odifferentierad bindvävssjukdom
Introduktion
Introduktion till odifferentierad bindvävssjukdom Under senare år har odifferentierad bindvävssjukdom (UCTD) gradvis erkänts. Sjukdomen har kliniska manifestationer av vissa bindvävssjukdomar, men uppfyller inte de diagnostiska kriterierna för någon speciell sjukdom. Det kan tillhöra ett tidigt skede eller bakslag av diffus bindvävssjukdom och kan vara en oberoende sjukdom hos vissa patienter. Hittills har inga kliniska manifestationer och specifika laboratorieindikatorer för UCTD hittats. . Diagnosen av UCTD beror främst på kliniska manifestationer. Huruvida denna sjukdom är en annan bindvävssjukdom behöver fortfarande ytterligare forskning inom det akademiska samfundet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% -0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring, hypertoni, vaskulit, njurartärstenos, pleural effusion, perikardiell effusion
patogen
Udifferentierad bindvävssjukdom etiologi
Miljöfaktorer (45%)
1998 studerade Lacey et al. 205 patienter med UCTD och 2095 normala kontroller. Resultaten visade att 25% (52/205) av de 205 kvinnliga UCTD-patienterna hade en tydlig historia av exponering för kemiska lösningsmedel, och 2095 kontroller matchade för faktorer som etnisk sammansättning, utbildningsnivå, äktenskaplig ekonomisk status och alkohol- och tobakshobbies. Endast 17% (364/2095) har en tydlig historia av exponering för kemiskt lösningsmedel. En detaljerad studie av medicinsk historia fann att kemiska medel, skönhetsprodukter, läkemedel, gummiprodukter, färger och pigment var signifikant associerade med början av UCTD. Exponering för färg, rengöringsmedel och terpentin kan också vara förknippat med början av UCTD. Lacey et al.: S studie antyder vidare att medicinska implantat som katetrar, konstgjorda leder och metallfasta stentar för ortopedisk kirurgi också kan öka risken för sjukdom. Alla ovanstående studier antyder att miljöfaktorer spelar en viktig roll i patogenesen av UCTD.
Genetiska faktorer (35%)
Liksom de flesta bindvävssjukdomar har förekomsten av UCTD en viss genetisk bas. Vissa studier har visat att vissa patienter har en familjehistoria av autoimmuna sjukdomar. 1988 jämförde Ganczarczyk et al 22 HLA-subtyper av UCTD-patienter och 211 SLE-patienter. Den positiva frekvensen av HLA-B8- och HLA-DR3-subtyper i UCTD-patienter var signifikant högre än hos normala människor. Den positiva frekvensen av HLA-DR1-undertyper hos 7 patienter som så småningom utvecklades till SLE var signifikant lägre än hos normala personer. Det föreslås att HLA-DR1-subtypen kan vara en anti-UCTD-gen.
patogenes
Liksom de flesta bindvävssjukdomar har förekomsten av UCTD en viss genetisk grund. Vissa studier har visat att vissa patienter har en familjehistoria av autoimmuna sjukdomar. 1988 jämförde Ganczarczzyk 22 HLA-subtyper av UCTD-patienter och 211 SLE-patienter. Den positiva frekvensen för HLA-B8- och HLA-DR3-subtyper hos patienter med UCTD var signifikant högre än hos normala individer, och den positiva frekvensen av HLA-DR1-subtyper hos 7 patienter som så småningom utvecklades till SLE var signifikant lägre än hos normala individer, liknande SLE-patienter. Undertypen HLA-DR1 kan vara en anti-UCTD-gen.
Nyligen fann Mosca et al. Att UCTD-patienter hade en ökad återfallsgrad under graviditeten. Av de 22 patienterna hade 6 (24%) återfall eller förvärring under graviditeten, jämfört med endast 7% av patienterna i kontrollgruppen. Upprepade förändringar i könshormonnivåer eller obalans mellan östrogen och progesteronförhållanden kan därför vara relaterade till förekomsten av denna sjukdom.
Förebyggande
Udifferentierad förebyggande av bindvävssjukdomar
1. Avlägsna sjukdomen, uppmärksamma hygien, stärka fysisk träning för att förbättra immuniteten och förhindra infektion.
2. Tidig diagnos och tidig behandling, släpp inte behandlingen lätt när sjukdomen lindras.
3. Det är mycket viktigt att upprätthålla en bra attityd, att upprätthålla ett gott humör, ha en optimistisk, öppen sinn och att vara säker på kampen mot sjukdom. Var inte rädd, bara på detta sätt kan du mobilisera ditt subjektiva initiativ och förbättra kroppens immunfunktion.
