Medfödd aortastenos hos barn
Introduktion
Introduktion till medfödd aortastenos hos barn Medfödd aortastenos (CAS), som är den sjätte i förekomsten av medfödd hjärtsjukdom, är en mångfald missbildningar i den embryonala aortaventilen, såsom enkelblad, dubbla blad, tre blad Eller fyrbladiga kronblad, det vanligaste med dubbelbladsklaffar. Broschyrerna förtjockas och ringen är dåligt utvecklad vilket resulterar i en förträngning av ventilen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: sannolikheten för sjukdom hos spädbarn och små barn är 0,49% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lungödem, patent ductus arteriosus, aortaklaffinsufficiens
patogen
Orsaker till medfödd aortastenos hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Vuxen aortastenos är mestadels reumatisk eller arteriosklerotisk, medan aortastenos hos barn är medfödd Mer än hälften av valvulär stenos är en tvåbladig aortaventil, följt av vidhäftning av ventilblad, förtjockning eller fusion. Den har en konisk form med ett litet hål i mitten och en diameter på 2 till 4 mm. Även om denna typ sällan har missbildning i hjärtat, åtföljs det ofta av aortakarktation eller patent ductus arteriosus. Spädbarn med svår aortastenos, aorta Utvecklingen av ringen kan vara dålig, vilket kan resultera i dysplasi i vänster ventrikulär och utveckla aortaventiler och atresi. Barns aortaventilstenos är sällan sekundär till valvulär förkalkning, men vuxen medfödd aortastenos kan så småningom bero på blodflödespåverkan. Orsakat av broschyrförtjockning och förkalkning kan subvalvular stenos delas in i lokaliserad subaortisk stenos och hypertrofisk subvalvular stenos, hypertrofisk subvalvular stenos tillhör kategorin idiopatisk kardiomyopati, lokal subvalvulär stenos Orsakad av den vänstra ventrikulära utflödeskanalens klaff 0,5 ~ 1,0 cm med en annulus fibrosus eller smal och lång fibrös muskulatur orsakad av stenos, infantil subvalvular stenos kompenseras ofta från det ventrikulära utgångsintervallet in i det vänstra ventrikulära utflödet Orsak och multi samband med aortakoarktation eller aortabågen, sällan diagnostiseras,
(två) patogenes
Patologisk klassificering
Det finns tre typer av stenostyper, den vanligaste typen är timglasglastypen, som kännetecknas av förtjockning av det mellersta skiktet av aorta och strukturell störning. En smal ringformig säck bildas på den övre kanten av aorta sinus; Följt av en membran typ, en halv-ringformig membran bildad av fibrös eller fibrös muskelvävnad som sträcker sig in i aortalumen. Alla typer av stigande aorta är alla dysplastiska, patienter med denna sjukdom på grund av obstruktion av vänster ventrikulär urladdning, det intraventrikulära systoliska trycket måste ökas, för att upprätthålla ett ungefär normalt cirkulationstryck, allvarligt systoliskt vänster ventrikulärt tryck upp till 200 ~ 250 mmHg (28,0 ~ 33,3kPa) Den vänstra ventrikulära sammandragningstiden är förlängd, väggen förtjockas, aortatrycket är lägre efter stenos, pulstrycket reduceras något, koronärarterieöppningen kan minskas eller den perfektionstiden för diastolisk kransartär är relativt förkortad och den systoliska perioden passeras. Det snabba blodflödet i den stenotiska ventilen orsakar sugfenomenet, vilket gör koronarblodförsörjningen otillräcklig.
2. Patofysiologi
De hemodynamiska förändringarna av aortastenos blockeras av vänster ventrikulär dysfunktion. Svårighetsgraden av patofysiologiska förändringar beror på graden av stenos i ventilen. På grund av aortastenos ökar motståndet för vänster ventrikulär utstötning för att upprätthålla normal produktion och Blodtryck, kompensationshöjning i vänster ventrikulär kontraktion, ökad ventrikulär väggspänning under utkastning, förlängd systole, ökat hjärtkärlsarbete, ökad hjärtkärlsmetabolism och syreförbrukning, koronal hypertrofi på grund av vänster kammarvägg, ökad syreförbrukning och koronar Blodtillförseln till artärerna kan inte ökas på motsvarande sätt, men orsakerna är:
(1) Öppningen av kranskärlen är också smal.
(2) Den diastoliska tidsgränsen är relativt förkortad och koronarperfusionstiden förkortas.
