mikroangiopatisk hemolytisk anemi
Introduktion
Introduktion till mikroangiopatisk hemolytisk anemi Mikroangiopatisk hemolytisk anemi är en allvarlig diffus trombotisk mikroangiopati som kännetecknas av mikrovaskulär hemolytisk anemi, minskad konsumtion av blodplättsaggregering och organskada orsakad av mikrotrombus (såsom njurar, centrala nervsystemet, etc.) . Det är ett hemolytiskt anemisyndrom där små blodkärlskador orsakar röda blodkroppar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsaker till mikroangiopatisk hemolytisk anemi
(1) Orsaker till sjukdomen
En sjukdom förknippad med mikroangiopatisk hemolytisk anemi.
(två) patogenes
Mikrovaskulär skada (25%):
Mikrovaskulär skada är nyckelmekanismen för förekomsten av denna sjukdom.De skadade mikrovågorna minskas av fibrinavlagring, trombos eller andra faktorer. När röda blodkroppar flödar genom, tvingas de att passera genom eller blockera fibrintråden under blodcirkulationens tryck. Det krossas, delas och intravaskulär hemolys inträffar. Vissa skadade röda blodkroppar är mjälte, mononukleära makrofager i vävnader såsom lever är fagocytiserade och extravaskulär hemolys uppstår. Denna patogenes orsakas av olika sjukdomar som nämns ovan. Gemensamma för mikroangiopatisk hemolytisk anemi, dessa sjukdomar skiljer sig åt i de specifika processerna som skadar mikrovaskulaturen, orsakar fibrinavlagring och trombos.
Koagulationssystemskada (15%):
Aktivering av koagulationssystemet spelar ofta en viktig roll i förekomsten av denna sjukdom. Experiment har visat att injektion av endotoxin eller trombin i djur kan orsaka mikroangiopatisk hemolys. Om heparin ges till djur i förväg kan det undvikas och läkemedel som hämmar fibrinolys kan undvikas. Förvärrad, när blodkärlet är helt blockerat av en tät trombe, kan de röda blodkropparna inte passera, och ingen hemolys sker. Det lösa fibrinätverket har ett visst gap och de röda blodkropparna kommer in i fibrinnätet beroende på blodcirkulationstrycket och deformationsprestanda och är blockerade i På det fina fibrinfilamentet, om blodcirkulationstrycket är stort, kan kompressionen av de röda blodkropparna genom fibrinfilamentet delas upp, och därför är trycket också ett villkor för att orsaka förstörelse av de röda blodkropparna.
Övrigt (8%):
Det finns också vissa sjukdomar, diffus eller lokal mikrovaskulär sjukdom, men inga koagulationsavvikelser som diffus intravaskulär koagulering kan ses i cavernös hemangiom, avstötning av njurtransplantation, malign hypertoni, eklampsi, vissa blodkärl Inflammation (såsom rickettsialinfektion, nodular arteritis, Wegener granulomatosis) och vissa metastatiska cancerformer, hemolys kan vara lätt och tung.
Förebyggande
Mikrovaskulär hemolytisk anemi förebyggande
Behandla den primära sjukdomen aktivt och förhindra att sjukdomen utvecklas.
Förebyggande av anemi: Så länge som vardagen och dietens uppmärksamhet anpassas, kan anemi förebyggas. För att förhindra anemi måste vi först tillhandahålla tillräckligt hematopoietiskt material för benmärgen. Järn är det viktigaste råvaran för framställning av hemoglobin. Spädbarn och små barn behöver mer järn för att tillgodose behoven för tillväxt och utveckling. Ge vanligtvis medvetet ditt barn mer järnrika livsmedel, såsom magert kött, fläsklever, äggula och tare, hårfat, tång, svamp, doftande ru, bönor. Var uppmärksam på den rimliga kombinationen av diet, till exempel att äta vissa frukter efter en måltid, frukten är rik på vitamin C och fruktsyra, vilket kan främja upptag av järn. Att dricka starkt te efter en måltid orsakas av att kombinationen av järn och garvsyra i teet bildar en fällning, vilket påverkar absorptionen av järn. Att laga mat i en wok är bra för att förhindra anemi.
