Pediatriska blödningsrubbningar
Introduktion
Introduktion till barn med blödningsstörningar Hemorragisk sjukdom är en allmän term för sjukdomar där blödning är den viktigaste manifestationen av normal hemostatisk funktion. Kliniskt är blödning efter spontan blödning eller mindre skada inte bara karakteristisk. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,030% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, hjärtsvikt, chock, gastrointestinal blödning
patogen
Orsaker till blödningar hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Det finns många typer av hemorragiska sjukdomar. Enligt patogenesen kan de delas in i fem kategorier: 1 hemorragisk sjukdom orsakad av vaskulära faktorer, 2 hemorragiska sjukdomar orsakade av blodplättfaktorer, 3 minskade blodkoagulationsfaktorer, hemorragisk orsakad av brist eller onormalitet Sjukdom; 4 hemorragisk sjukdom orsakad av överdriven antikoagulation; 5 hemorragisk sjukdom orsakad av sammansatta faktorer.
1. Hemorragisk sjukdom orsakad av vaskulära faktorer
(1) ärftlig: ärftlig telangiektasi, vaskulär pseudohemofili, familjär enkel purpura, lunghemosideros.
(2) Metabolisk: Diabetes, uremi.
(3) Infektivitet: virus (såsom epidemisk hemorragisk feber), bakterier (såsom epidemisk meningit, bakteriell sepsis, etc.), spirochetes (såsom leptospiros).
(4) Toxicitet: animaliska gifter (som bi-gift, ormgift).
(5) läkemedelsegenskaper: sulfonamid, barbital.
(6) Allergisk: allergisk purpura, själv-DNA-allergi, autolog hemoglobinallergi.
(7) Vitaminbrist: C-vitaminbrist, vitamin P-brist.
(8) Bindvävnadssjukdom: systemisk lupus erythematosus, nodular polyarteritis, Ehlers-Danlos syndrom.
(9) onormal proteinemi: hyperglobulinemia purpura, primär α2-makroglobulinemi, kryoglobulinemia purpura, högprotein C-sjukdom. S-protein med hög protein.
(10) Aster orsakad av amyloidos.
(11) Enkelhet: enkel purpura, mekanisk purpura.
2. Hemorragisk sjukdom orsakad av trombocytfaktorer
(1) onormalt trombocytantal: 1 trombocytopeni: idiopatisk (immun), sekundär (immun, icke-immun), medfödd (immun, icke-immun), 2 trombocytos: primär, sekundära.
(2) trombocytdysfunktion: 1 ärftlig: trombocytopeni, mild trombocytopeni, trombocytfaktorbrist, 2 förvärvad: uremi, leversjukdom, läkemedel (aspirin, dipyridamol, etc.), myeloproliferativa sjukdomar, maligna tumörer.
3. Minskade koagulationsfaktorer, hemorragiska sjukdomar orsakade av brist eller onormalitet
(1) tromboplastinproduktionsstörning: koagulationsfaktor VII-brist (ärftlig, förvärvad), koagulationsfaktor IX-brist (ärftlig, förvärvad), koagulationsfaktor XI-brist (ärftlig, förvärvad), koagulationsfaktor XII-brist (ärftlig, förvärvad).
(2) trombingenerationsstörning: protrombinbrist (ärftlig, förvärvad), koagulationsfaktor V-brist (ärftlig, förvärvad), koagulationsfaktor XII-brist (ärftlig, förvärvad), koagulationsfaktor X Brist (ärftlig, förvärvad).
(3) Fibrinbildningsstörningar: fibrinogenbrist (ärftlig, förvärvad), onormal fibrinogenemi (ärftlig, förvärvad), koagulationsfaktor XIII-brist (ärftlig, förvärvad).
4. Hemorragisk sjukdom orsakad av överdriven antikoagulation
(1) Antikoagulantia i blodcirkulationen: 1 anti-fibrinogen; 2 anti-V-faktor; 3 anti-faktor VIII; 4 anti-faktor IX; 5 anti-faktor XI; 6 anti-faktor XII; 7 anti-faktor XIII; Levande enzym; 9 anti-trombin-III (AT-III); 10 heparin och heparinliknande antikoagulant,
(2) fibrinolytisk hemorragisk sjukdom: 1 primär: sett vid leversjukdom etc., 2 sekundär: ses vid spridd intravaskulär koagulering, efter prostatakirurgi.
