Pediatrisk restriktiv kardiomyopati
Introduktion
Introduktion till restriktiv kardiomyopati hos barn Restriktiv kardiomyopati (RCM), även känd som ocklusiv kardiomyopati, är sällsynt. På grund av endokardiell och / eller kardiomyopati reduceras ventrikulär dilatation, diastolisk fyllning försämras och hjärtsvikt uppstår. Restriktiv kardiomyopati kännetecknas av endokardiell och subendokardiell fibros och hyperplasi, väggtrombos, förträngning eller tilltäppning av hjärtkammaren, minskad ventrikulär fyllningsstörning och efterlevnad, allvarligt nedsatt diastolisk funktion och normal systolisk funktion eller Kardiomyopati kännetecknas av mild skada. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: sannolikheten för sjukdom hos spädbarn och små barn är 0,004% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt, pulmonell hypertoni, ascites, perikardiell effusion, arytmi
patogen
Etiologi för restriktiv kardiomyopati hos barn
Orsak till sjukdomen:
Etiologin för denna sjukdom är okänd, kan vara sekundär till systemisk amyloidos, sarkomliknande sjukdom, mukopolysackaridos, pigmentering, etc., vilket orsakar myocardial invasiva lesioner, såväl som endokardiell myocardial fibros, eosinofil syndrom, Karcinoidsyndrom, cancermetastas, strålningsskada etc. orsakar endocardiala och myocardiala lesioner, några av de primära RCM är familjeuppkomst, autosomalt dominerande, RCM med atrioventrikulärt block och involverar skelettmuskel I Europa är amyloidos RCM vanligare. I Afrika, Sydamerika och delar av Asien är endokardiell hjärtfibros vanligare. RCM-hjärtstorlek är oftast normal eller något förstorad, och den tidiga sammandragningsfunktionen är normal på grund av endokardium. Myocardial lesioner, styv vägg, påverkar diastolisk ventrikelfyllning, vänster och höger ventrikulär involvering, de flesta av den högra ventrikeln är tyngre, så höger och vänster hjärtsvikt inträffar. Detta avsnitt diskuterar endocardial myocardial fibros.
patogenes:
För närvarande kan begränsad kardiomyopati delas in i två kategorier:
1. Myokardialtyp: Myokardialtyp innefattar idiopatisk begränsad kardiomyopati, myokardiell hemokromatos, pseudo-gul tumör av elastin, Fabry-sjukdom och liknande.
2. Endocardial myocardium: Endocardial myocardium inkluderar endocardial myocardial fibrosis, eosinophilic endocardial myocardial syndrom (Löffler sjukdom), etc., främst i endocardial myocardium i barndomen, se även Det finns en myokardiell typ, etiologin för endokardiellt myokard är okänd, kan bero på inflammation orsakad av viral eller parasitisk infektion av endokardiellt och subendokardiellt myokardium, och sedan fibros, som under senare år anses vara degranulation På grund av sura cellers immunrespons är patologin för endokardiell hjärtfibros diffus fibros i det intraventrikulära membranet och kan också invadera det inre fodret i hjärtmuskeln. Lesionen kan involvera den bilaterala ventrikeln eller endast den vänstra eller högra ventrikeln. Högre ventrikulär involvering är vanligare, papillära muskler, chordae och atrioventrikulär ventil förtjockning, förkortning, kan orsaka atrioventrikulär ventilinsufficiens, endokardiell hjärtfibros förtränger hjärtkammaren, kan ha en väggtromb, eosinofil Patologin för endomyokardiellt syndrom är akut inflammatorisk reaktion av eosinofil infiltration i tidig endokardium, sen endokardiell kollagenfibros, och de flesta av lesionerna har högre hjärta. Patofysiologin för restriktiv kardiomyopati är främst förtjockning. Endokardium och hjärta Myokardiell fibros, ventrikulär diastolisk fyllning de nedre membranbarriärer och minskad ventrikulär efterlevnad, begränsad Rhodobryum, minskad hjärtminutvolym, orsaka hemodynamiska förändringar liknande konstriktiv perikardit.
Förebyggande
Pediatrisk begränsad förebyggande av kardiomyopati
För närvarande är etiologin och patogenesen för denna sjukdom fortfarande oklar, och infektioner (virus och parasiter), undernäring, etc. bör aktivt förhindras för att förhindra överdrivet intag av livsmedel som är rika på serotonin. De tre principerna som bör följas vid vetenskaplig träning är omfattande träning, gradvis framsteg och uthållighet. Omfattande träning innebär att varje del av kroppen och varje system tränas så mycket som möjligt; den andra är att bredda träningsobjekten och formerna så mycket som möjligt för att utveckla olika fysiska egenskaper.
