressades, sträcktes, deformerades eller förstördes; 1/3 av barnen komprimerades på grund av den drabbade njuren, njurbäckenet fylldes med tumör eller njurblodkärlet emboliserades inte. Utveckling, eller bara en liten mängd kontrastmedel i njurbenet, när tumören är större, förflyttas den drabbade sidan av urinledaren till mittlinjen.
8. B-ultraljud: B-ultraljud är mycket känsligt för att identifiera cystiska eller fasta massor, vilket kan ge diagnostiska ledtrådar för cystisk och fast blandad nefroblastom.
9. CT-skanning: Förutom att visa en stor njurmassa, på grund av blödning, nekros, cystiska förändringar i tumören, är massan ofta heterogen, och även en lesion med en stor cystisk massa bildas, och kapselns vägg är tjock. Oregelbundet, 15% av fallen kan ha förkalkning, CT-skanning är den mest effektiva aspekten av identifierbar enhet eller cystik, och andra organ kan hittas, utesluter involvering av den kontralaterala njuren och differentiell diagnos av hydronephrosis, njurcystisk sjukdom, Adrenala tumörer och hematom, det vanligaste metastatiska stället för Wilms tumör är lung-, bröströntgen- och lung-CT-avsökning kan användas för att utesluta metastaser, andra tester kan baseras på kliniska behov, såsom benavläsning och leverskanning eller benmärgsundersökning.
10. Punkteringsbiopsi: Tumören orsakas av embryonal njurvävnad. Det är en ondartad blandad tumör som består av epitel och interstitiell. Tumörvävnaden inkluderar körtlar, nerv, muskler, brosk, fett, etc. Den snittade ytan är grågul och kan vara cystisk. Förändring, flagnande blödning och förkalkning, ingen uppenbar gräns med normal njurvävnad, tumör förstör normal njurvävnad, deformerar njurbäcken och njurbäcken, invaderar sällan njurbäcken, metastasväg liknar njurcancer, bilaterala nefroblastom står för 5% ~ 10 %, histopatologisk undersökning visade att tumörerna var av olika storlekar, med ett tunt och sprött pseudohölje. Den skurna ytan var fiskliknande, ljusgul eller grå, med nekros, blödning och spridda pseudokyster med klar eller blodig vätska.
När det gäller en misstänkt tumörmassa i ländryggen hos barnet, bör en nålbiopsi undvikas för att förhindra tumören sprider sig, och kirurgisk undersökning är fortfarande nödvändig.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av nefroblastom
diagnos
Kliniskt bör spädbarn eller barn under 10 år övervägas för risken för nefroblastom vid en gradvis förstoring av buken, särskilt om de åtföljs av buksmärta, högt blodtryck eller hematuri.
Sjukdomen har huvudsakligen följande kliniska manifestationer:
1. Magmassa: tidigt asymptomatisk, är magmassan ofta det första symptomet, svarande för mer än 90%, oftare finns i badet för barn, de typiska symtomen är: svaga spädbarn har en stor massa i buken "Rohan mage", Massans massa är hård, ytan kan ha knölar, ingen uppenbar ömhet och den sena massan är fixerad.
2. Låg ryggsmärta eller magsmärta: Cirka 1/3 av fallen har midje- eller buksmärta, vilket kan vara lokalt obehag eller kolik, kan orsakas av intratumoral blödning, såsom akut smärta åtföljd av feber, magmassa, anemi, högt blodtryck, ofta För tumörsubkapsulär blödning kan tumörens brist i tumören manifesteras som akut buk.
3. Hematuri: Mindre vanliga, kan förekomma i det sena stadiet av sjukdomen, i allmänhet kan inte hittas med blotta ögat, men 75% av fallen kan ha mikroskopisk hematuri.
4. Viktminskning och ansiktsanemi och oregelbunden feber.
5. Hypertoni: finns hos vuxna patienter och vissa barn, främst på grund av njurvävnadskompression, överdriven utsöndring av renin.
6. Medfødt irisbrist: Incidensen är cirka 1,4%, även känd som irisfritt nefroblastomasyndrom.
7. Övriga: matsmältningskanalen kan ha illamående, kräkningar, buksfördjupning och andra obstruktiva symtom, eller ödem i nedre extremiteten, ascites och varicocele, orsakade av tumörkomprimering av inferior vena cava.
I kombination med vanlig urinvägsfilm kan den mjuka vävnadsskuggan på den drabbade sidan av njurarna ses. De angiografiska fynden liknar njurcancer. Ultraljud och CT, MR-utsöndringsurografi kan öka formen på njurarna, njurbenet och njurbenet deformeras, tumören är stor och den återstående njuren. När vävnaden är liten kan den sjuka njuren inte utvecklas och det finns lite förkalkning i det lokala området, och diagnosen av sjukdomen kan övervägas.
