Pediatrisk fullständig lungvenös anslutning
Introduktion
Introduktion till komplett venös anslutning hos barn Komplett venös anslutning hänvisar till åtkomst av höger atrium till alla lungår direkt eller genom kroppsvenen, och står för 1,5% till 2,6% av alla hjärt- och kärls missbildningar. Anomal lunganslutning (anomal pulmonal venös anslutning), även känd som onormal pulmonal venös återkomst (anomal pulmonal venös retur), avser pulmonala vener som är anslutna direkt eller genom den venösa vägen till höger atrium. Alla lungår som är direkt anslutna till höger atrium direkt eller genom kroppsven kallas total anomal lunganslutning (TAPVC). En eller flera lungår, men inte alla lungår är anslutna direkt eller genom kroppens ven till höger atrium. Abnormalitet i lungvenansanslutning (partiellanomal lunganslutning, PAPVC). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0001-0 0003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt, lungödem, multipla lunginfektioner
patogen
Komplett venös anslutning hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
I det tidiga stadiet av embryonutveckling är pulmonell vaskulär bädd förbunden med den totala huvudvenen och naveläggsäckens venösa system. Senare härleds den högra gemensamma huvudvenen i den högra överlägsna vena cava, den azygösa venen, och den vänstra huvudvenen dras in i vänster överlägsen vena cava. Den koronära sinus och venbilsäcken i naveläggsäcken härleds till den inferior vena cava, venekateter, portalven, etc., och det finns ingen direkt koppling till det ursprungliga hjärtat under den 25 till 27: e graviditeten. I den senare utvecklingen skiljer sig lungvenen från bronkialven. Att hålla anslutningen, förbindelsen med huvudvenen, venusystemet i äggulafasen försvinner, och slutligen smälter lungvenen till det ursprungliga atriumet. Förbindelsen mellan lungvenensbädden och den totala huvudvenen och naveläggens venös system finns fortfarande. Leda till den vanliga pulmonala venfusionen i höger atrium eller pulmonal total venös dysplasi, utan fusion med det ursprungliga atriumet, kan orsaka onormal anslutning till lungvenen, pulmonalt venblod till vänster huvudvene, vilket leder till pulmonal ven och vänster överlägsen vena cava, koronar sinusanslutning, pulmonal venusblod Den huvudsakliga huvudvenen är ansluten till den högra överlägsna vena cava, den azygota venen, och lungvenen är ansluten till naveln till äggulaen. Olika typer av abnormiteter i pulmonal venansanslutning bildas av intravenös, venekateter eller inferior vena cava-anslutning, pulmonal totalvene atresi eller omfattningen och tidpunkten för dysplasi i det ursprungliga vänstra atriumet.
(två) patogenes
1. Det finns många klassificeringsmetoder för patologisk anatomi av fullständiga abnormiteter i lungvenansanslutningen.Det finns klassificeringar enligt längden på onormala kanaler (Burrough och Edwards), och även enligt embryo och anatomi (Neill), som är ansluten till vänster huvudvene och den högra huvudvenen. Äggulsågsven klassificeras generellt enligt det anatomiska stället för onormal anslutning (Darling et al):
(1) supra-typ: denna typ är den vanligaste och står för 1/2 av de kompletta avvikelserna i anslutning till pulmonal ven. De vänstra och högra lungåren smälter först in i de vanliga lungvenerna bakom vänster förmak, och leder den onormala vertikala venen genom den vänstra lungartären och den vänstra övre bronchus. Vänster obenämnda venanslutning, sammanflytning till höger överlägsen vena cava, höger atrium, ansluten med vänster obenämnd ven utgjorde cirka 44%, vertikal ven och höger överlägsen vena cava direkt ansluten (sällsynta (11% till 15%), i kombination med andra hjärta missbildningar .
(2) Hjärttyp: cirka 30%, lung venerna är anslutna till höger förmak genom en kort kanal eller 3 till 4 hål eller lung venerna är anslutna till den koronära sinus, och den koronära sinus förstoras men läget är normalt.
