Endokardiell fibroelastos hos barn
Introduktion
Introduktion till endokardiell fibroelastos hos barn Endokardiell fibroelastos (EFE), även känd som endokardiell skleros, har ännu inte klargjorts. Det är en vanligare typ av spädbarnskardiomyopati, även känd som primär endokardiell fibroelastos. Förekomsten har minskat under det senaste decenniet. Medfödd hjärtsjukdom såsom aortakarctation, aortastenos, aortaventil atresi och annan endokardiell fibroelastos, kallad sekundär endokardiell fibroelastos, dess kliniska betydelse beror på det primära hjärtat Missbildningar ingår inte i den omfattning som beskrivs här. Endokardiell fibroelastos har tidigare hänvisats till som "fetal endokardit", "skleroserande endokardit", "endokardiell myocardium fibrosis" och liknande. De huvudsakliga patologiska förändringarna var subendokardiella elastiska fibrer och kollagenfibros. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,5% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kardiogen chock lunginflammation cerebral emboli mitral regurgitation
patogen
Orsaker till endokardiell fibroelastos hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Redan 1816 föreslogs att denna sjukdom kan orsakas av intrauterin infektion av fosterendokardit. Orsaken är fortfarande okänd. Följande synpunkter har föreslagits:
1. Viral infektion orsakad av viral infektion i fosterperioden eller efter födseln Det tros att Coxsackie B-virus, kusmavirus och infektiös mononukleosvirusinfektion är relaterade till denna sjukdom och har varit från endokardiell elasticitet. I myokardiet hos barn med fibroplasidöd isolerades Coxsackie B-viruset och histologiska förändringar sågs också i histologin. Vissa människor inokulerade kusmavirus i kycklingembryon och kläckta kycklingar utvecklade endokardiell elastisk fiberhyperplasi. Symtom, gravida kvinnor med kusma i tidig graviditet, barnets födelse kan uppstå, vissa människor har rapporterat diffus myokardit orsakad av infektiös mononukleos, kan utvecklas till endokardiell fibroelastos, dessutom från interstitiell Vid den patologiska undersökningen av dödsfall av myokardit och endokardiell fibroelastos konstateras det att de patologiska förändringarna hos de två ofta existerar, och myokardit i den korta sjukdomsförloppet förändras uppenbarligen, den endokardiella elastiska fibern sprids inte; sjukdomsförloppet är längre, från början Förändringen av myokardit är mild till dödsfall på mer än fyra månader.
Endokardiell elastisk fiberproliferation är betydande, så det antas att myokardit och endokardiell fibroelastos kan manifesteras i olika perioder av samma sjukdom. Myokardit är föregångaren till endokardiell fibroelastos och den primära endokardiella elasticiteten hos Peking Barns sjukhus. Av de 102 fallen av fibroproliferativ sjukdom hade 65 fall uppenbara förändringar av myokardit, varav 4 var under den neonatala perioden, men sjukdomsförloppet var inte relaterat till endokardiell fibroelastos och myokardit. På senare år rapporterades polymerkedjereaktion (PCR). Och omvänd transkriptas-polymeras-kedjereaktionsmetod (RT-PCR) -metod för detektion av viral nukleinsyra i myokardiet, 29 fall av hjärtprover av endokardial fibroelastos-obduktion, och 65 fall av hjärtprover av andra hjärtöverskott (medfödda) Det fanns 53 fall av hjärtsjukdomar och 12 fall av hypertrofisk kardiomyopati.Resultaten visade att 26 fall (90%) var positiva för viral nukleinsyra i gruppen endokardiell fibroelastos, och endast 1 fall var positivt för enterovirus RNA i andra grupper av hjärtsjukdomar (1,5%). Endometrial fibroelastos upptäckte 21 fall av mumpsvirus-RNA (72%), 8 fall av adenovirus-DNA (27,5%), 1 fall av cytomegalovirus-DNA och enterovirus-RNA, mumpsvirus Positiv 21 I exemplet finns det 5 fall av andra virala nukleinsyror: 3 fall av adenovirus, 1 fall av cytomegalovirus och 1 fall av enterovirus. Dessa data antyder att virusinfektion är en av orsakerna till endokardiell fibroelastos och stöder endokardiell elasticitet. Fibroplasi är en följd av viral myokardit, speciellt påssjuka viral myokardit.
2. Intrauterin hypoxi orsakar endokardiella utvecklingsstörningar.
3. Genetiska faktorer 9% av fallen är familjära, vilket anses vara autosomalt ärftligt.
4. Ärvda metaboliska defekter har rapporterats vid hjärtglykogenlagringssjukdom, endometrial fibroelastos hos barn med mukopolysackaridos och karnitinbrist.
5. Sekundärt till de hemodynamiska förändringarna i den ventrikulära höjden, spänningen på den ventrikulära väggen ökas, den hemodynamiska effekten får de endokardiella elastiska fibrerna att föröka sig, och den endokardiella elastiska fiberförökningen anses vara en icke-specifik förändring.
