optiskt gliom
Introduktion
Introduktion till optisk gliom Optisk nervgliom (opticnerveglioma) är en godartad tumör som uppträder i gliacellerna i synsnerven. Glialcellerna är de bärande cellerna i centrala nervsystemet och ganglia. Gliaceller är indelade i astrocyter, oligodendrocyter och mikroglia, gliomas som förekommer i synsnerven, nästan all astrocytom, och som förekommer i barnfibrer. Astrocyt, även känd som juvenilepilocyticastrocytoma (JPA). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: huvudvärk, epilepsi, koma
patogen
Orsak till optisk gliom
(1) Orsaker till sjukdomen
Oavsett om optisk gliom är en godartad hyperplasi av en familj av ärftliga astrocyter, eller en ny organism, är fortfarande kontroversiell. Denna sjukdom kan uppstå i samma familj och nyfödda nyfödda, med långsam framsteg, ofta åtföljd av Medfödda små ögonbollar och neurofibromatos, är neurofibromatos en dominerande genetisk sjukdom, så många som 15% till 50% av patienterna med optisk gliom i samband med denna sjukdom, under de senaste 10 åren, många forskare på gliom Kromosomerna studerades och visade sig ha onormala förändringar. Dessa fynd stöder genetisk teori, men familjegenetik är sällsynt i klinisk praxis, och bevis på genetiskt material är fortfarande otillräckliga.
(två) patogenes
Patogenesen är för närvarande inte så klar.
Förebyggande
Optisk gliomförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer i optisk gliom Komplikationer, huvudvärk, epilepsi, koma
Den intrakraniella spridningen av optisk gliom till den optiska chiasmen kan orsaka huvudvärk, kräkningar, epilepsi och koma.
Symptom
Optisk gliomasymtom Vanliga symtom Visuell rumsfunktion nedsatt pigmenterade fläckar Gula knölar Blödning Ögonbollar Optisk atrofi Responsiv strabismus okulär tremor
1. Kvinnor är vanligare hos barn under 10 år och är mer involverade.
2. Ögonbollutsprång: Det är ett oundvikligt symptom som är tidigt, vanligtvis måttligt framträdande och inte kan återställas;
3. Synförlust: inträffar vanligtvis före exofthalmos, vilket är förtryckningen av optiska nervfibrerna av tumörvävnaden;
4. Fundusförändringar: fundustecken bestäms av tumörstället, till exempel lite längre från ögongloben, då kan den primära optiska atrofin, såsom nära synnerven i ögat, på grund av komprimering av den centrala näthinnan, orsaka papilledema, åtföljt av Tydlig oser, blödning, venös engorgement, som central venös hinder;
5. Synfältförändring: på grund av involvering av synsnervstammen reduceras olika morfologiska synfält, såsom chiasm, vilket kan leda till hemianopi;
6. strabismus: synförlust på grund av kompression av synnerven eller tryck på ögonmuskulaturen;
7. CT: Eftersom tumören härstammar från det inre eller det intrakraniella segmentet, kan de två förlänga varandra och utvidga synnerven. Därför kan CT-undersökning eller röntgenundersökning konstateras att synsnervhålet i allmänhet anses vara 6,5-7 mm eller större. Om den kontralaterala sidan är större än 1 mm, kan den betraktas som en expansion av nervhålet.
Undersöka
Undersökning av optisk gliom
Patologisk undersökning
Normala astrocyter är indelade i två typer: fibros och protoplasma. Båda typerna av celler kan utveckla tumörer. I barndomen är optiska gliomas nästan alla fibrösa astrocytom. Beroende på graden av celldifferentiering, fiberformade stjärnor Glioblastom delas vidare upp i fyra kvaliteter: I, II klass är godartad, grad III, grad IV är malign, optisk nervfiber astrocytom är klass I i barndomen, vuxen optisk astrocytom kan ses II Betyg, alla tillhör godartade tumörer.
Visuell undersökning av synnervastrocytom visade att synsnerven var spindelformad, den största tvärdiametern var 2,5 cm, ytan var slät, dura mater var intakt, blekvit, färsk, liknar genomskinlig, tumör längs synsnerven Längsaxelspridning, ofta i optisk kanal tunnare, eller enkel optisk nerv och visuell strålförtjockning, utvidgning av optisk chiasm, några fall av chiasm och visuell strålebreddning är begränsad till den drabbade sidan, tumörens tvärsnitt kan ses utanför de förtjockade hjärnorna Insidan är en gråvit känslig och spröd tumörkärna, som är lätt att klippa med en curett, och suganordningen absorberar. På grund av spridningen av tumörceller blockeras små blodkärl, vilket påverkar näring av nervfibrer, ungefär en tredjedel av proverna kan ses som cystiska förändringar. Kapseln är fylld med transparent uppslamning och viskös vätska. Alcian blue är positivt. Vid svår cystisk degeneration kan det vara en cystisk massa, och endast en liten mängd tumörvävnad kvarstår i cysteväggen.
