idiopatiskt eosinofilt syndrom
Introduktion
Introduktion till idiopatiskt eosinofiliasyndrom Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom (IHES) är en grupp oförklarliga eosinofiler som fortsätter att hyperplasi med flera organskador. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0006% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombos, hjärtsvikt
patogen
Idiopatiskt eosinofiliasyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Vanliga orsaker till denna sjukdom är:
1. Parasitiska sjukdomar: såsom bladlöss, krokormar och schistosomiasisinfektioner.
2. Allergiska sjukdomar: till exempel bronkialastma och urticaria.
3. Hudsjukdomar: såsom psoriasis, eksem och exfoliativ dermatit.
4. Blodsjukdomar och tumörer: såsom lymfom, eosinofil leukemi, kronisk myeloid leukemi, metastaserande cancer.
5. Autoimmuna sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus.
6. Vissa lunginledda eosinofili.
7. Vissa läkemedel: såsom penicillin, streptomycin, sulfonamider.
8. Andra: såsom eosinofil gastroenterit och endokardit och lymfogranulom, förutom oförklarade eosinofiler högre än 1500 / μl och varade i mer än ett halvt år, åtföljd av multipel organinfiltrering Prestandan, dålig prognos, ofta på grund av hjärtsjukdomar, död, kan orsaka sjukdomen och se sjukdomsklassificeringen.
(två) patogenes
IHES-patienter har mindre cytoplasmatiska granulat i eosinofiler och innehåller en större kristallliknande struktur som inte ses i normala celler. Andelen cytoplasmiska fina partiklar är stor och eosinofiler hos HES-patienter är huvudsakligen låg. Densitetsceller (cirka 61%), jämfört med normala eosinofiler, ökade deras leukotrien C4-produktion, antikroppsberoende parasitisk toxicitet ökade och andelen eosinofiler med låg densitet i perifert blod befanns vara eosinofiler Graden av cellproliferation är direkt relaterad, och produktionen av leukotrien C4 hos lågdensitet och normaldensitet eosinofiler hos HES-patienter ökar också; det visas också att IL-5-nivåer i blod hos HES-patienter ökar, vilket kan vara orsaken till HES Dessutom kan IL-2R: mRNA-uttryck detekteras i perifera mononukleära blodceller hos HES-patienter. Eosinofiler av HES har både morfologiska och normala morfologiska funktioner och avvikelser. Morfologiska egenskaper: kärnlober För mycket är partikelvolymen mindre än för normala celler, cytoplasma är synliga vakuoler, eosinofilerna från HES har cytotoxiska effekter, parasiterna som kan döda antikroppar och komplement, kärnkärnade celler, forskningsresultat, ECF- och MBP-nivåerna i HES-eosinofiler var mindre än normala eosinofiler, men ECP-frisättningen ökade med 83% och EPO-frisättningen ökade med 15%, vilket kan vara relaterat till de olika stimulerande faktorerna för degranulering. Det kan bero på induktion av vissa cytokiner, speciellt IL-5. Det har också visat sig att hos HES-patienter påverkas inte frigöringsfunktionen av neutrofiler, och de toxiska produkterna i de cytoplasmiska granulerna av eosinofiler orsakar vävnadsskada, såsom hjärta. Intimal fibros, nervsystemets dysfunktion etc.
Förebyggande
Idiopatiskt eosinofili-syndrom förebyggande
Den huvudsakliga åtgärden är att stärka förebyggandet och behandlingen av den framkallade orsaken för att förhindra sjukdomens förekomst och utveckling.
Komplikation
Idiopatiska eosinofili syndrom komplikationer Komplikationer trombos kongestiv hjärtsvikt
1. En vanlig komplikation är hjärtsjukdom
Intramyokardial trombos och fibros, chordae fibros leder till atrioventrikulär ventil uppstötning, så småningom progressiv kongestiv hjärtsvikt, ekokardiografi kan användas för diagnos och övervakning, nervsystemet påverkas av emboli från hjärtat, diffus Sexuell encefalopati och perifer neurit (multipel mononeurit).
2. Kombinerad njurskada
I svåra fall kan azotemi, njurbiopsi, multipel njuremboli, njurens interstitiell eosinofilinfiltration etc. uppstå.