5. Hemorragiska sjukdomar orsakade av komplexa faktorer diffunderar intravaskulär koagulering, leversjukdom, ärftlig kombinerad koagulationsfaktorbrist.
(två) patogenes
Under fysiologiska förhållanden är de tre elementen som är involverade i hemostas blodkärlsvägg, blodplättar och blodkoagulationsfaktorer, hemorragiska sjukdomar orsakade av vaskulära faktorer, inklusive onormala blodkärl och avvikelser orsakade av extravaskulära faktorer, hemorragiska sjukdomar, allergisk purpura, vitamin C-brist och ärftlighet. Kapillär telangiektasi orsakas av onormala blodkärl i sig; hypercystemia och andra avvikelser orsakade av extravaskulära avvikelser, förändringar i blodplättantal och vidhäftning, aggregering, frisättningssvar och annan dysfunktion kan orsaka blödning, idiopatisk Trombocytopenisk purpura, läkemedelsinducerad trombocytopeni och trombocytopeni är alla hemorragiska sjukdomar orsakade av onormala trombocytantal, trombocytopeni, jätte trombocytosjukdom etc. och hemorragiska sjukdomar orsakade av blodplättsdysfunktion. Minskad, brist på eller avvikelser orsakade av blödningsstörningar, inklusive medfödda koagulationsfaktorer och förvärvade förvärvade koagulationsfaktoravvikelser, såsom hemofili A (brist på faktor VIII) och hemofili B (brist på faktor IX) Kromosomal recessiv ärftlig hemorragisk sjukdom, vitamin K-brist och blödning orsakad av leversjukdom förvärvas mest Onormalt orsakat av koagulationsfaktorer, kan överdriven antikoagulation också orsaka blödningsstörningar, diffus intravaskulär koagulation, leversjukdom, ärftlig kombinerad koagulationsfaktorbrist, är en hemorragisk sjukdom orsakad av en kombination av faktorer.
Förebyggande
Pediatrisk blödning förebyggande
1. Var uppmärksam på förebyggande av genetiska sjukdomar.
2. Förhindra och behandla olika infektionssjukdomar aktivt och gör ett bra jobb i vaccination. Vägleda självskyddsmetoder, som att inte ta kontakt med smittade patienter under medicinering, bära masker på offentliga platser, klä sig måttligt, undvika infektion så mycket som möjligt för att undvika förvärring eller återfall.
3. Var uppmärksam på din diet. Vid val av livsmedel rekommenderas det att äta mer frukt och grönsaker som innehåller mer C-vitamin, och uppmärksamma matlagningsmetoderna för att undvika grova livsmedel som fisk och ben, så att man oavsiktligt genomtränger slemhinnorna i matsmältningskanalen och orsakar blödning.
4. Förhindra blödningsstörningar orsakade av röntgenstrålar, läkemedel och olika gifter.
5. Vägleda förebyggande av trauma, till exempel att inte använda en hård tandborste, inte gräva näsborrarna, fasta hårt och stickat mat. Sängskenorna är lindade med mjuka plastprodukter. Undvik att spela skarpa leksaker och begränsa intensiva aktiviteter för att undvika blödningar orsakade av blåmärken, sticksår och fall. Håll avföringen smidig så att den inte orsakar intrakraniell blödning orsakad av ökat magtryck orsakat av avföring.
6. Skydda hud och slemhinnor. Patienter bör minska irritationen på huden och slemhinnorna. När du borstar tänderna, använd en mjuk tandborste eller en bomullskula för att undvika skador på tandköttet och orsaka blödning. Kläderna ska vara något bredare. Undvik att använda skarpa verktyg under aktiviteter. Försök att undvika kollisioner mellan lemmarna och yttre föremål, förhindra hudskador och subkutan blödning.
7. Minimera intramuskulär injektion för att undvika djup hematom.
8. Eliminera rädsla och rädsla som orsakas av operation av blödningar och hemostas hos barn och sträva efter samarbete med barn.
