Fagocytosbrist
Introduktion
Introduktion till fagocytisk brist Degenerativa brister, inklusive kronisk granulomatos och Chediak-Higashi-syndrom, fagocytiska defekter kommer att leda till ökad känslighet för patogena mikroorganismer, och olika infektioner av pyogena bakterier och villkorade patogener förekommer ofta. Defekter vid primär fagocytos avser medfödd eller ärftlig endogen fagocytisk insufficiens. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Fagocytos bristsjukdom etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till fagocytisk funktionsbrist är främst ärftliga sjukdomar, till exempel är CGD främst en kromosomal genetisk sjukdom, men den kan också ärvas på ett autosomalt recessivt sätt. Av detta skäl kan flickor också utveckla sjukdom, så att barn med vita blodkroppar är experimentella. I kammartestet kan det bevisas att de fagocytiska bakterierna inte ökar syreförbrukningen av leukocyter, inte bildar peroxid eller väteperoxid, bakterierna dödas inte, och det finns också leukocyter som saknar peroxidas eller brist på glukosdehydrogenering av 6-fosfat. Enzym, eller brist på pyruvatkinas, brist på 6-fosfatglukosdehydrogenas, kan inte döda katalas-positiva bakterier; brist på pyruvatkinas, förmågan att döda stafylokocker, kronisk granulomatos är X-kopplad Recessivt arv, några är autosomalt recessivt, Chédiak-Higashi syndrom är en genetisk sjukdom hos autosomala recessiva gener, och dess etiologi är fortfarande inte tydlig.
(två) patogenes
Kronisk granulomatos är X-kopplat recessivt arv, några är autosomalt recessivt och Chédiak-Higashi syndrom är en genetisk sjukdom hos autosomala recessiva gener och dess patogenes är fortfarande okänd.
Patogenesen för fagocytiska defekter kan vara neutropeni, och funktionen för fagocytiska celler är otillräcklig.
1. neutropeni, trombocytopeni
Medfödd ärftlig neutropeni är sällsynt, antalet polymorfonukleära leukocyter hos dessa barn är mindre än 5,0 × 108 / L, vilket visar ofta infektion, och periodisk neutropeni är 15 till 35 dagar. Upprepad reduktion av en cykel (i genomsnitt 21 dagar), reduktionsperiod på flera dagar, antalet kan minskas till 5,0 × 107 / L, åtföljt av bristande bukspottkörteln i neutropeni (Shwachman-syndrom eller systemisk spridd sarkoidos) Barnet är bedövat och visar symtom som fet spasm och upprepad infektion. Antalet neutrofiler reduceras till 2,0 till 4,0 × 108 / L. Patienter åtföljs ofta av mild diabetes. Dessa barn har dålig prognos för virusinfektion. Neutropeni med lågt immunglobulin är en grupp av vanligare sjukdomar. Dessa barn kan ha förhöjd IgM samtidigt. Barn med lata leukocyttsyndrom har neutropeni. Luftvägsinfektioner, gingivit, stomatit, etc., patienter med vita blodkroppar kan inte flytta till kemotaktiska stimuli in vitro; det finns ingen sammanhållning i hudfönstret testet; efter att ha gett färsk plasma kan denna onormala reaktion inte ändras.
Orsaken till leukopeni är oftast ärftlig sjukdom, eller en familjehistoria kan upptäckas. Cyklisk neutropeni är en defekt av stamceller från benmärg. Under neutropeni ökar monocyterna. Ökningen av granulocytkolonistimulerande faktor som utsöndras från urinen indikerar att det inte är ett hinder för produktionen av granulocytbildande hormon.
2. Otillräcklig funktion av fagocytiska celler
(1) kronisk granulomatös sjukdom (CGD): sjukdomen ses huvudsakligen hos manliga barn, vanligtvis under de följande åren efter födseln, återkommande purulent infektion, sputum och cellulit är den vanligaste, ofta komplicerad av lymfkörtelstoppning, och sedan Orsakade av osteomyelit, de vita blodkropparna hos dessa patienter äter bakterier, men de kan inte döda dem, men de är skyddade av vita blodkroppar, inte påverkade av deras antikroppar, komplement och droger.
(2) Chédiak-Higashi-syndrom: Detta är ett sällsynt syndrom där antalet polymorfonukleära leukocyter reduceras och den normala funktionen saknas. Svaret på kemotaxis är dåligt, den bakteriedödande förmågan är låg och patienten upprepade gånger har svår suppuration. Sexuella infektioner, åtföljda av hudpigmentering, skam, hepatosplenomegali, etc., kan överleva för vuxna sällan.
(3) Jobbsyndrom: Det är en fagocytisk bristsjukdom som involverar flickor och orsakas främst av oförmågan att avlägsna invaderande stafylokocker, åtföljt av pigmentbrist och eksem.
Det ovan nämnda retarderade leukocyttsyndromet tillhör leukocytfunktionsdefekter och andra kemotaktiska defekter kan detektera komplementbrist eller leukocytantikroppar.
