Primärt malignt lymfom i tunntarmen
Introduktion
Kort introduktion av primärt malignt lymfom i tunntarmen Primärt tunntarmslymfom (PSIL) härstammar från lymfoida folliklarna under tunntarmsslemhinnan och är vanligare. De flesta tarmlymfom är en partiell manifestation av systemiskt lymfom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, intussusception, tarmhinder
patogen
Orsaker till primärt malignt lymfom i tunntarmen
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är oklart om förekomsten av PSIL är i långvarig kronisk celiaki (glutenisk enteropati), immunbristsjukdomar som AIDS-patienter, långvarig immunsuppressiv terapi och immunoproliferativ tarmsjukdom (IPSID). Kan ökas betydligt, så dess förekomst är relaterad till obalansen i kroppens immunsystem; tror också att lymfom är förknippat med vissa virus (såsom EBV) infektion, den stora majoriteten av denna sjukdom tillhör källan till B-lymfocyter, endast en del av PSIL kan kompliceras av kronisk celiaki Patienter från T-lymfocyter och Hodgkins sjukdom har ofta låg cellulär immunitet, och det spekuleras i att cellulära immunstörningar kan uppstå vid vissa virusinfektioner, vilket leder till förekomsten och utvecklingen av denna sjukdom.
(två) patogenes
Under de senaste åren kan primärt malignt lymfom i tunntarmen delas in i fyra typer: 1 vuxen typ (västerländsk typ), 2 barntyp, 3 immunoproliferativ tunntarmssjukdom (IPSID), 4 enteropatisk relaterad typ T Enteropati-associerat T-celllymfom (EATCL).
1. Bra hår
Malignt lymfom i tunntarmen kommer vanligtvis från den submukosala lymfoida follikulära vävnaden i tunntarmen, infiltrerar in i tarmväggen och kan förekomma i någon del av tunntarmen, men eftersom den distala tunntarmen har riklig lymfoidvävnad, är malignt lymfom vanligare i ileum. 50%), följt av jejunum (30%) och tolvfingertarmen (10% till 15%).
2. Patologi
De flesta av tunntarms primära lymfom är icke-Hodgkins lymfom. Den vanliga typen är slemhinne-associerat vävnadslymfom (MALT-lymfom). Det ses med blotta ögat: massan är isolerad eller multipel, och multipeln är uppdelad i diffus Sexuell och rumslig, diffus kan ses diffus förtjockning av slemhinnor veck med små knölar, små polypoid utsprång, ofta involverar ett segment av tarmen, isolerade tenderar att vara ringformade, kan orsaka tarmstenos.
Tunntarmslymfom kan delas in i fyra typer, nämligen polyp, typ av magsår, aneurysmtyp, infiltration och förträngningstyp.
(1) aneurysmtyp: den vanligaste, infiltrerande och växande längs tarmväggen, muskellagret i tarmväggen och nervplexen i tarmväggen skadas, vilket gör tarmväggen tjockare och hårdare, förlorar elasticiteten och aneurysmal expansion, så Det kallas cystiskt dilaterat lymfom. Tumörens utseende är runt tarmen. Väggen är styv och läderig. Ytan är mörkröd eller gråaktig vit. Slemhinnan har ofta flera nodulära utbuktningar. Lumen utvidgas, på grund av tjockleken på tarmväggen. , kan bilda en stor klump.
(2) infiltration och avsmalnande typ: också vanligare, infiltrering av tarmväggen orsakar förtjockning och styvhet, krypning försvinner, tarmens lumen smalnar och slutligen smalnar till en liten innerdiameter, främst i fall av retikulocyt sarkom, denna typ orsakar ofta Intestinal hindring.
(3) magsår är sällsynt, magsåret är beläget i den centrala delen av den invasiva tumören, ofta multipel, lesionsområdet är litet, men det kan också vara ett stort magsår runt tarmlumen, ofta benägen att blödning och perforering.
(4) polyp: den minst sett, den huvudsakliga lesionen i submukosa, polypoid i tarmlumen, så att slemhinnorna viker, ofta flera lesioner, mest benägna att intussusception, det är också känt som polypoid Häckt lymfom.