Komplikation
Pediatriska begränsade kardiomyopatikomplikationer Komplikationer, hjärtsvikt, pulmonell hypertoni, ascites, perikardiell effusion, arytmi
Samtidig hjärtsvikt, pulmonell hypertoni, ascites, emboli, perikardiell effusion, arytmi, etc.
1. Hjärtsvikt är en grupp syndrom orsakade av olika hjärtstrukturella eller funktionella sjukdomar som leder till ventrikulär fyllning och / eller nedsatt utkastningsförmåga.
2. Pulmonell hypertoni: en grupp kliniska patofysiologiska syndrom med ett genomsnittligt lungartärstryck på> 25 mmHg uppmätt med högra hjärtkateter i vila av olika orsaker. Pulmonell hypertoni kan existera oberoende som en sjukdom, och vanligare är de patofysiologiska manifestationerna av många sjukdomar som utvecklas till ett visst stadium.
Symptom
Symtom på restriktiv kardiomyopati hos barn Vanliga symtom Syringacic murmurs, pulsation, dyspné, perikardiell effusion, pulstryck, litet hår, höger ventrikulär hypertrofi, hjärtsvikt, lungstockning, mobil slövhet
Sjukdomen är vanlig hos barn och ungdomar, början är mild, manifesteras som oförklarlig hjärtsvikt, kliniska fynd varierar med ventrikeln och lesionens omfattning, högre hjärnskador kännetecknas huvudsakligen av förhöjt venöstryck, halsinspirering, Lever, ascites och ödem i nedre extremiteten, liknande constrictive pericarditis, vänster hjärtsjukdom har ofta svårt att andas, hosta, hemoptys, bröstsmärta, ibland åtföljt av pulmonell hypertoni, ungefär som reumatisk mitral ventil skada, fysisk undersökning visade kinder Mörkeröd eller bulle, jugular veninergement, främre utbuktande område, förstorat hjärta, svag toppspets, starkt hjärtljud, snabb hjärtfrekvens, kan ha galopp, de flesta ingen mumling eller milt systoliskt surr, lågt blodtryck, Pulsstrycket är litet, pulsen är svag, det kan vara konstiga vener, svullnad i buken, mobil slöhet, lever och hårda, nedre extremiteterna kan vara konkava ödem, emboli, röntgenundersökning av hjärtat för att öka allvarligt, rätt Hjärtskador orsakar flera grader av hjärtförstoring, sfärisk eller kolvliknande, ökad höger förmakshöjd, minskat lungblod, partiella fall av dilatation av höger ventrikulär utflödeskanal, mild utbuktning under den övre lobens övre lob, även synlig till höger ventrikel endometrial Linjär förkalkning skugga, skugga form förändring i hjärtat kvar hjärtsjukdom och atrioventrikulär ökade liknar reumatisk mitralisklaffen sjukdom, hjärta mild till måttlig ökning av vänstra förmakets utvidgningen, lungstas eller ha varierande grad av pulmonell hypertoni prestanda.
Dubbelkammarskador är ovanstående omfattande förändringar, ofta sett i höger ventrikulära lesioner, elektrokardiogram vanligaste förmakshypertrofi, förmaks prematur sammandragning, förmaksflimmer, ST-T-förändringar, förlängning av PR-intervall och lågspänning, några kan uttryckas som Höger ventrikulär hypertrofi, ekokardiografi är användbart för diagnos.Det kan ses att vänster och höger atrium är uppenbarligen förstorad, vänster och höger ventrikulära kammare är små, atrioventrikulära ventilen, kordorna, papillärmuskeln och spetsen på spetsen är förtjockade, och det finns ofta tricuspidventiler och två. Spetsen är ofullständig och det finns en liten mängd perikardiell effusion. Doppler-flödesspektrumet visar en ökning av den tidiga påfyllningshastigheten för mitral diastol, medan förmaksfyllningshastigheten reduceras, E / A ≥ 2, och det venösa diastoliska blodflödet vänds under inandning. Ökad hjärtkateterisering visade ökad vena cava och förmakstryck, ökat ventrikulärt slutdiastoliskt tryck, tidig diastolisk tryckkurva, sen platåvåg, lungartärstryck och lungartärresistens, minskad slagvolym, kardiovaskulär angiografi, hjärtsjukdom Den högra ventrikulära spetsen är tillsluten, tillströmningskanalen är sammandraget och deformerad, utflödeskanalen utvidgas, trikuspidregurgitationen är ofullständig, det högra atriumet är stort och den vänstra hjärtläsningen visar en liten ökning eller liten i den vänstra ventrikeln, men det är deformation, och mitralventilen är stängd. Ofullständigt förstoras vänster atrium måttligt.
