subakut skleroserande panencefalit
Introduktion
Introduktion till subakut skleroserande panencefalit Subakutskleroserande panencefalit (SSPE), även känd som Dawson encefalit, är en sällsynt progressiv demenssjukdom hos barn och ungdomar associerade med mässlingvirus eller mässlingvirusvarianter. Sexuellt början, subakut eller kronisk progression och dödligt resultat. År 1924 beskrev Schilder först sjukdomens egenskaper. År 1933 upptäckte Dawson inklusionskroppar i hjärnvävnaden i två dödsfall, kallad enakfalit inklusionskropp, vilket bekräftades vara relaterat till virala patogener. Paramyxovirusliknande partiklar. Anti-mässlingvirusantikroppar med hög titer detekterades i patientens cerebrospinalvätska och serum 1969 isolerades mässlingvirus från patientens hjärncellcultur. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionsläge: virusinfektion. Komplikationer: störande av medvetandet, koma
patogen
Orsaken till subakut skleroserande panencefalit
(1) Orsaker till sjukdomen
Det tros att denna sjukdom är en kronisk infektion av mässlingvirus, och huruvida mässlingviruset kommer att bli defekt och fortsätta att infektera kroppen är relaterat till kroppens immunregleringsfunktionsdefekter.
Studien fann att patienter med serum och cerebrospinalvätska ökade antikroppen mot anti-meshervirus, det finns mässlingvirusantigen i hjärnbarken, hjärnbiopsi kan hitta intracellulära inneslutningar, och det finns mässlingliknande tät partikelansamling, hjärnvävnad hos patienter Icke-neurala celler odlas tillsammans, varav ungefär hälften kan erhållas genom virus, och djurens hjärnvävnad inokuleras i djuret, vilket framgångsrikt kan infektera djuret. Alla ovanstående fall stöder sjukdomen och infektioner med mässlingvirus.
(två) patogenes
1. Patogenes: Patogenesen för SSPE har inte klargjorts helt, det spekuleras i att den molekylära patogenesen av SSPE kan bero på mutationen av det ursprungliga mässlingviruset eller infektionen av mässlingviruset, vilket inte kan elimineras.
Flera grupper av studier har funnit att membranproteinerna som orsakar SSPE-mässlingsvirus, matrisprotein (M-protein), fusionsprotein (fusionsprotein, F-protein) och hemagglutinatprotein (H-protein) har defekter i uttrycket, vilket påverkar Den spirande och extracellulära frisättningen av viruset får viruset att samlas i hjärncellerna och bildar en ihållande infektion i centrala nervsystemet.
En annan spekulation är att kroppens immunrespons mot mässlingvirus är defekt, vilket orsakar mässlingvirus att infektera hjärnan under lång tid, och under vissa förhållanden är detta immunpatogenet för SSPE, eftersom SSPE oftast förekommer i ung ålder (särskilt Inom 1 års ålder tror barn som är smittade med mässling att viruset verkar på unga värdar med omogen immunfunktion, vilket resulterar i att viruset kvarstår i centrala nervsystemet med ofullständig eller defekt typ. Det antas att viruset M polypeptid är defekt på grund av Översättningsprocessen av information RNA till M-polypeptid misslyckas, och det antas att det fullständiga mässlingsviruset som producerar fritt virus utvecklas till det M-proteinpolypeptidbrist-viruset som inte producerar fritt virus i det centrala nervsystemet, vilket kan orsaka persistent infektion kan vara i patogenesen av SSPE. En viktig fråga, det defekta viruset överförs till angränsande celler i form av nukleokapsider i hjärnan, vilket resulterar i progressiv skada av hjärnceller.
Sammanfattningsvis kan patogenesen av SSPE vara relaterad till virusets egenskaper och värdens immunstatus.
2. Patologi: Dess patologiska skador sprider sig över det vita ämnet och det gråa ämnet i centrala nervsystemet.
Den diffusa hjärnatrofien kan ses med blotta ögat, och det kan kännas för hårt.Den mikroskopiska undersökningen visade att de perivaskulära lymfocyterna i cortex och vitmaterial, makrofagerna och plasmacellerna var i en hylsliknande infiltration, och gråmaterialet i hjärnan visade olika grader av nervcellförlust. I vitmaterialet och vitmaterialet finns det plåstig demyelinisering och glios (skleroserande encefalit), och eosinofila inneslutningar kan ses i kärnan och cytoplasma i nervceller och gliaceller. Elektronmikroskopi visar att inklusionskroppar är sammansatta av Det mukinösa virusets nukleokapsid består av ihåliga små rör. Den fluorescerande antikroppsfärgningen visar att mässlingviruset är positivt och inneslutningarna i den akuta fasen eller den kortare förloppet är mer vanliga. I kroniska fall försvinner mer vitt myelin.
Förebyggande
Förebyggande subakut skleroserande panencefalit
Vaccination mot mässling är det effektivaste sättet att förebygga denna sjukdom. Sedan appliceringen av levande försvagat vaccin har den gröna färgen på SSPE minskat avsevärt.
