Pediatrisk endemisk kretinism
Introduktion
Introduktion till lokal kretinism hos barn Endemisk kretinism är resultatet av utvecklingsdifferentiering av hjärnan och centrala nervsystemet orsakat av jodbrist och hypotyreos under embryonperioden och tidig postnatal period. De viktigaste kliniska manifestationerna är mental retardering och heshet. Den allmänna prevalensgraden är 1% till 5% av befolkningen i strumaområdet och kan vara så hög som 5% till 10% i svåra områden. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: mental retardering
patogen
Orsaker till endemisk kretinism hos barn
Orsak till sjukdomen:
Man tror allmänt att på grund av jodbrist under embryonperioden orsakar tyroxinbrist irreversibel skada på centrala nervsystemet och skelettet. Det anses allmänt att sjukdomen är rent näringsbrist och det finns individuella skillnader i jodtolerans i kroppen. Finns det någon arv som måste ärvas i framtiden? forskning.
patogenes:
Mödrarhypotyreoidism under graviditet är en viktig riskfaktor för den höga förekomsten av endemisk kretinism. På grund av jodbrist tävlar sköldkörteln hos mödrar och foster om begränsat intag av jod, vilket i sin tur påverkar syntesen av sköldkörtelhormon. Vissa lokala kretinismer med neurologiska manifestationer orsakas av svår intrauterin jodbrist i det tidiga stadiet av embryoskada, och vissa endemisk kretinism av slemödem är i befintliga nervsystemets defekter. På grundval av minskningen av syntesförmågan hos sköldkörtelhormon, vilket tyder på att den normala utvecklingen av sköldkörteln i sig beror på jod, har genetiska, autoimmuna och andra faktorer inte bekräftats.
Patologiska förändringar:
De patologiska förändringarna av endemisk kretinism är olika och ospecifika.De huvudsakliga patologiska förändringarna är hjärnviktsförlust, atrofi, neuronala celler oftast degenerativa förändringar, utvidgning av sköldkörteln, normal eller krympande, och krympning är små folliklar. Ojämn fördelning, hyperplasi av fibrös vävnad mellan folliklarna.
Förebyggande
Pediatrisk endemisk kretinism förebyggande
Behandlingen av Dick-sjukdomen är inte effektiv. När Dick-sjukdomen har bildats, särskilt efter två års ålder, är utvecklingsstörningar i centrala nervsystemet väsentligen irreversibla. Nyckeln till denna sjukdom är inte behandling, utan förebyggande. Utrotning av Dick-sjukdomen är möjlig: Så länge jodbristen i befolkningen är korrigerad, särskilt jodbristen hos kvinnor i fertil ålder, gravida kvinnor och ammande kvinnor korrigeras, kommer lokal kretinism inte att föds. Så länge den långsiktiga försörjningen av kvalificerat jodiserat salt följs kommer sjukdomen och svullnaden i kroppen att utrotas tillsammans.
(1) Jodiserat salt är en enkel och effektiv åtgärd för att förebygga och behandla jodbriststörningar. Saltjodiseringsförhållandet 1: 50 000 kan effektivt förhindra spikens sjukdom; 1: 2 miljoner kan förhindra sjukdomen. Kaliumjodid som tillsätts till saltet oxideras och sublimeras lätt sedan 1993 har den ändrats till kaliumjodat med god stabilitet. Under processen med förpackning, lagring, transport och konsumtion av jodiserat salt är det nödvändigt att hålla det jodiserade saltet torrt, tätt packat, lufttätt och lagras på mörka platser. Det fastställs att jodförlustgraden för jodiserat salt efter ett halvår med olika lagringsmetoder är: 10% i cylindern, 29,4% i säcken, 57,8% i lådan, 1,9% förlust i kokning under 2 timmar, 66,1% förlust i bakning i 2 timmar.
(2) Jodoljeinjektion eller oral administrering. Jodiserad olja är ett långtidsverkande, ekonomiskt, bekvämt och läkemedelsförhindrande och biverkande läkemedel.Det är särskilt lämpligt för avlägsna, obekväma och markdrenerade områden, särskilt för kvinnor i fertil ålder. Efter jodiserad oljeinjektion kan jodeffektiviteten nå 3 till 5 år. Metoden för oral jodiserad olja är enkel, massan är lätt att acceptera, kontrolleffekten är också uppenbar och jodtillförseleffektiviteten är i allmänhet ungefär ett och ett halvt år.