(3) Vänster ventrikulär systolisk hypertoni orsakar att kranskärlsväggen pressas av myokardiet, vilket ökar motståndet mot perfusion.
(4) systoliskt blodflöde genom aortaventilen i hög hastighet, sugeffekten som orsakas av Ventyri-effekten minskar blodperfusionen i koronararterien. Av olika skäl är den hypertrofiska hjärtkärlsförsörjningen allvarligt otillräcklig, vänster ventrikulär myokard eller intracardiac Ischemi och nekros förekommer under membranet, vilket leder till hjärtsvikt och till och med plötslig död.
Förebyggande
Förebyggande av medfödd aortastenos hos barn
Be familjehistoria för att förstå den genetiska situationen, undersöka effekterna av miljöfaktorer för att utforska orsaken till medfödd hjärtsjukdom, Shaw genom undersökningen av adressen för att förstå de miljömässiga teratogena faktorer som den gravida modern kan utsättas, adressen till mammas produktion används ibland för att representera Adressen till den tidiga graviditeten uppskattades av miljöfaktorer. Författarna undersökte adressen till modern vid graviditet och födelse. Cirka 24,8% av mammorna flyttade mellan början av graviditeten och produktionen, så att observera produktionsadressen kan minska medfödd missbildning och moderns exponering för miljön. Föreningens positiva resultat bör undersökas i adressens miljö vid graviditetstiden. Schwanitz förespråkade att upptäckten av hjärtsvikt före födseln kan användas som en indikation för kromosomundersökning. Författarna nämnde att 588 foster diagnostiserades med tillväxtfördröjning och / eller medfödd missbildning före födseln. En kromosomal undersökning utfördes och 116 (19,7%) av dessa fall visade sig ha kromosomavvikelser hos dessa missbildade foster som diagnostiserades före födseln.
Det finns 102 (17,3%) foster med hjärtsvikt och därför är hjärt-missbildning den vanligaste missbildningen. Av fostret som diagnostiserats med hjärtsvikt före födseln har 41 fostrar (40,2%) kromosomavvikelser (18 och 21 Trisomi är det vanligaste syndromet. Förutom att övervaka fostret, bör moderns sjukdom också övervakas. Breton rapporterade att modern hade fenylketonuri och plasma-fenylalanin ökade kontinuerligt under graviditeten. Barnet föddes med en hjärtsvikt, Breton rapporterade att ett barns kransartär härstammade från höger lungarterie, ventrikulär septal defekt, fostertillväxtfördröjning och ansiktsdeformitet, och hans mammas plasma fenylalanin fortsatte att öka under graviditeten, hjärt missbildning i Det diagnostiseras 8 månader efter födseln, och dess utvecklingsförsening orsakas av moder fenylketonuri, som också kan orsaka ventrikulär septal defekt och koronarartär missbildning. Författarna föreslår att om mamman börjar dietbehandling före graviditet kan det förhindra det. Skador på fostret, om det finns en djup förståelse av orsaken, kan mödrar och fostrar övervakas för graviditet och foster före graviditet. Det är möjligt att göra vårt yttersta för att förhindra fosterets medfödda missbildningar, men med tanke på genetik och miljöskador är orsaken till medfödd hjärtsjukdom inte fullt ut förstås, och de flesta av dem är maktlösa i förebyggande, så förklara Orsaken och det grundläggande förebyggandet av medfödd hjärtsjukdom är fortfarande en oerhört svår uppgift, och forskare inom kliniska och grundläggande områden måste arbeta tillsammans för att utforska.
Komplikation
Komplikationer av medfödd aortastenos hos barn Komplikationer lungödem, patent ductus arteriosus, aortaklaffinsufficiens
Hos patienter med aortastenos, vänster ventrikulär hypertrofi, är systolisk funktion i allmänhet normal. Patienter med svår aortastenos kan ha vänster ventrikulär dilatation och systolisk dysfunktion På grund av vänster ventrikulär hypertrofi minskar efterlevnad av vänster ventrikulär, mitralt flöde E / A <1, på grund av hjärthypertrofi, otillräcklig koronar blodtillförsel, kan orsaka hjärtkärl Ischemi, papillär muskelnekros, endokardiell elastisk fiberhyperplasi, mitral regurgitation, i kombination med hjärtsvikt, ventrikelflimmer eller akut lungödem, vanlig aortastenos med patent ductus arteriosus (20 % ～ 65%), aortakarctation (11% ～ 53%), abnormitet med mitralklaffen (25%), lungstenos, aortastenos, endokardiell fibroelastos, aortavkoppling och huvud Otillräcklig arteriell återuppblåsning.