Undersöka
Undersökning av restriktiv kardiomyopati hos barn
1. Blod- och benmärgsundersökning: Eosinofil endomyokardialt syndrom visar tidig blod- och benmärgs-eosinofili.
2. Endomyokardial biopsi: Endocardial myocardial biopsi kan ofta bekräfta diagnosen.De histologiska kännetecknen är främst endokardiell och subendokardiell myocardial fibros, som kan ha degeneration av hjärtcell.
3. Röntgenundersökning i bröstet: Röntgen visade mild till måttlig ökning av hjärtskugga, med två förmaksförstoring eller höger förmak och höger ventrikelförstoring, och ibland höger ventrikulär endokardiell linjär förkalkningsskugga.
4. Elektrokardiogramundersökning: EKG är vanligt vid förmakshypertrofi, och det kan förekomma QRS-komplex lågspänning, arytmi (förmaksarytmi, atrioventrikulär block eller buntgrenblock), ST-T-förändringar.
5. Ekokardiografi: Echokardiografi kan visa vänster och höger atrium signifikant förstorad, vänster och höger ventrikulär kavitetstorlek är normal, ventrikulär vägghypertrofi, apikal ventrikulär ocklusion, myokardiell endokardiell struktur ultraljud ekotäthetsavvikelser, ventrikulär väggaktivitetsamplitude Minskad, det finns tecken på intrakardiell trombos och atrioventrikulär ventiluppblåsning, normal vänsterventrikulär systolisk funktion (utstötningsfraktion), Doppler ultraljud mitralt flödesspektrum: E topp ökade, DT minskade, E / A-förhållande ökat .
6. Hjärtkateterisering: det diastoliska trycket i det ventrikulära ändet ökas, tryckkurvan lutar nedåt och stiger sedan plötsligt och förblir plattformliknande, vilket visar ett "kvadratrot" -tecken.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av begränsad kardiomyopati hos barn
diagnos
Pediatrisk RCM-diagnos är svårare, bör baseras på en omfattande analys av sjukdomshistoria, fysiska tecken och hjälpundersökning, om det behövs, myokardiell endokardial biopsi för att bekräfta diagnosen, de kliniska manifestationerna av denna sjukdom är främst långsamt utvecklande högre hjärtsvikt, inklusive lever, ascites, nedre extremiteter ödem Tecknen är mer framträdande och restriktiv kardiomyopati har följande egenskaper:
1 ingen historia av relaterade infektioner.
2 kan ofta röra vid pulsens topp, det galopperar, den atrioventrikulära ventilen är inte helt mumlande.
3 EKG har ofta förmakshypertrofi, atrioventrikulärt block, buntgrenblock.
4X-ray-undersökning, CT- och MR-undersökning utan perikardiell förkalkning eller förtjockning.
5 ekokardiografi visade bilateral förmaksförstoring, apikal ventrikulär ocklusion och förtjockad ventrikulär vägg.
6 endomyokardial biopsi kan hjälpa till att diagnostisera och differentiera diagnosen av denna sjukdom.
Differensdiagnos
Diagnosen bör differentieras från Ebstein-missbildning, utvidgad kardiomyopati och snickande perikardit.
Konstriktiv perikardit
Det är svårt att skilja från snäva perikardit, eftersom de kliniska manifestationerna är likartade och de hemodynamiska förändringarna är desamma. Ett fall av Pekings barnsjukhus har utfört perikardieundersökningar, men inga perikardiella skador, RCM och minskning. Identifieringen av perikardit är viktig eftersom den senare kan behandlas kirurgiskt och den snäva perikardit har en historia av Staphylococcus aureus eller tuberkulosinfektion. Röntgenundersökning visade att hjärtskuggan inte var uppenbar och hjärtans ytterkant var styv och innesluten. Elektrokardiogram är huvudsakligen baserat på lågspännings- och T-vågförändringar. Ekokardiografi är mer meningsfullt för att identifiera de två. Ventrikulär hålighet är normal vid snäva perikardit, endokardiet och ventilen är normala, och det finns ingen förtjockning eller insufficiens. Perikardialförtjockning eller förkalkning, Doppler-blodflödesspektrumanalys, den maximala flödeshastigheten för tidigt tricuspidventilens diastoliska blodflöde under utgången reduceras avsevärt, nyligen rapporterade transesofageal ultraljudsobservationer av pulmonell venös blodflödes respirationsfas, vilket bidrar till skillnaden mellan de två, Ovanstående punkter är användbara för identifiering,
2. Dilaterad kardiomyopati
Dilaterad kardiomyopati orsakas huvudsakligen av vänster ventrikulär utvidgning. Även om Ebstein-missbildning liknar begränsad kardiomyopati, har tvådimensionell ekokardiografi en trikuspid valvular deformitet utöver förstoringen i höger förmak. Endocardial myocardial biopsi utfördes.
