Wegeners granulomatos
Introduktion
Introduktion till Wegeners granulomatos Wegenergranulomatosis (WG) granulom är en systemisk nekrotiserande vaskulit med komplicerade kliniska manifestationer och dålig prognos. Den kännetecknas av granulomatösa lesioner i hela luftvägarna, systemisk nekrotiserande vaskulit och små njurar Bollnefrit. Klinger (1931) rapporterade först ett exempel på anatomi som "gränstypen av nodulär polyarterit". Wegner rapporterade tre fall 1936 och 18 fall 1939. Enligt biopsi- och obduktionsdata kallades sjukdomen "näsa." Källgranulom, främst involverande artärerna och njurarna, heter Wegeners granulomatos. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: perforering av nässeptum Vaskulit Mumps Mastit Orkit Prostatit
patogen
Wegener granulomatosis
(1) Orsaker till sjukdomen
Upptäckten av anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA) och immunopatologiska studier har visat att denna sjukdom är en autoimmun sjukdom. Mer än 2/3 av patienter med reumatoidfaktorpositiv antyder också att immunkomplexet som bildas genom autoimmun reaktion är aktiverat. En serie inflammatoriska svar medierade genom komplement. De motsvarande antigenerna från ANCA är proteinkinas-3 (PR-3) och peroxidas. Enligt fenotypen av cellfärgning kallas det förra C-ANCA, och det senare kallas P. -ANCA, C-ANCA är mycket specifik i WG, och C-ANCA kan också svara på vaskulära endotelceller, polymorfonukleära celler, intracellulära eller cellytande ämnen av CD4-lymfocyter och kan passera TNF- En och löslig IL-2-receptor stimulerar ovanstående celler, vilket ytterligare illustrerar vaskulit orsakad av den immunopatologiska processen för denna sjukdom.
(två) patogenes
Det finns avsevärda bevis för att stödja att Wegeners granulomatos är en autoimmun sjukdom och ANCA kan vara involverad i vaskulär aktivering och skada, såsom WG och anti-PR3 autoantikroppar har ett starkt specifikt förhållande, antikroppstiter och klinisk sjukdom Aktivitetsrelaterad och kan förutsäga återfall, svarar sjukdomen bra på immunsuppressiv terapi, men det finns inte heller någon grund för stöd. Även om anti-PR3-specifika antikroppar kan detekteras i serum för de flesta WG-patienter, finns det fortfarande ett fåtal patienter med negativ ANCA. För det andra, i de drabbade vävnaderna, varken autoantikroppar eller autoreaktiva T-celler hittades, och inget immunkomplex mot PR3 hittades. Därför föreslås det att även om ANCA har en viss roll i patogenesen av WG, är det inte det mest grundläggande. Rollen.
1. ANCA patogen mekanism
(1) Reaktion mellan ANCA och polymorfonukleära granulocyter (PMN): PMN kräver initiering av andra förinflammatoriska faktorer innan de aktiveras av ANCA, och uttrycker många cytosoliska antigener på cellytan, inklusive PR3 och MPO. Cellen förvärvar ett målantigen som interagerar med autoantikroppar. Det är fortfarande kontroversiellt hur det aktiverade PMN aktiveras efter interaktion med ANCA. Kettritz anser att tvärbindning mellan PR3 och MPO uttryckt på cellytan är grunden för aktivering. Eftersom F (ab ') 2-fragmentet av ANCA aktiverar det aktiverade PMN, men Fab-fragmentet inte. De andra författarna misslyckades med att bekräfta ovanstående fynd, men fann att PMN, FcγRIIa och FcyIIIRb också kan aktiveras genom interaktion mellan antikroppen med Fc-receptorn. Involverat i denna process blockerar dessutom blockering av antikroppar mot p2-integrin, särskilt CD18, ANCA-inducerad PMN-aktivering.
Aktiverade PMN producerar toxiska oxigrupper som frisätter lysosomala enzymer.Dessutom utsöndras de också inflammatoriska mediatorer som TNFa, IL-1, IL-8 och LTB4, och ökat uttryck av aktiverade PMN-vidhäftningsmolekyler, vilket gör PMN lätt I kombination med och genomträngning av endotelcellskiktet visade njurbiopsipröv från WG-patienter aktiverat glomerulärt PMN, och antalet aktiverade PMN var relaterat till graden av nedsatt njurfunktion. Dessutom uppträdde aktiverat PMN också i blodcirkulationen, graden av aktivering. Relaterat till sjukdomens aktivitet.