(två) patogenes
1. Kategori
(1) primär: enkel vänster ventrikel, vänster atrium, höger ventrikel, höger atrium, endokardiell elastisk fiberhyperplasi, utan andra missbildningar, kan åtföljas av ventilinvolvering, främst mitral och aortaklaffförtjockning, Deformation, ofta orsakad av mitral regurgitation.
(2) sekundär: samexisterar med andra medfödda hjärtsjukdomar, såsom aortakarktation, aortaventil atresi, mitral atresia, dysplasi-syndrom i vänster ventrikulär.
2. Patologisk klassificering kan delas in i dilatationstyp (typ I, vänster ventrikulär utvidgning) och sammandragningstyp (typ I, vänster ventrikulär volym är normal eller minskad, och vänster och höger atrium och höger ventrikelökning) beroende på vänster ventrikulär storlek.
3. Hemodynamiska avvikelser på grund av förtjockning av endokard, myokardisk sammandragning och diastolisk begränsning, vänster ventrikulärt diastoliskt tryck ökade avsevärt, vilket resulterade i minskad hjärtutbyte, vilket påverkar hjärtfunktionen, ökat venöstryck, lungödem och slutligen Hjärtsvikt.
Förebyggande
Pediatrisk endokardiell fibroproliferativ förebyggande
Vi bör göra ett bra jobb i graviditetsvård, aktivt förebygga olika infektioner, särskilt virala infektionssjukdomar, förebygga intrauterin hypoxi, aktivt förebygga och behandla gravida kvinnor med högt blodtryck, diabetes och andra sjukdomar; samtidigt måste vi göra ett bra jobb i konsultation av genetiska sjukdomar.
Komplikation
Komplikationer av endokardiell fibroelastos hos barn Komplikationer, kardiogen chock, lunginflammation, cerebral emboli, mitral regurgitation
Kan kompliceras av hjärtsvikt, kardiogen chock, lunginflammation, cerebral emboli, mitral uppblåsning och så vidare.
Symptom
Pediatrisk endokardiell fibroelastos symtom vanliga symtom systoliskt murmur vokal takykardi lemmar våt förkylning antifoderpuls påskynda hjärtsvikt lever svullnad hårnål blek
Uppkomsten av 2/3 sjuka barn är mindre än 1 år gammal, och de kliniska manifestationerna är främst hjärtsvikt, ofta förekommer efter luftvägsinfektion.
1. Allmänna symtom kan delas in i tre typer beroende på svårighetsgraden av symtomen:
(1) fulminant: plötslig sjukdomen, plötslig dyspné, kräkningar, vägran att äta, perioral cyanos, blek, irritabilitet, takykardi, spridd andning eller torr röst i lungorna, leverförstoring Dessutom kan ödem ses, vilket är ett tecken på kongestiv hjärtsvikt.Ett litet antal barn som har kardiogen chock, visar irritabilitet, grå hud, kalla och kalla ben, och accelererad och svag puls. Åldern för denna typ av sjukt barn är mer än 6 månader. Inom detta kan det orsaka plötslig död.
(2) akut typ: början är också snabbare, men utvecklingen av kongestiv hjärtsvikt är inte lika skarp som den fulminanta, ofta komplicerad av lunginflammation, åtföljd av feber, våt röst i lungorna, vissa barn på grund av kollaps av väggtromben De flesta fall av cerebral emboli beror på hjärtsvikt, och några få kan lindras genom behandling.
(3) Kronisk typ: sjukdomen är något långsam, åldern är mer än 6 månader, symtomen är akuta, men framstegen är långsam, vissa barns tillväxt och utveckling påverkas, kan lindras efter behandling, leva till vuxen ålder, men också för att Upprepad hjärtsvikt och död, de flesta av barnen är akuta, kronisk typ svarar för cirka 1/3, mindre under den nyfödda perioden, ofta minskat, kliniska manifestationer av symtom på vänster ventrikulär obstruktion, ibland i palatset Hjärtsvikt uppstår inom några timmar efter födseln.
2. Hjärtat är måttligt förstorat i termer av tecken. Hos de kroniska barnen är det främre området i hjärtat höjt, spetsen försvagas, hjärtljudet är trubbigt, takykardin är för snabb, det kan vara galopperande, och i allmänhet finns det inget mumling eller endast milt systoliskt knurr. Ett litet antal patienter med mitral regurgitation eller relativ mitral regurgitation på grund av ett förstorat hjärta kan höra systoliskt knurr vid spetsen, vanligtvis klass II till III. Egenskaperna hos denna sjukdom är:
De flesta barn under 1.1 år utvecklar plötsligt hjärtsvikt efter 2 till 6 månader.
