minimal förändring nefropati
Introduktion
Introduktion till minimalt patologisk nefropati Minimalchangenephrosis (MCN), tidigare känd som lipoid nefros. Sjukdomen är en grupp av glomeruli under ljusmikroskopi är normal, proximal tubulär epitelcellsteatos, elektronmikroskopisk glomerulär epitelial podocytprocess utsprångssmältning och försvinnande. Primär glomerulär sjukdom kännetecknad av ingen mesangial cellproliferationsmatrisförökning och immunutfällning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% - 0,004% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring trombos hypokalemia peritonit pleurisy venös trombos njursvikt hyperlipidemi koronar hjärtsjukdom arterioskleros akut njursvikt njurdiabetiker
patogen
Orsaker till minimalt patologisk nefropati
Virusinfektion (25%):
MCN kan delas in i primära och sekundära typer. Den primära orsaken är okänd. Uppkomsten kan vara relaterad till infektion och allergisk reaktion. Det anses nu vara ett immunsystem medierat av onormal T-lymfocytkloning. Reaktionsrelaterade sjukdomar.
Allergiska faktorer (45%):
Sekundärt inträde kan vara associerat med antigener och stora histokompatibilitetskomplex hos människor. Patienter har ofta en signifikant högre förekomst av specifik överkänslighet, såsom allergisk rinit, urtikaria och andra allergiska sjukdomar. Sekundära vanliga faktorer är allergener såsom pollenbiotoxinläkemedel (penicillamin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel) och lymfom och andra strålningsbehandlingar kan också utlösa möjligheten till MCN relaterat till denna sjukdom.
patogenes:
Patogenesen av MCN förblir oklar och anses i allmänhet vara relaterad till immunmekanismer, men andra faktorer kan också vara involverade. Det har föreslagits att cirkulerande glomerulära toxiska lymfokiner producerade av onormala T-lymfocytpopulationer orsakar MCN. Eftersom MCN-patienter kan lindras efter att ha drabbats av mässling. Patienter är benägna att streptokockinfektioner och är känsliga för cyklofosfamid och glukokortikoidbehandling.
Förebyggande
Minimalt sjuka förebyggande njursjukdom
Nyckeln till förebyggande av denna sjukdom är att stärka motion, förbättra fysisk kondition, förbättra kroppens immunitet, barn bör uppmärksamma att minska till offentliga platser, undvika korsinfektion, om det finns infektion, snabb användning effektiv, känslig och mindre nefrotoxisk antibiotikabehandling, om någon Självklart infektion bör avlägsnas för att förhindra att infektion sprider sig. Samtidigt är det nödvändigt att undvika exponering för olika giftiga och skadliga ämnen och minska förekomsten av allergiska sjukdomar. Patienter som redan lider av sjukdomen bör aktivt behandla den primära sjukdomen och kontrollera förekomsten och utvecklingen av komplikationer. Komplikationer som har inträffat bör behandlas aggressivt och ansträngningar bör göras för att vända eller bromsa sjukdomen.
Komplikation
Minimala skador på nefropati Komplikationer, undernäring, trombos, hypokalemi, peritonit, pleurisi, venös trombos, njursvikt, hyperlipidemi, koronar hjärtsjukdom, arterioskleros, akut njursvikt, njursglukosuri
Långvarig hypoproteinemi, patienter med undernäring, sekundära infektioner; hyperkoagulerbart tillstånd kan leda till trombos, olämpligt diuretikum och förbjudet salt kan uppstå med låg natrium- eller hypokalemi.
1. infektion
Innan antibiotika börjar är infektion en vanlig dödsorsak i denna sjukdom, särskilt hos barn. Patogenerna är främst pneumokocker, hemolytisk streptokock och andra orsaker till peritonit, pleurit, subkutan infektion, luftvägsinfektioner etc., kan också orsaka urinvägsinfektioner, särskilt Hos patienter som får kortikosteroider och / eller immunsuppressiva läkemedel förvärras bakteriella infektioner ofta och känsligheten för virusinfektioner ökar också. Till exempel är herpesvirus och mässlingvirus mottagliga och sjukdomen är benägna att infekteras: 1 i urin Förlust av stor mängd IgG; 2 immunavvikelser: sjukdomen kan ha onormal humoral immunitet och cellulär immunfunktion, lymfocytsyntes av IgG minskat, T-cellmedierad IgM-omvandlingssyntes av IgG minskat, B-faktor (komplementersättningsvägskomponent) brist på immun Onormal konditionering, T-cellaktivitet hämmas; 3 undernäring, 4 låg transferrin och hypozinkemi: Det finns test för att bevisa att transferrin bär zink spelar en viktig roll i lymfocytfunktionen, och hypozinkemi kan orsaka zinkberoende Otillräcklig produktion av tymushormon kan orsaka kroppens motstånd att minska.