(2) Interaktion mellan ANCA och monocyter: ANCA kan aktivera monocyter för att öka produktionen av toxisk oxi, IL-8 och MIP-1, utan aktivering innan aktivering, men aktivering kan förbättra ANCA-medierad Produktion av toxiska oxigrupper.
(3) Förhållandet mellan ANCA och endotelceller: Huruvida endotelceller uttrycker målantigenet för ANCA (särskilt PR3) är fortfarande kontroversiellt. Under stimulering av preinflammatoriska faktorer ökar endotelceller PR3-uttrycket och translocerar från cytoplasma till På cellmembranet kan PR3 interagera med ANCA. PR3-ANCA kan inducera uppreglering av endotelcelladhesionsmolekyler och IL-1, vävnadsfaktoruttryck. När endotelceller inkuberas med PR3-ANCA, syntetiserar endotelceller prostacyclin, PAF, Ökad IL-8, ökat proteinläckage, endotelcell apoptos, utgjutning och lys.
(4) Sammanfattningsvis är mekanismerna som är involverade i ANCA-associerad vaskulit enligt följande:
1 Cytokiner som frisätts genom lokal infektion orsakar uppreglering av endotelcelladhesionsmolekyler och initierar neutrofiler och / eller monocyter.
Neutrofiler och / eller monocyter som har aktiverats i 2-cykeln uttrycker ANCA-antigen på deras cellyta.
3 aktiverade neutrofiler och / eller monocyter vidhäftar endotelceller, som därefter aktiveras av ANCA, och aktiverade neutrofiler och / eller monocyter frisätter toxiska oxi- och lysosomala enzymer, vilket leder till Endotelcellskador leder så småningom till nekrotiserande inflammation.
4ANCA-aktiverade neutrofiler och / eller monocytdegranulering frisätter proteas 3 och myeloperoxidas, PR3 och MPO aktiverar endotelceller, skador och till och med apoptos, och för det andra planteras antikroppsbunden PR3 och MPO. Antigenet bildar ett immunkomplex in situ och lockar sedan andra neutrofiler.
5ANCA-aktiverade monocyter producerar MCP-1 och IL-8, och frisättningen av dessa kemotaktiska substanser kan utvidga graden av monocyt- och neutrofilrekrytering, vilket kan leda till granulombildning.
2. Infektionsfaktorer kan också leda till WG:
(1) De initiala symtomen för många WG-patienter liknar infektionssjukdomar, och patienter ser ofta symtom på grund av andningssymptom.
(2) Bronkoalveolärt sköljning hos patienter med WG visar att patienter vanligtvis förekommer med neutrofil alveolit.
(3) Det är känt att flera infektioner är förknippade med vissa typer av vaskulit. Hos människor är förekomsten av vaskulit förknippad med hepatit B, hepatit C, Epstein-Barr-virus, parvo-B19 och HIV-infektion, dock endast Vaskulit förekommer hos mindre än 1% av de infekterade patienterna, vilket antyder att värdens egenskaper bestämmer sjukdomens uttryck.
(4) Subra rapporterade att två patienter med subakut endokardit hade positiv C-ANCA, en patient reducerade C-ANCA-titer genom antibiotikabehandling och den andra patienten att C-ANCA försvann med antibiotika och kirurgisk behandling. Men vissa människor tror att teorin om ihållande infektion som ett stimulerande medel för vaskulit är ohållbar:
1 Fram till idag har histopatologiska studier av biopsiprover från luftvägar (inklusive speciell färgning av mikroorganismer och bakteriekultur, syrasnabba baciller, svampar, mykoplasma och andningsvirus) inte lyckats bekräfta förekomsten av patogena mikroorganismer.
2 Hos patienter med hepatit B och hepatit C-associerad vaskulit är användningen av immunsuppressiv terapi, även om tillståndet har förbättrats avsevärt, och viruset de bär har ökat signifikant.
Under de senaste åren har vi funnit att Wegeners granulomatos är förknippad med två specifika mikroorganismer: parvovirus B19 och Staphylococcus aureus. Stegeman fann att långsiktiga bärare av Staphylococcus aureus är associerade med återfallet av sjukdomen, Staphylococcus aureus. Återkommande hastighet är 8 gånger högre än för icke-bärare. TMP / SMX kan minska återfallet av luftvägar och näshålighet hos patienter med remission. Superantigenet (SAg) som produceras av stafylokocker kan vara en viktig trigger för WG, SAg Det kan stimulera både självreaktiva T-celler och autoreaktiva B-celler att delta i patofysiologin för vaskulit. Finkel fann anti-B19- och IgM-svar hos en patient med WG i nästan 4 år, bekräftat med kapslad PCR. Viremia, intravenöst immunoglobulin, patientsymtom förbättras avsevärt.