2. Röntgenstråle röntgenbilden förstoras av vänster kammare och hjärtrytmen försvagas.
3. Hjärtat har inget tydligt brus.
4. EKG visade vänster ventrikulär hypertrofi, eller V5, 6 bly T-våginversion.
5. Echokardiografi visade utvidgning av vänster kammare, förtjockning av endokardiell eko, minskad systolisk funktion och histologiskt bekräftad endokardiell myokardbiopsi.
Undersöka
Undersökning av pediatrisk endokardiell fibroelastos
Hos patienter med samtidig infektion ökade perifera blod leukocyter och neutrofiler, ofta minskade hemoglobin och andra förändringar.
1. Röntgenundersökning visade att den vänstra ventrikulära utvidgningen var uppenbar, hjärtskuggan generellt förstorades och den aorta hjärtskuggan var liknande. Den vänstra hjärtkanten försvagades. Speciellt i vänster främre sneda position försvann den vänstra ventrikulär takt och den högra ventrikulär takt var normal. Det är mer diagnostiskt, vänster atrium förstoras ofta, lungstrukturen ökas och lungstockningen är uppenbar.
2. De flesta av elektrokardiogramundersökningen visade vänster ventrikulär hypertrofi, ST-segment och T-vågförändringar, långvarig hjärtsvikt, vilket resulterade i ökat lungartärtryck, höger ventrikulär hypertrofi eller vänster och höger ventrikulär hypertrofi, dessutom ibland pre-kontraktion och atrioventrikulär Ledningsblock, smal typ av höger ventrikulär hypertrofi och höger axel på EKG-axeln.
3. Echokardiografisk undersökning visade att vänster ventrikulär kavitet förstorades, vänster ventrikulär bakre väggrörelse försvagades, vänster ventrikulär endokardiell eko förbättrades, den vänstra ventrikulära systoliska funktionen minskades och förkortningsfraktionen och ejjektionsfraktionen minskades.
4. Hjärtkateterisering kan visa vänster atrium, lungartärs medeltryck och vänster ventrikulär slutdiastoliskt tryck öka, vänster ventrikulär selektiv angiografi kan hittas vänster ventrikulär utvidgning, väggförtjockning, sammandragning och diastolisk ventrikulär storlek är nästan fixerad, vänster ventrikel Fördröjning av tömning av kontrastmedel, mitral och aortauppstötning är vanligt.
5. Kardiovaskulär angiografi visade vänster ventrikulär dilatation, hypertrofi, små förändringar i systolisk och diastolisk volym, vänster ventrikulär kontrastmedel försenade tömning, smal typ visade höger ventrikulär dilatation, vänster ventrikulär kavitet var normal eller liten, vänster ventrikulär ventrikel Luftfördröjningen ökar, det vänstra förmakstrycket ökas och lungartärstrycket är nära det systemiska cirkulationstrycket.
Diagnos
Diagnos och identifiering av endokardiell fibroelastos hos barn
Diagnosen är baserad på klinisk prestanda och undersökning.
Sjukdomen måste differentieras från hjärtsvikt i spädbarnet, ingen uppenbar mumling och förstoring av vänster kammare:
1. Akut viral myokardit har en historia av viral infektion. Elektrokardiogram kännetecknas av QRS-vågs lågspänning, QT-intervallförlängning och ST-T-förändring, medan endokardiell fibroelastos är vänster ventrikulär hypertrofi, RV5,6-spänning Hög, TV5, 6 inverterad, behöver ibland vara endokardiell myokardbiopsi för att skilja.
2. Vänster kranskärl har sitt ursprung i missbildad lungartär på grund av myokardiell ischemi, barnet är extremt irriterad, gråt, angina, elektrokardiogram visar ofta mönstret av främre hjärtinfarkt, I, aVL och V5, 6 leder ST-segmentet stiger eller faller Och QS-vågtyp, ultraljud med hjärtfärg kan tydligt diagnostiseras.
3. Typ II glykogenlagringssjukdom barn med låg muskelstyrka, stor tunga, EG-intervall PR-intervall förkortas ofta, skelettmuskelbiopsi kan identifieras.
4. Aortakarctation Arteriell pulsation i nedre extremiteten försvagades eller försvann, blodtrycket i övre extremiteterna ökade, pulsförstärkning kan identifieras.
5. Dilaterad kardiomyopati är vanligare hos barn över 2 år. Dessutom är det fortfarande nödvändigt att skilja från lunginflammation, bronkiolitis, perikardit och perikardieutflödning. I synnerhet bör det noteras att denna sjukdom är felaktigt diagnostiserad som lunginflammation i kliniken. Undersökning, vilket leder till tidig diagnos och behandling, röntgen av bröstkorg och ekokardiografi är mycket viktigt för diagnosen av denna sjukdom, eftersom det vänstra hjärtat av det jättehjärtat nära bröstväggen, och felaktigt diagnostiserat som pleural effusion eller mediastinal tumör, bör vara vaksamma.