Symptom
Medfödd aortastenos hos barn Symtom Vanliga symtom Pre-hjärt smärtlindring systoliskt murmur systolisk tremor hjärtsvikt trötthet dyspné plötslig död
Allmänna symtom
Sjukdomen är vanligare hos män, svårighetsgraden av symtomen beror på graden av stenos, såsom stenos mer än 25% av det normala området av aortaöppningen, det vill säga aortaöppningen kan minska symtomen när barnet reduceras till 0,6 cm2, såsom utvecklingsstörningar, trötthet, andning Svårigheter, besvämning, smärta i området, hjärtsvikt och till och med plötslig död, i allmänhet inga symtom, inga blåmärken och andningssvårigheter.
2. Hjärtundersökning
Storleken på hjärtat är normal eller förstorad. I det andra interkostala utrymmet på den högra sternala gränsen eller den tredje och fjärde interkostalen på vänstra kanten rycks den systoliska skakningen, och den III-IV grova jetting-mumlingen hörs, och rytmen finns på hjärtljudskartan. Höger nacke, rygg, topp och till och med armbågsledning, ibland i aortaventilområdet kan fortfarande höra den tidiga sammandragningen av sammandragningen, det andra hjärtljudet i aortaventilområdet är normalt eller försvagat, om aortastenosen, åtföljd av aortaventil När stängningen är ofullständig finns det en högt stigande diastolisk mumling i aortaventilområdet, och det perifera arteriella trycket är normalt eller minskat. Om stenosen är allvarlig reduceras pulstrycket jämfört med normalt.
Undersöka
Undersökning av medfödd aortastenos hos barn
Allmänna rutininspektioner är normala.
Röntgeninspektion
Formen på hjärtat är normal eller förstorad, och den vänstra kammaren förstärks huvudsakligen. Kontraktionen är stark under fluoroskopi. Den stigande aorta utvidgas också på grund av expansionen efter stenos. Det vänstra atriumet förstoras i den högra främre sneda positionen under måltiden.
2. EKG-undersökning
Normal eller visar vänster ventrikulär hypertrofi med hjärtstam, I, II-ledning och pre-hjärt-ledning V5, V6, synlig T-våginversion.
3. Ekokardiografi
Den aktiva ventilvågformen mellan de aorta rotkurvorna kan inte se normal öppning och stängning, visar en tjock kurva, synkron rörelse med rotkurvan, ibland synlig öppen, men separationen är liten, diametern på den stigande aorta och ventilen Den horisontella aorta rotdiametern är relativt liten, den vänstra ventrikulära väggen och interventrikulära septumförtjockningen är uppenbar, och Doppler-tekniken kan användas för att uppskatta den transvalvulära tryckskillnaden.
4. Hjärtkateterisering
Kateterisering av höger hjärta hjälper inte. Den visar endast pulmonell mikrovaskulatur, lungarterie och höger ventrikulär tryck ökar. Vänster ventrikulär kateterisering visar att stigande aorta eller perifera artärer har lägre systoliskt blodtryck och vänster ventrikulär systoliskt blodtryck. Tryckskillnaden mellan de två är uppenbar. Aortaöppningen är stenotisk, den perifera arteriella tryckkurvan stiger långsamt, den stigande grenen har ett hack och den vänstra ventrikelangiografin visar platsen och omfattningen av den vänstra ventrikulära väggförtjockningen och aortastenosen.
5.CT och MRT
CT- och MR-undersökningar hjälper till att diagnostisera aortastenos. MRI-spineko T1W-bilder kan visa förtjockning av aortaventiler, vänster ventrikulär centripetalhypertrofi, stigande aortastenos och andra förändringar, gradienteko filmsekvens Det kan ses att det onormala blodflödet från den låga signalen injiceras i den stigande aorta. Flödesmätningen kan också uppskatta storleken på tryckgradienten orsakad av aortastenos. Filmens sekvens av gradienteko kan också exakt mäta den vänstra ventrikulära slutdiastoliska volymen. Och ejektionsfraktion från vänster ventrikulär, om det är aortauppstötning, kan låg signal onormalt blodflöde ses i vänster ventrikel, kontrastförbättrad magnetisk resonans angiografi-sekvens och spiral CT med flera skivor visar bättre expansion efter stigande aortastenos. Det är bra att identifiera aortastenos och andra sjukdomar som orsakar stigande aortautvidgning.