Mikroskopiskt utvidgas tumörcellernas invasivitet och det finns ingen uppenbar gräns mellan de normala optiska nervfibrerna. Tumören består av väl differentierade astrocyter. Tumörcellerna är smala, har hårliknande utsprång, parallella eller flätade, och pia mater. Bindvävnaden förtjockas och förlorar sin ursprungliga struktur och förstoras av tumörcellerna. Mellan tumörcellerna färgar några normala oligodendrocyter, phosphotungstic acid hematoxylin (PTAH) tumörceller Svällningarna var positiva, immunohistokemisk färgning, kollagenfiber-surt protein (GFAP) och neuronspecifikt fosfotungstinsyra-pyruvathydratas var positiva, och det fanns eosinofil Rosenthal-kropp i cellprocessen, PTAH var Starkt positivt, på ytan av tumören, är araknoida celler uppenbarligen spridda, meningerna förtjockas och ibland feldiagnostiseras som meningiom.
Elektronmikroskopi visade att tumörcellerna uppvisade fibrösa astrocyttegenskaper, de stjärnformade utsprånna fylldes med filament, och diametern 50-100 nm och amorfa substanser smältes samman. Detta är Rosenthal-kroppen sett av ljusmikroskopi, Rosenthal Läkarna upptäckte att astrocyterna var klass II, med fler tumörceller, tätt ordnade, oregelbundet formade och grovare protoplaster, även kända som astroblastom, som förblev inom ett godartat intervall.
Röntgeninspektion
När tumören är liten sker det ofta ingen positiv förändring. Den större tumören orsakar den centripetala utvidgningen av synsnervhålet, men kortsidan av kortikbenet är klar, och rörets vägg skiljer sig i allmänhet inte osteoskleros eller förstörelse. Abnormaliteter bör beaktas när bredden på det laterala optiska nervhålet överstiger 5 mm. När optisk chiasm är inblandad kan sadeln vara "päronliknande" eller "cucurbitliknande" eller förstoras på skalens sidoskiva.
2. Ultraljudsundersökning
(1) Ultraljud i B-läge: visar optisk nervfusiform eller elliptisk utvidgning, tydliga och vassa gränser, brist på inre eko, mindre eller måttlig, axiell avsökning av den bakre tumören kan inte visas, sondlutning kan visa ett måttligt eko av den bakre tumören, kombinerad I det optiska skivödemet är tumörens eko kopplat till den starka ekfläcken framför den upphöjda optiska skivan. När ögongulet roterar rör sig tumörens främre ände i motsatt riktning, vilket indikerar att tumören är nära besläktad med ögongloben, och den bakre delen av ögongloben är platt.
(2) CDI: blodflödet är synligt runt tumören, men inte rikligt.
3.CT-skanning
Kan vara ensidig början, men också bilateral början, den senare ofta åtföljd av neurofibromatos, och ordningen för början av båda sidor kan vara inkonsekvent, bör uppmärksamma, förvrängning av optisk nerv är den vanligaste manifestationen av optisk gliom, på grund av tumör Kompression, ofta förstärks det normala subaraknoida utrymmet i främre änden. Det optiska gliomet är uppdelat i optisk nervfusiform eller elliptisk utvidgning. Det kan också vara rörformig förtjockning, tydlig gräns, enhetlig densitet och låg densitet i tumören. I den cystiska zonen uppvisar cirka 3% av tumörerna förkalkning och tumören är nära besläktad med spetsen av sacken. När tumören växer längs optikkanalen kan den orsaka centripetalförstoring av synsnerven. HRCT kan tydligt visa benförändringen, jämfört med hjärnparenkym. Kors- eller optiska gliomas har lika densitet eller låg densitet, oregelbunden form, kan invadera hypotalamus, och kan också komprimera sella, vilket resulterar i förändringar i formen av sella, optisk gliomförbättring, mest av lätt till måttlig förbättring Ett litet antal gliomas förstärks knappast. Förbättrad skanning hjälper till att bestämma lesionsomfånget. Optiska gliomer involverar sakralhålrummet samtidigt, och optikkanalen och den optiska chiasmen visas som "hantlar."
