Pediatrisk Wegeners granulomatos
Introduktion
Introduktion till Wegeners granulomatos hos barn Pediatrisk Wegeners granulomatos är en systemisk sjukdom som kännetecknas av mer än en typ, nekros i nedre luftvägar, granulomatös vaskulit, glomerulonefrit och vasculit i andra organ. Lesionen involverar små artärer, vener och kapillärer. Kliniskt kännetecknas det ofta av näsa och bihåleinflammation, lungsjukdom och progressivt njurfel. Det ansågs en gång som en variant av nodulär polyarterit. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 1-3% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hemoptys, nedsatt njurfunktion, kramper hos barn, hemiplegi
patogen
Pediatrisk Wegeners granulomatos
Orsak till sjukdom
Orsaken till Wegeners granulomatos antas vara relaterad till autoimmunitet och allergiska reaktioner mot okända antigener. Eftersom de flesta patienter först har symtom i övre luftvägarna, följt av glomerulonefrit, tror vissa att det långsamt separerade proteinet efter infektion i övre luftvägarna kan bli ett allergen, vilket får kroppen att utveckla en allergisk reaktion och orsaka en hel sjukdom.
patogenes
De viktigaste patologiska förändringarna hos barn med Wegeners granulomatos kännetecknas av nekrotiserande granulom i de drabbade organen, inklusive näs- och bihålslimhinnan, det nedre luftvägarna och huden. Pulmonal infiltration och lungblödning kan uppstå i lungorna. Det finns många typer av vaskulit, såsom segmentell nekrotiserande vaskulit eller lungkapillär vaskulit. Lesionen invaderar de små artärerna, venulerna, kapillärerna och omgivande vävnader. Njurpatologiska förändringar var fokal proliferativ glomerulonefrit och nekrotiserande halvmåne glomerulonefrit.
Pediatrisk Wegeners granulom är involverad i flera organ, men de flesta av dem påverkas initialt av övre luftvägar, såsom rinit och bihåleinflammation, följt av glomerulonefrit. Detta antyder att virulensfaktorn först kommer in i luftvägarna, inducerar ett inflammatoriskt svar och gradvis expanderar till andra vävnader med vaskulit. Det kan finnas nekrotiserande granulomatösa lesioner i övre eller nedre delen av luftvägarna, fibros i den lilla kärlväggen, mononukleära celler i hela skiktet, infiltration av epitelioidceller och multinucleated jätteceller och invasion av ben kan orsaka skador i lungorna. Lesionen kan ha en hålighet, och granulom finns också i maxilla, etmoidögonlock och liknande. Infaration och magsår orsakad av omfattande vaskulit orsakar sadelnäsdeformitet och utsprång i ögongloben.
Njureskador kännetecknas av nekrotiserande glomerulonefrit, som fortskrider till proliferativ glomerulonefrit, fibrinoid degeneration och nekros av tidig glomerulär plexus, följt av vaskulär plexus och cystisk epitelhyperplasi och granulombildning. Sen njursvikt visar sklerosförändringar.
Systemisk fokal nekrotiserande vaskulit, huvudsakligen invaderande små artärer, arterioler, venuler, kapillärer och omgivande vävnader, vaskulära celler som infiltrerar polymorfonukleära celler, fibrinliknande degeneration, muskellager och elastisk fiberförstörelse, lumen Bildningen av tromben, följt av nekros i rörväggen, orsakar blödning och bildandet av små aneurysmer. Utöver lunga kan extrarenal, hud, kardiovaskulär, matsmältningsorgan, nervsystem och andra system påverkas.
Patologin för pediatrisk Wegeners granulomatos är vaskulit och icke-infektiöst granulom, vilket är effektivt för immunsuppressiva medel. Patienter har hypergammaglobulinemi och cirkulerande immunkomplex, och immunglobulinavlagringar på kapillärväggen. Autoimmunsjukdom. Eftersom aktiva patienter har bekräftats ha anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA), är cytoplasmisk färgning ANCA (cytoplasmisk ANCA, c-ANCA), en antiproteas 3 (PR3) antikropp, mycket specifik för sjukdomen ( 90% till 97%), relaterat till sjukdomsaktiviteten. Efter att sjukdomen har lindrats minskar eller försvinner c-ANCA-titern och visas igen när den återkommer.
