Wegeners granulomatos
Introduktion
Introduktion till Wegeners granulom Wegenersgranulomatosis kännetecknas av progressivt nekrotiserande granulom och omfattande liten vaskulit, som främst påverkar luftvägarna, njurarna, huden och andra organ för att ge motsvarande kliniska manifestationer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känslig population: början är 30 till 50 år gammal Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: stafylokockinfektion
patogen
Wegener granulomatosis
Det är inte tydligt att eftersom de flesta patienter har övre luftvägssymtom och glomerulonefrit, tror vissa att det långsamt separerade proteinet efter infektion i övre luftvägarna kan bli ett allergen, vilket får kroppen att utveckla en allergisk reaktion och en hel sjukdom. Långvarig överlevnad rapporterades med trimetoprim (TMP) och jodmetylisoxazol (SMZ), vilket tyder på att sjukdomen är förknippad med mikrobiella infektioner, och hälften av fallen är positiva för reumatoidfaktor, med hög gammaglobulinemi och cirkulation. Immunkomplexrelaterat, och det finns cellulära immuninterventioner i autoimmuna sjukdomar. Många data har funnit att patienter med aktiv Wegener-granulomatos har anti-leukocyt autoantikroppar, anti-SSA och anti-SSB antikroppar, behandlade med immunsuppressiva medel, när sjukdomen lindras, Anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA) i serum kan försvinna och dyka upp igen när sjukdomen återkommer, vilket indikerar att ANCA är relaterat till patogenesen av denna sjukdom. Några fall har äntligen utvecklats till malignt lymfom, så huruvida sjukdomen är en malig tumör Svaret har ännu inte undersökts ytterligare.
Förebyggande
Wegener granulom förebyggande
Först nivå förebyggande
1. Stärka näringen och förbättra fysisk kondition.
2. Förhindra och kontrollera infektion och förbättra autoimmunfunktionen.
3. Undvik vind och kyla, undvik för trött, undvik alkohol och tobak, undvik kryddig mat.
4. Skydda ögonen och näsan under utomhusaktiviteter.
För det andra, sekundär förebyggande
Tidig diagnos, förståelse av näs- och näsinfektion, god klinisk observation, tidig upptäckt av skador på olika system, tidig behandling, främst kontroll av ögat, näsinfektion.
Tredje och tredje nivå förebyggande
Var uppmärksam på lung-, njure-, hjärta- och hudskador och uppmärksamma förekomsten av sekundär Staphylococcus aureus-infektion. Dessutom kan nervsystemet och matsmältningssystemet också vara involverat. Tillämpningen av traditionell kinesisk medicin kan ha effekterna av att reglera immunitet, rensa bort värme och avgifta, främja blodcirkulationen och ta bort blodstasen. .
Komplikation
Wegener granulomatösa komplikationer Komplikationer stafylokockinfektion
Den huvudsakliga komplikationen av denna sjukdom är Staphylococcus aureus-infektion.
Symptom
Wegeners granulomatos symtom Vanliga symtom Bröstsmärtor nässlemhinna sår uveit ögonlock dropp keratit ingen urin nefrotisk syndrom näsa septum perforation nästoppning sensorisk störning
Både män och kvinnor kan förekomma, manlig: kvinnlig är 3: 2, mer än hälften av början är 30 till 50 år gammal, de flesta patienter har feber, viktminskning, trötthet och ledvärk, myalgi, etc., typiska patienter har övre luftvägar, lunga och Tre symtom på njursjukdom.
1. I början av sjukdomen finns det ofta ihållande rinit eller bihåleinflammationssymtom i övre luftvägarna, såsom näsöverskridning, purulent sputum, näsutflöde eller till och med ingen nekrotisk vävnad. Grova och ojämna granuler på nässeptum och nässeptum är fästa med ärr. Alvorlig nasal septumperforering, nasal benförstörelse för att bilda sadelnäsa, ett litet antal fall av akut halsobstruktion, lägre andningssymtom, såsom hosta, liten mängd hemoptys, ofta sekundär bakteriell infektion, allvarliga fall kan uppstå ett stort antal alveolär blödning, Andningssvårigheter eller till och med andningsfel.