2. Trombos
Embolismkomplikationer Arteriell och venös trombos är vanligt hos patienter med nefrotiskt syndrom, såsom lungtromboemboli och trombos, perifer arteriell och venös trombos, trombos i njurar är mestadels subklinisk, men allvarlig proteinuri kan också förekomma. Hematuri och till och med njursvikt, tromboemboli i femoral artär är en av sjukdomens akuta tillstånd. Om den inte behandlas i tid kan det leda till akromionnekros. Förekomsten av denna sjukdom åtföljs av lågvolym i blodkoncentration, ökad blodviskositet, stark diuretik och Långvarig användning av ett stort antal glukokortikoider och andra relaterade till det hyperkoagulerbara tillståndet.
3. Hyperlipidemi
Långvarig hyperlipidemi, särskilt förhöjd LDH och minskad HDL, kan orsaka kranskärlssjukdom och åderförkalkning. Studier har bekräftat att lipoproteinreceptorer med låg densitet finns på mesangialceller och lipoproteinreceptorer med låg densitet kan orsaka spridning av mesangialcell. Ökad mesangial matris och därmed förvärrar glomerulär progressiv skleros.
4. Skador på njurfunktionen
(1) akut nedsatt njurfunktion: patienter med allvarlig blodvolymnedgång i kliniska manifestationer av oliguri, ingen urin, minskad natrium i urin, kalla ben, minskat blodtryck, litet pulstryck, ökad hematokrit och annan akut njursvikt Egenskapen är att det är prerenal oliguri och korrigeras enkelt med plasma eller plasmaprotein.
Ibland kan patienter med stora mängder proteinuria och ingen minskning i blodvolym uppstå akut njursvikt, med en signifikant minskning i glomerulär filtreringshastighet, interstitiell ödemkomprimering av njurrören och hinder av njurens tubuli av proteinuria.
(2) nedsatt tubulär dysfunktion: de grundläggande sjukdomarna som orsakar nefrotiskt syndrom kan uppstå njurrörsskada, ett stort antal urinproteininducerad tubulär atrofi och interstitiell fibros, särskilt nära invandlad tubulär dysfunktion, manifesterad som hypokalemi Symtom, glukosuri i njuren, aminosyra, acidos, etc.
Symptom
Symtom på minimalt patologisk nefropati Vanliga symtom Ascites oliguri Proteinuri Hypertension Nitrogenemi Nefrotiskt syndrom Hypoproteinemi Njurslang tub kollaps Hypotension Urinprotein
Förekomsten av minimalt patologisk nefropati är snabb, ofta med ödem som den första manifestationen, 50% av patienterna har förinfektion (vanligare hos vuxna), vissa patienter har en historia av bi-stick och läkemedelsallergi, patienter visar ofta nefropati oavsett ålder Syndrom, särskilt hos små barn, står MCN för 63% till 93% av nefrotiskt syndrom, och cirka en tredjedel av vuxna fall har mikroskopisk hematuri. När blodvolymen är för låg kan det orsaka akut njursvikt.
Ödem: uppenbart ödem är ofta den första manifestationen av början. De flesta barn har ansiktsödem. Vuxna har uppenbart ödem i nedre extremiteter, åtföljt av subaraknoidödem (den vita sängen är vit), skrotödem, pleural effusion och ascites är vanliga. När det gäller massiv uppstigning eller lungödem har patienten symtom som andningssvårigheter och andningsbesvär.
Proteinuri: Mycket selektiv proteinuria, främst albumin, urinprotein kan vara så mycket som 10 g per dag, och urinproteinelektrofores är ett selektivt mediummolekylärt proteinband.
Hypoproteinemi: Plasmalbumin minskas ofta signifikant, upp till 10 g / L, och hypoproteinemi är nära relaterat till proteinförlust. Albumin och gammaglobulin minskas genom serumproteinelektrofores, och α1 globulin är normalt eller milt. Ökade, medan α2 och ß globulin ökade, immunglobulin IgG, IgA minskade, IgM, IgE ökade, på grund av förändringar i plasmaproteininnehåll och lipidförändringar, accelererade patientens erytrocytsedimentationshastighet signifikant (mer än 70 mm / h), Hypoproteinemi kan orsaka en minskning av blodkalcium, en minskning av blodalbumin med 10 g / L och en minskning i blodkalcium på 8 mg / L, men sällsynta kliniska symtom och inget lågt fosfor.
