Pediatrisk desquamativ lunginflammation
Introduktion
Introduktion till desquamate lunginflammation hos barn Deskvamativ interstitiell lunginflammation (DIP eller D. histocytic I.P), även känd som desquamativ interstitiell lunginflammation, idiopatisk pulmonell interstitiell fibros, idiopatisk interstitiell lunginflammation. Barn är sällsyntare än vuxna och kan hittas hos spädbarn och barn i alla åldrar. Det minsta fallet i litteraturen är en dag efter födseln, och både män och kvinnor kan utveckla sjukdomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: manliga barn är vanligare, förekomsten är cirka 0,03% - 0,08% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kronisk pulmonell hjärtsjukdom i pulmonell hypertoni
patogen
Orsaker till deskvametisk lunginflammation hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Oförklarad orsak, främmande kroppsreaktion eller autoimmunt fenomen eller infektionsförlopp, det är inte klart, eftersom reumatoidfaktor, anti-nukleär antikropp och lupusceller har hittats, var det en gång betraktas som en bindvävssjukdom, immunkomplex Närvaron och avsättning av IgG och komplement i alveoler tyder på att sjukdomen är en immunsjukdom, och vissa tror att den är förknippad med alveolär proteinos. Det har också rapporterats att den är medfödd efter att ha infekterats med andningsvirus såsom adenovirus och mykoplasmainfektion. Rapporter om röda hundar har rapporterats hos barn med inflammatorisk tarmsjukdom som behandlats med Sulfesalazine, ibland utan någon uppenbar orsak.
(två) patogenes
Patologin för denna sjukdom kännetecknas huvudsakligen av ansamling av ett stort antal avrundade, ovala eller oregelbundet formade epitelceller av typ II i det alveolära hålrummet. Cytoplasma är uppenbarligen surfärgad i hematoxylin- och eosinfärgade sektioner och många epitelceller. Det finns vakuoler av varierande storlek i cytoplasma, förtjockade alveolära väggar, telangiektasi, trängsel och ödem, och infiltration av monocyter, lymfocyter och eosinofiler.
Förebyggande
Pediatrisk desquamativ förebyggande lunginflammation
För närvarande finns det ingen effektiv förebyggande metod, och snabb upptäckt av snabb behandling är bättre.
Komplikation
Pediatriska desquamative lunginflammikomplikationer Komplikationer pulmonell hypertoni kronisk lunghjärtsjukdom
Bildande av fullständig fibros och vesikulära lungor i det alveolära hålrummet, de flesta patienter med lungfibros leder till pulmonell hypertoni, lunghjärtsjukdom och högre hjärtsvikt.
Symptom
Symtom på deskametisk lunginflammation hos barn Vanliga symtom PAS-färgning positiv hårnål torr hosta hjärtfrekvens ökad vokal förlust av aptitminskning lungfibros klubbing (tå) dyspné pleural effusion
Den kan delas in i primär och sekundär. Den primära sjukdomen är mer akut. Efter sekundär till andra sjukdomar liknar symtomen diffus lungfibros. Sjukdomen är mer lumvig, men den kan också plötsligt börja. Visas främst som snabb andning, progressiv dyspné, ökning av hjärtfrekvensen, cyanos, torr hosta, viktminskning, svaghet och aptitlöshet, feber högst 38 ° C, allvarlig andningsfunktion och hjärtsvikt, kan plötsligt dö efter att ha ätit Ibland kan du se klubb, tå, lungtecken är inte uppenbara, ibland kan den nedre lungan höra den våta och våta rösten, röntgen visar två lungor glas eller nät, flagnande skugga, kan vara oklart Den suddiga triangelskuggan, från lungdörren längs hjärtat till lungbasen och periferin av frisättningen, ibland synlig emfysembubbla, pneumotorax och pleural effusion och andra komplikationer, långvarig lungsjukdom, perifera blod eosinofiler kan ses ökade.
Undersöka
Undersökning av barn med deskvamativ lunginflammation
Det finns inga speciella resultat i allmänna laboratorietester.
1. Blodrutinundersökning: vita blodkroppar överstiger i allmänhet inte 15000 / mm3, och eosinofiler kan öka.
2. Biokemisk undersökning i blodet: Det finns ingen förändring i serumprotein, reumatoidfaktor, antikärnfaktor eller lupusceller kan vara positiva och immunoglobulinnivåerna är onormala.
3. Blodgasanalys: Det finns hypoxemi.
4. Lungebiopsi: desquamativ interstitiell lunginflammation, en variant av idiopatisk lungfibros med liknande symtom, men förändringarna i lungvävnad under mikroskopet är signifikant olika med omfattande ärrbildning.
Hjälpkontroll
1. Avbildningsegenskaper
(1) Röntgen från bröstkorgen: 20% av patienterna har normala röntgenfoto för bröstet, 1/4 av patienterna har flagniga suddiga skuggor eller diffusa skuggor, diffusa markglasförändringar i mitt- och nedre lungfält och linjär eller retikulär bildning i det senare skedet. , nodulära mellanliggande bilder.
(2) CT: En högupplöst CT-scan av cirka 1/4 av patienterna visade en diffus markglasliknande förändring i mitt- och nedre lungfält, och en linjär, retikulär, nodulär interstitiell bild dök upp senare.
2. Lungfunktionstest är en restriktiv ventilationsstörning åtföljd av minskad diffus funktion och hypoxemi.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av barn med deskvamativ lunginflammation
Diagnosen kan bekräftas genom bronkoskopi eller torakoskopisk eller torakotomi för lungbiopsi. De patologiska diagnostiska kriterierna föreslagna av Ashen et al. (1984) är följande:
1. Makrofager innehållande positiva partiklar med PAS-färgning aggregerades rikligt i alveolerna.
2. Svullnad och hyperplasi av typ II-epitelceller i alveolerna.
3. Det finns lymfocyter, plasmaceller och eosinofiler i interstitialen, och det finns mild interstitiell fibros.
Differensdiagnos
1. Identifiering med annan interstitiell lunginflammation: Kliniska manifestationer och andra typer av interstitiell lunginflammation är inte lätt att skilja, diagnosen beror främst på lungbiopsi.
2. Främmande kropp i luftvägarna: Barn med desquamativ interstitiell lunginflammation med torr hosta och progressiv dyspné som huvudsymtom. Under den fysiska undersökningen kan lungorna lukta torr sputum och blåsor eller luftvägar, vilket är lätt att förväxla med främmande kroppar i andningsvägarna. punkt~~POS=HEADCOMP:
(1) Andningsorganen har en tydlig historia av inandning av främmande kroppar, medan deskvamativ interstitiell lunginflammation kan orsakas av "förkylningen" och utvecklas snabbt.
(2) Röntgen från bröstet: främmande kropp i luftvägarna visar påverkad lunglabb, atrofi i lungsegmentet, deformation och förändring av densitet, mediastinal förskjutning, mediastinal rörelse och desquamativ interstitiell lunginflammation manifesteras som interstitiella förändringar i båda lungorna Diffus, snabbt påbörjande av progressiva, invasiva lesioner med makulära förändringar eller retikulära skuggor, antibiotikabehandling är ineffektiv, svåranvändande infektion, allergi eller bindvävssjukdomstolkning.
(3) Alveolär vävnadsvävnadsbiopsi: karakteristiska patologiska manifestationer av pediatrisk desquamativ interstitiell lunginflammation.