3. Mekanism för granulombildning Vid andra sjukdomar medieras granulom vanligtvis av sensibiliserade CD4 T-celler (som producerar Th1-cytokiner), och liknande inflammation uppstår i WG. Det finns en hypotes om att vävnadsskada och Oavsett om vaskulit förmedlas av ett distorserat (onormalt) Th1-immunsvar, stöder flera studier denna hypotes: i WG och relaterad vaskulit är cytokinproduktion kvalitativ och kvantitativ hos WG-patienter, Ökade nivåer av serum IL-1, IL-2, IL-6 och TNF-a, ökad produktion av TNF-a i cirkulerande monocyter, omvänd transkriptionspolymeraskedjereaktion (RT-PCR), hybridisering in situ och immunisering Histokemiska tekniker har lett till en ökning av produktionen av glomerulär IL-1 och TNF-a hos patienter. Nyligen upptäckte Ludviksson nivån av IFN-y producerad av CD4 T-celler hos patienter med WG-patienters perifera blodlymfocyter. 10 till 20 gånger högre ökade även produktionen av TNF-a signifikant, tvärtom var det ingen signifikant skillnad i nivåerna av Th2-cytokiner (IL-4, IL-5 eller IL-10). Ludviksson observerade också om det var aktivt eller remission. Period ökade produktionen av IL-12 i mononukleära celler medan IL-12 var fin. Till Th1-celler (kan producera IFN-γ) väsentligen inducerande medel.
Sammanfattningsvis, när WG-patienter utsätts för miljöstimuli (såsom infektion) och / eller autoantigen-inducerad överdriven makrofag-IL-12-respons, vilket resulterar i ökad Th1-cytokin (TNF-a, IFN-y) produktion, TNF-a IFN-y, initierar och upprätthåller granulomatös vaskulopati, en process som kan påverkas av ANCA, som främjar aktiveringen av neutrofiler, endotelceller och monocyter.
Förebyggande
Wegener granulomatos förebyggande
Primär förebyggande
(1) Stärka näringen och förbättra fysisk kondition.
(2) Förhindra och kontrollera infektion och förbättra autoimmunfunktionen.
(3) Undvik vind och kyla, undvik överdriven trötthet, undvik alkohol och tobak och undvik kryddig mat.
(4) Skydda skyddsglasögon och nässkydd under utomhusaktiviteter.
2. Sekundär förebyggande
Tidig diagnos, förståelse av ögat, nasal infektion, god klinisk observation, tidig upptäckt av skador på olika system, tidig behandling, främst kontroll av ögat, näsinfektion.
3. Tre nivåer av förebyggande
Var uppmärksam på lung-, njure-, hjärta- och hudskador och uppmärksamma förekomsten av sekundär Staphylococcus aureus-infektion. Dessutom kan nervsystemet och matsmältningssystemet också vara involverat. Tillämpningen av traditionell kinesisk medicin kan ha effekterna av att reglera immunitet, rensa bort värme och avgifta, främja blodcirkulationen och ta bort blodstasen. .
Komplikation
Wegener granulomatösa komplikationer Komplikationer, nasal septal perforation, vaskulit, kusma, orkit, prostatit
Erosion i nässlemhinnan, nekros, brosk och bennedbrytning kan förekomma, vilket ofta kan orsaka perforering av nässeptum eller sagging näsa på grund av kollabbning av näsbben och brosk, men också papler, blåsor, ischemiska magsår och subkutana knölar, subkutana knölar Nekrotiserande granulomatös vaskulit, kan också vara förknippad med ledutflödning, ett litet antal patienter kan också ha påssjuka, orkit och prostatit.