1. Nyfödda och barn genomför aktivt planerad immunisering vid behov.
2. Tidig omfattande behandling, minska komplikationer och förlänga överlevnaden.
Komplikation
Komplikationer med subakut skleroserande panencefalit Komplikation, medveten störning, koma
Kan vara sekundär till sekundär infektion, cirkulationsfel, kakexi och så vidare.
1. Medvetenhetsstörning och slutligen gradvis koma.
2. Gå till cortex eller gå till hjärnan för att vara styv, och det kan finnas en hornbåge.
3. Ofta åtföljs av autonom dysfunktion.
4. Kombinerad infektion eller cirkulationsfel.
Symptom
Subakut skleroserande symtom på hela hjärninflammation Vanliga symtom Amnesi muskelbråck reflex hyperinjury intelligent nedgång koma cirkulationsfel
Lurande början, långsam utveckling, ingen feber, kan delas in i fyra faser beroende på sjukdomens utveckling:
Den första fasen är perioden med beteendemässiga och psykiska störningar, med glömska, minskad akademisk prestation, känslomässig instabilitet, personlighetsförändringar och beteendeanormaliteter. Denna period varar i flera veckor till flera månader.
Den andra fasen är dyskinesiperioden, som huvudsakligen kännetecknas av allvarlig progressiv mental nedgång med omfattande myoklonus, ataxi, kramper och synskador orsakade av progressiv korioretinit, som varar cirka 1 till 3 månader.
Den tredje fasen är koma, hornets vinkling, muskelstivheten, hyperreflexi, Babinski-tecknet positivt, cortex eller hjärntonic, vinklingen och slutligen koma, ofta åtföljd av autonom dysfunktion Det kan pågå i flera månader.
Den fjärde fasen är slutstadiet, hjärnbarkfunktionen försvinner helt, ögongloppet flyter, muskelspänningen är låg, myoklonen försvinner och patienten dör så småningom av saminfektion eller cirkulationsfel.
Den totala sjukdomsförloppet är vanligtvis 1 till 3 år, och 10% av dödsfallen och överlevnaden på tre månader svarar för cirka 10%.
Undersöka
Undersökning av subakut skleroserande panencefalit
1. Cerebrospinalvätska: normalt tryck och rutinundersökning, eller en liten ökning av antalet celler, proteininnehållet kan också ökas, guldkurvan är en typisk förlamningstyp.
2. Bestämning av antikroppar mot mässlingvirus i serum och cerebrospinalvätska: Det finns ihållande högdosiga antikroppar mot mässlingvirus i serum, och det finns ihållande antikroppar mot mässlingvirus i cerebrospinalvätskan. Det antas för närvarande att mässlingvirus finns i cerebrospinalvätska på grundval av långvariga höga serumantikroppsnivåer. Antikroppar har betydande diagnostiskt värde.
3. CT-undersökning: tidig hjärtsjukdom CT kan hittas utan positiv, med utvecklingen av sjukdomen kan den visa kortikatrofi, ventrikulär utvidgning och fokala eller multipla vita material med låg densitet.
4. Hjärn MRT: I det tidiga stadiet av sjukdomen, ibland kan högsignalområdet för den fokal T2-viktade bilden visas, först involvera cortex, subkortisk vit substans, sedan påverka den vita substansen runt ventrikeln och visa progressiv omfattande hjärnatrofi, allvarlig vit substans kan vara Fullständig förlust, corpus callosum är också tunna, basala ganglia-lesioner förekommer vanligtvis i de tidiga och mellersta stadierna av sjukdomen, med sojakärnskador vanligare.
5. EEG-undersökning: dess typiska förändring visar att flera direktliknande högamplitud (200-600μV) långsamma vågor förekommer periodvis i varje ledning i normala bakgrundsaktiviteter, varar cirka 0,5 ~ 3s, och varje 4 ~ 20s brister en gång. Det vill säga "R-komplex våg", sådana onormala förändringar har viktigt värde för diagnosen SSPE, som ofta förekommer synkront med klinisk myoklonus.
Diagnos
Diagnos och diagnos av subakut skleroserande panencefalit
Enligt de typiska kliniska egenskaperna, i kombination med speciell EEG-onormal våg- och högtiter-mässlingvirusantikropp i serum-cerebrospinalvätska, kan den kliniska diagnosen av SSPE ställas. Om det finns patologiskt histologiskt material bekräftat eller upptäckt mässlingliknande virus Diagnosen diagnostiseras, men den övervägs vanligtvis efter den andra perioden. Det är svårt att ställa en diagnos i den första fasen. Det noteras att användningen av ljud, lätt och taktil stimulering i det tidiga stadiet av sjukdomen kan få patienten att dyka upp tidigt. Sexuell "action sputum" och EEG-förändringar (särskilt lättare att inducera under sömn), detta inducerade test är viktigt för tidig diagnos.
Det måste skilja sig från demens från barndom och ungdomar, såsom medfödd hypoplasi, ärftliga metabola sjukdomar, hjärntrauma och andra utvecklingsstörningar i centrala nervsystemet (HIV och röda hundar).