Komplikation
Komplikationer i mikrovaskulär hemolytisk anemi Komplikationer anemi
Komplikationer av mikroangiopatisk hemolytisk anemi uppträder i en mängd olika sjukdomar och patofysiologiska processer såsom infektion, läkemedel, autoimmuna sjukdomar, tumörer och benmärgstransplantationsgraviditet.
Symptom
Symtom på mikroangiopatisk hemolytisk anemi Vanliga symptom Röda blodkroppars liv förkortar hudslemhinneblödning Röda blodkroppar Ökad gulsot Oförklarad feber Hemoglobinuri Ärftligt hemorragiskt hår ...
Hemolys sker mer akut, med mer allvarlig hemoglobinuri och anemi, utöver resultatet av den primära sjukdomen.
Undersöka
Undersökning av mikroangiopatisk hemolytisk anemi
1. Perifert blod:
Att hitta missbildade trasiga röda blodkroppar i smet är typiskt för denna sjukdom. Dessa brutna röda blodkroppar är formade som hjälmar, ryggar, trianglar och mindre röda blodkroppar och sfäriska celler kan ses. Överdriven hemolys kan uppstå i perifert blod. Det finns kärnbildade röda blodkroppar, retikulocyterna ökar, antalet vita blodkroppar är ofta milda, måttligt förhöjda, men morfologin är normal, det kan finnas onormala trombocytopeni- och koagulationsindikatorer.
2. Benmärg:
Erytroidcellinjen sprider sig och megakaryocytcellinjen kan också ökas.
3. Ökat fritt hemoglobin i serum, minskat haptoglobin.
4. Ökat bilirubin:
Ökat indirekt bilirubin.
5. Ockult blod i urinen:
Positiv eller synlig hemoglobinuri, kronisk kan ha hemosiderin urin.
Diagnos
Diagnos och diagnos av mikroangiopatisk hemolytisk anemi
Enligt kliniska manifestationer och laboratorietestresultat kan det diagnostiseras.
1. Inhemska diagnostiska kriterier:
(1) kliniska manifestationer: 1 med varierande hud, slemhinneblödning; 2 hemolys kan plötsligt öka och feber, gulsot och anemi.
(2) Laboratorieundersökning: 1 perifert blodutstryk uppträder mer trasiga röda blodkroppar (3% eller mer), kan vara hjälmformade, triangulära, sicksack, etc.; 2 plasmafri hemoglobin kan ofta överstiga 50 mg / l; 3 trombocytantal är uppenbart Reduktion; 4 allvarligt hemolytiskt blod kan förekomma kärnkärnor med röda blodkroppar och flerfärgade röda blodkroppar, ärytrocytsystemets hyperplasi är aktiv; 5 retikulocyter ökar ofta, 6 indirekt bilirubin ökade, 7 haptoglobin minskade, 8 hemoglobinuri; Kroniska fall kan ha hemosiderinurin.
Enligt den kliniska manifestationen 2 plus laboratorietestet, kan den första artikeln och två av de andra artiklarna diagnostiseras.
2. Utländska diagnostiska kriterier:
(1) De brutna röda blodkropparna är mellan 3% och 5%.
(2) De kliniska uppgifterna uppfyller följande punkter: 1 anemi, gulsot, hemoglobinuri, 2 ökad retikulocyt, 3 förkortad livslängd för röda blodkroppar, 4 hyperhemoglobinemi, 5 hemosiderin urin.
Alla som möter artikel (1) plus två artiklar i punkt (2) kan diagnostiseras.
Nyckeln till identifiering är diagnosen av den primära sjukdomen och identifieringen av olika sjukdomar som kan vara förknippade med denna sjukdom, vilket också är förutsättningen för korrekt och snabb behandling av denna sjukdom.