(3) Garantera den mängd jod som krävs av människokroppen:
1 grupp <4 år gammal normalintervall 30 ~ 105μg / d; lämplig mängd 70ug / d;
2 ≥ 4 år gammalt och normalt intervall 75 ~ 225μg / d; lämplig mängd 150ug / d;
3 Det normala intervallet för gravida kvinnor och ammande mödrar är 150-300 μg / d; lämplig mängd är 200 μg / d.
(4) Kvinnor i fertil ålder under graviditeten kan förhindra jodbrist under embryonperioden (kretinism, subklinisk kretinism, nyfödda hypotyreos, nyfödda hypertyreos, för tidig födsel, dödfödelse, medfödd missbildning).
Komplikation
Komplikationer vid endemisk kretinism hos barn Komplikationer, mental retardering
Psykisk retardering, kort statur, heshet, språkbarriär, kan ha neuromuskulär dyskinesi.
Symptom
Symtom på endemisk kretinism hos barn Vanliga symtom Kraniofacial missbildning Språkutveckling gångmoment instabilitet kretinism ansiktsdövhet jod demens ödem goiter
Dess huvudsakliga kliniska manifestationer är mental retardering, heshet och neuromuskulär dyskinesi, som klassificeras i två typer:
Neurologisk typ
Psykisk retardering, uttrycket är trögt, klassificerat enligt mental retardering kan ha:
(1) Idiot: Utvecklingen av nervfunktionen är helt arresterad i barndomen.
(2) Dum: Det finns vissa förmågor och mekaniskt minne, egenvård, enkel arbetskraft, dålig tänkande, demens mellan de två, kort statur, normal, heshet, språkbarriär, neuromuskulär rörelse Obstruktion, gånginstabilitet, gångförlamning, knäreflexer, kan också försvagas, patologisk reflexpositiv, måttlig sköldkörtelförstoring, ingen signifikant minskning av sköldkörtelfunktionen.
2. Mucinöst ödem
Det kan vara uppenbara symtom på hypotyreoidism, uppenbar tillväxthämning och typisk sporadisk kretinism.
Undersöka
Undersökning av endemisk kretinism hos barn
Navelsträngsblod T4 minskade, TSH ökade, T3 ökat, lämpligt för slemödem.
1. Röntgenundersökning: distal femoral epifys: embryon bör uppträda i genomsnitt 38 veckor, cretinism och för tidigt förekommande spädbarn kanske inte dyker upp, bäcken femoral kondyl: punkt färg och deformitet, mer än ett halvt år efter födseln.
2. EEG-undersökning: onormala hjärnvågor finns ofta.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lokal kretinism hos barn
diagnos
Lokal kretinism betonar också tidig diagnos. Neurologiska typer kan sakna kliniskt typiska symtom på hypotyreoidism och visar sig bara som neurologiska avvikelser. De tidiga diagnosmetoderna innehåller huvudsakligen följande fyra punkter:
Diagnostisk grund
1. Patienter från utbredda områden måste komma från områden där jodbrist stråling är endemisk.
2. Kliniska funktioner inkluderar mentala och neurologiska störningar, tråkigt uttryck, retardering av språkutveckling och hörselnedsättning.
3. Sköldkörtelfunktionstest tillämpas på slemhinnødem, T4 minskas och TSH ökas.
4. Hjälpundersökning av benåldern är låg och skalens färg är synlig.
Differensdiagnos
1. Hjärnhypoplasi mental retardering, ökad muskelton, hyperreflexion i knäet, normala T4- och TSH-nivåer i blodet, normal eller något bakom benet.
2. Sporadisk sköldkörtel sporadisk sköldkörtel är en hypertyreos orsakad av icke-lokaliserad hypertyreos, icke-tumör eller inflammation och normal sköldkörtelfunktion.
3. Dövhet - Goiter-syndrom (Pendred-syndrom) är en autosomal recessiv störning, med dövhet och dumhet efter födseln. Goiter kan förekomma i barndomen, sköldkörtelfunktionen är i princip normal eller låg Positiv (vanligtvis mer än 30%), sjukdomen är en defekt i organiseringen av medfödd jod, ökad jodtyrosin i blodet, ökat MIT / DIT och jodtyrosin / jodolinin-förhållande och ingen minskning av urinjod.
4. Allmän dövhet och ingen mental retardering, jod urin reduceras inte, frekvensen av 131I är inte hög, ingen jod eller svält av jod.
