E-vitaminbrist hos barn
Introduktion
Introduktion till vitamin E-brist hos barn Under de senaste åren har vi fokuserat på antioxidantegenskaperna hos vitamin E, vilket bevisar att E-vitamin kan upprätthålla normal reproduktionskapacitet och normal muskelmetabolism, upprätthålla centrala nervsystemet och näthinnan och andra vävnader från oxidativ skada, upprätthålla kärlsystemets integritet och orsaka reproduktionsstörningar på grund av vitamin E-brist. De omfattande symtomen på muskel-, lever-, benmärgs- och hjärndysfunktion, hemolys och exsudativ kvalitet är brist på vitamin E (brist på vitamin E). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,01% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hemolytisk anemi, retinopati
patogen
Orsaken till vitamin E-brist hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
E-vitamin är vanligt i naturen, så det är sällsynt för människor att drabbas av brist på grund av otillräckligt intag av vitamin E. Vitamin E är fettlösligt. När tarmabsorptionen av dietfett hos barn hindras kan det orsaka malabsorption av vitamin E. Då finns det brist och brist.
Nivån på E-vitamin i kroppen är låg vid födseln, eftersom E-vitaminet i den nyfödda i princip erhålls från mamman i andra trimestern, så E-vitaminlagringen i det för tidigt födda barnet är lägre än det hos den nyfödda och det mycket för tidigt födda barnet har fett. Fettlösliga vitaminer absorberas dåligt och E-vitamin är mer troligt bristfälligt.
Förhållandet mellan vitamin E och mängden omättade fettsyror i bröstmjölk är lämpligt. Förhållandekoefficienten är cirka 0,5. Om innehållet av fleromättad fettsyra i formeln är för högt, när den proportionella koefficienten är mindre än 0,4, uppträder symptom på vitamin E-brist kliniskt. Konstigt matade barn är mer benägna att E-vitaminbrist.
I fall där gallutflödet är nedsatt eller tarm Lipoproteinsyntesen är defekt, kan svår E-vitaminabsorption uppstå och barn med gallvägsförmåga och kolestas av leversjukdom kan utveckla svår E-vitaminbrist under spädbarnet.
När det gäller sjukdomar som talassemi, sigdcellanemi och glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist kan vitamin E överutnyttjas på grund av brott i röda blodkroppar eller brist på andra antioxidantvägar, vilket kan resultera i brist.
Om intaget av järn hos premature spädbarn är för stort, bör motsvarande krav för vitamin E ökas för att skydda cellmembranlipiderna från oxidation, till exempel förstörs tidigt bruk av järn för att behandla anemi hos premature spädbarn. E-vitamin förhindrar dess absorption och förvärrar dess brist.
(två) patogenes
Vitamin E är lösligt i fett och fettlösningsmedel. Vitamin E är en allmän term för alla ketonderivat med alfa-tokoferol-bioaktivitet. Den har en fullfärgad ring, 1 isoprenoid sidokedja och a-tokoferol. En generisk term för en klass av föreningar som är biologiskt aktiva. Familjen E-vitamin inkluderar alfa-, beta-, gamma- och delta-tokoferoler, som i viss utsträckning varierar med metyleringen av den färgfyllda ringen, med alfa-tokoferol. Den högsta aktiviteten, olika tokoferoler kan oxideras till tokoferolfria radikaler, fertilitet och fertilitet hydrokinon, denna oxidation kan påskyndas genom närvaron av ljus, värme, alkali och vissa spårelement såsom järn och koppar, vardera Tokoferoler är stabila i sura miljöer jämfört med alkaliska miljöer. Under anaeroba förhållanden är de relativt stabila mot värme och ljusa och alkaliska miljöer. Under aeroba förhållanden är estrarna av fria fenoliska hydroxylgrupper stabila.
Tocopherol fungerar som en antioxidant, förhindrar lipidperoxidation av fleromättade fettsyror på cellmembranet, skyddar kroppen från oxidationsskador i fri radikal och har antioxidantaktivitet mot a-tokoferol och glutation innehållande selen. Peroxidas är likartat, humana plasma-tokoferolnivåer förändras med totala plasmalipidnivåer, vilket påverkar uppdelningen av plasma och fettvävnad, normal plasma-alfa-tokoferolnivå är 11,6-23,2μmol / L, vitamin E huvudsakligen Förvaras i fettvävnad (150 μg / g vävnad), lever (13 μg / g vävnad) och muskler (19 μg / g vävnad), i olika vävnader och organ, med binjurarna (132 μg / g vävnad), hypofysen (40 μg / vävnad), den högsta koncentrationen i testiklar (40 μg / g vävnad) och blodplättar (30 μg / g vävnad), högt innehåll av alfa-tokoferol i erytrocytmembran, dess koncentration är i jämvikt med plasmanivåer, när plasma-vitamin E är lägre än Vid normala nivåer kan erytrocytmembranbrott orsaka hemolys. E-vitamin distribueras i olika lipoproteiner i blodet. Barn skiljer sig från vuxna. Om E-vitamin är bristfälligt i kosten kommer plasmakoncentrationen att minska snabbt.