Förebyggande
Förebyggande av fagocytbrist
1. Förebyggande av ärftlig immunbrist
De genetiska faktorerna för immunbrist svarar för en stor andel, särskilt i svåra fall. Därför för personer med immunbrist, såsom upprepade avsnitt av flera suppurativa medel, diarré utan uppenbara smittämnen, antibiotika, antibiotika, etc. Före äktenskapet bör immunologisk undersökning genomföras och immunlaboratoriet ska överlämnas till immunlaboratoriet för att upptäcka immunceller, immunfaktorer i serum och relaterade cytokiner, liksom in vitro- och in vivo immunfunktionstester. Samtidigt bör genetisk undersökning göras, inklusive både mäns och kvinnors personliga historia. , familjehistoria, missbildningar, etc., för spaltgom, klyvläpp kan ytterligare kontrollera funktionen av tymus och tymus; hudblekning bör kontrollera dess förhållande till Wiskott-Aldrich syndrom.
2. Förebyggande av teratogent immunbrist för spädbarn
För att undvika immunbristen orsakad av fosterets teratogenicitet, utöver den tidigare personliga historien, familjehistoria, missbildningar etc. hos fostrets föräldrar, är det nödvändigt att förhindra att modern infekteras med röda rödhårvirus, cytomegalovirus, etc. under graviditeten för att förhindra användning av teratogen tendens. Läkemedel, för att förhindra skadliga strålar, som gammastrålar, röntgenstrålning, etc. vid prenatal undersökning, bör uppmärksamma på om fostret är deformerat, deformerade barn kan avbryta graviditeten.
3. Förebyggande av sekundär immunbrist
Stärka fysisk träning, upprätthålla fysisk och mental hälsa, förhindra överdriven trötthet och undernäring, aktivt behandla infektionssjukdomar som kan leda till immunbrist, korrekt använda terapeutiska läkemedel, immunsuppressiva medel eller immunmodulatorer; komplettera vid behov kompletta immunfaktorer för att säkerställa immunfunktion normala.
Komplikation
Fagocytisk defekt komplikation
1. Kronisk granulomatos kan kompliceras av hepatosplenomegaly, djup abscess och lunginflammation och annan rinit, konjunktivit, dermatit, leverabcess och så vidare.
2. Chédiak-Higashi-syndrom, som kan kompliceras av albinism (melanocyter), nervsystemssjukdomar (nervceller) och blödning (blodplättar).
Symptom
Symtom på fagocytisk bristsjukdom Vanliga symtom Granulom lymfadenopati Upprepad infektion av hepatosplenomegalysabcess
1. Kronisk granulomatös sjukdom (CGD), oftast i barndomen, har ofta betydande lymfadenopati, hepatosplenomegali, djup abscess och lunginflammation, patogena bakterier är mestadels peroxidas-negativa, såsom Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, Serratia, Escherichia coli och Pseudomonas, andra symtom inkluderar rinit, konjunktivit, dermatit, leverabcess osv., Patienter har i allmänhet försenat utvecklingen.
2. Chédiak-Higashi-syndrom, en sällsynt genetisk sjukdom som involverar autosomala recessiva gener som involverar flera organ, kliniska manifestationer: återkommande pyogen infektion, partiell ögon- och hudalbinism, abnormiteter i centrala nervsystemet Organ har icke-malign lymfocytinfiltration, onormala lysosomer i många vävnadsceller, vilket leder till infektion (neutrofiler), albinism (melanocyter), nervsystemets sjukdomar (nervceller) och blödningar (blodplättar).
Undersöka
Undersökning av fagocytisk brist
1. Laboratorieundersökning av kronisk granulomatos
Antalet vita blodkroppar kan öka på grund av infektion, men kanske inte producerar väteperoxid på grund av brist på NADP-oxidasaktivitet, superoxid och andra reaktiva syrearter, andra granulocytproteiner kan också saknas, granulocyt tetrazolium blue (NBT) reduktionstest Manglande, onormalt steriliseringstest.
2.Chédiak-Higashi-syndrom
Laboratorieundersökning: patienter med neutropeni, kemotaxi och bakteriedödande effekt, NK-cellaktivitet minskade, men dödande av T-cellaktivitet var normal.
Chédiak-Higashi-syndrom, under ljusmikroskopet, synliga neutrofiler, monocyter, lymfocyter i cytoplasma och blodplättar har större partiklar, denna onormala lysosomfusion.
Diagnos
Diagnos och identifiering av fagocytisk brist
diagnos
1. Kronisk granulomatos kan diagnostiseras baserat på kliniska manifestationer och låg neutrofil bakteriedödande funktion.
2. Chédiak-Higashi-syndrom kan diagnostiseras baserat på kliniska manifestationer och laboratorietester.
Differensdiagnos
1. Kronisk granulomatos måste skilja sig från hepatosplenomegaly, djup abscess och lunginflammation och annan rinit, konjunktivit, dermatit, leverabcess.
2. Chédiak-Higashi-syndrom måste skilja sig från albinism (melanocyter) och nervsystemssjukdomar (nervceller).