6. Kardioangiografi
Hjärtangiografi av aortastenos börjar vanligtvis med vänster ventrikulär angiografi, svår aortastenos, eftersom katetern är retrograd genom den smala aortaventilen är ganska svår, du kan göra stigande aortaangiografi, observera strålens riktning och närvaron eller frånvaron av aortaventil Efter återflöde, försök att skicka kateterspetsen in i vänster ventrikel för vänster ventrikulär angiografi. Både de stigande aorta och vänster ventrikulära angiografi-katetrarna väljer den vänstra svans angiografi-katetern, och den vänstra främre sneda eller ortotopiska positionen används. Med Omi Parker 350, stigande aortaangiografi 1,5 ml / kg, vänster ventrikel angiografi 1,2 ml / kg, normal aortaventil med 3 broschyrer, ventil sinus också 3, tunna broschyrer, valvular sammandragning när broschyrerna öppnar, Direkt till kanten av ventil sinus, den stigande aorta är mer enhetlig från topp till botten. Kardiovaskulär angiografi hos barn med medfödd aortastenos kan ibland diagnostisera de två ventilers deformitet. När det finns två sinus sinus i den stigande aorta diastoliska perioden De två aortaloberna bör övervägas. Storleken på de båda sinusbågarna är likartad eller en av dem. Inte alla de aorta två-ventil deformiteter kan diagnostiseras korrekt med angiografi, och vissa aorta två-ventil deformitet finns i angiografi. Det finns tre synliga sinusknutan, vilket beror på två lober Sinus ofta en blandning av mellan söm är sömmen på djupare gjorda filmen ser ut som det finns tre sinusknutan.
Ofta förtjockas aortaventilen så att den aortaventil som knappt kan identifieras på angiogrammet blir tydligt synlig. När ventrikeln sammandras kan ventilen inte öppnas helt och broschyren bildar en välvd form uppåt. "Fiskstagnation", men dysplastisk aortastenos har inte detta tecken, aortastenos på grund av stenos i ventilen, vänster ventrikulär angiografi kan ses en bunt kontrastmedel sprayad från den smala ventilmunnen, kallas detta tecken För "jet-levitation" återspeglar bredden på kontrastmedelstrålen svårighetsgraden hos ventilens stenos. Strålbredden används ofta för att bestämma effekten av ballongförstärkning av aortastenos. Ventrikulärt blod släpps ut från den stenotiska ventilen. Det vänstra ventrikulära blodet später ut kontrastmedlet i den stigande aorta för att bilda en transparent kapsel som kallas "negativ jetjetecken", som också har betydelsen av stenosens svårighetsgrad. (Fig. 1) Förutom ovanstående tecken observerades hypertrofi i vänster ventrikel, stigande aortastenos och andra manifestationer under kardiovaskulär angiografi. Vissa patienter med aortastenos förknippades med aortauppstötning och förberedde sig för en ballong spridning Hos barn som behandlas med aortastenos måste förstärkt aortaangiografi utföras före och efter ballongdilatation för att se om aortauppstopp orsakas eller förvärras av ballongdilatation.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av medfödd aortastenos hos barn
diagnos
Enligt kliniska manifestationer är det inte svårt att diagnostisera det systoliska mumlet i det andra interkostala utrymmet på den högra sternala gränsen och data från röntgen, elektrokardiogram och ekokardiografi.
Differensdiagnos
Sjukdomen behöver ofta differentieras från reumatisk aortastenos i klinisk praxis Reumatisk aortastenos förvärvas hjärtsjukdom, klinisk feber, ledvärk, laboratorieundersökning har anti- "O" ökning, erytrocytsedimentationsgrad och andra egenskaper Startåldern för reumatisk feber är vanligare hos 5 till 15 år, sällsynt under 3 år och tiden för valvulär sjukdom är senare.Det måste ofta upprepas i 6 månader till 2 år efter kardit och invaderar huvudsakligen mitralventilen. På grund av det uppenbara mumlet och vänster ventrikulär hypertrofi är det nödvändigt att skilja från ventrikulär septal defekt och patent ductus arteriosus. Identifieringen beror huvudsakligen på högra hjärtkateterisering.