Symptom
Symtom på idiopatiskt eosinofili syndrom Vanliga symtom Njurskador Eosinofili Hjärtsvikt Bröstsmärta trötthet Trötthet hjärtklapp Andedräkt Viktminskning
Kan vara akut eller kronisk, godartad eller ondartad, de vanligaste kliniska manifestationerna är feber, hosta, bröstsmärta, hjärtklappning, andnöd, trötthet, trötthet, viktminskning, kliande hud, utslag etc., men på grund av olika vävnader och organ som är involverade i skadorna, Olika graders skador, kliniska symtom är också olika, de drabbade organen har ofta blodsystem, hjärt-kärlsystem, hud, nerver, andningsorgan, mag-tarmkanalen och lever mjälte, etc., det kardiovaskulära systemet De mest framträdande skadorna, cirka 80% av patienterna med hjärtinvolvering, varav hälften av fallen har hjärtsvikt, och 1/3 av patienterna har organisk mumling.
Undersöka
Undersökning av idiopatiskt eosinofiliasyndrom
1. Blod: förhöjda eosinofiler i perifert blod, onormal morfologi av eosinofiler, eosinofiler> 8% i klassificering av vita blodkroppar, absolut värde för eosinofiler> 0,4 × 10 9 / L, perifert blodsmet Omogna myeloida celler kan ses med mild anemi och onormalt trombocytantal.
2. Benmärg: aktiv benmärgshyperplasi, aktiv granulocytproliferation, granulocytpromyel, mittgranulat, sen granul, stavformad kärna, eosinofiler kan hittas i kärnstadiet.
3. Parasitiska sjukdomar: fekalt äggtest och parasit hudallergitest positivt.
4. Sputumundersökning: lungprestanda är det viktigaste: kan användas för eosinofil undersökning.
5. Urintest: Njurskaddsyndrom kan förekomma hos patienter med njurskada, urin urin och hematuri kan ses i urintest.
6. Elektrokardiogram: Det kan förekomma ST-T-förändringar, ledningsblock etc., ekokardiografi visar vänster ventrikulär fri vägg och interventrikulär septumförtjockning.
7X linjeundersökning: det kan finnas lunginfiltrationsskugga, främst lunginterstitiell infiltration, ett litet antal patienter kan ha lunginfarkt.
8. EEG: Det kan förekomma avvikelser.
9. Vävnadsbiopsi: multipel njuremboli, renal interstitiell eosinofiler och lymfocytisk infiltration, mesangial mesangial hyperplasi, tjockare källmembran, leverbiopsi som visar eosinofil infiltration, tunntarmsbiopsi kan hittas Laminapropria eosinofilinfiltration, hud- och muskelbiopsi visade perivaskulär och interstitiell eosinofilinfiltration.
Diagnos
Diagnos och differentiering av idiopatiskt eosinofiliasyndrom
diagnos
1975 används de diagnostiska kriterierna för IHES som föreslagits av Chusid et al. Fortfarande ofta i klinisk praxis:
1. Eosinofiler i perifert blod ökade signifikant (> 1,5 × 109 / L) och varade i mer än 6 månader.
2. Skador på flera organorgan uppstår, ingen annan orsak kan förklaras.
3. Kan inte hitta en vanlig orsak till eosinofili.
De som uppfyller ovanstående tre tillstånd kan diagnostiseras som IHES. Patienter som diagnostiseras med IHES har kliniska manifestationer och patologiska förändringar av njurskador och utesluter andra immunsjukdomar och systemiska sjukdomar och kan diagnostisera IHES med njurskada.
Referensdiagnostikskriterierna för denna sjukdom är följande: andelen eosinofiler i det yttre blodet överstiger det normala värdet (7%) eller det absoluta värdet överskrider det normala värdet (0,45 × 109 / L) för att diagnostisera eosinofili. Graden av syragranulocytökning kan delas in i tre nivåer: lätt, medium och tung.
(1) Mild: Det absoluta antalet eosinofiler är mindre än 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), vilket står för mindre än 15% i klassificeringen av vita blodkroppar.
(2) Måttlig: Det absoluta antalet eosinofiler är (1,5 till 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3) och står för 15% till 49%.
(3) Allvarligt: Det absoluta antalet eosinofiler är större än 5 × 109 / L (5000 mm3) och står för 50% till 90% av klassificeringen.
Differensdiagnos
Sjukdomen bör differentieras från olika reaktiv eosinofili och eosinofil leukemi.
Kronisk myeloid leukemi
Sjukdomen är snävt början, med en lång sjukdomsförlopp, kännetecknad av splenomegali, med undantag av eosinofili i perifert blod, det finns ökade basofiler och neutrala och unga granulat i benmärgen. Celltillväxt är dominerande.
2. Eosinofil leukemi
Man ser att leukocyterna i perifert blod ökas signifikant, och det finns naiva eosinofiler och benmärgshyperplasi är extremt aktiv. Klassificeringen domineras av omogna eosinofiler, och de kliniska manifestationerna liknar akut leukemi.