Studier har visat att Wegner-granulomatos kan vara en onormal överkänslighet medierad av T-celler som involverar en eller flera olika immunopatologiska processer. Dess patogenes inkluderar huvudsakligen: 1 immunkomplexmedierad skada, 2 anti-endotelcellantikroppsmedierad skada, 3 cellmedierad skada, 4 anti-lysosomal antikroppsmedierad skada. Dessa fyra mekanismer kan förekomma till viss del i Wegners granulomatos.
Förebyggande
Pediatrisk Wegener granulom förebyggande
Förekomsten av denna sjukdom kan vara relaterad till läkemedelsallergier, mikrovirusinfektioner etc. och bör aktivt förebyggas, särskilt förebyggande och behandling av luftvägssjukdomar, särskilt symptom på rinit hos barn bör inte ignoreras.
Förekomsten av denna sjukdom är låg, det är mycket vanligt, lätt att feldiagnos och missad diagnos. Den årliga förekomsten av Wegeners granulomatos varierar från 0,5 till 8,5 delar per miljon. Symtomen på misstänkt granulomatos bör undersökas noggrant.
Det är nödvändigt att rensa bort värmen och avgifta, främja blodcirkulationen och ta bort blodstasen. Qi och blod är svagt, blodstasis och hindring, Yiyiqi närande blod, slem och onda säkerheter, qi-stagnation och blodstasis, qi och blodcirkulation. Lever och njure yinbrist, lever yang sputum, bör vara yang yang yang, blodcirkulation.
Komplikation
Pediatriska Wegener granulomatösa komplikationer Komplikationer, hemoptys, njurinsufficiens, kramper, hemiplegi
Kan kompliceras av hemoptys, nedsatt njurfunktion, organiskt hjärnsyndrom, mentala symtom, hemianopi, kramper och hemiplegi, svullnad i lederna och svullnad i mjälten.
Symptom
Pediatriska Wegeners granulomatos symtom Vanliga symtom Nysslemhinnens sår rörelsestörningar Sensorisk störning Hematuri bröstsmärta Korthet i ögonlock droppande nästoppning Uveit ekchymos
Både män och kvinnor kan förekomma, manlig: kvinnlig är 3: 2. Sjukdomen kännetecknas av bihåleinflammation, lunginfiltrering och triad av njursjukdom. I de tidiga stadierna av sjukdomen har barn ofta icke-specifika systemiska symtom som feber, trötthet, viktminskning, muskelsmärta och ledvärk. Många barn har också vissa säsongsallergier. De övre luftvägarna uppträder då.
Andningsymptom: De vanligaste nässymtomen. 90% av patienterna har långvarig kronisk rinit eller paranasal bihåleinflammation, nästäppa, bihålsmärta, purulent sputum och näsblod, som kan invadera näsan, och även sträcka sig till sputum, tunga, halsen, halsen, etc., magsår. Inflammatorisk spridning av halsen och trakeal hindring, nasal och nasopharynx inflammation, kan orsaka hinder i eustachian tub, otitis media, hörselnedsättning. När de nedre luftvägarna sprider sig påverkas lungorna av hosta och hemoptys.
Lungemedverkan: 70% till 80% av patienterna med lungskador, hosta, hemoptys, bröstsmärta, andnöd, ibland massiv hemoptys, pneumotorax och ett stort antal pleural effusion och atelektas. Cirka 34% av patienterna har migrän eller flera lungskador. Röntgenundersökning visar mitten och nedre lungnodlar och infiltration, vissa är ihåliga och vissa diametrar kan variera från några centimeter till små knölar, antalet kan vara från 1 till 2 Till flera. Pleural effusion sågs hos 20%, och lungfunktionstester visade minskad lungkapacitet och diffus funktion.