Symptom
Wegeners granulomatos symtom Vanliga symtom Små vaskulär fibros Nekros Njursvikt Freckle hemoptys Ingen urin nässlemhinnarsår Rörelsestörning Bröstsmärta Hematuria uveit
Sjukdomen är långsam, systemiska symtom har generellt obehag, trötthet, svaghet, anorexi, viktminskning och feber. Feber är ofta förknippad med övre luftvägsinfektioner, särskilt sekundära infektioner i paranasala bihålor, och kan också förekomma hos patienter utan betydande aktiva infektioner. Och ett primärt symptom på sjukdomen inträffar, cirka 2/3 av patienterna med näsa, svalg, orala symtom och feber som första symptom, med ledvärk, sputum, hud, lunga, öroninviktssymtom mindre Ibland är nefrit en tidig manifestation utan andra systemiska symtom. Enskilda patienter har oförklarlig hög feber som det första symptomet. Mer än 2/3 av patienterna har primära skador i nasofarynx, munhålan, primära leder, hud, lungor och ögon. Sällan, enligt patologiska särdrag, patogenes och kliniska manifestationer, kan sjukdomen delas upp i en veckokropp och en begränsad typ (ofullständig typ), den senare delas upp i tre undertyper.
Kroppstyp
(1) Andningsorgan: De flesta patienter har refraktära symtom i övre luftvägarna. De typiska kliniska manifestationerna är en kontinuerlig ökning av näsutskott eller långvarig pus och näsutflöd. Nässlemhinnensår och paranasal bihålsmärta kan uppstå samtidigt. Långvarig infektion i övre luftvägarna eller paranasal bihåleinflammation, som kan pågå i veckor till månader, kan också vara svår nästoppning, näsblödningar och nässmärta, gangrenös rinit kan uppstå efter nässlemhinnens förstörelse, och nässlemhinneserosion kan också uppstå , nekros, brosk och benförstörelse, orsakar ofta perforering av näsan septum eller sadel näsa på grund av nasal ben och brosk förstörelse, vissa patienter började ha inga övre luftvägs symtom, och manifesterades som hosta, hemoptys, andnöd, bröstsmärta och bröstbesvär Andningssymptom, enskilda patienter med intercostal muskelsmärta, svår astma, åtföljd av eosinofili, övergående lunginfiltration, auskultation när lungorna är torr, våt röst, är flyttande.
(2) Hud: Cirka hälften av patienterna har hudskador, vilket också är en av de tidiga manifestationerna av denna sjukdom. De kliniska manifestationerna är olika. Det kan orsakas av allergisk vaskulit, purpura, ekkymos, finnar, blåsor, ischemiska magsår. Och subkutana noduler, subkutana noduler är typiska för nekrotiserande granulomatös vaskulit, ibland förekommer hudlesioner som exudativ erythema multiforme, telangiectasia och blödningspunkter, ovanstående lesioner är mestadels belägna i ansiktet, lemmar, särskilt Förlängningen av lederna är vanligare och äldre med lång kurs kan ha pigmentering och ärrbildning.
(3) Urinsystemet har olika grader av njurskador, vilket är en vanlig manifestation av kroppens kroppsform. Även om vissa patienter kanske inte har några uppenbara symtom på nefropati, när njurskador inträffar och inte behandlas korrekt, utvecklas det vanligtvis snabbt. Njursvikt, klinisk och urinalys hos patienter utan nephritisegenskaper, njurbiopsi hittade histologiska förändringar i fokal nefrit, njurskada manifesterades som hematuri, proteinuria, vissa patienter med egenskaper för nefrotiskt syndrom Samtidigt finns det ett stort antal röda blodkroppsgjutningar, genomskinliga gjutningar och granulära gjutningar. Efter dessa förändringar kan det finnas oliguri eller anuri, åtföljt av en kraftig minskning av kreatininclearance och andra laboratorieändringar i njurinsufficiens.
(4) nervsystem: ungefär 1/3 av patienterna kan ha neurologiska manifestationer, symtom orsakade av vaskulit eller granulomatös skada, såsom koma, hemiplegi, subaraknoid blödning, kranial nervpares, meningit, Träningsstörningar och hjärnstamskador, perifer nerv involvering liknar typisk nodular polyarteritis, och är också asymmetrisk sammansatt mononeurit, som uppstår på grund av neurovaskulär dystrofi.
(5) Fem sinnen: Cirka 2/3 av patienterna har okulära symtom, och deras kliniska kännetecken varierar från mild keratit till svår sklerit. Vissa patienter har granulomatös sclera och uveit, vilket kan orsaka mjukgörning i sklerna. Elever, sekundär ögonlocksptos kan också uppstå, på grund av spridning av paranasal sinusinflammation eller primär intragranulär granulomatös vasculit, retinal artärtrombos, nasolakrimal kanalhindring, hornhinnesår Och ögonsmärta, serös otitis media är också en vanlig manifestation av denna sjukdom, vanligtvis sekundär till hinder i Eustachian-röret, men kan också uppstå i öronstrukturen såsom tympanisk granulomatös förstörelse, vissa patienter med dövhet kan vara ursprunget till sjukdomen symptom.