4.MRI
Synnerven är fusiform, koronal eller elliptisk förtjockning, mestadels central, och några är excentriska. Jämfört med normal extraokulär muskel har optisk gliom låg signal på T1WI, hög signal på T2WI och måttlig efter förbättring. Intensiv, en del av tumörtrycket tvingade det normala subaraknoida utrymmet i fronten att expandera, och visade en lång T1 och lång T2-signal som liknar cerebrospinalvätskesignalen; ett pseudohölje bildades på grund av strukturell hyperplasi såsom arachnoid som omger några tumörer. För lång T1, lång T2, MRT kan tydligt visa morfologin för optisk gliom och dess förhållande till angränsande strukturer, kan också tydligt och exakt visa optisk kanalgliom, mer visuell visning av chiasm eller gliom morfologi Strukturen för dess invasion, såsom thalamus, temporala lob etc., förbättras genom förbättrad skanning i kombination med fettundertryckningstekniker.
Diagnos
Diagnos och differentiering av optisk gliom
diagnos
Barns optiska gliom är nära besläktad med neurofibromatos. I gliomfall är 1/5 till 1/2 av irisens gulaktiga knölar, hudkaffpigmenteringsfläckar, subkutana mjuka massor och skenben Tecken på neurofibromatos såsom medfödd förlust, dessa tecken med visuell förlust och primär optisk atrofi bör vara mycket misstänkta för risken för posterior optisk gliom, närvaron av neurofibromatos, påverkar inte gliom Kursen och prognosen.
Diagnosen av röntgenfilm har begränsningar. Det kan bara visa att synsnervhålet har viss klinisk betydelse, och det är svårt att visa tumören själv. Den används sällan nu. B-ultraljud har en kvalitativ diagnostisk betydelse för optisk gliom, vilket tydligt kan visa den intraorbitala skada. Det är emellertid svårt att visa skadorna i röret och intrakraniellt, som kan användas som en screeningmetod. CT kan exakt visa läget, formen, gränsen, intraorbitala och intrakraniella förhållandena i skadorna, speciellt visa utvidgningen av den optiska kanalen och bredda den främre bädden. Det är lätt att bestämma lesionens art och omfattning, men det är svårt att visa det mindre gliomet i den optiska kanalen. Det är också svårt att exakt visa chiasmen eller gliomet. Det finns också en gräns för att exakt bestämma förhållandet mellan lesionen och den intilliggande strukturen. MR kan exakt visa lesionen. Räckvidden och förhållandet till angränsande strukturer, speciellt för optisk kanal och optisk chiasm eller gliom, visar en pålitlig grund för klinisk kirurgi, MRT är den bästa metoden för undersökning av denna sjukdom, B-ultraljud, CT kan användas som hjälpundersökningsmetod .
Differensdiagnos
Differensdiagnostik för avbildning: 1 synsnerv meningiom: förekommer hos vuxna kvinnor, synskada, främst efter ögonglobs utsprång, synsnervskidan meningiomas kan vara excentriska, CT-värde är högt, kan åtföljas av fläckar, ring eller oregelbunden förkalkning MR-undersökning av T1WI, T2WI visade måttlig signal, CT- eller MRI-förbättrad "orbital sign"; 2 optisk neurit: kliniskt visade en kraftig nedgång i synskärpa, kan åtföljas av smärta i ögonglobsrotation och djupa ögonlockssmärta, MR-prestanda För diffus förtjockning av synsnerven bildas inte mjukvävnadsmassa, T1WI-optisk nervsignal reduceras, T2WI-signal ökas, STIR är hög signal och förbättras efter förbättring visar den förbättrade skanningen i kombination med fettundertryckningssekvensen bäst, vilket kan vara multipel skleros. En förändring, MRI visar härdande plack runt ventriklarna, då kan sjukdomen identifieras.
Dessutom har främst och vissa sjukdomar som kan orsaka optisk nervförtjockning, såsom: inflammatorisk pseudotumor, meningiom, etc., inflammatorisk pseudotumor har ofta inflammation, och formen på synsnerven är ofta oregelbundet förtjockad, så med Gliom är lätt att identifiera. Meningiom är vanligare hos vuxna. Formen på synsnerven är annorlunda, gränsen är oregelbunden och biopsi bör bekräftas när klinisk identifiering är svår.