2. Njurskador är nästan vanligt i alla fall Proteinuri, röda blodkroppar och tubulär urin förekommer vanligtvis inom ett halvt år efter sjukdomens början. När tillståndet förvärras åtföljs av högt blodtryck, vilket kan leda till njursvikt. Om det inte finns någon njursjukdom kan sjukdomen inte uteslutas.
3. Skador på hud och slemhinnor finns i 60% av fallen, manifesterade som purpura, hemorragiska herpes, knölar, invasiva plack och magsår etc., 1/4 av skadorna uppträder i de tidiga stadierna av sjukdomen, manifesteras som nekrotiserande papler och blåsor, ofta Symmetriskt fördelat i extremiteter och skinkor kan skador på den främre pyodermin ibland användas som en tidig manifestation.
4. Ögonskador står för cirka 20% till 60% av fallen, vilket kan orsakas av granulom och vaskulit, inklusive keratokonjunctivit, hornhinnesår, granulomatös sklerit, optisk nervvaskulit, retinal arterit, Ögonbollar och andra utsprång.
5. Öronskador svarade för cirka 1/4 av fallen på grund av granulomatos orsakad av mellanörhålshålan, sinusförstörelse, nässår, eustachian tub ocklusion orsakad av exudativ eller suppurativ otitis media, hörselnedsättning, yrsel etc. .
6. Nervsystemets skador utgör cirka 1/5. Vaskulit i nervsystemet är den främsta orsaken till symtom, inklusive polyneurit, motorinducerade neurologiska störningar, etc. Det kan också orsakas av nasal eller sinus granulomatos som invaderar intilliggande nervvävnad och orsakar ptos. Oftalmoplegi: involverar den bakre hypofysen för att orsaka diabetes insipidus.
7. Det kardiovaskulära systemet påverkas av cirka 15%, vilket manifesteras som perikardit, myokardit, arytmi, etc. I det avancerade skedet kan hypertoni och hjärtsvikt uppstå.
8. Påverkad matsmältningssystem, manifesterad som munhålan, tarmslemhinnesstorlek, olika djup av magsår, buksmärta, diarré, blod i avföringen, enstaka mumpor, hepatit, pankreatit rapporterade, sjukdomen är ofta progressiv utveckling Prognosen är dålig. De tidiga andningssymtomen börjar. Efter det systemiska systemet är involverat är njurarna de vanligaste. De ges vanligtvis inom ett halvt år. När njurfel inträffar är det den huvudsakliga dödsorsaken. Därför innan patienten har njurskada. Tidig behandling med aktiv behandling är nyckeln till att försena sjukdomsförloppet.Ett litet antal patienter kan bara påverka lungorna eller huden, mag-tarmkanalen, brist på glomerulonefrit och övre luftvägsskador och är begränsade till Wegeners granulomatos, som är godartad och typisk. Förhållandet mellan intragranulärt granulom är oklart.
Undersöka
Wegeners granulomundersökning
Vita blodkroppar
Eosinofiler ökar ofta, kronisk njurinsufficiens har ofta småcellsanemi, ökad erytrocytsedimentationshastighet, särskilt när systemet är involverat, urinprotein uppträder, röda blodkroppar antyder njurinvolvering, njurfunktion och njurskada Lesionerna var konsekventa, vissa fall var positiva för reumatoidfaktor, r-globulin ökade, cirkulerande immunkomplex ökade, serumkomplement var normal eller något förhöjd, anti-SSA, SSB-antikropp, anti-glatt muskel antikropp positiv.
Under de senaste åren har många litteraturer rapporterat att serum anti-neutrofil granulantikropp (ANCA) är en specifik antikropp för denna sjukdom genom indirekt immunofluorescens med användning av neutrofiler som ett antigenunderlag. Den är ljus, grovkornig och aktiv. Periodens känslighet är 70% till 100% och specificiteten är 86%, som kan användas som en indikator för att diagnostisera sjukdomen och övervaka aktiviteten.