(6) Andra: Vissa patienter kan ha mage, duodenalsår, granulombildning, magsmärta som inte lokaliserar, hematemes och blodiga avföringar, lever, splenomegali och onormal leverfunktion.
Cirka 15% av patienterna kan ha hjärtinvolvering, uttryckt som perikardit, fociit och kranskärlshinnan, och kan vara associerad med hjärtsvikt, hjärtinfarkt och refraktär arytmier.
De flesta patienter kan ha ledvärk, kan vara förknippade med ledvätska, gemensamma symtom återspeglar aktiviteten i lesionen, ett litet antal patienter kan också ha kusma, orkit och prostatit.
2. Begränsad typ
(1) Typ I eller högre orsakas huvudsakligen av andningsvägar och lungskador. Uppkomsten av svalg i svalg och smärta kan orsaka flera massor i bakre svelget, vilket kan orsaka svårigheter att svälja, smärta och varierande grad av blödning. Skugga eller nodulära skuggor, manifesteras som hosta, slem, hemoptys och bröstsmärta. Denna typ har ingen njursjukdom.
(2) Typ II är huvudsakligen nasala, faryngeala, orala eller okulära lesioner, ofta ovanför andningssymtom, bihåleinflammation eller okulära lesioner är de första symtomen, okulära lesioner är intraorbitala massor, exoftalmos och hornhinnesår, kliniska och Patologi diagnostiseras lätt som "inflammation i sakral pseudotumor". Identifieringen av Wegeners granulomatösa ögonskador och intraorbital inflammatorisk pseudotumor visas i tabell 1. De okulära lesionerna är uppdelade i två typer: 1 angränsande typ: mer De övre luftvägsskadorna sprider sig till corpus callosum för att bilda granulom, ögonen är tyngre, det kan finnas para-aluminal ödem, fundusblödning och venös dilatation, 2 foci: bilaterala perifera perifera hornhinnesår, av nekrotiska kärl Orsakas av inflammation i ciliär vaskulär atresi, ofta med hornhinneskador.
(3) typ III: denna typ av centrala nervsystemet, hudskada eller retikuloendotelial hyperplasi som första symptom, manifesteras som koma, urininkontinens, utslag, hög feber, hepatosplenomegali, generaliserad lymfadenopati, hjärtsymptom eller enkel Sympatiska symtom på njursjukdom.
Undersöka
Wegener granulomundersökning
1. Patienter med blodrutin och 1/3 av erytrocytsedimentationsfrekvensen har måttlig anemi, mild till måttlig leukocytos, ibland kan det totala antalet vita blodkroppar nå (10-20) × 109 / L, och neutrofilerna räknas upp betydligt. Se leukopeni, det kan finnas trombocytopeni, men i den aktiva fasen av trombocytopeni, ibland eosinofili, ökade alla patienter med erytrocytsedimentationsgrad i varierande grad.
2. Urinrutinen kan ses med proteinuri, hematuri, tubulär urin.
3. Avföringsrutinens ockult blodprov är ibland positivt.
4. Vissa patienter med biokemisk undersökning har onormal leverfunktion. När uremi uppstår är blod BUN förhöjt och andra biokemiska avvikelser i uremi observeras. Proteinelektrofores visar att 7 globulin är förhöjd.
5. Immunologisk undersökning av mer än hälften av patienter med reumatoidfaktorpositiv, vanligare IgA-ökad, kan ha förhöjd IgE, normalt eller något förhöjd komplement, kan detekteras immunkomplex och C-reaktivt proteinpositivt, nästan 1 3 patienter med HBsAg-positiva, lupusceller var negativa, några få patienter var positiva för antinuklara antikroppar och anti-SS-A, SS-B-antikroppspositiva.
Anti-neutrofil granulantikropp (ANCA) är specifik för diagnos av WG, särskilt C-ANCA, mer än 90% av aktiv WG kan vara positiv och eftergivningsperioden efter behandling kan göra ANCA negativt. Detta kan mätas av ANCA som en indikator på sjukdomsaktivitet och effekt.