9. Om traumatisk blödning inträffar hemma, försök att stoppa blödningen och begränsa ledaktiviteten på blödningsstället. Hemostasmetoden har tryckförband för att stoppa blödning, och täcks med en torr handduk och en näsduk i såret; fingerpressens hemostasmetod används för att pressa slutet av blödningsarterien nära hjärtat med en finger, handflata eller näve, vilket kan avskära blodflödet och uppnå syftet att tillfälligt stoppa blödningen. Om du inte kan nå fullständig hemostas på kort tid, bör du snarast gå till sjukhuset för behandling.
10. Bör vägleda metoden för förtryck och hemostas; vägleda föräldrar att identifiera tecken på blödning, såsom sputum, sputum, när blödningen hittats, återvända till sjukhuset för granskning och behandling.
11. Var försiktig för att undvika trauma och förebygga infektioner, särskilt luftvägsinfektioner. Ta inte läkemedel som hämmar blodplättfunktionen, såsom aspirin. För patienter med svår blödning eller långvarig behandling bör följande specialbehandlingar utföras.
12. Läkemedel som ofta utsätts för liv, såsom aspirin, dipyridamol, indometacin, fenylbutazon och dextran, är osäkra läkemedel för patienter med blödningsstörningar eftersom de har effekten att hämma blodplättsaggregeringen och utvidga blodkärlen. Kan öka blödningen.
13. Förvara alltid isförpackningar i patientens hem. Patienter med blodsjukdomar har låg kroppsresistens och har ofta feber. När du har feber bör din familj använda den fysiska kylmetoden. Du kan sätta isförpackningar under huvudet och under armen för att uppnå syftet med kylning. Du kan också använda kallt vatten eller alkohol för att rengöra badet för att undvika kylning.
14. Förhindra korsinfektion hemma. Korsinfektion är en vanlig orsak till sekundär infektion av blodsjukdomar. När släktingar och vänner lider av luftvägsinfektioner eller andra infektionssjukdomar, undvik kontakt med patienter och hålla inomhusmiljön ren.
Komplikation
Komplikationer av blödningar hos barn Komplikationer anemi hjärtsvikt chockar gastrointestinal blödning
Långvarig upprepad blödning kan kompliceras av anemi, svår blödning kan uppstå hjärtsvikt, akut massiv blödning kan uppstå hemorragisk chock, kan orsaka leddeformitet, dyskinesi, näthinnablödning kan orsaka blindhet, urinvägsblödning, intrakraniell blödning, gastrointestinal blödning kan orsaka död .
Symptom
Symtom på barn med hemorragisk sjukdom Vanliga symtom Mantelkoagulopati Lymfkörtelförstoring Övre gastrointestinalblödning Retinal blödning Intrakraniell blödning Neonatal hematemes och blod i avföringen Blodkärl Trombocytopeni Gemensam deformitet
Hemorragisk sjukdom har olika manifestationer vid klinisk blödning:
1. 瘀, fräkna kapillär, trombocytopeni eller blodplättsavvikelser, ofta manifesterade som sputum, liten, spridd ekchymos, blödning orsakad av vaskulära faktorer, också sett i trombocytopeni och trombocytopeni, stor Den flagniga ekkymosen ses vid koagulativ blödning, och utbredda och stora flagniga ekkymoser är vanliga vid spridd intravaskulär koagulering och fibrinolys.
2. Näsblödning, oral slemhinneblödning, näsblödning, blodstasis, oral slemhinneblodblåsor, tungslemhinnor blåsor, sett i blodkärl och blodplättsfaktorer orsakade av blödning.
3. Leder, muskelblödning förekommer vanligtvis i knän, vrister, höfter, armbågar, handleder och andra stora leder som är under stress eller är utsatta för trauma, oftare vid svår ärftlig koagulationsfaktorbrist, särskilt hemofili A och B, leder Blödning kan ofta orsaka leddeformiteter, överdrivna antikoagulantia och hemofili A och B kan orsaka muskelblödning.
4. Retinal blödning
Mer vanlig i trombocytopenisk purpura.
5. Intrakraniell blödning
Finns i trombocytopenisk purpura och hemofili.
6. Blödningar i matsmältningskanalen och urinvägarna
Det kan ses i vilken faktor som helst som orsakas av blödning.