De flesta av maligna lymfom i tunntarmen är enskottade och har flera lesioner, men det är svårt att bekräfta att flera lesioner tillhör flera primära lesioner eller metastaser från en primär tumör. Det rapporteras att två eller två matsmältningskanaler uppträder samtidigt. Ovanstående lesioner stod för 10% till 30%, lesionerna separerades av normala tarmkanaler, och i maligna lymfom var multipla lesioner vanliga i lymfocytiska sarkom.
3. Klinisk iscensättning
Enligt tumörens djup och invasionens omfattning delas den patologiska processen med malignt lymfom upp i flera steg, vilket har en viktig vägledande betydelse för bedömningen av klinisk prognos.
(1) Kontrastisk iscenesättningsmetod: steg I: tumör är begränsat till tarmen, ingen metastas, steg II: mesenterisk lymfkörtel involvering, steg III: invasion av aorta eller angränsande organ.
(2) Mapvi-stagingmetod: Mapvi-rapport klinisk iscensättning har en viktig vägledande betydelse för bedömningen av prognos. Han delade upp den i fyra faser: steg I: tumör begränsas till tarmröret, skada är monofokal, ingen lymfkörtelmetastas, steg II: tumörengagemang Intilliggande vävnad; steg III: tumörengagemang i regionala lymfkörtlar; steg IV: omfattande invasiv eller avlägsen metastas av tumören, och prognosen för operation i stadium I och II är bättre.
4. Överför rutt
Malignt lymfom i tunntarmen kan spridas genom direkt spridning, lymfatisk eller blodväg. Tumören kan infiltrera längs tarmväggen eller tränga in serosa direkt i mesenteriet, omentum, bukväggen eller angränsande organ, och ibland penetrera tarmröret för att bilda fistel.
Regional lymfkörtelmetastas är det huvudsakliga sättet för metastas av malignt lymfom i tunntarmen. Det är vanligtvis vanligare än adenokarcinom. Det når vanligtvis lymfkörtlarna runt tarmen, längs de mesenteriska lymfkärlen till de regionala lymfkörtlarna och sedan till de mesenteriska lymfkörtlarna. Senare kan den överföras till de axillära lymfkörtlarna. I de para-aorta lymfkörtlarna och ännu fler lymfkörtlar kan lymfkörtelmetastas vara enskott, men det är vanligt att flera fusioner är en massa.
Trans-levermetastas är mindre, och oftare i det avancerade skedet, till levern, bukspottkörteln, njurarna, lungorna, hjärnan och andra organ, levermetastas är den vanligaste, kan vara en enda nodul eller flera noduler.
Förebyggande
Förebyggande av primärt malignt lymfom i tunntarmen
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av primärt litet malignt lymfom i tunntarmen Komplikationer anemi intussusception
Anemi, tunntarmsperforering, intussusception och tarmhinder är vanliga komplikationer av denna sjukdom och är också vanliga orsaker till patientbesök.
1. Diarré och uppblåsthet: 1/3 av fallen har abdominal utbredning, diarré eller steatorré, vilket kan vara relaterat till den omfattande infiltrationen av tumören och hinder i de mesenteriska lymfkärlen och överdriven bakterietillväxt i tarmen.
2. Vissa fall har feber, anemi, hypoproteinemi och viktminskning.
Symptom
Symtom på primärt malignt lymfom i tunntarmen Vanliga symtom Lymfatiskt utflöde uppblåst magsmärta Magmassa Appetitförlust Lymfkörtel svullnad Diarré Trötthet Hög värme illamående
Sjukdomsförloppet är kort, mer än ett halvt år, inga specifika kliniska symtom, kliniska manifestationer varierar, främst manifesteras som buksmärta, magmassa, magutbredning och andra tre symtom, sjukdomen Liu Jun rapporterade att de tre var 79,3%, 57,7 % och 37,9%; följt av diarré, feber, tarmblödning, illamående och kräkningar.
Snabb viktminskning, trötthet, gastrointestinal blödning, de flesta fall av blödning mindre, med anemi, buken kan röra på massan, tumörens storlek är annorlunda, hård, nodulär, ömhet, dålig rörlighet, fler fall på grund av perforering, hindring Intussusception och akutinträde, mer än hälften av det primära maligna lymfom i tarmens barn inkom till sjukhuset på grund av akut buk, vilket manifesterades som intussusception eller liknande symtom på akut blindtarmsbeteckning.