(3) Subkardiatyp: cirka 13% till 24% av den kompletta abnormiteten i anslutning till pulmonal ven. De vänstra och högra lungvenerna är anslutna till den fallande vertikala venen och passerar genom matstrupen i matstrupen framför matstrupen, parallellt med den nedre vena cava. Och bukenorta och den nedåtgående rörelsen mellan de två, den vanligaste (70% till 80%) är ansluten till portalsystemet, och kopplingen till venekatetern, levervenen eller inferior vena cava är sällsynt.
(4) Blandad typ: sällsynt, står för 5% till 10%, det finns två eller flera onormala anslutningspunkter av pulmonala vener. Det vanligaste är den vänstra lungvenen som är ansluten till den vänstra innominaten, den högra lungvenen och höger atrium eller kranskärl. Venös sinusanslutning, oftast i kombination med andra hjärta missbildningar, lung venös obstruktion kan förekomma i alla typer av kompletta abnormiteter i pulmonell venansanslutning, vanliga pulmonala vener är deras egna smala stenos, i hjärttyp, subkardiatyp fall kan också ses yttre hinder orsakade av hinder, såsom hjärta Underlägsen kan den venösa returkanalen komprimeras externt när man passerar genom matstrupen. Den fallande vertikala venen och portalvenen och den smala venösa katetern kan blockera den venösa lungan. Den subkardiala refluxhindringen är vanligare och den supraventrikulära kompletta pulmonala venanslutningen. En onormal vertikal ven stiger mellan den vänstra lungartären och den vänstra bronchus, eller den vertikala venen som flyter in i den högra överlägsna vena cava stiger mellan den högra lungartären och bronkorna, och kan komprimeras och smalas, och den vertikala venen är ansluten till den vänstra innominaten. Det kan också finnas stenos, och den vanligaste typen av hinder i hjärttypen ses.
2. Patofysiologi Komplett abnormalitet i lungvenansanslutning Utöver abnormiteter i lungvenen inkluderar den också förmaksnivå från höger till vänster-shunt, såsom patent foramen ovale, förmaks septal defekt, hypoxisk grad av systemisk ven när fullständig pulmonal venanslutning är onormal. Blod och lungår som innehåller mer syre i höger atrium blandat, om hjärtrumstrafiken är begränsad, är blodflödet till vänster atrium begränsat, vilket orsakar otillräcklig cirkulation av den systemiska cirkulationen, medan det högra förmakstrycket ökas, kroppens ven och lung venös återgång blockeras; Gapet mellan rummen är stort, och höger och vänster delas smidigt.
Blodflödet från höger atrium till höger ventrikel och vänster atrium beror på atrium, ventrikulär överensstämmelse och kropp, motstånd mot lungcirkulationen, höger atrium, höger ventrikel och lungartär förstoras på grund av ökat blodflöde, medan vänster atrium och vänster ventrikel är På grund av minskad påfyllning, volymreduktion, är hemodynamiska förändringar i fullständiga abnormiteter i lungvenans anknytning nära närvaron eller frånvaron av lung venös obstruktion. I icke-obstruktiv typ, med gradvis minskning av pulmonell vaskulär motstånd efter födseln, kommer blodvenen och lungvenerna in i lungcirkulationen. Blodflödet ökas på motsvarande sätt, och de hemodynamiska förändringarna liknar de hos den stora förmaks septalsfekten. Den högra ventrikulära volymen är överbelastad, vilket orsakar höger ventrikelförstoring, hjärthypertrofi, lungartärstryck är kraftigt förhöjd, och obstruktiv fullständig pulmonal vena-anslutning är onormal, lungvene Total torrhindring och pulmonal arteriolar hypertrofi, intimal hyperplasi, ökad lymf i lungorna, lymfatisk dilatation som leder till lungödem, sekundär pulmonell hypertoni, höger ventrikulär tryck, vilket så småningom leder till högre hjärtsvikt.
Förebyggande
Fullständigt förebyggande lung venös anslutning hos barn
Förekomsten av medfödd hjärtsjukdom är ett omfattande resultat av olika faktorer: För att förhindra förekomst av medfödd hjärtsjukdom, bör publicering och utbildning av populärvetenskaplig kunskap genomföras och nyckelpopulationer bör övervakas för att spela rollen som medicinsk personal och gravida kvinnor och deras familjer.