7. Posttraumatisk blödning
Postoperativ blödning är en vanlig manifestation av olika hemorragiska sjukdomar.Om fibrinolys eller spridd intravaskulär koagulering inträffar under och efter operationen, kommer såret inte att spola, lokal kompression kommer att vara ineffektiv och inga blodproppar bildas på det kirurgiska såret. Snitt orsakar blödning, vanligare vid hemorragiska sjukdomar orsakade av blodkärl och blodplättar.
Undersöka
Undersökning av blödningar hos barn
Diagnosen av hemorragiska sjukdomar är mycket beroende av laboratorietester. Provinsamlingsprocessen har ett stort inflytande på resultaten av blodkoaguleringstester. Följande punkter bör noteras under provinsamlingsprocessen: venös punktering ska vara "ett skott vid ett slag", blodprover ska inte användas Blandat med luftbubblor eller vävnadsvätska; blod bör inte tas vid den inbyggda nålen eftersom heparin eller andra läkemedel kan blandas; förhållandet antikoagulant (3,2% eller 3,8% natriumcitrat) till blod bör vara 1:10, om blodceller Om den specifika volymen är för hög (såsom nyfödda eller cyanotiska hjärtsjukdomar), måste mängden garnsyra justeras så att testresultaten kan garanteras. Provet som placeras vid rumstemperatur måste mätas inom 2 timmar efter blodet tas, om inte Omedelbart bör plasman frysas omedelbart, den frysta plasman ska snabbt tina upp vid 37 ° C innan testning och omedelbart testas.
Screeningtest
Inkluderar kapillärprovningstest, trombocytantal, blödningstid (BT), koagulationstid (CT), delvis aktiverad tromboplastintid (APTT), protrombintid (PT), protrombinkonsumtest (PCT), koagulering Enzymtid (TT), etc., PT är ett screeningtest för exogena koagulationsvägar, men i allmänhet endast när nivån av koagulationsfaktor II, V, VII eller X är mindre än 30% eller nivån av fibrinogen är mindre än 1,0 / L, PT är förlängd, APTT är ett screeningtest för endogena koagulationsvägar, fibrinogen, faktor II, V, VIII, IX, X, XI, XII, prokininfrisättande enzym eller kininogen med hög molekylvikt Avsaknad av faktorer kan leda till förlängning av APTT. Bristen på de tre senaste koagulationsfaktorerna kan förlänga APTT betydligt utan kliniskt signifikant blödning. APTT kan också användas för att screena cirkulerande antikoagulantia. I närvaro av heparin förlängs APTT också, fibrin När det ursprungliga innehållet och funktionen minskas kan TT förlängas. När TT är betydligt förlängd indikerar det ofta närvaron av heparinliknande substanser. Det måste noteras att känsligheten och repeterbarheten för APTT-testet beror på de valda reagensen för de allra flesta. reagens Det sägs att APTT endast kan förlängas när nivån av faktor VIII är lägre än 35%. Generellt sett är det normala intervallet för APTT hos barn och vuxna 26-35 s, och att på sikt spädbarn är längre (30-54 s), premature spädbarn. Det är längre, blödningstid och koaguleringstid är för svårt att standardiseras i klinisk praxis på grund av för många påverkande faktorer, ofta kan inte ge användbar information, och har nu naturligtvis eliminerats om blödningstiden fastställs strikt enligt den formella operationen För de primära sjukhusen att identifiera blödningsstörningar har fortfarande en viss betydelse.