Vitamin E och selen, C-vitamin och ß-karoten har synergistiska synergistiska effekter på antioxidanter.Djurförsök har funnit att E-vitamin är viktigt för att bibehålla strukturen och funktionen i skelettmuskel, myokard, glattmuskel och perifert kärlsystem och har en funktion av cellmembran. Nära förhållanden, E-vitamin är viktigt för att upprätthålla normal immunfunktion; E-vitamin hämmar också blodplättaggregering på ytan av blodkärlen och skyddar vaskulärt endotel, och anses därför förhindra åderförkalkning och hjärt-kärlsjukdom, vitamin E Det kan förhindra sönderdelning av omättade fettsyror, lägre blodfetter och öka elasticiteten i blodkärlsväggarna, vilket utan tvekan kommer att minska förekomsten av åderförkalkning och hjärtsjukdom, vilket försenar åldrandet av människokroppen. Om kosten innehåller mer omättade fettsyror, vitamin E Efterfrågan på detta har ökat relativt.
Vitamin E skyddar nervsystemet från oxidativ skada. Nervsystemet i barns utveckling är särskilt känsligt för brist. Vitamin E-brist kan orsaka neurologiska symtom, främst påverkar den bakre kolumnen i notochord, tredje och fjärde kranialnervkärnan. Det stora myelinerade axonröret i den perifera nerven, den långsträckta kärnan och kilformade blad i hjärnstammen och musklerna och näthinnan.
Vitamin E-brist kan orsaka reproduktionsstörningar, muskel-, lever-, benmärgs- och hjärndysfunktion, erytrocythemolys, embryogenesdefekter och exsudativ kvalitet, som är en kapillär osmotisk störning som kan producera skelettmuskelatrofi, eller åtföljas av Myokardiella skador.
Förebyggande
Förebyggande av vitamin E-brist hos barn
Efterfrågan på E-vitamin är olika i olika fysiologiska perioder. E-vitaminbehovet under graviditeten ökas för att tillgodose behovet av fostrets tillväxt och utveckling. E-vitamin kan utsöndras av mjölk. E-vitamininnehållet i mogen bröstmjölk är cirka 4 mg / l, så den ammande modernen bör ökas. Intag för att kompensera för förlusten i mjölk. För spädbarn är det rekommenderade intaget av E-vitamin baserat på mängden bröstmjölk (cirka 2 mg / d) ur perspektivet av människors åldrande och syrefri radikalskada. Det är nödvändigt att öka intaget av vitamin E.
Komplikation
Pediatriska E-vitaminbristkomplikationer Komplikationer hemolytisk anemi retinopati
1. Hemolytisk anemi: vanligare hos premature barn.
2. Spinal encefalopati: förekommer främst hos barn, på grund av frånvaro av beta-lipoproteinemi, kronisk kolestatisk lever-gallvägssjukdom, celiaki eller genetiska avvikelser i E-vitaminmetabolism och fettabsorption.
3. Skador på nervsystemet: retinopati, oftalmoplegi, synskada och kognitiv och motorisk dysplasi hos små barn kan förbättras med vitamin E.
4. Intrakraniell och visceral blödning: intraventrikulär och subependymal blödning, supplementering av vitamin E kan förbättras.
Symptom
Symtom på E-vitaminbrist hos barn Vanliga symtom Vitamin E-brist skleros ptos droppande reflexer försvinner svaga ögonmuskler förlamning ödem visceral blödning dysartri ataxi
1. Förändringar i nervsystemet: progressiv neuropati och retinopati, spinocerebellär ataxi med djupa sakrala reflexer försvann, torso och lemmar ataxi, vibration och positionssensation försvann, oftalmoplegi, synfältstörning, retinopati också känd som lins Bildning av fibrös vävnad, muskelsvaghet, ptos och dysartri har en negativ inverkan på unga barns kognitiva förmåga och motoriska utveckling.
2. Anemi: De flesta förekommer hos premature spädbarn med en födelsevikt mindre än 1 500 g. Uppkomsten av hemolytisk anemi inträffar inom 4 till 6 veckor. Hemolys kan stoppas efter oral administrering av vitamin E.
3. Ödem: Systemiskt ödem orsakas huvudsakligen av nedre extremiteterna. För tidigt födda barn är benägna att nyfödda sklerödem. De flesta av dem kan lindras efter 3 dagar med vitamin E.
4. Intrakraniell och visceral blödning: brist på vitamin E under graviditet, möjligheten för neonatal intrakraniell och visceral blödning är större, vissa fall av neonatal intraventrikulär och subependymal blödning kan förbättras efter intag av vitamin E.