1. Bli av med dåliga vanor, inklusive gravida kvinnor och deras makar, till exempel rökning, alkohol och så vidare.
2. Behandla aktivt sjukdomar som påverkar fostrets utveckling före graviditet, till exempel diabetes, lupus erythematosus, anemi, etc.
3. Gör aktivt prenatalskontroller för att förhindra förkylning. Försök att undvika att använda läkemedel som har visat sig ha teratogena effekter och undvik kontakt med giftiga och skadliga ämnen.
4. För äldre kvinnor finns det en familjehistoria av medfödd hjärtsjukdom, och ett av paren med allvarliga sjukdomar eller defekter bör övervakas.
Komplikation
Kompletta komplikationer i venös anslutning hos barn Komplikationer hjärtsvikt lungödem multipel lunginfektion
Näringsstörningar, tillväxtfördröjning, upprepade lunginfektioner och kan orsaka hjärtsvikt, lungödem.
Symptom
Pediatrisk fullständig lung venös anslutningssymtom vanliga symtom purpura hjärta missbildning hjärta mumla klubba (tå) lyfta pulsation långsam tillväxt hjärtförstoring rätt hjärtsvikt kort andedräkt
Patientens symtom beror på förekomsten eller frånvaron av hinder i lungvenerna, storleken på hjärtkammaren och andra samtidiga hjärtfel. Pulmonell hypertoni och högre hjärtsvikt uppträder tidigt i hjärtkammaren. Symtomen utvecklas snabbt och sjukdomen är allvarlig. Lungorna hindras inte. Större pulmonell hypertoni uppstår senare, men cyanos är uppenbar, sjukdomen utvecklas långsamt, barnet växer långsamt, andningen är kort, hjärtat slår och mild cyanos och är felaktigt diagnostiserad som lunginflammation och andningsbesvärssyndrom, den fysiska undersökningen kan inte vara något specifikt brus, ibland I det andra interkostala utrymmet på den vänstra sternens gränsen finns det en klämande hårliknande murmur av jet-typ. Den andra sinusen på lungventilen har en splittring och hypertyreos. Den vänstra nedre kanten av bröstbenet kan höra ett diastoliskt brusande ljud, och hjärtljudzonen förstoras. Lyftpulsering, klubbning (tå) är i allmänhet lättare.
Undersöka
Undersökning av komplett venös anslutning hos barn
I fallet med lunginfektion ökade blodiga infektioner, antal vita blodkroppar och neutrofiler betydligt.
Röntgen av bröstet
(1) icke-hinder typ: höger atrium, höger ventrikel utvidgning, ökat lungblod, såsom ansluten till vänster innominat ven, vänster vertikalt hjärta kan ses dilaterad vertikal ven och vänster innominat ven, höger sida kan ses i överlägsen vena cava, så att hjärtan skugga Den typiska "8" -formen eller snögubbe-liknande utseende är vanligare hos äldre barn, och bilden av barn födda i flera månader är inte uppenbar.
(2) Obstruktiv typ: Bröstradiografen kännetecknas av diffus fläckig retikulär skugga av den interstitiella lungan, som är utstrålad från hilar till det omgivande området. När den interstitiella lungan och alveolära ödema är svåra, kan det slipade glaset ändras och hjärtat är inte klart, men hjärtat Öka inte (figur 2), röntgen bara under den nyfödda perioden, hjärtsvikt, men hjärtat är inte stort, det är diagnostiskt.
2. Elektrokardiogram elektrisk axel höger avvikelse, höger ventrikulär hypertrofi, barn utan venös obstruktion i lungorna, kan vara förknippade med höger förmaksförstoring, manifesteras som II bly och höger bröstkors P-våg hög spets.
3. Ekokardiografi När undersökningen visade att den högra förmaksvolymen var överbelastad fanns det en höger-till-vänster shunt i foramen oval eller förmaks septum, och det fanns ingen normal återflödande lungven i vänster atrium. Vänster atrium, vänster ventrikel var liten och interatrial septum var När det gäller utbuktning i vänster krävs en fullständig diagnos av fullständig anomal pulmonal venös anslutning. Syftet med ekkokardiografi är att bestämma antalet ektopiska lungårer, hinderplatser och lungartärtryck. När lungartärens hastighet är hög kan man se dilatation av lungstammen.