4. Lämplig näringsförsörjning, under dagens levnadsförhållanden, är det inte lämpligt att betona för mycket högt socker, högt protein, högt vitamin och diet med låg fetthalt. Men näringen bör vara balanserad, och den vegetariska kosten bör åtföljas av grönsaker, frukt, kött, äggmjölk, etc. Intaget bestäms av personens fetthet.
Komplikation
Udifferentierade komplikationer i bindvävssjukdomar Komplikationer, undernäring, vaskulit, njurartärstenos, pleural effusion, perikardiell effusion
1. Renaultfenomen kan förekomma ofta hos patienter med lokal mjukvävnadsatrofi, nekros och annan undernäring. I svåra fall inträffar benresorption i benen. Cirka 5% av patienterna kan ha högt blodtryck och viktiga organvaskulit såsom hjärtkärl kan också visas. Inflammation, njurartärstenos, arteriovenös emboli, etc.
2. Pleural effusion, perikardiell effusion eller båda samtidigt.
3. Enskilda fall har en betydande tendens att blöda och till och med orsaka dödsfall.
Symptom
Symtom på odifferentierad bindvävssjukdom Vanliga symtom Njurskador Protein urinljusallergi Låg värmeblödningstendens Myalgia Pulmonal interstitiell fibros Lymfkörtelförstoring Lungstextur förtjockning
Sjukdomen döljer ofta början, den genomsnittliga tiden från kliniska symtom till behandling är 2 till 3 år, i genomsnitt 38 månader, patientens kliniska manifestationer är ofta mild, trötthet, hypotermi, lymfadenopati och andra icke-specifika symtom är vanliga, vissa Stora kliniska undersökningar har funnit att de vanligaste symtomen är svullnad och smärta i lederna, Raynauds fenomen och hudslemhinneskada, medan viktiga organ som njurar och centrala nervsystemet är sällsynta. Tabell 1 sammanfattar de stora UCTD-studierna hittills. Vanliga kliniska manifestationer och laboratorieavvikelser hos patienter.
Under uppföljningsperioden kan de kliniska symtomen hos patienterna variera med sjukdomsförloppet och behandlingen och tenderar att gradvis lindra utvecklingen, men totalt sett förändrar sjukdomsaktiviteten inte mycket.
Hudslemhinnelesion
Hudskador är ganska vanliga och utslagstypen är olika. Vissa patienter har utslag som första symptom.
Discoid erytem är vanligare hos patienter med SLE och förekommer hos cirka 34% av patienterna.Det finns i alla etniska grupper Förekomsten är högre hos svarta patienter, vilket är högre än den röda färgen på de utsatta kroppsdelarna. Finnarna är vanligast i huvud och nacke. Storleken på utslaget varierar, och formen är annorlunda. Det finns många vågar på ytan. Ärret lämnas ofta efter läkning, och den lokala huden krymper.
Förekomsten av erytem i vristen är cirka 10%. Det är ett rött makulopapulärt utslag på kinden. Det kan vara en typisk fjärilsliknande fördelning, eller det kan vara oregelbundet formad. Efter förbättringen finns det inget ärr.
Förekomsten av fotoallergier är mellan 13% och 24%. Cirka 18% av patienterna har torr mun och torra ögon. Förekomsten av slemhalsår är lägre än hos SLE, från 3% till 13%. Händerna är diffusa och subkutana. Det finns också rapporter i festivalen.
2. Led- och muskelskador
Denna skada är vanligare, cirka 37% till 80% av patienterna kan ha ledvärk eller artrit, den genomsnittliga incidensen är 55% och den genomsnittliga incidensen av artrit är 42%, mestadels icke-invasiv polyartrit. Få leddeformitetsdeformiteter kan förekomma, som involverar lederna i alla storlekar, inklusive interfalangeala leder, metatarsophalangeal leder, mandibulara leder etc., men det är vanligare med artrit, som kan vara förknippat med morgonstyvhet, men mest av tiden är kortare. Synovialvätskeundersökning visade mer inflammatoriskt exsudat, antalet celler var litet, proteininnehållet var gult när proteininnehållet var högt och bakteriekulturen var negativ.