Undersöka
Pediatrisk E-vitaminbristkontroll
1. In vivo-vitaminutvärderingsindex
(1) Hemolystest för röda blodkroppar: Efter att de röda blodkropparna har hållits med 2% till 2,4% H2O2 jämförs mängden hemoglobin som hemolyseras med den upplösta lösningen av destillerat vatten, uttryckt i procent, och dess värde har ett visst förhållande till plasma-vitamin E-nivå. När röda E-vitaminkroppar är mer känsliga för väteperoxid kan en ökning av peroxidhemolys observeras och hemolytisk anemi kan uppstå.
(2) Låga E-vitaminnivåer i plasma: plasma-tokoferolnivåer <9,28 μmol / L (<4 μg / ml) och vuxna plasma-tokoferolnivåer <11,6 μmol / L (<5 μg / ml) saknas.
Oral vitamin E kan existera i blodcirkulationen i 1 till 2 dagar, så att plasthalten kan mätas efter att du tagit vitamin E i tre dagar.
(3) E-vitamin och blodlipidförhållande: Eftersom blodlipidnivån har en direkt effekt på plasmakoncentrationen av E-vitamin, såsom spädbarns vitamin E och blodlipidförhållandet är mindre än 0,6 mg: 1 g, kan det anses att E-vitamin är bristfälligt, om det finns överdrivna blodlipider, a-fertilitet Den fenoliska nivån höjs. När tokoferolnivån är <0,7 mg / g plasmafett (<1,6 μmol / g), vilket motsvarar <11,6 μmol / L (<5 μg / ml), är blodlipiden normal, vilket kan diagnostiseras som saknad.
(4) Bestämning av vitamin E i röda blodkroppar: Det normala medelvärdet för vitamin E i röda blodkroppar är 35,42 μmol / l ± 2,00 μmol / l, plasma är 154,49 μmol / l ± 140,76 μmol / l, vitamin E för röda blodkroppar förändras mindre.
2. Ha kreatin
E-vitaminbrist kan orsaka överskott av kreatin i frånvaro av kreatindiet och ökade plasmakreatinfosfokinasnivåer.
3. Perifert blod
Hemoglobin är mer än 60 g ~ 100 g / L, retikulocyter är något förhöjda, perifera blodutstryk kan ses i form av ryggar och kondenserade röda blodkroppar, trombocyter kan ökas.
4. Biokemisk undersökning i blodet
Ökat bilirubin i blodet.
5. Benmärg
Multinucleated unga röda blodkroppar kan ses.
6. Muskelbiopsi
Premature barn som saknar E-vitamin har muskelsvaghet och nekrotisk vaxartad pigmentering i muskelbiopsi.
7. Neurofysiologisk undersökning
Hos patienter med myeloid encefalopati kan myelinerade axoner med stor kaliber försvinna, och ryggmärgens bakre horn kan degenereras.
Diagnos
Diagnos och identifiering av vitamin E-brist hos barn
diagnos
1. Historia och prestanda: Det finns kliniska manifestationer av för tidig födsel, fettabsorption och annan vitamin E-brist.
2. Laboratorietester: Det finns en minskning av näringsnivån för E-vitamin.
(1) Plasmavitamin E: Plasmavitamin E-koncentration är en indikator som direkt återspeglar adekvationen av vitamin E-lagring i kroppen. Vitamin E-brist i vitamin E-brist anses i allmänhet vara mindre än 5 mg / L.
(2) E-vitamin och blodlipidförhållande: mindre än 0,6 mg: 1 g, E-vitaminbrist kan övervägas.
(3) Anti-peroxidhemolystest av röda blodkroppar: I frånvaro av E-vitamin i kroppen, är de röda blodkropparna in vitro mer känsliga för H2O2 än hemolys, och kan användas för in vitro-test av röda blodkroppar, positiva för anti-peroxidhemolystest för röda blodkroppar och hemolytisk anemi. Det kan anses att det finns en brist på vitamin E.
Differensdiagnos
1. Hemolytisk anemi: Olikt från hemolytisk anemi orsakad av andra orsaker, på grund av hemolytisk anemi orsakad av E-vitaminbrist, är E-vitaminnivån låg och den förbättras snabbt efter behandling med E-vitamin.
2. Friedreich Ataxia (FRDA): Vitamin E-bristsyndrom förekommer hos barn med kronisk kolestatisk kolangiopatisk eller cystisk fibros.De kliniska egenskaperna hos progressiv neurologisk skada liknar dem hos FRDA och kan lätt diagnostiseras. Misdiagnostiserad som FRDA, så att serum vitamin E-nivå bestämning och genetisk diagnos hjälper de två att identifiera, FRDA är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom, sjukdomen är lokaliserad i 8q13.1 ~ q13.3.