Buksmärta
Ibland har de flesta patienter ofta intermittent smärta och förekommer ofta efter att ha ätit. När sjukdomen fortskrider kan buksmärta förvärras och illamående och kräkningar kan åtföljas av episoder; den övre delen av tolvfingertarmen och ileum kan ha en magsårliknande episod; Diffus infiltration i tarmväggen och progressiv tarmhinder kan orsaka kronisk spasmsmärta; intussusception och perforering kan orsaka akut magsmärta, och buksmärta är relaterad till tumörens placering, varav de flesta är belägna i mitten av buken, naveln och nedre buken.
2. Buksblock
Nästan hälften av patienterna kan ha buken och buken, oftast i navelsträngen eller höger nedre buken. Tumörens diameter är vanligtvis cirka 5 cm vid behandlingstillfället. Strukturen är annorlunda, de flesta kan pressa förflyttningen, några få har ömhetssmärta, och tumören beror mest på tumören själv eller regional Mesenteriska lymfkörtlar orsakas av utvidgning, och individuella tunntarmsperforeringar bildas genom att den omgivande mesenterin förpackas.
3. Diarré och uppblåsthet
En tredjedel av fallen har abdominal distension, diarré eller steatorrhea, men den här typen av diarré har ingen brådskande eller svår pus och blodig avföring.Det är lätt att få uppblåst förstoppning eller tarmvanor efter slutet av ileum.Det är sällsynt att ha en stor mängd blod i avföringen. Diarré kan vara förknippad med omfattande tumörinfiltrering och hindring av de mesenteriska lymfkärlen och bakteriell överväxt i tarmen.
4. Övrigt
Vissa fall har också feber, anemi, hypoproteinemi och viktminskning och trötthet, feber är oregelbunden låg feber, några är periodiska attacker, kroppstemperatur från 39 till 41 ° C, morgon låg eftermiddag hög, spontan svettning utan frossa, sändning Hög feber kan förekomma hos patienter med löst lymfom eller tunntarmslymfom med perforering eller peritonit. Liu Jun et al rapporterade att 34,5% av patienterna har olika grader av anemi och hypoproteinemi, vilket är relaterat till tarmblödning orsakad av tumörbrott och långvarig undernäring; Förlust kan orsakas av lymfatisk obstruktion, liten tarm dysfunktion eller partiell tarmhindring orsakad av bakteriell retention, bukspottkörtelfunktion och gallsaltmetabolism störning, ett litet antal patienter kan ha tarmperforation, tarmhindring och intussusception och andra kliniska manifestationer, detta Kan vara associerat med spridning och utveckling av tunntarmslymfom, förtjockning av tarmväggen, förträngning av tarmens lumen och tumörtillväxt av tumören, kombinerat med invasionen av tumören för att förstöra hela tarmväggen.
5. Tecken
De flesta patienter kan ha magmassor och klumpar i olika storlekar.Den allmänna strukturen är hård, ytan är knutlig, med mild ömhet, ibland flera knölar och tecken på ofullständig tarmhinder är vanligare. Buktbuktning, tarmtyp, gas över vatten och tarmljud hypertyreos, åtföljt av akut perforering visade tecken på diffus peritonit.
Undersöka
Undersökning av primärt malignt lymfom i tunntarmen
1. Blodrutinundersökning:
Cirka 60% av fallen har hypokrom anemi med små celler.
2. Andra blodprover:
ESR kan öka och albumin i serum kan minskas.
3. Fekalt ockult blodtest:
Fekalt ockult blodtest kan vara positivt i 40% till 50% av fallen.