Hyperlipidemi: MCN-patienter kan ha störningar i lipidmetabolismen, plasmakolesterol och triglycerid är väsentligt förhöjda, serum kan vara kylomikron, patienter med hyperlipidemi har ofta lipidurin och pseudo-lågt natrium kan också förekomma.
Hypertoni, hypotension: Betydande hypoproteinemia, patienter med reducerad cirkulerande blodvolym kan ha upprätt hypotoni, svag puls etc., och vissa patienter kan ha övergående hypertoni på grund av ökad renin angiotensinaktivitet.
Hematuri: Vissa patienter kan ha mikroskopisk hematuri (20% till 30%), mestadels kortvarig, sällsynt grov hematuri.
Njurfunktion: patienter med normal njurfunktion, tidig debut, på grund av ökat renal blodflöde, serum kreatininclearance ökade övergående, med ökningen av urinvolym kan snabbt återgå till normalt, ödem och svår blodvolymbrist, på grund av njurar Ökad inre ureacirkulation och ökad proteinkatabolism kan leda till en minskning av glomerulär filtreringshastighet (80% till 20% av det normala), oliguri och azotemi före renal, men detta fenomen är Vändbar, så påverkar inte prognosen, enskilda patienter, särskilt de äldre, kan ha nedsatt njurfunktion, huvudorsaken och obligatoriskt diuretikum, svår interstitiell ödem som leder till tubulär kollaps och epitelcellskada orsakad av glomerulär filtrering Minskad, på grund av blodkoncentration sekundär till hypoproteinemia, patienter med normal eller ökad hemoglobin och hematokrit, njurfunktion orsakad av njurparenkymala lesioner ofta åtföljs av anemi.
Undersöka
Undersökning av minimalt patologisk nefropati
Onormala laboratorietester, främst på grund av förlusten av en stor mängd protein i urinen och kompensation efter proteinförlust, är också en kompensationsmekanism för komplikationer såsom hyperkoagulerbart tillstånd sekundärt till förlust.
1. hypoproteinemi
Plasmalbuminet hos patienter med denna sjukdom är vanligtvis mindre än 25 g / L, några få kan nå under 10 g / L, när plasmaalbuminet sjunker under 20 g / L, ödemet är mer uppenbart, plasmalbuminkoncentrationen är leversyntesen av albumin och albumin Som ett resultat av metabolism och förlust från mag-tarmkanalen ökas mängden MCN-albumin. Det spekuleras i att det efter albuminläckage reabsorberas av de proximala tubuli och metaboliseras. Under normala omständigheter fungerar det som ett sinusformat kolloidosmotiskt tryck och viskositet. Vid reaktionen av minskad stagnation kan mängden albumin som syntetiseras av levern ökas med 300%, cirka 12 g / d, medan metabolismhastigheten för albumin ökar, och den absoluta ämnesomsättningen minskas, men syntesen av albumin i levern kan inte hålla jämna steg med urinen. Mängden förlorat protein är summan av njurens metabolism av albumin, delvis på grund av otillräckligt proteinintag.
Elektrofores i serumprotein visade ökad α2 och ß globulin, α1 globulin var normalt eller ökat, gammaglobulin minskade eller beror på primär sjukdom, immunoglobulin IgG, IgA-nivåer minskade signifikant, IgM, IgE förändrades inte eller ökade, komplement C3, C1q, C8 kan minska; fibrinogen, II, VII, VIII och faktor X ökning, kan vara relaterat till ökad intrahepatisk syntes, antitrombin III (heparinrelaterad faktor) minskat, kan bero på ökad urinutgång Som ett resultat är nivåer av protein C och protein S normala eller ökade, men aktiviteten minskas, vilket är relaterat till bildandet av hyperkoagulerbart tillstånd, faktorerna IX, XI, X II minskar, plasminogen, antiplasmin och a1 antitrypsinnivåer är också Minskade, urinära fibrinnedbrytningsprodukter (FDP) återspeglar huvudsakligen glomerulär permeabilitet, inte nödvändigtvis återspeglar glomerulär koagulering, transportproteinförändringar: spårmetallbindande protein i urin - ceruloplasmin, ferritin från urin Förlust i blodet, proteinet i blodet som bär viktiga metalljoner (järn, koppar, zink) minskade, koncentrationen av koppar och järn minskade, järninnehållet i de röda blodkropparna minskade, järnbristen småcelliga hypokrom anemi, 2/3 cykel Zink och vita ägg Kombinerad, låg albuminemi och förlust av zink från urinen kan leda till en minskning av plastzinknivåer, en minskning av blodzink, hämma tillväxt, vilket kan leda till nedsatt immunfunktion och försenad sårläkning och viktiga endokrina hormoner (tyroxin, endotelin, Prostaglandin-kombinerat protein och aktivt 25-hydroxyvitamin D3 (25-OH-vitamin D3) -bindande protein minskade.