2. Bekräftelsetest
Efter att ovanstående preliminära screeningtest har avslutats fastställs det i allmänhet att barnets tillstånd kan orsakas av onormala blodplättar, onormal blodkoagulation eller onormala blodkärl. Vid denna tidpunkt är det nödvändigt att undersöka ytterligare de speciella koagulationsrelaterade indikatorerna för att bekräfta diagnosen. Onormal, specifik koagulationsfaktoraktivitet bör bestämmas: 1 koagulering första steget: antigen och aktivitetsbestämning av faktor VII och TF, tromboplastinproduktion och korrigerande test; 2 koagulering andra steg: protrombinantigen och aktivitet, protrombin Fragment 1 2 (F1 2) bestämning; 3 koagulering tredje steg: fibrinogen, onormal fibrinogen, blod (urin) fibrin peptid A (FPA) bestämning, faktor XII antigen och aktivitetsbestämning, etc., om man misstänker antikoaguleringssystem Onormalt kan följande tester utföras: 1AT-III antigen och aktivitet eller trombin-antitrombinkomplex (TAT) bestämning, 2 protein C och relaterad faktorbestämning; 3 lupus antikoagulantbestämning, etc., om man misstänker fibrinolytisk avvikelse, Följande test kan utföras: 1 test av protamin sekundär koagulering (3P); 2 blod, bestämning av urinfibrinnedbrytningsprodukt (FDP); 3D-dimer; 4 plasminogenbestämning; 5t-PA-bestämning, om blodkärl misstänks Anomali kan komma in Kapillärangioskopi och vWF-bestämning, om man misstänker trombocytdysfunktion, kan kontrollera vidhäftning av blodplättar och aggregeringstest etc. måste det noteras att kroppens koagulationsindex till stor del påverkas av ålder, många prokoaguleringsfaktorer, Antikoagulantfaktorer och proteiner som är involverade i fibrinolys påverkas av graviditet Det neonatala hemostatiska systemet mognar gradvis de första veckorna efter födseln och ligger nära nivån för normala vuxna 6 månader efter födseln. Blödningar eller tromboemboliska komplikationer måste också ta hänsyn till skillnaden mellan de normala värdena för neonatal koagulationsrelaterade indikatorer och vuxna. Om de definieras enligt de normala värdena för vuxna, kan vissa normala nyfödda vara felaktigt diagnostiserade som en viss koagulationsfaktorbrist. sjukdom.
Sammanfattningsvis, för utvärderingen av hemorragiska sjukdomar, måste sjukdomshistoriken undersökas noggrant. Detta är avgörande för en tydlig diagnos. Endast på grundval av en fullständig och noggrann medicinsk historia är det möjligt att utföra den nödvändiga koagulationsscreeningen och bekräftande tester. Slutligen bör det påpekas att vid klinisk utvärdering av barn måste icke-hematologiska sjukdomar övervägas för att undvika förseningar i diagnosen. Barn med influensa, meningit eller leversjukdom kan ha DIC, undernäring Det kan finnas trombocytopeni eller vitamin K-beroende koagulationsfaktorbrist. Barn med medfödd hjärtsjukdom kan ha trombocytopeni, onormal blodplättsfunktion och till och med minskade nivåer av koagulationsfaktorer.
Enligt de kliniska manifestationerna och orsaken till sjukdomen väljs olika avbildningsundersökningar, såsom röntgenundersökning, B-ultraljudundersökning, CT-undersökning, elektrokardiogramundersökning, etc.,.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hemorragiska sjukdomar hos barn
Först medicinsk historia
Det är viktigt att förstå blödningens historia hos patienter. Var uppmärksam på följande aspekter:
(1) Typ av blödning
Huvudpunkterna i huden och slemhinnorna, ekkymos, mer antydande blodplättar eller vaskulär blödning, såsom plackutbuktning, mer tyder på vaskulär. Om blödningen i djup vävnad (muskel- och ledkavitet) är den viktigaste, indikerar det bristen på koagulationsfaktorer. Dessutom tenderar de två första att blöda omedelbart efter trauma och har en kort varaktighet, det senare inträffar långsamt och varar länge.
(2) Orsaker till blödning
Det finns en historia av exponering av läkemedel, vilket tyder mer på blodplättar, såsom blödning efter mindre skador, främst störningar i koagulationsfaktorer.
(3) Familjehistoria
På grund av ärftliga blödningssjukdomar finns det ofta vissa genetiska metoder. Föräldrar, föräldrar, syskon, morföräldrar och farbröder bör be om liknande sjukdomshistoria och blödningshistorik.
För det andra, fysisk undersökning
Observera blödningens form och fördelning, oavsett om den är symmetrisk, platt eller högre än huden. Oavsett om det finns muskelblödning eller blödning i ledhålan, med eller utan systemisk sjukdom.
För det tredje laboratorieinspektion
Enligt medicinsk historia och fysisk undersökning kan ge några diagnostiska ledtrådar, använd först några enkla tester för att screena, ta reda på vid den tidpunkten och sedan göra mer komplexa diagnostiska tester.