4. Histopatologisk undersökning.
Hjälpkontroll
1. Röntgenbariummåltidskontroll
I synnerhet är dubbelkontrastundersökning av tunntarmen den viktigaste extraundersökningen.Den preoperativa diagnosgraden är 30% till 70%, vilket i allmänhet kan delas in i följande föreställningar:
(1) Diffusa lesioner: ett brett spektrum av lesioner, alla tunntarmar kan vara onormala, de flesta eller alla de normala slemhinnorna i tunntarmen försvinner, och många små polypoidfyllningsdefekter kan ses i tarmlumen, från mungbönor till stora ärter. 0,5 till 1 cm i diameter, tarmens lumen är annorlunda, och ett serratiserat hack kan ses längs tarmväggen, och polyper eller andra lesioner kan ses i magen.
(2) flera nodulära påfyllningsfel, lesionens kant är klar, slemhinnemönstret störs, förstörs eller försvann.
(3) stenotiska lesioner: central stenos, marginell styvhet, slemhinnor veck så tunna som linjer, smalt stenosområde är i allmänhet lång, excentricitet är smal och en sida av stenosen har en stor fyllningsdefekt som sticker ut i tarmen för att göra den tunn. Lesionerna var begränsade, det yttre trycket var smalt, tarmlumen blev tunn och det fanns yttre tryck. Slemhinnorna i stenosen var fortfarande normala, lesionsområdet var längre, gränsen med den normala tunntarmen var oklar och den proximala tarmlumen utvidgades.
(4) Dilaterade lesioner: manifesteras som oregelbunden expansion av tarmlumen, långt utanför tumörens omfattning, det dilaterade segmentet är ofta detsamma som stenosesegmentet, slemhinnedestruktion, peristaltis försvinner, tarmväggen är styv, aneurismliknande förändringar och tarmmotiliteten försvagas. Efter några timmar kan den utvidgade tarmen fortfarande ses med slemhinnehållning.
(5) Intussusception: presenterar en typisk intussusception röntgen manifestation, främst orsakad av polypoid lesioner, intussusception är mestadels belägen i den distala delen av tunntarmen, det vanligaste är slutet av ileum, ovanstående tecken kan vara förskjutna, i kombination med kliniska ofta diagnos.
2. Endoskopi
Malignt lymfom uppträder i slutet av ileum och kan undersökas med koloskopi och biopsi. Endoskopi hjälper också till vid diagnosen malignt lymfom i övre jejunum.
3.B ultraljud och CT
Bukmassor, det finns nodulära massor mellan tarmarna. B-ultraljud och CT hjälper till att förstå dess placering, storlek, förhållande till omgivande organ och lymfkörtelmetastas, levermetastas, ascites, etc., CT Undersökning av kontrast i tarmlumens kontrast, synlig oregelbunden expansion eller stenos i tarmlumen, lesioner är i allmänhet mer omfattande, men tidiga lesioner, svåra att fastställa.
4. Kirurgisk utforskning
Om ovanstående diagnos inte har diagnostiserats tydligt, bör tidig laparotomi utföras för att uppnå syftet med diagnos och behandling.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av primärt malignt lymfom i tunntarmen
diagnos
Diagnosen av primärt malignt lymfom i tunntarmen är svårt, de kliniska manifestationerna varierar och det finns ingen regelbundenhet. Laboratorietesterna saknar egenskaper och det finns ingen specifik och pålitlig diagnostisk metod. Därför är den preoperativa diagnosgraden för denna sjukdom mycket låg, när patienten dyker upp Oregelbunden magsmärta, diarré, viktminskning, aptitlöshet, feber och andra gastrointestinala symtom, undersökning av massans magmassa, särskilt i fall av ofullständig tarmhinder, bör överväga möjligheten till malint lymfom i tunntarmen genom hela Gastrointestinal bariummåltidundersökning hjälper till att hitta diagnosen. CT- och B-ultraljudundersökning är bra för att bedöma om tumören är metastaserad. Endoskopisk direktvision och klämd biopsi för histopatologisk undersökning kan bekräfta diagnosen.