2. Proteinuria
För urinundersökning kan mängden urinprotein grovt uppskattas med testremsmetod: + ekvivalent med 30 mg / dl, () motsvarar 100 mg / dl, () motsvarar 300 ml / dl, () motsvarar 1000 mg / dl och IgG används. Molekylvikten på 170 kD) och ferritin (molekylvikt med 88 kD) clearance för att bestämma dess selektivitet, förhållandet <0,1 för selektiv proteinuria, vilket antyder att proteiner med liten molekylvikt företrädesvis läcker ut, förhållandet är> 0,2, vilket indikerar den mitokondriella molekylära barriärskador Uppenbarligen läcker proteinet från makromolekyler ut. Mycket selektiv proteinuria är ett kännetecken för barns MCN. Vuxna patienter överlappar andra typer av NS, och deras värde är underlägsen för barn. På senare år har arbetet bekräftat att proteinselektiviteten inte är positiv. Kliniskt värde, respons på behandling och bedömning av prognos har ingen vägledande betydelse, så det har använts kliniskt För glomerulär permeabilitet, även om urinal retinalbindande protein och ß2 mikroglobulin inte är specifika. Sex, men i NS mot hormoner är frisättningen av dessa två proteiner i urinen högre än hos hormonsensitiv NS, och ökningen i mängden av dessa två proteiner i urinen är ett tecken på skador på de proximala tubuli. noterbar Njur parenkymal skada, vilket inte är känslig för hormon, kommer 23% av barnen MCN verkar mikroskopisk hematuri.
Under de senaste åren har det blivit en enighet om att proteinuri, särskilt ihållande stor mängd proteinuri kan förvärra njurskador, men dess patogenes har länge varit oklart. Det har betonats att det har förvärrat glomerulär hyperfiltrering och främjat glomerulär skleros. Det visar att det främst påskyndar utvecklingen av njurskador genom att orsaka renala tubulär-interstitiella lesioner. De proximala renala tubulära epitelcellerna kan reabsorbera de glomerulära filtrerade proteinerna genom pinocytos eller receptorbindningsväg. Inom detta aktiveras komplementkomponenten av ammoniak efter att den kommer in i cellen, vilket producerar C3a, C5a och C5b-9, C3a och C5a kemokiner. C5b-9 kan sättas in i membranet och stimulera frisättningen av inflammatoriska mediatorinterleukin från proximala tubulära epitelceller. -1 och tumörnekrosfaktor-a, och syntetiserar extracellulär matrisfibrronektin, vilket orsakar tubulo-interstitiell skada, filtrerad insulinliknande tillväxtfaktor-1 kan komma in i de proximala tubulära epitelcellerna via receptormedierad väg Sedan stimulerar det syntesen av extracellulära matriskomponenter kollagen I och IV, vilket skadar tubulens interstitiella fettsyra bunden till albumin kan återabsorberas av de proximala renala tubulära epitelcellerna efter filtrering, och lipiden kommer att frisättas igen. Dessutom utövas kemokines roll för att skada renal tubule-interstitiell. Det filtrerade transferrin-järnkomplexet frisätter järn i den sura miljön i den proximala renala tubuli, och den tvåvärda järnjonen kan reducera väteperoxiden och bilda hydroxylfri. Bas, vilket orsakar lipidperoxidation, skada på tubulär interstitiell, efter att organellerna i de proximala tubulära epitelcellerna och de cytoplasma-reabsorberade proteinerna är mycket fyllda, de proximala tubulära epitelcellerna aktiveras och därmed frisätter en mängd olika Inflammatoriska mediatorer, såsom monocytstimulerande protein, endotelin, aktiverade celler som producerar integrin aVp5 och osteonektin med kärnfaktor-kB, dessa faktorer stimulerar syntesen av matris i proximala tubulära epitelceller, utövar kemokiner och vidhäftningsfaktorer Efter förvärrande tubulär interstitiell skada och ett stort antal filtrerade proteiner reabsorberas, kommer intracellulära lysosomer att frigöra en mängd olika enzymer för att bryta ned dessa proteiner, vilket kan skada de proximala tubulära epitelcellerna själva och orsaka cellskador. Och källmembranbrott, vilket i sin tur orsakar extravasation av njurrören och cellinnehållet, vilket orsakar interstitiella inflammatoriska reaktioner, och olika åtgärder för att minska urinproteinet kommer att försena utvecklingen av njurskador. Skydd av njurfunktionen.