(1) supra-typ: de vänstra och högra lungvenerna är separerade från vänster atrium av den koronala delen av xiphoid-processen. De vertikala venerna som går upp är mest synliga i den övre sternala fossan (fig. 3A). Pulsdopplaren kan upptäcka den vertikala venen. Till blodflödesspektrumet och det negativa blodflödet i den överlägsna vena cava, om den vertikala venen går mellan vänster lungartär och vänster bronkos, kan den observeras genom sagittalsektionen av xiphoid.
(2) Intracardiac type: Den koronala sektionen av xiphoiden kan ses i lungvenerna eller i det högra atriumet efter aggregering, såsom pulserande venös ektopisk dränering i koronar sinus, avsnittet kan också se koronar sinusförstoring (Fig. 3B), vilket kräver Identifiering av stor förmaks septal defekt (den primära förmaks septal defekten finns i ett mer avancerat avsnitt).
(3) Subkardiatyp: vänster och höger lunghålsuppsamlingshålrum ses också genom koronalsektionen i xiphoidprocessen, och sedan ses en ven under den sakrala sagittalsektionen genom membranet, och den venösa totalen ses genom färgen Doppleravbildning. Esophageal hiatus är smal, och blodflödet spåras till portvenen eller levervenen (Fig. 3C). Portalvenen är ofta utvidgad.
(4) Blandad typ: omfattande utvärdering av flera sektioner krävs.Den vanligaste kompletta pulmonala venösa anslutningen är den högra lungvenen direkt i höger atrium, och den vänstra lungvenen är ansluten till den vänstra innominaten genom den vertikala venen.
Venös obstruktion i lungorna kan uppskattas genom kontinuerlig avbildning av Doppler och färg Doppler. Det turbulenta blodet i stenosen visar en mångfärgad blodflödessignal, blodflödeshastigheten vid hindringsstället ökar, och det finns ingen fasblodflödskarta, men om den högra ventrikulära utflödeskanalen Obstruktion, venöst blodflöde är otillräckligt, ovanstående fenomen kan maskeras, vanligt vid komplex cyanotisk hjärtsjukdom, prostaglandin E kan identifieras, trikuspid uppstötningsdetektor kan användas för att mäta tryckgradienten på båda sidorna av trikuspidventilen Och rensa sedan lungartärtrycket.
4. Hjärtkateterisering För de flesta patienter kan tvådimensionell ekokardiografi och Doppler-tekniker användas för att förstå detaljerna i venös anatomi och hindring av lungvenen. Hjärtkateterisering utförs sällan. Hjärtkateterisering används endast för komplexa fall och stenotiska kärl. Exakt positionering.
(1) Syremättnad i blodet: Syremättnaden i blodet vid ingången till lungvenen ökar avsevärt.
(2) Tryck: Se upp för att rumstrafiken är mycket liten, det högra förmakstrycket är ofta högre än det vänstra förmaket, men utan denna skillnad i tryck kan förekomsten av restriktiv förmakstrafik inte uteslutas, och höger ventrikel- och lungartärtryck är något högre än den systemiska cirkulationen.
(3) angiografi: Selektiv lung venografi har ett diagnostiskt värde för att rensa den onormala positionen i lungvenen. Hos obstruktiva barn kan vaskulär stenos visas och kontrasttömningstiden förlängs. Men på grund av placering av hjärtkatetern i den venösa returkanalen, Graden av hinder kan ökas ytterligare, och detta test är farligare hos spädbarn med venös obstruktion och lunghypertoni.
5. Magnetresonansavbildning av ektopiskt anslutna lungårer och refluxvenenstenos kan också visas med magnetisk resonans, men det finns en viss risk för att placera barnet på magnetiska resonansinstrument, och ingen forskning har visat magnetisk resonansavbildning. Bättre än ovanstående diagnostiska metoder.