Muskelinvolvering är vanligare, mest manifesterad som myalgi och muskelsvaghet i de proximala musklerna i extremiteterna. Enskilda rapporter kan till och med ha mild till måttlig förhöjning av muskelenzymer, men ingen onormal eller mild myogen skada på EMG, ingen signifikant muskelbiopsi. Onormal uppfyller inte de diagnostiska kriterierna för myosit eller andra bindvävssjukdomar.
3. Vaskulit
Raynauds fenomen är en av de vanligaste kliniska manifestationerna av UCTD.Det finns hos cirka 50% av patienterna och kan kvarstå som det enda kliniska symptomet under många år.Det kännetecknas av blek pubertet, blåmärken och rodnad, med lokal smärta eller domningar. Det finns incitament som förkylning eller känslomässig agitation, och lättar gradvis efter några minuter eller tiotals minuter. Liten arteriospasme är den patologiska grunden. Långvariga författare kan ha lokal mjukvävnadsatrofi, nekros och annan undernäring och svår benresorption.
Dessutom kan cirka 5% av patienterna ha högt blodtryck, avbildningsundersökning av lokal vaskulär vägghyperplasi eller stenos, viktig organvaskulit såsom hjärtvaskulit, njurartärstenos, arteriovenös emboli och andra sällsynta.
4. Lunga och hjärtsjukdom
Serositis är den vanligaste, men förekomsten är något lägre än SLE, cirka 11%, kan uttryckas som pleural effusion, perikardiell effusion eller båda, sjukdomens svårighetsgrad varierar, milda fall kan inte ha några uppenbara kliniska manifestationer, allvarliga Hjärttamponad kan till och med uppstå, och serös punkteringsundersökning indikerar ofta läckage och antinuclear antikroppar kan vara positiva.
Andra lungmanifestationer inkluderar pulmonell interstitiell fibros och interstitiell lunginflammation. Sällan manifesterades som endogen lipid lunginflammation, pulmonell interstitiell fibros och multipel sjukdom, vilket manifesterades som progressiv dyspné, röntgenundersökning visade lunga Konsistensen förtjockas, störd, lungfunktionen uppmanar diffusionsfunktionen, lungans motoriska funktion och bröstkorgens högupplösta CT är känsliga, vilket kan hjälpa till med tidig diagnos.
Hjärtsjukdomar kan påverka hela hjärtlagret, inklusive perikardit, myokardit och endokardit, klinisk täthet i bröstet, hjärtklappning, dyspné och andra symtom. EKG kan ha olika arytmier och ST-T-förändringar.
5. Blodsystemskador
Cirka 20% av patienterna har denna skada, som kan uttryckas som vita blodkroppar, trombocytopeni och anemi. Majoriteten av vita blodkroppar är måttligt reducerade, och vissa patienter har trombocytopeni, vilket kan vara ganska allvarligt. Enskilda fall har uppenbar blödningstendens och till och med död. Hemolysanemi är sällsynt, mestadels kronisk anemi och järnbristanemi, och fullständig reduktion av blodkroppar är också synlig.
6. Njurskador
Förekomsten av njurskada är cirka 11%. Det är sällsynt hos patienter med discoid erytem och ANA-negativt. De kliniska manifestationerna kan inkludera ödem, hypertoni, proteinuri, hematuri och serumkreatininnivåer, men sällan orsakar svår njurfunktion. Inte komplett.
7. Övrigt
Neurologiska skador är sällsynta och kan manifesteras som migrän symtom såsom migrän, kramper, beteendeanormaliteter och hallucinationer, liksom sjukdomar i organiska nervsystem som perifer neurit, huvudvärk, hemianopi, sensoriska och aktivitetsstörningar.
Andra sällsynta manifestationer såsom onormal sköldkörtelfunktion har också rapporterats.
Undersöka
Undersökning av odifferentierad bindvävssjukdom
UCTD-patienter kan ha flera laboratorieavvikelser, men för varje individ har de flesta UCTD-patienter bara en av två testavvikelser, och autoantikropprofilen är relativt enkel.
