Pediatriskt vaskulärt osteomegali syndrom
Introduktion
Introduktion till vaskulär-benhypertrofisyndrom hos barn Angio-osteohypertrofi-syndrom (även känt som Klippel-Trénaunay-syndrom, Parkes-Weber-syndrom, Weber-syndrom, hypertrofisk vasodilatation, vasodilatorhypertrofi, osteohytrofiska, iliac-åderbråck) Hypertrofi, vaskulär-ostebral hyperplasi, hudspinal hemangiom, etc., denna sjukdom kännetecknas av hemangioma och ben- och mjukvävnadshypertrofi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ödem flebitt kongestiv hjärtsvikt
patogen
Pediatriskt vaskulärt benhypertrofisyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är okänd.
(två) patogenes
För olika fenotypisk oregelbunden ärftlig arv finns det en recessiv arv hos patienterna som är gift med nära släktingar. Patogenesen härstammar från olika hypoteser såsom ryggmärg, sympatisk nerv, vaskulär motorisk nerv och embryonisk utvecklingsavvikelse, men de har inte bekräftats.
Förebyggande
Pediatrisk vaskulär benhypertrofi-syndrom förebyggande
Det finns inga systematiska förebyggande åtgärder och man bör uppmärksamma förebyggande och behandling av ärftliga sjukdomar. Prenatal diagnos bör avslutas.
Komplikation
Pediatriska komplikationer vid vaskulär-benhypertrofi-syndrom Komplikationer ödem flebitt kongestiv hjärtsvikt
Det finns ofta svår ödem, flebitis, trombos och magsår i det område som drabbats av hemangiomas. Det finns ofta flera venösa stenar i rektum och kolon, ofta åtföljda av venös fistel, och det finns rapporter om kongestiv hjärtsvikt orsakad av venös shunt.
Symptom
Pediatrisk vaskulär-benhypertrofisyndrom symtom vanliga symtom ben- och mjukvävnadshypertrofi iris defekt åderbråck hudpigmentering fördjupning ögonboll näthinnans variation
Varje ålder kan vara sjuk, de flesta fall inträffar vid födseln eller kort efter födseln, fler män än kvinnor, ben- och mjukvävnadshypertrofi kan involvera en eller flera lemmar orsakade av lemmhypertrofi, ofta icke-itopisk, kan vara associerad med visceral hypertrofi, och hänvisar till ( Toe), spina bifida och hudpigmentering, okulära manifestationer av ensidiga medfödda glaukom, okular invagination, conjunctival telangiectasia, irisdefekt, retinala åderbråck och koroidala hemangiom.
Kardiovaskulär skada: plack eller kavernös hemangiom kan uppstå i ansiktet, lemmarna, hjärnan och hjärnhåren vid födseln, förutom medfödda varices, lymfangiom eller någon kombination av ovanstående.
Undersöka
Undersökning av vaskulärt benhypertrofisyndrom hos barn
Perifera blodprover kan ibland ha anemi, röda blodkroppar och en minskning av hemoglobin.
Röntgen, B-ultraljud, elektrokardiogram, CT och MRI bör utföras.
1. Röntgenundersökning visade att den drabbade sidan av benvävnadstillväxten och förtjockningen, buken slätt film kan visa flera förändringar i ändtarmen och vänster kolon.
2. B-ultraljudsundersökning av fostret kan ses ha en anekoisk zon som representerar hemangiom.
Diagnos
Diagnos och diagnos av vaskulärt benhypertrofisyndrom hos barn
Enligt karaktärerna hos vaskulära lesioner och ben- och mjukvävnadshypertrofi, kompletterat med röntgenundersökning, tillväxten av den drabbade sidan av benvävnaden och förtjockning, kan abdominal vanlig film visa flera ändringar i rektum och vänstra tjocktarmen, såsom flera venösa stenar, ultraljudundersökningar under senare år Prenatal diagnos ställs genom att förstå om fostret har ett anekoiskt område som representerar ett hemangiom.
Sjukdomen måste skilja sig från Sturge-Weber-syndrom (mjälthemangiom), som mestadels är begränsad till hjärnan, pia mater och ansikte, och mindre påverkad av lemmarna. De flesta av benen är unilaterala och mindre Involverade på motsatt sida, kan identifieras.