6. CT och MR CT och MR kan väl visa och diagnostisera onormal anslutning av pulmonala vener. Den kontrastförstärkta magnetiska resonansangiografi-sekvensen är den bästa för diagnosen av abnorm anslutning av lungvenen. Rekonstruktionen med maximal vinkel för maximal densitet kan vara från sagittal och koronal Och flera vinklar, såsom tvärläge, visar direkta tecken på onormal anslutning av pulmonala vener. Det är bra att bestämma vilken typ av onormal anslutning av pulmonala vener och om det finns obstruktion. Om det finns obstruktion i fullständig lungåre, onormal anslutning, är valet av bilddiagnosmetod mycket stort. Påverkan, även om kardiovaskulär angiografi är guldstandarden för diagnos, men för traumatisk undersökning, injektion av kontrastmedel i lungartären, även icke-joniska kontrastmedel kan inducera eller förvärra lungödem, finns det en viss risk, efter lungangiografi Det finns en minskning av arteriell syre-mättnad och långsam tömning av kontrastmedlet i pulmonärt kapillärnätverk. I den icke-invasiva undersökningsmetoden kan spiral-CT-diagnos och spiral-CT med flera skivor visa och diagnostisera onormala anslutningar av pulmonala vener, men CT kräver också Användning av jodinnehållande kontrastmedel, fullständiga avvikelser i lungvenen såsom hinder, CT-undersökning är också en viss risk, utöver CT före testet Det är bra att diagnostisera den subkardiala typen av fullständig abnorm anslutning till lungvenen. CT-undersökning skannar i allmänhet inte buken och kan missa diagnosen. I jämförelse diagnostiserar CE-MRA diagnoser av onormal anslutning till lungvenen, lungvenen och kroppsvenen och inget jodinnehållande kontrastmedel används. Det finns ingen risk att inducera eller förvärra lungödem, och diagnosen av onormal anslutning av lungvener är mer exakt och säkrare.
CT- och MR-undersökningar kan också tydligt visa höger förmaksförstoring, höger ventrikulär utvidgning, lungartärutvidgning, relativt liten vänster ventrikel, etc., vilket är användbart för diagnos av onormal pulmonal ven-anslutning, och den interventrikulära septum som är förknippad med onormal pulmonal ven-anslutning. Defekt, utvidgning av koronar sinus, vänster vertikal ven, vänster innominat ven och högre överlägsen vena cava-dilatation kan också visas väl, och kan också visa positionsförhållandet mellan den tvärgående venen och den vänstra hjärtkammaren. Flersnitt spiral CT har koronar sinus Ingen utvidgning kan visa det bästa.
7. Kardiovaskulär angiografi Anomal lungangiografi kan användas för selektiv lungangiografi eller selektiv pulmonal venografi. Båda metoderna kan uppnå bättre diagnostiska resultat. Generellt sett är kompletta venösa anomalier kopplade till selektiv lungangiografi. Mer selektiv partiell pulmonal venös angiografi med selektiv pulmonal venografi. Både lungangiografi och pulmonal venografi baserades på ortotopisk angiografi. Katetrarna var alla NIH-katetrar. Selektiv pulmonal venografi användes för att upptäcka onormala katetrar. Efter att huvudet är helt frigjort, injiceras kontrastmedlet med en hastighet av 5-8 ml per sekund i en dos av 0,5-1,0 ml / kg. Spetsen på den selektiva lungangiografi-katetern är belägen vid den gemensamma lungartären, vänster lungartär eller höger lungartär med en hastighet av 15 ml per sekund. Injektion av kontrastmedel, dosen på 1,5 ml / kg, men för den obstruktiva lungvenens onormala anslutningen, bör mängden kontrastmedel reduceras vid behov, digital subtraktionsangiografi (DSA), för att förbättra den diagnostiska effekten av selektiv lungangiografi, DSA Bilden efter injektionen av kontrastmedlet subtraheras från bilden före injektionen av kontrastmedlet, och den återstående bilden representerar endast injektionen. Kontrastmedlet i hjärtkammaren och blodkärlen eliminerar de överlappande skuggorna av de befintliga benen och mjuka vävnaderna, och bilden är tydligare, vilket bättre kan visa den ektopiska dräneringen av lungvenerna, och på lämpligt sätt ta några bilder utan kontrastmedel och välja dem tålmodigt. Subtraktion av bilden i samma andningsfas hjälper till att förbättra bildkvaliteten.