3. Hyperlipidemi och fettsugning
Hyperlipidemi kan uppstå vid återfall av MCN. Efter att sjukdomen har lindrats och hormonet har stoppats, kan hyperlipidemi fortsätta under en tid. En serie störningar kan uppstå i blodlipider (tabell 4). Lipoprotein med hög täthet och oidentifierade ämnen går förlorade i urinen. Och det venösa kolloida osmotiska trycket minskade, så att leversyntesen av ß-lipoprotein ökade, vilket ledde till hyperlipidemi, MCN åtföljs alltid av hyperkolesterolemi, plasmaalbumin reduceras signifikant, hyperlipidemi, njursjukdom ofta Det finns en ökning i lågdensitet lipoprotein (LDL) och lågdensitet lipoprotein (VLDL), ibland högdensitet lipoprotein (IDLS), hög densitet lipoprotein (HDL) nivåer är normala, men lipiderna och Apolipoproteinkomponenten är också onormal, eller aktiviteten för lecitinkolesterolacyltransferas (LCAT) sänks på grund av produktionen av lipourea, vilket gör HDL: s mogna. Det hemolytiska lecitinet är vanligtvis bundet till albumin, hämmar LCAT och förloras också i urin. LCAT, således reduceras LCAT-aktiviteten, förestring av HDL, minskning av kolesterolöverföring, ökning av fritt kolesterol, minskning av lipoprotein-lipasaktivitet, minskning av HDL / LDL-förhållande, lipidering och icke-lipiderat kolesterol i LDL och VLDL Ökat innehåll, ökad kolesterolsyntes, kolesterolplasmakoncentration är omvänt proportionell mot albumin och osmotiskt tryck, positivt korrelerat med renal albuminborttagningshastighet och den hastighetsbegränsande enzymet-hydroximetylglutaryl COA-syntetas i kolesterolbiosyntes induceras Infusion av albumin och dextran kan tillfälligt öka det osmotiska trycket, sänka kolesterolnivån, kolesterolet är gradvis normalt när MCN lindras, inte alla patienter har hypertriglyceridemi, apolipoprotein A, B och Syntesen av E. ökade. Vid experimentell nefropati ökade mRNA-halten i dessa apolipoproteiner, förhållandet mellan triacylglycerol och albumin i chylomikroner och VLDL ökade, och clearance av kylomikroner, VLDL: er, IDL: er och LDL: er minskade i perifera vävnader. Omvandlingen av VLDL till LDL är försämrad, och lipoprotein lipasaktivitet minskas på grund av en ökning av hämmande faktorer (fria fettsyror) och en minskning av aktivatorer (glykosaminoglykaner, ApoCII).
I fallet med lipourea förekommer en dubbelfingerande kropp i urinen, vilket kan vara en epitelcell eller en fettrörstyp som innehåller en kolesterolkomponent.
4. Övrigt
Vattenretention kan orsaka en minskning av natriumkoncentrationen i blodet. Långvarig natrium eller förvärvad binjurinsufficiens kan också leda till en minskning av natriumkoncentrationen i blodet. Hyperlipidemi kan orsaka pseudo-hyponatremi. Efter att ha använt nya experimentella metoder, på grund av hyperlipemia Pseudohyponatremia orsakad av sjukdomen är sällsynt. Eftersom trombocyter kan frisätta kaliumjoner in vitro, kan trombocytos också orsaka pseudohyperkalemi. På grund av hyperparatyreoidism och bensjukdom, kan vissa Patientens joniserade kalciumkoncentration är inte proportionell mot hypoalbuminemi. Transporten av 25 (OH) vitamin D3 kan vara normal eller minskad. MCN-bensjukdom uppstår eller inte, med vitamin D3-paratyreoidaxel (PTH) -axel, ålder från början, Längden på sjukdomen, frekvensen av återfall och användning av hormoner, vuxna NS-patienter med plasmasköldkörtelbindande protein (FBG), tyroxin (keix, T4), triiodolyroninolin (T3), sköldkörtelstimuleringshormon (FSH)) är vanligtvis normalt Barn med TBG och T3 förlorade mer än vuxna, plasma-TBG- och T4-nivåerna minskade, TSH-koncentrationen ökade, men hypotyreoidism inträffade inte, och en tredjedel av barnen utvecklade kortvarig ureakväve och kreatinin Högt, blod Minska mängden innehåll kan orsaka ökad hematokrit, leukocyt klassificering och normala blodplättar något förhöjd glomerulär filtreringshastighet (GFR) minskade något, typiskt genom 20% till 30% högre än normalt.