Inomhus rapporterade 101 fall av tarmlymfom, endast 8 fall diagnostiserades före operationen; Liu Jun et al rapporterade att 29 fall av primärt malignt lymfom i tunntarmen endast 2 fall diagnostiserades som malignt lymfom före operationen, de återstående 27 fallen var i drift Efter diagnos är graden av feldiagnos så hög som 93,1%. Prognosen för denna sjukdom beror på tidig diagnos och noggrann kirurgisk behandling. Därför, förutom att aktivt utforska effektiva diagnostiska metoder, är det nödvändigt att först förbättra sjukdomens vaksamhet och bekanta sig med dess kliniska manifestationer, föreslog Bawson 5 Diagnostiska kriterier:
1. De ytliga lymfkörtlarna i hela kroppen är inte svullna.
2. Det finns ingen utvidgning av lymfkörtlar i mediastinum.
3. Tumören är belägen i tarmen eller är involverad i lymfkörteln i dräneringsområdet.
4. Levermjälte och benmärg utan lymfomlesioner.
5. Det totala antalet och klassificeringen av perifera blodleukocyter var normalt.
För närvarande bör en omfattande och noggrann undersökning genomföras och laboratorieundersökningar och andra hjälpundersökningar bör utföras vidare för misstänkta fall.
Om ovanstående diagnos inte har diagnostiserats tydligt, bör tidig laparotomi utföras för att uppnå syftet med diagnos och behandling.
Differensdiagnos
Det skiljer sig huvudsakligen från Crohns sjukdom, tarm tuberkulos och tunntarmscancer vid inflammatoriska sjukdomar i tarmen.
Crohns sjukdom
Det kan vara segmentstenos, tecken på småsten eller pseudopolyp, ibland svårt att skilja från malignt lymfom, men Crohns sjukdom har i allmänhet en lång historia, har ofta en historia av återfall och perianal abscess, kan ha magmassor, ofta på grund av Lokal inflammationsperforering bildade inre hemorrojder, sputumundersökning visade inre iliac-lesioner, segmentstenen var jämn, proximal segmentutvidgning var mer uppenbar, linjärt magsår var på mesenterinsidan och slemhinnan koncentrerades, tarmfistlar kunde samlas och hjulliknande förändringar, tunntarmen Malignt lymfom har vanligtvis ingen inre hemorroidbildning, och de kliniska manifestationerna är allvarliga. Det smala segmentet av röntgen är inte segmenterat, kanterna är inte släta, knutarna varierar i storlek, och sår och hålrum är stora och oregelbundna.
2. Intestinal eller peritoneal tuberkulos
Magmassa kan också förekomma, ibland svårt att identifiera med malignt lymfom, men de förstnämnda har i allmänhet en historia av tuberkulos, låg feber, nattsvett och erytrocytsedimentationsfrekvens, bukundersökning har en ansiktsupplevelse, det allmänna tillståndet verkar inte gradvis försämras, tuberkulos i tunntarmen Röntgen visade proliferativ typ av enstaka eller multipel lokaliserad tarmstenos, kanten var mjukare än malignt lymfom, och den proximala expansionen var mer uppenbar; magsårstyp var i allmänhet vinkelrätt mot tarmens längsaxel, sår av malignt lymfom Platsen är osäker och skuggan är stor och oregelbunden.
3. Små tarmscancer
Lesionerna är ofta begränsade och når sällan massan. Även om det finns mindre, begränsade massor är röntgenbariummåltidundersökningen endast en lokal tarmstenos och slemhinnedestruktion.
4. Immunoproliferativ tunntarmssjukdom (IPSID)
Det är ett unikt tunntarmslymfom som ursprungligen rapporterades hos östra judar och araber, även känd som Medelhavslymfom eller alfa-tung kedjesjukdom. Typiska symtom inkluderar kronisk diarré, steatorré, åtföljt av kräkningar och magkramper. Även känd som klubbning, en sällsynt egenskap hos många IPSID-patienter är att det finns ett onormalt IgA i blod- och tarmutsöndring, den a-tunga kedjan förkortas och ingen lätt kedja är inblandad och IPSID förekommer mestadels i tarmen. I områden där bakterier och parasiter är infekterade tros det att orsaken kan orsakas av långvarig upprepad stimulering av B-lymfocyter i tunntarmen av tarmens mikrobiella antigener, vilket kan orsaka cellmutation och malign transformation. Onormala α-kedjor är plasmaceller från tunntarmen. Som ett resultat dör IPSID-patienter ofta av progressiv undernäring och misslyckande eller dör av invasivt lymfom.