Alla medfödda hjärtsjukdomar bör observeras vid observering av den venösa lungåtergivningen. För dem som misstänks och är förknippade med onormala lungårer, bör varje venös återkomst observeras. Det bör observeras om det finns en vena cava, koronar sinus och höger. Atriumet utvecklas i vänstra atriumet och ersätter långsamt hjärtkärlavbildningsfilmen eller den digitala filmen för att hjälpa till att förstå vilket hjärthålrum som först utvecklas. För fullständig abnormal anslutning av lungvenen är det också nödvändigt att observera om de fyra lungvenorna smälter samman till en lungåra (samhålighet). Morfologin i lungvenerna och hur lungårerna fortsätter att flöda tillbaka. Blodet i lungvenerna flyter in i den vänstra vertikala venen, sedan den vänstra vertikala venen, den vänstra innominatvenen och den högra överlägsna vena cava dilaterar som om det flyter in i höger överlägsen vena cava, bara den högra överlägsna vena cava dilaterar; Sinus, den koronära sinusutvidgningen, är äggformad skugga, belägen på den tvärgående iliac crest, mitt i hjärtskuggan; om flödet inträffar venen, kan du se den vertikala venen gå ner (figur 9), den pulmonala venens onormala anslutning bör också kopplas till kardiovaskulär avbildning Var uppmärksam på förekomsten eller frånvaron av obstruktion i venös återkomst i lungorna, supraventrikulär fullständig abnormalitet i lungven i samband med vänster vertikal ven Det vanligaste hinderplatsen sträcker sig över vänster huvudbronkus i den vänstra vertikala venen. Hindring kan uppstå på grund av kompression av vänster lungartär och vänster huvudbronkos. För det andra kan obstruktion också uppstå vid korsningen av den vänstra vertikala venen och den vänstra innominaten. Avvikelser i lungven som är anslutna till ektopisk dränering i lungvenen kan komma in i portvenesystemet, men också in i det inferior vena cava-systemet, etc., där den pulmonala venens onormala anslutningen till portalvenesystemet är vanligare, den onormala anslutningen av lungvenen till det inferior vena cava-systemet kan vara hinder eller Icke-obstruktiv, men den onormala anslutningen av lungvenerna till portvenesystemet är obstruktiv. Subkardiatyp av fullständig lungåre, onormal anslutning kan ofta orsaka hinder på grund av komprimering av den vertikala venen genom membranet. Även om det inte finns någon stenos i den vertikala venen, är den onormala anslutningen av lungvenen onormal. Det venösa systemet är fortfarande obstruktivt, eftersom blodflödet från portalvenen måste passera genom det kapillära nätverket i leverens sinus till levervenen och den underordnade vena cava, och kapillärnätverket i leverens sinusform utgör en hinder.
Diagnos
Diagnos och diagnos av fullständig venös samband hos barn
Undersökningspunkterna för diagnos av fullständig anomal venös anslutning inkluderar röntgen från bröstet, elektrokardiogram, dopplerekokardiografi, kärnmagnetisk resonans och hjärtkateterisering, bland vilka röntgen av bröstet, elektrokardiogram och dopplerekokardiografi Det är nödvändigt att kontrollera artiklarna. MRI och hjärtkateterisering kan väljas i enlighet med barnets tillstånd Röntgenstrålar av komplett venös anslutning visar hjärtförstoring och lungstockning. Elektrokardiogram visar avvikelse på höger axel och höger ventrikulär hypertrofi. Doppler-ekokardiografi kan generellt göra en tydlig diagnos av den patologiska anatomin hos fullständig venös anslutning. Om Doppler-ekokardiografi är oklart eller åtföljs av andra hjärtsvikt, rekommenderas MR eller hjärtkateterisering. De senare två visade återflödet i lungvenen genom att injicera en viss mängd kontrastmedel. Hjärtkateterisering kan också mäta lungartärtryck och syremättnad i förmaken, men det är traumatiskt.
Till skillnad från förmaks septal defekt och andra medfödda punkter, främst förlitar sig på hjälpundersökning för att bekräfta diagnosen.