Njurbiopsi:
Ljus spegel
Under ljusmikroskopi finns det få morfologiska förändringar i glomerulus. Kapillärlumen kan förstoras, men det finns ingen cellproliferation. Upprepade avsnitt kan ha en liten ökning av mesangialceller och matris. Ibland kasseras enskilda glomeruli. Utan signifikant tubulär atrofi var de interstitiella eller vaskulära förändringarna inte uppenbara. Dubbelvikta fettdroppar sågs i de renala tubulära epitelcellerna och vakuolära liknande förändringar observerades i de proximala tubulära epitelcellerna.
Elektronmikroskop
Under elektronmikroskopi svullas det viscerala lagrets epitelceller, och fotprocesserna förlorar sin ursprungliga spridda rutform, som smälts in i ett ark, porerna täcks, med vakuolär degeneration av epitelceller, mikrovillimorfologi, proteinabsorptionsdroppar och lysosomer ökar. Det är inte unikt för denna sjukdom, och remissionstiden kan återställas helt normalt. Studier har bekräftat att försvinnandet eller plötsligt fusion av kutan cellfotprocesser är den enda glomerulära patologiska förändringen av denna sjukdom, som orsakas av en stor mängd proteinfiltrering, såsom Djur injicerade en stor mängd protein som kan passera genom källarmembranet, vilket också kan producera samma fotprocessförändringar. Andra typer av njursjukdomar, såsom stora mängder proteinuri, kan också ses.
3. Immunfluorescens
Immunfluorescens var mestadels negativ, ibland IgG och / eller IgM, IgA, C3-deposition, vanligare vid några få mesangiala expansioner och kliniskt visat sig vara hormonberoende patienter.
Diagnos
Diagnos och diagnos av minimalt patologisk nefropati
diagnos
De huvudsakliga kliniska kännetecknen för denna sjukdom är liten åldersperiod, akut debut, kliniska manifestationer av typiskt nefrotiskt syndrom, nämligen en stor mängd urinprotein (≥3,5 g / d), högt ödem, hyperlipidemi och låg plasmaproteinemi ( ≤30 g / L), i allmänhet ingen hypertoni, hematuri och nedsatt njurfunktion, proteinuri är mycket selektiv, känslig för glukokortikoidterapi, men lätt att återkomma, enligt ovanstående egenskaper kombinerat med laboratorietester kan göra en diagnos, individuell falldiagnos Otillräckliga förhållanden, om det finns överdriven hypoproteinemi, kan mängden urinprotein inte uppnå de diagnostiska kriterierna för nefrotiskt syndrom, och patologisk undersökning av njurbiopsi kan bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
Barn i åldrarna 1 till 6 år får först experimentell behandling, men inte njurbiopsi. Fall som inte är känsliga för tillräckliga glukokortikoider, särskilt vuxna, måste diagnostiseras och identifieras med njurbiopsi när man överväger andra njursjukdomar, särskilt med Fokal segmentell skleros och tidig differentiering av membranös nefropati, tidig FSGS, lesioner är mestadels begränsade till korsningen av huden och märgen, njurbiopsi ofta svårt att identifiera på grund av platsen kan inte identifieras, vid behov, upprepa njurbiopsi, seriebiopsi Det kan förbättra diagnosfrekvensen. Dessutom måste diagnosen MCN utesluta den sekundära orsaken, och den bör skilja sig från njurskador orsakade av lupus nefrit, purpur nefrit, diabetisk nefropati, amyloidos och constrictive pericarditis. Patienter bör uteslutas från lymfom och andra solida tumörer.I vissa fall bör MCN och till och med de tidigaste tecknen på lymfom identifieras.