Hud manifestationer: Hälften av patienterna har hud manifestationer, vanligare i nedre extremiteterna, men övre extremiteter, bagageutrymme och ansikte kan också vara involverade. Hudlesioner har inflammation och nekrotiska knölar, fulminant purpura och kärl, purpura lesioner och knölar kan också utvecklas till magesår, som bildar multipel nekrotiserande vaskulit sekundärt till hudens blodkärl, ibland fingertoppar Raynaud fenomen.
Prestanda i nervsystemet: 25% till 50% av patienterna kan ha neurologiska skador, polyneurit, motoriska och sensoriska neurologiska störningar. Kan också orsakas av nasal eller sinus granulomatos som invaderar intilliggande nervvävnad orsakar ptos, oftalmoplegi: involverar den bakre hypofysen för att orsaka diabetes insipidus. Några är epileptiska anfall eller psykiska störningar.
Undersöka
Pediatrisk Wegeners granulomundersökning
Det kan vara anemi, vita blodkroppar och trombocytos. ESR accelererar. C-reaktivt protein ökas. Urinrutinundersökning visade proteinuria, hematuria och röda blodkroppsgjutningar. Hos patienter med njursvikt ökade ureakväve och kreatinin i blodet. Kreatininclearance, kvalitativ urinkemi, röda blodkroppar i urin och tubulär sedimentation kan användas för att diagnostisera och följa upp patienter med glomerulonefrit.
Röntgenundersökning visade flera lungskador, mitt- och nedre lungnodlar och ospecifik interstitiell infiltration, vissa var ihåliga, ensamma massor osv. Vissa diametrar varierade från några centimeter till små knölar, antalet kan vara från 1 ~ 2 till flera. I likhet med lunginflammation, tuberkulos, lungcancer etc., kan pleural effusion ses, och bronkialskiktet visar stenos i luftrören eller bronkierna. Röntgenstrålningen i övre luftvägarna visar förtjockning av sinusslemhinnan och bennedbrytning av näsan och bihålorna.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Wegeners granulom hos barn
Enligt kliniskt allvarlig bihåleinflammation och lungfoto röntgenfotografier, det finns nodulära skuggor eller urinundersökning med proteinuri. I hematuri bör sjukdomen vara mycket misstänkt. Diagnosen är baserad på c-ANCA-positiva och Sinus-, lung- och njurbiopsi bekräftades ytterligare.
Diagnostiska kriterier: De kliniska manifestationerna av sjukdomen är indelade i två kategorier:
Huvudprestanda
1 njurskada;
2 Muskuloskeletala förändringar.
2. Det finns 10 mindre föreställningar.
1 hudsymtom;
2 symtom i matsmältningssystemet;
3 perifer neuropati;
4 centrala nervsystemets förändringar;
5 hypertoni;
6 hjärtat engagemang;
7 systemiska symtom;
8 lungin involvering;
9 positiva reaktanter med akut fas, såsom accelererad erytrocytsedimentationshastighet, ökat C-reaktivt protein;
10 hepatit B-ytantigenpositivt.
3. Histologiska förändringar med typisk arterit (vasculit i full tjocklek med elastisk fiberbrott) eller angiografi som visar karakteristiska aneurysmer.
5 av de ovannämnda föreställningarna, inklusive åtminstone en av de viktigaste manifestationerna, kan vara mycket misstänkta för nodular polyarteritis; om det finns bevis på histologiska förändringar kan sjukdomen diagnostiseras och mycket misstänkta fall, särskilt njurar Den drabbade personen bör börja behandlingen samtidigt som biopsin.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste vara differentierad från sarkoidos och tuberkulos. Båda c-ANCA är negativa och måste differentieras från allergiskt granulom. Det senare kan också ha kronisk bihåleinflammation, men patienten har en historia av astma och perifert blod. Eosinofili, utan andningsskador, förstörande lesioner, förutom lungblödande nefritis syndrom, systemisk lupus erythematosus och nodular polyarteritis.