Röntgenundersökning har vanligtvis inga avvikelser i lungorna i början. I vissa fall sker ingen röntgenförändring i lungorna. Mer än hälften av patienterna kan ha en förstärkning av pulmonell interstitiell struktur och enstaka eller flera storlekar på grund av lungvaskulit och granulombildning. Nodlar och massor kan variera i diameter från några millimeter till flera centimeter. Massornas konturer kan tydligt definieras, likna metastatiska tumörer och kan vara suddiga och oregelbundna på grund av perifer inflammation. Hålrum är ganska vanliga, 1/3 till 1 / I fallet med 2 kan kaviteten minskas när tillståndet förbättras, och sjukdomen kan fortsätta att öka när sjukdomen återkommer. När kaviteten börjar bilda, är väggtjockleken tjock och innerväggen är oregelbunden. Senare kan den utvecklas till en tunnväggig kavitet, som liknar en tunnväggig cysta. Dessa manifestationer är mer diagnostiska. Referensvärde.
CT-undersökning: typiska manifestationer av flera knölar i olika storlekar på båda sidor, kanterna är släta eller något suddiga, cirka 1/3 till 1/2 är tjockväggade, innerväggen är grov och oregelbunden, och hålrummet kan tunnas eller till och med helt efter behandling. Försvann visade ungefär 20% av patienterna en enda nodul, som kan visa en enorm kavitetsförändring, och endobronchiala lesioner kan orsaka obstruktiv lunginflammation eller atelektas.
Dessutom kan en liten mängd pleural effusion inträffa, men också på grund av bristning av nekrotiska lesioner, blodpneumotorax, pulmonell hypertoni, hilar vaskulär utvidgning, några få fall av utvidgning av lymfkörteln, myocardial lesioner eller perikardieutfusion, hjärtskugga Allmänheten utvidgas, och som andra reumatism är den inte karakteristisk.
Andra röntgenfynd är nasala mjukvävnadsmassor, inflammatoriska förändringar i paranasal sinus och närliggande benförstörelse, och tomografi kan visa laryngealt och trakealt granulom.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Wegeners granulom
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom beror på kliniska och histopatologiska fynd: 1 typisk nekrotiserande granulomatös vaskulit i hela luftvägarna, 2 nekrotisk vaskulit i lungor och hud; 3 fokal nekrotiserande glomerulonefrit.
Det lokaliserade Wegener-granulomet kan inte diagnostiseras enbart genom vävnadsbiopsi. Eftersom det är lätt att diagnostiseras som kronisk inflammation måste det kombineras med klinisk manifestation. Följande patologiska undersökningar kan utföras i misstänkta fall: 1 kronisk rinit och bihåleinflammation åtföljd av slemhinnosion eller granulering. Vävnadshyperplasi; 2 ögon, sår i munslemhinnan, nekros eller granulom; 3 synliga mimikskuggor eller hålrum i lungorna; 4 hud med purpura, erytem, nekros eller sår; 5 njurbiopsi positivt, vilket kan tydligt diagnostiseras.
År 1990 har American College of Rheumatology klassificering och diagnostiska kriterier högt tillämpningsvärde.
Differensdiagnos
Man måste vara försiktig för att skilja från andra granulomatösa inflammationer, kärlsjukdomar.
1. Pulmonal hemorrhage-nefritis syndrom Patologisk undersökning visade att anti-glomerulär källmembranantikropp och fluorescerande antikropp detekterades in vivo för att detektera linjär IgG, vilket skiljer sig från Wegeners granulomatos.
2. Lymfomliknande granulom utöver inget övre luftvägar, det finns en njurbiopsi som visar glomerulär lymfoidinfiltration, som kan identifieras med sjukdomen.
3. Idiopatisk mittlinje granulom är en delvis förstörelse av ansiktet och övre luftvägarna.Det kan skilja sig från sjukdomen genom njurbiopsi.
4. Annan Wegener-granulomatos med eosinofili bör också särskiljas från många primära sjukdomar som orsakar eosinofili, särskilt med allergisk granulom, den senare med feber paroxysmal astma, eosinofili kännetecknas, histopatologiska förändringar är främst eosinofil infiltration, epitelceller som omger lesionen är arrangerade radiellt, de drabbade blodkärlen är mitten, små artärer, arterioler, vener och kapillärer Det finns ingen klinisk manifestation och röntgenfunktioner hos paranasal bihåleinflammation. Dessutom skiljer sig lungsymtomen och röntgenfunktionerna hos Wegeners granulomatos också signifikant från allergiska granulom.