Hematologisk undersökning visar leukopeni, trombocytopeni eller anemi, hemolytisk anemi kan vara positiv för Coombs-test, partiell tromboplastintid förlängd hos patienter med autoimmun trombocytopeni, proteinuria, hematuria, etc. kan uppträda i urin, och blodcellsedimenteringsgraden kan påskyndas. Och y-globulin ökade, vissa patienter har förhöjd transaminas, vilket ofta antyder autoimmun leverskada.
Den ANA-positiva i serologisk undersökning är den vanligaste, den positiva frekvensen är 55% - 100%, medelvärdet är cirka 58%, den fluorescerande karyotypen är den vanligaste typen, den homogena typen och den perinuklara typen är sällsynta, och titer och SLE är sällsynta. liknande.
Ett litet antal patienter kan ha reumatoidfaktor, anti-RNP-antikropp, anti-SSA eller SSB-antikroppspositiv, anti-RNP-antikropp är ofta associerad med Raynauds fenomen och artrit, medan anti-SSA-antikroppspositiva patienter ofta åtföljs av munnorrhet, anti-dsDNA-antikroppspositiva, Anti-Sm-antikroppen var positiv, den falska positiva och komplementreduktionen i syfilis-serumtestet var sällsynt, och resultaten av självantikroppspektrumet för UCTD-patienter visas i tabell 2.
Vid andra hjälpundersökningar, B-ultrasynlig lever och mjälte, lymfadenopati, B-ultraljud och röntgenundersökning kan också hitta perikardiell eller pleural effusion, onormal lungfunktion är sällsynt.
Diagnos
Diagnos och differentiering av odifferentierad bindvävssjukdom
diagnos
Det finns ingen enhetlig UCTD-diagnostisk standard. Tabell 3 visar namn och diagnostiska tillstånd för UCTD som rapporterats under senare år för referens i kliniskt och forskningsarbete. Enligt utländska rapporter och analys av 70 patienter med UCTD vid Peking University People's Hospital, UCTD Diagnosen bör ha mer än ett typiskt symptom eller tecken på reumatism med mer än en autoantikropp med hög titer, med en kurs på mer än två år, med undantag för annan CTD.
Analys av begränsade fall i främmande länder och vårt sjukhus antyder att de kliniska egenskaperna hos UCTD uppfylls, men patienter med kortare förlopp kan ha typiska kliniska manifestationer eller laboratorieavvikelser av annan CTD inom en viss tidsperiod. Patienter med Raynauds fenomen och ANA-positiva kan vara närvarande. Om ett år eller två, även under åren efter diagnosen UCTD, uppträder typisk systemisk lupus erythematosus eller scleroderma. Sådana fall är inte ovanliga. Därför bör patienter med en sjukdomslängd på mindre än två år inte enkelt diagnostisera sjukdomen, även om sjukdomen varar längre. Patienter med väl diagnostiserade fall bör också följas noggrant och uppmärksamma möjligheten att utveckla andra CTD: er.
För patienter med diffus CTD-sjukdom med tidig användning av immunsuppressiva medel och glukokortikoider, på grund av delvis kontroll av sjukdomen, kanske kliniska manifestationer och laboratorieavvikelser av annan CTD inte visas, och de diagnostiska villkoren för UCTD är uppfyllda, och villkoret för denna behandling är "Frustration" i sig är en återspegling av effektiv behandling, men det är lätt att ignorera ytterligare undersökning och regelbunden behandling av patienter. Därför bör sådana patienter fortfarande utsättas för mer systematiska laboratorietester, till exempel de med misstänkt dermatomyosit. Muskelbiopsi, misstänkta anti-nukleära antikroppar i SLE, anti-ds-DNA-antikroppsdetektion, etc., för att korrekt diagnostisera och snabbt ge regelbunden behandling.
Differensdiagnos
Kliniskt bör uppmärksamhet ägnas åt att särskilja odifferentierad bindvävssjukdom från överlappssyndrom och blandad bindvävssjukdom (MCTD). Överlappningssyndrom avser de kliniska manifestationerna av två bindvävssjukdomar samtidigt eller i följd och uppfyller deras respektive Diagnostiska kriterier, blandad bindvävssjukdom har internationellt erkända diagnostiska kriterier, kan ha kliniska symtom såsom systemisk lupus erythematosus, polymyositis eller progressiv systemisk skleros, men uppfyller inte dess diagnostiska kriterier och med Renault Fenomen, svullnad i händerna, lunginvolvering och höga titrar av nRNP-antikroppar är karakteristiska.