När en klar diagnos har ställts, bör dessutom omfattningen av lokalt och avlägset engagemang klargöras ytterligare och stadiet av Wilms tumör bör fastställas för att bestämma behandlingsplanen.
Laboratorietester måste göras blod, urinrutin, blodurea kväve och kreatinin, bestämning av leverenzym, såsom misstänkt neuroblastom, bör kontrollera urin katekolaminmetaboliter och benmärgsstickning, till exempel barn med högt blodtryck, renin nivåer Kan stiga, det finns också rapporter om erytrocytos, såsom nefroblastom komplicerat av medfödda missbildningar, bör du kontrollera kromosomerna.
Undersökning av avbildningspraxis är en viktig klinisk diagnostisk metod. Intravenös urografi är fortfarande ett viktigt och effektivt medel. Den drabbade sidan av njurarna utvecklas inte eller ytarbetet är nu en njurmassa, det vill säga den drabbade sidan av njurbenet pressas, förskjuts, förlängs eller Förstörelse, 10% av fallen på grund av tumörinvasion i njurens övningsvävnad för mycket eller invaderar njurarna utan utveckling.
Om barnet behandlas med en magmassa, bör ultraljudsundersökning utföras först för att skilja den cystiska massan, och den underlägsen vena cava kan upptäckas. Om den underlägsen vena cava tumören misstänks, bör den underlägsen vena cava utföras enligt följande. För obstruktion av vena cava bör överlägsen vena cava och kateterisering av höger hjärta utföras. Ct kan bestämma omfattningen av primär tumörinvasion, förhållandet till omgivande kunskapsvävnader och organ, om det finns bilaterala skador, om det finns levermetastas och massans natur. Massan innehåller olika ingredienser, vilket kan indikera om det är en hamartom. Vissa författare har föreslagit medicinsk behandling.Om den drabbade sidan inte är utvecklad eller under mikroskop, bör grov hematuri göras med cystoskopi och retrograd pyelografi, eftersom tumören rapporteras vara ipsilateral. Ureter, urinblåsan och urinröret, mri jämfört med ct, den förstnämnda använder inte kontrastmedel, men priset är dyrare, det är lättare att urskilja njurarna och vena cava, och måste samla mer samarbetsupplevelse.
Differensdiagnos
Differentialdiagnos inkluderar hydronephrosis, cystisk njursjukdom, binjuretumör, hematom och neuroblastom.
1. Hydronephrosis: magmassa och magutbredning, men massan är sexig sexig, med övre och nedre aktiviteter i andningen, ingen uppenbar anemi och viktminskning, intravenös urografi visar utvidgad njurbäcken eller njure, B-läge ultraljud visar stor vätska Mörka områden, varje flytande mörkt område kommunicerar med varandra, njurbarken blir tunn, CT-undersökning har vattentäthetstäthet och förstorat njurbäcken och njurcortex tunnare, kan diagnostiseras som hydronephrosis, MR-undersökning kan vara från tvärbild På den koronala eller sagittala bilden kan också njurbäckenet, ureteral dilatation, vattenansamling, radionuklid njurfunktionsdynamisk avbildning, huvudsakligen användas för att återspegla njurfunktion, och hydronephrosis visas som renal bäcken och njurbäckens position och morfologi. Radioaktivt defektområde.
2. Polycystisk njursjukdom: manifesteras som bilateral magmassa, början är relativt sent, det finns nedsatt njurfunktion såsom proteinuri, och cystisk massa kan beröras i båda njurarna. Med andningsaktiviteten är röntgenfilmen i urinen generellt fri för förkalkning. Urinvägarna pyelonefritis njurbäckenet har flera krökta intryck, eller sträckte på grund av kompression, långsträckt, B-läge ultraljud, CT-undersökning visade dubbla njurskugga utvidgningen, njurbarken är upptagen av cyster i flera storlekar, var och en Vätskan i cysten kommunicerar inte med varandra.
3. Retroperitoneal neuroblastom: förekommer hos spädbarn och små barn, visar magmassa, men sjukdomsförloppet utvecklas snabbt, urografi, ultraljud i B-läge, CT-undersökning visar att njurarna är komprimerade och förflyttade, men njurbenet och njurbenet inte förändras.
4. Retroperitoneal teratom: magmassan är likadan, men tumören växer långsamt, hela kroppens tillstånd är bra och urinvägarna röntgenfilm har ofta oregelbunden förkalkad plack. Bildundersökningen visar att njurarna är under tryck och njurbenet är normalt.
Den differentiella diagnosen av bukmassa hos barn bör omfatta hydronefros, polycystisk njure (multicystickidney), neuroblastom, teratom och nefroblastom.