2. Röntgeninspektion
Bröstradiograf visar flera lungskador, oftast ospecifik interstitiell infiltration i det tidiga stadiet, följt av invasiva, nodulära eller till och med ihåliga lesioner, ensamma massor, etc., liknande lunginflammation, tuberkulos, lungcancer etc., ett litet antal patienter kan bero på granulering Abluktionen av luftvägarna bildar atelektas, bronchialskiktet visar stenos i luftrören eller bronkierna, de övre luftvägarna visar förtjockning av sinusslemhinnan och till och med ben- och bihåleinförstörelse.
3. Patologisk undersökning
Biopsi i övre luftvägsskada kan visa vaskulit eller nekrotiserande granulom, negativ biopsi och utesluta sjukdomen, upprepad undersökning kan öka den positiva hastigheten, njurbiopsi kan ses i vissa fall av glomerulär fokal, segmentell, nekrotisk glomerulus Nephritis, där fibrinavlagringar ofta finns i områden med aktiv skada och nekros.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Wegeners granulom
diagnos
Diagnosen baseras på en kombination av kliniska och histopatologiska undersökningar:
1. Ett nekrotiserande granulom uppstår i övre eller nedre luftvägarna.
2. Lunga, huden har primär fokal nekrotiserande vaskulit.
3. Fokal nekrotiserande tubulär nefrit.
För att kunna diagnostisera tidigt, kontrollera följande tillstånd och upprepa den patologiska undersökningen vid behov:
1. Kronisk rinit och / eller bihåleinflammation med slemhinnoserosion eller hyperplasi av granuleringsvävnad.
2. Ögon, munslemhår, nekros eller granulom.
3. Det finns variabla nodulära skuggor eller hål i lungorna.
4. Huden har purpura, nodulär invasiv plack, nekros, sår och så vidare.
De standarder som föreslogs av American College of Rheumatology 1990 är tillgängliga för referens: 1 nasal eller stomatit (smärtsamt eller smärtfritt oralt magsår, blodiga näsutskott), 2 röntgenbilder i bröstet som visar knölar, fixerad lunginfiltration eller bildning av kavitet, 3 urin Flytande mikroskopisk hematuri (röda blodkroppar> 5 / högeffektfält) eller röda blodkroppsgjutningar, 4 vävnadstrombos som visar artärvägg eller artärer och små artärer runt vävnaden och granulomatösa inflammationsförändringar, i linje med ovanstående två eller flera kriterier, kan diagnostiseras som Wegeners granulom har en känslighet på 88,2% och en specificitet av 92%.
Differensdiagnos
Vad som behöver diagnostiseras är:
1. Nodulär polyarterit, huvudsakligen segmentell involvering av små och medelstora artärer med inflammatoriska och nekrotiska lesioner, inga granulomatösa lesioner, multipla organ och organ, kliniska manifestationer, ofta subkutana noduler, hypertoni, buk Symtom, tidig njurskada och andningsutmattning påverkas ofta inte.
2. Lymfomatoid granulomatos, systemisk vaskulär infiltration och vaskulär central nekrotiserande granulomatos, övre luftvägar är ofta inte involverade, lesionen involverar huvudsakligen lung-, hud-, nerv- och renal interstitiell, lymfocyter, plasmaceller Vävnadsceller, atypiska lymfocyter infiltrerar, även om granulomatös vaskulit, men granulomatös skada är ofta inte uppenbar, vaskulit är också atypisk leukocytstörning eller fibrinliknande nekros.
3. Midlinlig malign retikulos, en destruktiv lesion i näsa och ansikte, involverar vanligtvis inte lungorna, patologiskt huvudsakligen koagulativ nekros, pleomorf cellinfiltration, också synliga atypiska lymfocyter, utan vaskulit Och granulom.
4. Pulmonalt hemorragisk nefritsyndrom (Goodpasture syndrom), njur- och lungbiopsi immunofluorescensantikroppsmetod kan upptäcka antikroppar med liten källarmembran mot njurar och kan upptäcka cirkulerande anti-GBM antikropp, kan skiljas från Wegener granuloma.
